特發(fā)性血小板減少性紫癜科

關于特發(fā)性血小板減少性紫癜科第一頁，共五十三頁，2022年，8月28日

第四節(jié)出血性疾病▲特發(fā)性血小板減少性紫癜▲過敏性紫癜第二頁，共五十三頁，2022年，8月28日由于止血機制（血管、血小板、凝血因子）異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止的一類疾病，稱為出血性疾病。概述第三頁，共五十三頁，2022年，8月28日特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

第四頁，共五十三頁，2022年，8月28日[定義]ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。皮膚粘膜、內臟出血；血小板減少；骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙；血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體的產生。估計發(fā)病率約1/萬，女性比男性約4:1臨床：急性ITP和慢性ITP第五頁，共五十三頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機制：目前不明確1、感染：病毒或細菌感染

1）急性：病前病毒感染史

2）慢性：病毒感染后加重

3）抗病毒抗體或免疫復合物

4）抗病毒抗體的滴度與PLT計數及生存時間負相關第六頁，共五十三頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機制：2、免疫因素：

1）正常PLT輸入患者體內其壽命縮短患者PLT加入正常血漿其壽命正常

2）50%~70%患者體內可檢測到血小板特異性自身抗體

3）免疫相關治療效果肯定3、脾臟因素：血小板抗體產生及血小板破壞場所4、其他因素：遺傳基因、雌激素第七頁，共五十三頁，2022年，8月28日ITP臨床表現急性型：常見于兒童1、起病急，病前病毒感染2、皮膚黏膜出血：出血明顯，大片瘀斑，口鼻腔出血不止3、內臟出血：PLT＜20×109/L，消化道、泌尿生殖道、呼吸道出血，但顱內出血少見。4、自限性，4~6周痊愈，少數變成慢性第八頁，共五十三頁，2022年，8月28日第九頁，共五十三頁，2022年，8月28日ITP臨床表現慢性型：育齡期女性多見男：女=1:4PLT：（30~80）×109/L1、起病隱匿，反復發(fā)作，病程半年以上2、皮膚黏膜出血：不明顯，散在瘀斑、瘀點，口鼻腔出血輕，可自止。3、內臟出血：常見月經量增多，極少消化道、泌尿道出血4、感染常使病情加重，出現嚴重而廣泛的出血，甚至致命性出血。第十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日急性型

慢性型

年齡、性別

兒童多見

青年女性多見

誘因

感染

無起病

急驟

緩慢出血

嚴重、常有粘膜、內臟出血

皮膚瘀點、瘀斑，月經過多

血小板

<20×109/L

30~80×109/L

巨核細胞

增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成

增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少。血小板生存時間1~6小時

1~3天

病程

4~6周，可自行緩解

反復發(fā)作

第十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日

ITP實驗室檢查1、血常規(guī)

PLT計數多次均減少急性型多＜20×109/L

慢性型常＜（30~80）×109/L2、骨髓象巨核細胞增多或正常伴成熟障礙急性型：巨核細胞增多不明顯，幼稚巨為主慢性型：巨核細胞增多顯著，顆粒巨為主正常：？3、其他束臂試驗陽性

80%以上患者PAIg及PAC3陽性第十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

巨核細胞發(fā)育圖第十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日

骨髓象第十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日第十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日

骨髓象第十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日

診斷首先排除繼發(fā)性血小板減少1、皮膚、粘膜自發(fā)性出血2、至少3次血小板計數減少3、骨髓中巨核細胞增多或正常伴成熟障礙4、脾不大或輕度腫大5、具有以下任何一項1）糖皮質激素有效2）脾切除治療有效3）PAIg陽性4）PAC3陽性5）PLT生存時間縮短第二十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日第二十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日

鑒別診斷過敏性紫癜第二十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

治療目的控制出血癥狀減少血小板破壞提高血小板計數第二十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日[一般治療]對急性出血嚴重者，應注意休息，防止各種創(chuàng)傷和腦出血，可用一般止血藥，酚磺乙胺，慢性出血導致貧血者予鐵劑治療。忌用阿司匹林等影響血小板功能藥物。第二十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日[常規(guī)治療]一、糖皮質激素

機理：①減少抗原抗體反應；②抑制單核-巨噬細胞吞噬；③改善毛細血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放。用法：地塞米松5-10mg,或潑尼松口服1mg/kg.d，待PLT達到正常后，逐步減量，每周減5mg，最后以5~10mg/d維持3~6個月。第二十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日

二、脾切除

適應癥：①以上治療3~6月無效；②潑尼松維持量>15mg者；③潑尼松有使用禁忌癥禁忌證：①年齡<2歲，②妊娠期，③不能耐受手術。療效：手術有效率70~90%，無效者對潑尼松的需要量也將減少。如有副脾，則影響療效。第二十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日

免疫抑制劑治療適應癥

糖皮質激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量第二十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰胺50-100mg/d，3-6周一療程，出現療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周第三十頁，共五十三頁，2022年，8月28日

其他治療

達那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質激素有協(xié)同作用環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上血漿置換：3~5日內連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。以清除患者血漿中的PAIg。第三十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日[急癥治療]急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：用于嚴重血小板減少者，或手術、分娩需快速提升血小板計數者。常用方法為200-400mg/(Kg.d)，靜脈滴注，連續(xù)5日。（2）輸注血小板：每次10~20U適用于血小板明顯降低伴有嚴重出血者。脾切除手術前應輸注濃縮血小板。第三十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日

急癥處理方法

大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用第三十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日療效參考標準①顯效：無出血，血小板數恢復正常，持續(xù)3個月以上，兩年以上無復發(fā)者,基本治愈；②良效：無或基本無出血，血小板升至50×109/L以上或較原來水平升高30×109/L以上，持續(xù)2個月；③進步：出血改善，血小板有所上升，持續(xù)半月以上；④無效：出血及血小板計數均無改善。第三十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護理診斷1．組織完整性受損：出血2．有感染的危險與糖皮質激素治療有關。3．潛在并發(fā)癥：顱內出血。第三十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護理措施1、一般護理休息與活動血小板計數在30×109～40×109/L以上者，如出血不重，可適當活動，避免外傷；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也應減少活動，出血嚴重者應臥床休息，保持心情平靜。飲食

第三十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日

護理措施

2、預防和避免加重出血

避免造成身體損傷的一切因素預防腦出血

3、病情觀察

注意觀察出血部位和出血量、生命體征及神志變化、監(jiān)測血小板、出血時間等、及早發(fā)現病情變化和及時處理。第三十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日4、用藥護理

1、糖皮質激素約5-6周時易出現庫欣綜合征，指導患者飯后服藥，注意觀察糞便顏色，加強個人衛(wèi)生，防治各種感染。同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細胞計數。

2、長春新堿可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神經炎。

3、環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎。

4、大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用等。第三十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日輸血及成分輸血的護理輸血前認真核對，控制輸注速度，嚴重貧血者輸入速度應低于每小時1ml/kg。血小板取回后應盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內輸完新鮮血漿于采集后6小時輸完第三十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日第四十頁，共五十三頁，2022年，8月28日第四十一頁，共五十三頁，2022年，8月28日過敏性紫癜第四十二頁，共五十三頁，2022年，8月28日概述

過敏性紫癜是一種常見的毛細血管壁變態(tài)反應引起的出血性疾病，以非血小板減少性紫癜、腹痛、關節(jié)炎、腎炎為臨床特征。本病多見與兒童及青少年，以冬春季節(jié)多見。

第四十三頁，共五十三頁，2022年，8月28日一、病因和發(fā)病機制

第四十四頁，共五十三頁，2022年，8月28日1.病因感染食物藥物其他

機體產生變態(tài)反應

毛細血管炎毛細血管通透性增加

過敏源2.發(fā)病機制第四十五頁，共五十三頁，2022年，8月28日

臨床表現

部分患者發(fā)病前1~3周有全身不適、低熱、乏力、及上呼吸道感染等前驅癥狀?？煞譃槿缦聨追N類型：單純型（紫癜型）：最常見腹型（Henoch型）關節(jié)型（Sch?nlein型）腎型混合型第四十六頁，共五十三頁，2022年，8月28日單純型紫癜主要表現為皮膚紫癜。紫癜常成批反復出現，對稱性分布，紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，略高出皮膚，可互相融合成片形成瘀斑?？赏瑫r伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹，偶有癢感。第四十七頁，共五十三頁，2022年，8月28日

淤斑融合成大泡，中心出血性壞死

第四十八頁，共五十三頁，2022年，8月28日腹型◎除皮膚紫癜外，因消化道粘膜毛細血管受累而產生一系列消化道癥狀及體征?！蚱渲懈雇醋畛Ｒ姡s50%），位于臍周、下腹或全腹，呈陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時可因腹肌緊張及明顯腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。◎在小兒可因腸壁水腫、腸蠕動紊亂，而誘發(fā)腸套疊。第四十九頁，共五十三頁，2022年，8月28日關節(jié)型除皮膚紫癜外，出現關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關節(jié)，呈游走性、反復性發(fā)作，經數日而愈，不遺留關節(jié)畸形，易誤診為風濕性關節(jié)炎。第五十頁，共五十三頁，2022年，8月28日腎型

◎最嚴重，發(fā)生率可達12%~40%?！蛟谄つw紫癜的基礎上，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。腎損害一般于紫癜出現后1周內發(fā)生，多在3~4周內恢復?！蛏贁挡±蚍磸桶l(fā)作而演變?yōu)槟I病綜合征、慢性腎炎。第五十