Mirizzi綜合征教學(xué)講解課件

Mirizzi綜合征(Mirrizi綜合征、Mirrizzi綜合征）黔西南州人民醫(yī)院普外二病區(qū)—劉宇2013年10月6日Mirizzi綜合征定義指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗阻性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病，是一種較少見疾病。

定義指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽一、發(fā)病機理

一、發(fā)病機理病理解剖基礎(chǔ)膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎，或其壓迫引起肝總管側(cè)壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。

病理解剖基礎(chǔ)膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌

形成條件

膽囊管比較長且與膽總管并行一段膽囊管或膽囊頸部有嵌頓的結(jié)石嵌頓結(jié)石壓迫膽管膽囊三角有炎癥形成條件膽囊管比較長且與膽總管并行一段膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理膽囊三角處有嚴(yán)重的炎癥浸潤有纖維化和瘢痕形成過程膽囊收縮，膽囊內(nèi)壓力增高膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常膽總管管壁神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)目減少，調(diào)節(jié)功能障礙膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理膽囊三角處有嚴(yán)重的炎二、診斷二、診斷

膽囊萎縮膽囊頸以上的肝膽管擴(kuò)張膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損邊緣光滑擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管

直接影像學(xué)檢查特點膽囊萎縮直接影像學(xué)檢查特點

本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴(kuò)張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，為本病篩選提供診斷線索

如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本綜合征

（一）B超

本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石常規(guī)B超對Mirizzi綜合征診斷的敏感性只有27%。近年來運用導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對病變局部進(jìn)行檢查，大大提高了超聲對此綜合征診斷的敏感性和特異性。Wehrmann等報道導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對該病的敏感性和特異性分別達(dá)97%和100%。常規(guī)B超對Mirizzi綜合征診斷的敏感性只有27%。近年來（二）CT

診斷價值和B超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變，對膽囊膽管瘺亦難以顯示但

CT對腹腔內(nèi)器官解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系顯示清晰，并且不受腸道氣體的影響，可以鑒別突發(fā)的肝總管狹窄是否由于肝管外包塊壓迫引起，并排除膽道內(nèi)或肝門部的占位性病變。（二）CTBecker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn)

膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴(kuò)張膽囊頸結(jié)石嵌頓從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下正常的膽總管Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn)膽囊管（三）ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段

特點膽囊萎縮，膽囊壁變厚膽囊頸以及肝總管擴(kuò)張膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損，邊緣光滑擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管部分病例膽囊不顯影（三）ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段特點此外，ERCP還可以作為一種治療手段，包括取石、引流和放置支架等，特別對于沒有手術(shù)指征的患者是最好的選擇。Mirizzi綜合征教學(xué)講解課件

（四）PTC

檢查價值和ERCP相似，因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的適應(yīng)證與并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到一定的限制。

（四）PTC

（五）MRCP

克服ERCP與PTC的不足不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑能明顯提高M(jìn)D術(shù)前診斷率

（五）MRCP克服ERCP與PTC的不足三、分型三、分型1989年Csendes對該病進(jìn)行臨床分類Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管

Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3

Ⅲ型：瘺口超過了膽管周徑的2/3

Ⅳ型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁

Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管

Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3

1989年Csendes對該病進(jìn)行臨床分類Ⅰ型：Mirizz這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，也突出反應(yīng)了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。依此觀點，本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。

這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，也突出反應(yīng)了Mirizzi1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型Ⅰ型膽囊頸或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原形

Ⅱ型膽囊管或膽囊頸結(jié)石導(dǎo)致其與肝總管間形成膽囊內(nèi)瘺

Ⅲ型膽囊管與肝總管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄

Ⅳ型膽囊頸或膽囊管無結(jié)石，而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型Ⅰ型膽囊頸

兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同臨床分型對應(yīng)的手術(shù)方案，后者則對膽道不同程度破壞時術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義

兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因

四、治療

四、治療切除膽囊取凈結(jié)石解除梗阻修補膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷

治療原則切除膽囊治療原則手術(shù)方式

（1）膽囊切開取石造瘺術(shù)，適用于各型急性膽管炎情況（2）單純膽囊切除術(shù)，適用Ⅰ型和Ⅳ型（3）膽囊切除膽管修補T管引流術(shù)，適用于Ⅱ和Ⅲ型（4）膽囊切除，膽管空腸Roux-Y吻合術(shù)，適用于Ⅱ型膽管缺損比較大，單純膽管修補較困難者手術(shù)方式（1）膽囊切開取石造瘺術(shù)，適用于各型急性膽管炎情況Mirizzi綜合征是否行LC一直備受爭議，過去將其作為禁忌證。隨著LC技術(shù)的提高，有學(xué)者認(rèn)為此綜合征的Ⅰ型和Ⅳ型在熟練掌握內(nèi)鏡技術(shù)和膽道外科基本操作技術(shù)的前提下是可行LC治療的。術(shù)中行膽道造影與腹腔鏡B超檢查，可使手術(shù)安全性提高。Mirizzi綜合征是否行LC一直備受爭議，過去將其作為禁忌近來內(nèi)鏡越來越廣泛的應(yīng)用于Mirizzi綜合征的診斷和治療。處于急性炎癥期的患者，立即行開腹手術(shù)風(fēng)險相對較大，且對年老體弱或合并其他重要臟器功能障礙的患者，開腹手術(shù)為其禁忌證。可行逆行膽道造影明確病變類型，然后向膽道內(nèi)放內(nèi)支撐架或置管引流，待黃疸減退或急性炎癥緩解后，再行開腹膽囊切除、膽管修補。若患者不愿或不能行開腹手術(shù)，則可再次用取石籃或氣電碎石技術(shù)徹底清除膽道結(jié)石并更換內(nèi)支撐架。此法對年老患者尤為適用近來內(nèi)鏡越來越廣泛的應(yīng)用于Mirizzi綜合征的診斷和治療?？偨Y(jié)現(xiàn)有的檢查手段對Mirizzi綜合征還不能達(dá)到很高的術(shù)前確診率，故術(shù)中明確診斷對減少醫(yī)源性膽管損傷、術(shù)后并發(fā)癥及病死率都顯得十分必要。同時針對不同的患者選用適合不同個體的診斷和治療以及醫(yī)生警惕性和醫(yī)療水平的提高，將會使由Mirizzi綜合征導(dǎo)致的膽管損傷明顯下降。總結(jié)現(xiàn)有的檢查手段對Mirizzi綜合征還不能達(dá)到很高的術(shù)前Mirizzi綜合征(Mirrizi綜合征、Mirrizzi綜合征）黔西南州人民醫(yī)院普外二病區(qū)—劉宇2013年10月6日Mirizzi綜合征定義指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽管炎、梗阻性黃疸和肝功能損害為特征的綜合征。1948年由阿根廷外科醫(yī)生Mirizzi首次描述該病，是一種較少見疾病。

定義指膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起膽總管狹窄，臨床上出現(xiàn)膽一、發(fā)病機理

一、發(fā)病機理病理解剖基礎(chǔ)膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌頓于膽囊管或膽囊頸的結(jié)石壓迫肝總管導(dǎo)致狹窄、梗阻而繼發(fā)膽管炎，或其壓迫引起肝總管側(cè)壁缺血壞死而形成膽囊膽管瘺。

病理解剖基礎(chǔ)膽囊管較長且與膽總管并行，兩者間隔一層纖維膜。嵌

形成條件

膽囊管比較長且與膽總管并行一段膽囊管或膽囊頸部有嵌頓的結(jié)石嵌頓結(jié)石壓迫膽管膽囊三角有炎癥形成條件膽囊管比較長且與膽總管并行一段膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理膽囊三角處有嚴(yán)重的炎癥浸潤有纖維化和瘢痕形成過程膽囊收縮，膽囊內(nèi)壓力增高膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常膽總管管壁神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)目減少，調(diào)節(jié)功能障礙膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成的發(fā)生機理膽囊三角處有嚴(yán)重的炎二、診斷二、診斷

膽囊萎縮膽囊頸以上的肝膽管擴(kuò)張膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損邊緣光滑擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管

直接影像學(xué)檢查特點膽囊萎縮直接影像學(xué)檢查特點

本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓與肝總管擴(kuò)張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，為本病篩選提供診斷線索

如發(fā)現(xiàn)膽囊管、肝總管和門靜脈呈現(xiàn)所謂的“三管征”應(yīng)考慮本綜合征

（一）B超

本病的首選檢查方法，表現(xiàn)為膽囊管或膽囊頸結(jié)石常規(guī)B超對Mirizzi綜合征診斷的敏感性只有27%。近年來運用導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對病變局部進(jìn)行檢查，大大提高了超聲對此綜合征診斷的敏感性和特異性。Wehrmann等報道導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對該病的敏感性和特異性分別達(dá)97%和100%。常規(guī)B超對Mirizzi綜合征診斷的敏感性只有27%。近年來（二）CT

診斷價值和B超相類似，均難以顯示膽道病理解剖結(jié)構(gòu)的改變，對膽囊膽管瘺亦難以顯示但

CT對腹腔內(nèi)器官解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系顯示清晰，并且不受腸道氣體的影響，可以鑒別突發(fā)的肝總管狹窄是否由于肝管外包塊壓迫引起，并排除膽道內(nèi)或肝門部的占位性病變。（二）CTBecker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn)

膽囊管以上膽管（包括肝總管）擴(kuò)張膽囊頸結(jié)石嵌頓從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下正常的膽總管Becker提出Mirizzi綜合征的B超與CT表現(xiàn)膽囊管（三）ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段

特點膽囊萎縮，膽囊壁變厚膽囊頸以及肝總管擴(kuò)張膽管偏位，偏側(cè)性充盈缺損，邊緣光滑擴(kuò)張的膽管突然變成結(jié)石以下正常的膽管部分病例膽囊不顯影（三）ERCP術(shù)前診斷本病的重要手段特點此外，ERCP還可以作為一種治療手段，包括取石、引流和放置支架等，特別對于沒有手術(shù)指征的患者是最好的選擇。Mirizzi綜合征教學(xué)講解課件

（四）PTC

檢查價值和ERCP相似，因兩者均屬創(chuàng)傷性檢查手段，有一定的適應(yīng)證與并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到一定的限制。

（四）PTC

（五）MRCP

克服ERCP與PTC的不足不僅可顯示膽道情況，還可觀察其周圍解剖結(jié)構(gòu)的改變具有非侵襲性、患者依從性好、無需造影劑能明顯提高M(jìn)D術(shù)前診斷率

（五）MRCP克服ERCP與PTC的不足三、分型三、分型1989年Csendes對該病進(jìn)行臨床分類Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管

Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3

Ⅲ型：瘺口超過了膽管周徑的2/3

Ⅳ型：膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁

Ⅰ型：Mirizzi綜合征原型，即膽囊管或膽囊頸結(jié)石壓迫膽總管

Ⅱ型：膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3

1989年Csendes對該病進(jìn)行臨床分類Ⅰ型：Mirizz這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，也突出反應(yīng)了Mirizzi綜合征的病因和病理特征。依此觀點，本病和膽囊膽管瘺是同一病理過程中的不同階段。

這一分型除了指導(dǎo)手術(shù)的重要意義外，也突出反應(yīng)了Mirizzi1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型Ⅰ型膽囊頸或膽囊管內(nèi)結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原形

Ⅱ型膽囊管或膽囊頸結(jié)石導(dǎo)致其與肝總管間形成膽囊內(nèi)瘺

Ⅲ型膽囊管與肝總管匯合部結(jié)石引起肝總管狹窄

Ⅳ型膽囊頸或膽囊管無結(jié)石，而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄1997年Magakawa再次將其分為四個臨床類型Ⅰ型膽囊頸

兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因素并提出不同臨床分型對應(yīng)的手術(shù)方案，后者則對膽道不同程度破壞時術(shù)式選擇更具指導(dǎo)意義

兩種分類方法角度不同，但本質(zhì)是一致的，前者更注重于病因因

四、治療

四、治療切除膽囊取凈結(jié)石解除梗阻修補膽管缺損及通暢膽汁引流,避免膽道損傷

治療原則切除膽囊治療原則手術(shù)方式

（1）膽囊切開取石造瘺術(shù)，適用于各型急性膽管炎情況（2）單純膽囊切除術(shù)，適用Ⅰ型和Ⅳ型（3）膽囊切除膽管修補T管引流術(shù)，適用于Ⅱ和Ⅲ型（4）膽囊切除