腹膜假粘液瘤-課件

腹膜假黏液瘤的診治腹膜假黏液瘤的診治腹膜假性粘液瘤腹膜假性粘液瘤腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone,iPMP)是一種少見的腹膜低度惡性腫瘤，其主要特征為腹腔彌漫性粘液性物質(zhì)的大量堆積,并伴腹膜表面和網(wǎng)膜上粘液種植。其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、網(wǎng)膜和腸袢。女性通常伴有卵巢粘液瘤。不論男女來源均是闌尾。腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone流行病學(xué)該病多發(fā)生于中年以上女性,50-70歲多見，

男女發(fā)病比例約為1：3。主要來源于卵巢或闌尾粘液囊腫、粘液囊腺瘤或分化較好的囊腺癌。囊腫破裂時粘液外流,液細(xì)胞種植于周圍腹膜、網(wǎng)膜及臟器的表面,形成大小不等的粘液膠凍狀物。囊腫還可經(jīng)血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜轉(zhuǎn)移灶。破潰后粘液外溢,播散于腹腔及臟器表面,粘液細(xì)胞分泌膠胨樣粘液,蓄積于腹腔形成膠胨樣假性腹水。腹腔內(nèi)原發(fā)病灶隨其增長可壓迫鄰近器官,引起消化道及尿路梗阻。破潰時可造成出血和腹腔內(nèi)播散或種植;但較少有腹腔外轉(zhuǎn)移。流行病學(xué)該病多發(fā)生于中年以上女性,50-70歲多見，男女發(fā)分類（3種）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminatedperitonealadenomucinosis，DPAM）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（

典型PMP綜合征）。②腹膜粘液癌（peritonedmucinouscarcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性贅生物（mucinoustumor），臨床表現(xiàn)與粘液腺瘤相似，鏡下腹膜粘蛋白性贅生物具有癌的結(jié)構(gòu)學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征。來源于胃腸粘液腺癌，預(yù)后較腺瘤差。③

第3種類型，組織學(xué)特征介于兩者之間，臨床與單純腹膜癌相似。分類（3種）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminated臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部進行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹塊、不完全腸梗阻，而患者一般情況尚可，與大量腹水表現(xiàn)不相稱，后期則常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系癥狀等，與惡性腫瘤腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)相似，一般實驗室和放射學(xué)檢查也無特異性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部進行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹塊、并發(fā)癥常見并發(fā)癥有:腸梗阻、瘺管形成、營養(yǎng)不良等,病人多死于并發(fā)癥。并發(fā)癥常見并發(fā)癥有:腸梗阻、瘺管形成、營養(yǎng)不良等,病人多實驗室檢查某些腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20）可增高。實驗室檢查某些腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA-125、CA19-9CT表現(xiàn)①肝臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變。（肝臟外在弧形壓跡是由于肝臟周圍腹膜粘液瘤種植對肝表面壓迫所致，并非肝實質(zhì)轉(zhuǎn)移病變）②腹腔內(nèi)散在大小不等的低密度結(jié)節(jié)或薄壁囊性腫塊。③腹水種散在隔膜反射。④大量粘液形似大量腹水，但腸管不能浮達致前腹壁，改變體位無腹水流動現(xiàn)象。⑤有些病灶的邊緣見鈣化，呈斑點狀或曲線狀，慢性病例可見鈣化的網(wǎng)膜餅。⑥有時CT表現(xiàn)無特征性，與單純腹水，腹膜炎，腹腔腫瘤不易區(qū)別。CT表現(xiàn)①肝臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變。（肝臟外在弧形壓跡MRI表現(xiàn)MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀察腹膜假性粘液瘤的異常。在快速序列掃描圖上，見腹腔積液呈高信號，肝臟表面見扇形壓跡，小腸多處狹窄并擴張，小腸的狹窄系粘液導(dǎo)致腸粘連和壓迫所致。MRI表現(xiàn)MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀鑒別診斷1、癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹后壁，且腹水常呈血性。2、結(jié)核性腹膜炎：20-40歲多見，男女之比約為1：2，發(fā)熱、食欲缺乏、乏力、盜汗，體重下降。上腹疼痛不適，多數(shù)患者腹部有“揉面感”體征。CT表現(xiàn)：腹腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊；腹腔淋巴結(jié)異常；腹腔積液；腹腔結(jié)構(gòu)異常；小腸區(qū)粘連。3、腹膜間皮瘤：與石棉接觸有關(guān)，接觸石棉后20-40年發(fā)病，好發(fā)于男性，40-70歲多見，CT表現(xiàn)：腹腔積液；腹膜彌漫性不規(guī)則增厚，呈結(jié)節(jié)狀；結(jié)節(jié)或腫塊形成；網(wǎng)膜或系膜腫塊融合呈薄的糕餅狀，與繼發(fā)性網(wǎng)膜腫塊難以區(qū)別；大網(wǎng)膜受累，見腸管與前腹壁間距增加，其間見不規(guī)則的軟組織腫塊，網(wǎng)膜密度普遍增加；盆腔腫塊，主要發(fā)生在腹膜反褶和子宮角區(qū)，呈囊性或囊實性腫塊，系腹膜病變粘連、包裹和結(jié)節(jié)融合所致。鑒別診斷1、癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹關(guān)于腹膜假粘液瘤（Pseudomyxomaperitonei,PMP）臨床上少見,特征為腹腔內(nèi)充滿大量黏液性膠凍樣腹水,伴腹膜和網(wǎng)膜的黏液種植。關(guān)于腹膜假粘液瘤首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年Werth報道了合并闌尾囊腫的PMP1901年Frankel命名及發(fā)現(xiàn)首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年WPMP的起源

最終導(dǎo)致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP患者與卵巢腫瘤的關(guān)系曾有較多爭議。目前廣泛接受的假說

大多PMP病例起源于闌尾粘液性腫瘤常常繼發(fā)性地播散到卵巢PMP的起源最終導(dǎo)致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP

已達成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,膠凍樣腹水及隨后的纖維化使原發(fā)闌尾腫瘤難以檢出;PMP患者繼發(fā)卵巢黏液瘤也可能較大,肉眼觀察和鏡下檢查與原發(fā)卵巢腫瘤相似原發(fā)卵巢腫瘤可能破裂,但溢出的黏液細(xì)胞不會發(fā)生PMP同時存在卵巢囊腫和闌尾黏液瘤的PMP患者常見已達成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤一般表現(xiàn)為腹部進行性增大、腹脹、腹部包塊、不完全腸梗阻,部分呈急性闌尾炎表現(xiàn)。開始患者一般情況好,與大量腹水表現(xiàn)不符;后期可出現(xiàn)食欲差、消瘦、腹水及泌尿系統(tǒng)癥狀,與惡性腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移相似。查體腹水征陽性,但不易抽出。男性病人表現(xiàn)為陰囊包塊。臨床表現(xiàn)：通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤

術(shù)中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型者沉積到右膈、右肝后間隙、左結(jié)腸旁溝以及曲氏韌帶，腸的臟層腹膜表面通常無腫瘤。闌尾通常為異常，一或兩側(cè)卵巢可被侵犯。從小的原發(fā)灶形成龐大的繼發(fā)性病變，謂之“再分布現(xiàn)象”。術(shù)中所見：術(shù)中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型影像學(xué)檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助，消化道造影證實，一般PMP病人腸腔不受累。鋇灌腸可排除大腸腫瘤、梗阻等。2.超聲：是常用的檢查方法，典型者表現(xiàn)為不動性回聲的腹水，伴因鄰近腹膜種植的外在壓迫所致的肝、脾緣的“扇形”顯像，這種回聲特征與低回聲區(qū)相間。影像學(xué)檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助

3.CT

目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的范圍。粘液物質(zhì)與脂肪的密度相似，可有異質(zhì)性。由于腸袢向中央移位，易見肝、脾和腸系膜的“扇貝征”顯像。腹部X線平片發(fā)現(xiàn)的偶爾鈣化，CT亦可顯像。3.CT目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2加權(quán)成像在腫瘤與正常組織之間能形成理想的對比，故對發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟侵犯較敏感。然而MRI不比CT更優(yōu)越5.細(xì)胞學(xué)和冰凍切片檢查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和離心或過濾后涂片細(xì)胞學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞，典型的含有較多粘液，很少細(xì)胞存在。穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的價值尚不肯定。冰凍切片有時用于術(shù)中快速組織學(xué)評估。4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2

6.腫瘤標(biāo)志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高。滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)后,若癌胚抗原或3種腫瘤標(biāo)記物中有2種升高提示早期復(fù)發(fā),因此術(shù)后應(yīng)常規(guī)檢測腫瘤標(biāo)記物的變化。7.腹腔鏡探查也可用于診斷。6.腫瘤標(biāo)志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高診斷要點

PMP診斷必須具備兩個要點,即黏液性腹腔積液和黏液或腹膜種植中有腫瘤細(xì)胞。腹穿抽出膠凍樣腹腔積液或黏稠腹腔積液高度提示PMP。但黏液性腹腔積液及切除闌尾中未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上可確認(rèn)的瘤細(xì)胞,不能診斷PMP,其腹腔積液形成可能是由于闌尾炎反復(fù)發(fā)作引起腹膜間皮細(xì)胞組織學(xué)轉(zhuǎn)化所致。診斷要點誤診原因分析誤診漏診原因有以下幾點:1.患者發(fā)病年齡大,伴有食欲缺乏、消瘦、貧血、低熱等癥狀,易首先考慮結(jié)核病及腹腔惡性腫瘤。2.臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師對PMP認(rèn)識不足,有文獻報道的病例影像學(xué)檢查已經(jīng)提示腹部網(wǎng)絮狀腫物、腹腔積液流動性差,甚至抽出黏液性腹腔積液,由于缺少臨床經(jīng)驗,未能及時診斷。誤診原因防范誤診措施1.仔細(xì)收集病史資料:PMP病史相對較長,腹部增大而一般情況好,無明確引起腹腔積液的基礎(chǔ)疾病,尤其有闌尾或卵巢手術(shù)史者更應(yīng)注意。2.認(rèn)真查體:影像學(xué)檢查提示大量腹腔積液而查體無明顯移動性濁音時,應(yīng)高度懷疑PMP。3.提高對PMP影像特征的認(rèn)識:膠凍樣腹腔積液CT值多高于水的密度,典型影像有包膜,不同于一般腹腔積液,需仔細(xì)閱片加以鑒別。應(yīng)注意扇形壓跡與囊腫的區(qū)別,以免將肝脾表面黏液瘤影像診斷為肝脾囊腫或膿腫。罕見部位腫塊如臍周、陰囊、腹股溝出現(xiàn)黏液時應(yīng)想到PMP。4.重視腹穿檢查:常規(guī)腹穿不能抽出腹腔積液時,應(yīng)改用粗針在B超引導(dǎo)下穿刺,必要時多部位多次穿刺,可提高診斷率。防范誤診措施

關(guān)于治療關(guān)于治療

根據(jù)臨床評價、檢查結(jié)果、患者年齡、一般情況及患者要求選擇合適的治療方案。若能做到滿意切除病灶,可行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)輔助腹腔化療;若腫瘤病灶完全切除可能性不大,可姑息性減瘤術(shù)以緩解癥狀,提高生存率及生活質(zhì)量。關(guān)于手術(shù)治療及手術(shù)方式：1.腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)2.減瘤術(shù)根據(jù)臨床評價、檢查結(jié)果、患者年齡、一般情況及患者要求選細(xì)胞減滅術(shù)

20世紀(jì)80年代新的治療方案提出:腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)結(jié)合術(shù)中腹腔熱化療,5年生存率可達86%。完全的細(xì)胞減滅術(shù)指切除所有肉眼病灶,殘留灶小于0.25cm,可提高腹腔內(nèi)化療的療效。

細(xì)胞減滅術(shù)20世紀(jì)80年代新的治療方案提出:腫瘤腹腔鏡及超聲

Rai等提出腹腔鏡手術(shù),不僅可以抽吸黏液及滴注黏液溶解劑,還可全面探查腹腔,也可同時切除闌尾。除此之外,放置腹腔化療導(dǎo)管也比較方便。還有作者提出超聲引導(dǎo)下清除黏附內(nèi)臟表面殘留膠凍樣物質(zhì),可避免熱療引起腹膜損傷及腸梗阻。

腹腔鏡及超聲Rai等提出腹腔鏡手術(shù),不僅可以抽全身化療

目前氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、多柔比星、六甲蜜胺及順鉑等藥物常用于全身化療,但許多研究認(rèn)為全身化療對于減瘤及提高生存率作用不大。雖然全身化療療效不確定,但對于術(shù)后殘留病灶大、一般情況好的患者仍推薦全身化療。對于闌尾來源的PMP,ECF化療方案(表柔比星、順鉑、氟尿嘧啶)有待進一步研究。全身化療目前氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、多柔比星、

腹腔化療（IP）

近來腹腔熱灌注化療備受關(guān)注。從理論上講,PMP更適合腹腔內(nèi)溫?zé)峄?因為其血行和淋巴轉(zhuǎn)移較少見。體外試驗表明溫?zé)峄煴瘸鼗熑芤簩δ[瘤細(xì)胞更有細(xì)胞毒性,動物實驗證明單獨高溫有抗腫瘤作用,且患者經(jīng)歷長達10小時腹腔手術(shù),溫?zé)釋μ岣呋颊咧行臏囟扔幸妗?/p>

腹腔化療（IP）近來腹腔熱灌注化療備細(xì)胞減滅術(shù)加腹腔熱灌注化療綜合治療技術(shù),是最大限度地聯(lián)合細(xì)胞減滅術(shù)達到肉眼無瘤和熱化療消滅殘余微癌灶的技術(shù)優(yōu)勢,實現(xiàn)徹底消滅腹腔內(nèi)的原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移灶,不僅達到組織學(xué)根治,而且達到細(xì)胞學(xué)根治,乃至分子生物學(xué)根治。細(xì)胞減滅術(shù)加腹腔熱灌注化療綜合治療技術(shù),是最

關(guān)于腹腔化療化療途徑:腹腔內(nèi)化療并非靜脈化療。因為存在血漿-腹膜屏障,且腫瘤血供相對較少,因此靜脈化療療效有限1化療時間:提倡術(shù)中即化療,并非術(shù)后4~6周才開始化療2腹膜殘留灶小,存在轉(zhuǎn)移灶及殘留灶大,不適合腹腔化療3治療目標(biāo):盆腹壁及內(nèi)臟表面的殘留灶,非遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶4治療效果:腹腔化療優(yōu)于姑息性化療5關(guān)于腹腔化療化療途徑:腹腔內(nèi)化療并非靜脈化療。因為存

關(guān)于放療（RT）個別研究提示，RT能明顯延長有癥狀PMP生存時間,然而由于缺少對照研究,很難評價其作用。

關(guān)于放療（RT）個別研究提示，RT能明顯延長有關(guān)于免疫治療和光療光療：有關(guān)惡性腫瘤開腹術(shù)中應(yīng)用光敏劑治療已有報道,但在PMP中的療效還見相關(guān)數(shù)據(jù)。免疫治療：已有應(yīng)用OK-432(一種鏈球菌制劑輔助免疫治療)報道,因缺乏對照組,療效難以評定。關(guān)于免疫治療和光療光療：有關(guān)惡性腫瘤開腹術(shù)中應(yīng)用光敏劑治療已關(guān)于預(yù)后

有限的統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)顯示：年齡、性別、術(shù)前病灶大小、有無腹水、術(shù)前癌胚抗原、從診斷到治療的間隔時間、腫瘤分布、有無淋巴轉(zhuǎn)移、術(shù)后并發(fā)癥、手術(shù)時間均不是重要的預(yù)后因素。手術(shù)的徹底性（滿意與否）是預(yù)后的關(guān)鍵因素之一。

Sugarbaker分析385例闌尾惡性腫瘤腹膜擴散患者治療及預(yù)后,黏液腺瘤滿意腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)后5年存活率86%,中間型5年存活率50%;不滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)5年存活率為20%,10年存活率0%。

關(guān)于預(yù)后有限的統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)顯示：年齡、性別、腹膜假黏液瘤的診治腹膜假黏液瘤的診治腹膜假性粘液瘤腹膜假性粘液瘤腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone,iPMP)是一種少見的腹膜低度惡性腫瘤，其主要特征為腹腔彌漫性粘液性物質(zhì)的大量堆積,并伴腹膜表面和網(wǎng)膜上粘液種植。其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、網(wǎng)膜和腸袢。女性通常伴有卵巢粘液瘤。不論男女來源均是闌尾。腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone流行病學(xué)該病多發(fā)生于中年以上女性,50-70歲多見，

男女發(fā)病比例約為1：3。主要來源于卵巢或闌尾粘液囊腫、粘液囊腺瘤或分化較好的囊腺癌。囊腫破裂時粘液外流,液細(xì)胞種植于周圍腹膜、網(wǎng)膜及臟器的表面,形成大小不等的粘液膠凍狀物。囊腫還可經(jīng)血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜轉(zhuǎn)移灶。破潰后粘液外溢,播散于腹腔及臟器表面,粘液細(xì)胞分泌膠胨樣粘液,蓄積于腹腔形成膠胨樣假性腹水。腹腔內(nèi)原發(fā)病灶隨其增長可壓迫鄰近器官,引起消化道及尿路梗阻。破潰時可造成出血和腹腔內(nèi)播散或種植;但較少有腹腔外轉(zhuǎn)移。流行病學(xué)該病多發(fā)生于中年以上女性,50-70歲多見，男女發(fā)分類（3種）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminatedperitonealadenomucinosis，DPAM）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（

典型PMP綜合征）。②腹膜粘液癌（peritonedmucinouscarcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性贅生物（mucinoustumor），臨床表現(xiàn)與粘液腺瘤相似，鏡下腹膜粘蛋白性贅生物具有癌的結(jié)構(gòu)學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征。來源于胃腸粘液腺癌，預(yù)后較腺瘤差。③

第3種類型，組織學(xué)特征介于兩者之間，臨床與單純腹膜癌相似。分類（3種）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminated臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部進行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹塊、不完全腸梗阻，而患者一般情況尚可，與大量腹水表現(xiàn)不相稱，后期則常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系癥狀等，與惡性腫瘤腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)相似，一般實驗室和放射學(xué)檢查也無特異性表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部進行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹塊、并發(fā)癥常見并發(fā)癥有:腸梗阻、瘺管形成、營養(yǎng)不良等,病人多死于并發(fā)癥。并發(fā)癥常見并發(fā)癥有:腸梗阻、瘺管形成、營養(yǎng)不良等,病人多實驗室檢查某些腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA-125、CA19-9、CK7、CK20）可增高。實驗室檢查某些腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA-125、CA19-9CT表現(xiàn)①肝臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變。（肝臟外在弧形壓跡是由于肝臟周圍腹膜粘液瘤種植對肝表面壓迫所致，并非肝實質(zhì)轉(zhuǎn)移病變）②腹腔內(nèi)散在大小不等的低密度結(jié)節(jié)或薄壁囊性腫塊。③腹水種散在隔膜反射。④大量粘液形似大量腹水，但腸管不能浮達致前腹壁，改變體位無腹水流動現(xiàn)象。⑤有些病灶的邊緣見鈣化，呈斑點狀或曲線狀，慢性病例可見鈣化的網(wǎng)膜餅。⑥有時CT表現(xiàn)無特征性，與單純腹水，腹膜炎，腹腔腫瘤不易區(qū)別。CT表現(xiàn)①肝臟表面弧形壓跡或扇貝殼樣改變。（肝臟外在弧形壓跡MRI表現(xiàn)MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀察腹膜假性粘液瘤的異常。在快速序列掃描圖上，見腹腔積液呈高信號，肝臟表面見扇形壓跡，小腸多處狹窄并擴張，小腸的狹窄系粘液導(dǎo)致腸粘連和壓迫所致。MRI表現(xiàn)MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀鑒別診斷1、癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹后壁，且腹水常呈血性。2、結(jié)核性腹膜炎：20-40歲多見，男女之比約為1：2，發(fā)熱、食欲缺乏、乏力、盜汗，體重下降。上腹疼痛不適，多數(shù)患者腹部有“揉面感”體征。CT表現(xiàn)：腹腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊；腹腔淋巴結(jié)異常；腹腔積液；腹腔結(jié)構(gòu)異常；小腸區(qū)粘連。3、腹膜間皮瘤：與石棉接觸有關(guān)，接觸石棉后20-40年發(fā)病，好發(fā)于男性，40-70歲多見，CT表現(xiàn)：腹腔積液；腹膜彌漫性不規(guī)則增厚，呈結(jié)節(jié)狀；結(jié)節(jié)或腫塊形成；網(wǎng)膜或系膜腫塊融合呈薄的糕餅狀，與繼發(fā)性網(wǎng)膜腫塊難以區(qū)別；大網(wǎng)膜受累，見腸管與前腹壁間距增加，其間見不規(guī)則的軟組織腫塊，網(wǎng)膜密度普遍增加；盆腔腫塊，主要發(fā)生在腹膜反褶和子宮角區(qū)，呈囊性或囊實性腫塊，系腹膜病變粘連、包裹和結(jié)節(jié)融合所致。鑒別診斷1、癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹關(guān)于腹膜假粘液瘤（Pseudomyxomaperitonei,PMP）臨床上少見,特征為腹腔內(nèi)充滿大量黏液性膠凍樣腹水,伴腹膜和網(wǎng)膜的黏液種植。關(guān)于腹膜假粘液瘤首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年Werth報道了合并闌尾囊腫的PMP1901年Frankel命名及發(fā)現(xiàn)首次報道1842年Rokitansky首次命名1884年WPMP的起源

最終導(dǎo)致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP患者與卵巢腫瘤的關(guān)系曾有較多爭議。目前廣泛接受的假說

大多PMP病例起源于闌尾粘液性腫瘤常常繼發(fā)性地播散到卵巢PMP的起源最終導(dǎo)致腹腔閉塞及腸梗阻而危及生命。女性PMP

已達成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,膠凍樣腹水及隨后的纖維化使原發(fā)闌尾腫瘤難以檢出;PMP患者繼發(fā)卵巢黏液瘤也可能較大,肉眼觀察和鏡下檢查與原發(fā)卵巢腫瘤相似原發(fā)卵巢腫瘤可能破裂,但溢出的黏液細(xì)胞不會發(fā)生PMP同時存在卵巢囊腫和闌尾黏液瘤的PMP患者常見已達成如下共識PMP患者闌尾黏液瘤破裂后,通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤一般表現(xiàn)為腹部進行性增大、腹脹、腹部包塊、不完全腸梗阻,部分呈急性闌尾炎表現(xiàn)。開始患者一般情況好,與大量腹水表現(xiàn)不符;后期可出現(xiàn)食欲差、消瘦、腹水及泌尿系統(tǒng)癥狀,與惡性腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移相似。查體腹水征陽性,但不易抽出。男性病人表現(xiàn)為陰囊包塊。臨床表現(xiàn)：通常是在剖腹探查時發(fā)現(xiàn)而被診斷。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤

術(shù)中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型者沉積到右膈、右肝后間隙、左結(jié)腸旁溝以及曲氏韌帶，腸的臟層腹膜表面通常無腫瘤。闌尾通常為異常，一或兩側(cè)卵巢可被侵犯。從小的原發(fā)灶形成龐大的繼發(fā)性病變，謂之“再分布現(xiàn)象”。術(shù)中所見：術(shù)中可見容量不等的粘液性腹水，伴有腫瘤沉著，典型影像學(xué)檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助，消化道造影證實，一般PMP病人腸腔不受累。鋇灌腸可排除大腸腫瘤、梗阻等。2.超聲：是常用的檢查方法，典型者表現(xiàn)為不動性回聲的腹水，伴因鄰近腹膜種植的外在壓迫所致的肝、脾緣的“扇形”顯像，這種回聲特征與低回聲區(qū)相間。影像學(xué)檢查1.腹部X線平片和消化道造影：X線平片對診斷無助

3.CT

目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的范圍。粘液物質(zhì)與脂肪的密度相似，可有異質(zhì)性。由于腸袢向中央移位，易見肝、脾和腸系膜的“扇貝征”顯像。腹部X線平片發(fā)現(xiàn)的偶爾鈣化，CT亦可顯像。3.CT目前CT被廣泛用于確定診斷PMP的4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2加權(quán)成像在腫瘤與正常組織之間能形成理想的對比，故對發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟侵犯較敏感。然而MRI不比CT更優(yōu)越5.細(xì)胞學(xué)和冰凍切片檢查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和離心或過濾后涂片細(xì)胞學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)惡性細(xì)胞，典型的含有較多粘液，很少細(xì)胞存在。穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的價值尚不肯定。冰凍切片有時用于術(shù)中快速組織學(xué)評估。4.磁共振(MRI)它能顯像CT掃描的同樣形態(tài)和特征。T2

6.腫瘤標(biāo)志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高。滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)后,若癌胚抗原或3種腫瘤標(biāo)記物中有2種升高提示早期復(fù)發(fā),因此術(shù)后應(yīng)常規(guī)檢測腫瘤標(biāo)記物的變化。7.腹腔鏡探查也可用于診斷。6.腫瘤標(biāo)志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高診斷要點

PMP診斷必須具備兩個要點,即黏液性腹腔積液和黏液或腹膜種植中有腫瘤細(xì)胞。腹穿抽出膠凍樣腹腔積液或黏稠腹腔積液高度提示PMP。但黏液性腹腔積液及切除闌尾中未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上可確認(rèn)的瘤細(xì)胞,不能診斷PMP,其腹腔積液形成可能是由于闌尾炎反復(fù)發(fā)作引起腹膜間皮細(xì)胞組織學(xué)轉(zhuǎn)化所致。診斷要點誤診原因分析誤診漏診原因有以下幾點:1.患者發(fā)病年齡大,伴有食欲缺乏、消瘦、貧血、低熱等癥狀,易首先考慮結(jié)核病及腹腔惡性腫瘤。2.臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師對PMP認(rèn)識不足,有文獻報道的病例影像學(xué)檢查已經(jīng)提示腹部網(wǎng)絮狀腫物、腹腔積液流動性差,甚至抽出黏液性腹腔積液,由于缺少臨床經(jīng)驗,未能及時診斷。誤診原因防范誤診措施1.仔細(xì)收集病史資料:PMP病史相對較長,腹部增大而一般情況好,無明確引起腹腔積液的基礎(chǔ)疾病,尤其有闌尾或卵巢手術(shù)史者更應(yīng)注意。2.認(rèn)真查體:影像學(xué)檢查提示大量腹腔積液而查體無明顯移動性濁音時,應(yīng)高度懷疑PMP。3.提高對PMP影像特征的認(rèn)識:膠凍樣腹腔積液CT值多高于水的密度,典型影像有包膜,不同于一般腹腔積液,需仔細(xì)閱片加以鑒別。應(yīng)注意扇形壓跡與囊腫的區(qū)別,以免將肝脾表面黏液瘤影像診斷為肝脾囊腫或膿腫。罕見部位腫塊如臍周、陰囊、腹股溝出現(xiàn)黏液時應(yīng)想到PMP。4.重視腹穿檢查:常規(guī)腹穿不能抽出腹腔積液時,應(yīng)改用粗針在B超引導(dǎo)下穿刺,必要時多部位多次穿刺,可提高診斷率。防范誤診措施

關(guān)于治療關(guān)于治療

根據(jù)臨床評價、檢查結(jié)果、患者年齡、一般情況及患者要求選擇合適的治療方案。若能做到滿意切除病灶,可行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)輔助腹腔化療;若腫瘤病灶完全切除可能性不大,可姑息性減瘤術(shù)以緩解癥狀,提高生存率及生活質(zhì)量。關(guān)于手術(shù)治療及手術(shù)方式：1.腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)2.減瘤術(shù)根據(jù)臨床評價、檢查結(jié)果、患者年齡、一般情況及患者要求選細(xì)胞減滅術(shù)

20世紀(jì)80年代新的治療方案提出:腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)結(jié)合術(shù)中腹腔熱化療,5年生存率可達86%。完全的細(xì)胞減滅術(shù)指切除所有肉眼病灶,殘留灶小于0.25cm,可提高腹腔內(nèi)化療的療效。

細(xì)胞減滅術(shù)20世紀(jì)80年代新的治療方案提出:腫瘤腹腔鏡及超聲

Rai等提出腹腔鏡手術(shù),不僅可以抽吸黏液及滴注黏液溶解劑,還可全面探查腹腔,也可同時切除闌尾。除此之外,放置腹腔化療導(dǎo)管也比較方便。還有作者提出超聲引導(dǎo)下清除黏附內(nèi)臟表面殘留膠凍樣物質(zhì),可避免熱療引起腹膜損傷及腸梗阻。

腹腔鏡及超聲Rai等提出腹腔鏡手術(shù),不僅可以抽全身化療

目前氟尿嘧啶、環(huán)磷酰胺、多柔比星、六甲蜜胺及順鉑等藥物常用于全身化療,但許多研究認(rèn)為全身化療對于減瘤及提高生存率作用不大。雖然全身化療療效不確定,但對于術(shù)后殘留病灶大、一般情況