《產(chǎn)科出血診斷思路》課件

POWEPOINT適用于抽象幾何及相關類別演示編輯課件POWEPOINT適用于抽象幾何及相關類別演示編輯課件1會診中常見的出凝血問題與出血相關已知有出血性疾病孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標異常，伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術期處理與血栓形成相關血栓形成：原因分析，抗栓治療存在血栓高危因素：圍手術期處理：如何干預出血風險編輯課件會診中常見的出凝血問題與出血相關已知有出血性疾病與血栓形成相2產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查血管（包括手術損傷）血小板異常（數(shù)量/功能）凝血或纖溶系統(tǒng)異常復合因素確證實驗病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全編輯課件產(chǎn)科出血的診斷思路確證實驗病因診斷確定治療方案、確保3產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占80%以上。西方發(fā)達國家：PPH發(fā)生率3-6%，其中嚴重PPH占1%。PPH：一般指產(chǎn)后24h內失血量：陰道分娩>500ml，剖宮產(chǎn)>1000ml，失血量>1500ml稱為嚴重PPH。PPH所致孕婦死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關死亡因PPH所致。編輯課件產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占84產(chǎn)科出血的原因結構性因素宮縮無力：最為常見，占產(chǎn)后出血的79%。創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見原因，偶見膀胱等損傷者。凝血障礙遺傳性疾?。簐WD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病獲得性疾病：ITP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內、妊高癥等病理產(chǎn)科相關。編輯課件產(chǎn)科出血的原因結構性因素編輯課件5出血性疾病診斷思路出血±凝血指標異常PLT計數(shù)↓PLT計數(shù)—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板減少癥#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：藥物、感染。#嚴重肝病#Fg↓；DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠

藥等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓糾正試驗：除外抑制物編輯課件出血性疾病診斷思路出血±凝血指標異常PLT計數(shù)↓PLT計數(shù)—6遺傳性出血性疾病編輯課件遺傳性出血性疾病編輯課件7嚴重PPH患者的隨訪結果法國：對317例嚴重PPH婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意義：這些患者再次妊娠時仍會發(fā)生PPH。嚴重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003編輯課件嚴重PPH患者的隨訪結果法國：對317例嚴重PPH婦女隨訪68遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII↑/FIX水平↓<40%↑時輕~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差別較大，<15%時出血風險增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#輕-中度出血2型vWF功能異常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏嚴重出血（vWFAg不能測出，F(xiàn)VIII<10IU/dL)其它凝血因子缺乏無Fbg血癥、FII缺乏、FV缺乏，F(xiàn)V和VIII聯(lián)合缺乏，F(xiàn)VII，X和XIII聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水平預測，F(xiàn)II和XIII缺乏與反復流產(chǎn)有相關性#vWF在妊娠時可能正常↑FVIIIorIX介于40-60%的孕婦也有出血可能性。編輯課件遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII9vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~3%。多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型12A2B3妊娠期vWF的預期變化多正常可能正常vWF↑，血小板↓無變化（缺乏）產(chǎn)前操作vWF<50%時，因子濃縮物（vWF/VIII）×2-3d陰道分娩vWF>50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF>50%，不替代治療因子濃縮物×7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物×3-4d因子濃縮物×3-4d編輯課件vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~10血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺傳方式AR缺陷位點GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板計數(shù)N↓血小板形態(tài)N體積巨大出血時間（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它誘導聚集均減低Risto和vWF減低，其它誘導聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/PPH均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rFVIIa，必要時切除子宮編輯課件血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺11少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FVIIIC>50%：不處理FVIIIC<50%：DDAVP或FVIII×3d不治療DDAVP或FVIII×3-4dHB攜帶FIXC>50%：不處理FIXC<50%：FIX濃縮物或PCC×3d不治療FIX濃縮物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI濃縮物維持FXI>40%，或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整個妊娠期：冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物×3-4d大約10-20%女性血友病攜帶者，因X染色體隨機失活（萊昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風險。編輯課件少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FV12II.獲得性出血性疾病

編輯課件II.獲得性出血性疾病

編輯課件13妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）發(fā)生率約6~10%。常見原因：

妊娠期血小板減少（GT）：74%妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等）：21%ITP：4%。編輯課件妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）14孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時間點013W26W40W產(chǎn)后

20W24WGT先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLP編輯課件孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時間點013W26W40W產(chǎn)后15ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后診斷為ITP。與一般ITP診斷標準并無區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除CTD。編輯課件ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后16ITP女性妊娠前咨詢血小板計數(shù)<10×109者，不建議懷孕。妊娠期間ITP可能加重或復發(fā)，出血風險增加，但危險性較小（即使血小板極低）。1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。解釋ITP治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。分娩方式依產(chǎn)科指征決定。嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板<50×109/L者12.5%，嚴重出血風險較低，顱內出血發(fā)生率0.7%。ITP婦女可以哺乳。編輯課件ITP女性妊娠前咨詢血小板計數(shù)<10×109者，不建議懷孕。17妊娠性血小板減少

（GestationalThrombocytopema,GT）特征：無特異性診斷試驗，診斷屬排除性。發(fā)生在妊娠中-晚期。血小板輕度減少（>70×109/L），不引起孕婦出血。不引起胎兒血小板減少。具有自限性，分娩后1~2月可自行恢復正常。除妊娠外，以往無血小板減少病史。再次妊娠時仍會發(fā)生。處理：僅需觀察。編輯課件妊娠性血小板減少

（GestationalThromboc18妊娠期ITP的處理治療指征：

有出血癥狀；

妊晚期血小板<20~30×109/L；

為滿足操作安全所需時。

安全分娩所需血小板水平：

自然分娩：血小板計數(shù)>30-50×109/L。

剖宮產(chǎn)：一般血小板計數(shù)>50×109/L即可

手術，但麻醉師多認為>75×109/L才能腰

椎或硬膜外麻醉。編輯課件妊娠期ITP的處理治療指征：編輯課件19推薦用藥：激素和IVIg。血小板計數(shù)<20~30×109/L時：潑尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、漸減量)，使血小板計數(shù)>30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要時可重復給藥。難治性ITP：必要時可在妊中期20W前行脾臟切除手術（但需慎重考慮）。臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板1~2U。編輯課件推薦用藥：激素和IVIg。潑尼松：20-40mg/d(也可起20圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內、（先兆）子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進。胎死宮內或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。鑒別：

稀釋性凝血?。ā凹傩浴盌IC）：可見于產(chǎn)后大出

血患者，因分娩過程或手術因素造成大出血，大

量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。TTP、HELLP等。編輯課件圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內、（先兆）子癇21圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：胎盤早剝、重癥妊高癥時即刻終止妊娠，及時排出死胎和滯留胎盤，短期內難以結束分娩者應考慮切除子宮。因感染所致者，應積極抗感染治療。2.支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使Plt>>30×109/L、Fg>1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治療：肝素：終止妊娠后DIC仍在或有栓塞證據(jù)時（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用?？估w溶藥物：氨甲環(huán)酸等，在伴有纖溶亢進時應用。rFVIIa：常規(guī)止血無效時使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。編輯課件圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：編輯課件22稀釋性凝血病臨床特點：可見于嚴重PPH產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補液（常大于循環(huán)血量）。APTT、PT明顯延長（甚至不能測出），F(xiàn)g水平和Plt計數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。處理：支持替代治療（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），盡早手術或介入栓塞止血。編輯課件稀釋性凝血病臨床特點：編輯課件23HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，30%見于產(chǎn)后48h內，偶見于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.7~60%。3大表現(xiàn)：H（溶血）：屬MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；EL：肝酶↑；LP：血小板↓↓，常<10×109/L。其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等，約6%同時伴DIC。編輯課件HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.924HELLP的治療終止妊娠妊高癥治療：控制血壓、預防子癇發(fā)作。支持替代（血制品）、保肝治療。激素治療經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。編輯課件HELLP的治療終止妊娠編輯課件25TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。有TTP病史者，再次妊娠時可能復發(fā)。TTP可單獨，或與先兆子癇/HELLP同時存在。處理：終止妊娠。輕型患者：結束分娩后可能會自行緩解。否則，需要血漿置換±激素。重癥患者：血漿置換+激素，必要時利妥昔單抗。編輯課件TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠26產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點產(chǎn)后48h或更長時間（6月內、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。急性MAHA、血小板減少、ARF。起病急、進展快、病死率高。治療：血漿置換支持治療激素治療有報道補體抑制劑（Eculizumab）治療有效者。編輯課件產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點編輯課件27急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。臨床表現(xiàn)：惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、MOF。實驗室：肝酶和Tbil↑↑，Plt↓，F(xiàn)g↓，AT-III↓。治療：終止妊娠，支持替代和保肝治療，必要時人工肝治療。編輯課件急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時與28幾種產(chǎn)科嚴重并發(fā)癥的鑒別診斷HELLPAFLPTTPHUSDIC血小板↓↓↓↓↓↓↓↓PT/APTT—↑↑——↑FDP/D-D—↑——↑LDH↑↑↑—/↑↑↑↑—AST↑↑↑↑———膽紅素↑/—↑↑↑↑/——/↑—血糖—↓———蛋白尿↑—↑↑↑—/↑SCr———↑↑—/↑編輯課件幾種產(chǎn)科嚴重并發(fā)癥的鑒別診斷HELLPAFLPTTPHUSD29嚴重PPH處理流程PostpartumHaemorrhageMedicalInterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(withidentificationofcauseofbleeding)SustainedPostpartumHaemorrhageConsiderrFVIIa90μg/kg（roundedtothenearestvial）asasinglebolusover3-6minAt20minifnoresponse--Checkandoptimise:temperature;acidaemia;serumcalcium;platelets;fibrinogen--Administeraseconddoseof90μg/kgConsiderhysterectomy--ifbleedingpersistsafter2dosesofrFVIIa編輯課件嚴重PPHPostpartumHaemorrhageMed30病例女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。產(chǎn)前檢查，胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。（G2P1，第一胎順產(chǎn)）入院后出現(xiàn)宮縮，給予催產(chǎn)素后宮口不能開全，遂行剖宮產(chǎn)，術前化驗血常規(guī)、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。術后持續(xù)引流出血性液體伴尿血，血壓有下降趨勢先后大量輸注RBC、FFP、血小板、Fbg和液體。編輯課件病例女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。編輯課件31術后12h和24h化驗：Hb70-58g/L,Plt80-32×109/L；PT20-34s，APTT62-78s，F(xiàn)bg2.2-0.43g/L。考慮:止凝血異常因失血和血液稀釋所致，可能有膀胱損傷等因素引起嚴重PPH，應再次手術。術中發(fā)現(xiàn)：腹盆腔大量不凝血性液體，膀胱后壁有一處裂口并滲血，遂予縫合止血。術后出血情況逐漸好轉，血象、凝血指標逐漸恢復正常。編輯課件術后12h和24h化驗：Hb70-58g/L,Plt80-32總結詳細問診既往病史、手術及出血史。產(chǎn)前檢查（包括血常規(guī)、凝血試驗）十分必要，若發(fā)現(xiàn)止凝血試驗結果異常，必要時可請血液科醫(yī)師協(xié)助診治。嫻熟、細致的產(chǎn)科技術是避免出血最為重要的環(huán)節(jié)。編輯課件總結詳細問診既往病史、手術及出血史。編輯課件33POWEPOINT適用于抽象幾何及相關類別演示編輯課件POWEPOINT適用于抽象幾何及相關類別演示編輯課件34會診中常見的出凝血問題與出血相關已知有出血性疾病孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標異常，伴/或不伴出血不明原因的出血圍手術期處理與血栓形成相關血栓形成：原因分析，抗栓治療存在血栓高危因素：圍手術期處理：如何干預出血風險編輯課件會診中常見的出凝血問題與出血相關已知有出血性疾病與血栓形成相35產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查血管（包括手術損傷）血小板異常（數(shù)量/功能）凝血或纖溶系統(tǒng)異常復合因素確證實驗病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全編輯課件產(chǎn)科出血的診斷思路確證實驗病因診斷確定治療方案、確保36產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占80%以上。西方發(fā)達國家：PPH發(fā)生率3-6%，其中嚴重PPH占1%。PPH：一般指產(chǎn)后24h內失血量：陰道分娩>500ml，剖宮產(chǎn)>1000ml，失血量>1500ml稱為嚴重PPH。PPH所致孕婦死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關死亡因PPH所致。編輯課件產(chǎn)科出血產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占837產(chǎn)科出血的原因結構性因素宮縮無力：最為常見，占產(chǎn)后出血的79%。創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見原因，偶見膀胱等損傷者。凝血障礙遺傳性疾?。簐WD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病獲得性疾病：ITP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內、妊高癥等病理產(chǎn)科相關。編輯課件產(chǎn)科出血的原因結構性因素編輯課件38出血性疾病診斷思路出血±凝血指標異常PLT計數(shù)↓PLT計數(shù)—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板減少癥#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：藥物、感染。#嚴重肝病#Fg↓；DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠

藥等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓糾正試驗：除外抑制物編輯課件出血性疾病診斷思路出血±凝血指標異常PLT計數(shù)↓PLT計數(shù)—39遺傳性出血性疾病編輯課件遺傳性出血性疾病編輯課件40嚴重PPH患者的隨訪結果法國：對317例嚴重PPH婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意義：這些患者再次妊娠時仍會發(fā)生PPH。嚴重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003編輯課件嚴重PPH患者的隨訪結果法國：對317例嚴重PPH婦女隨訪641遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII↑/FIX水平↓<40%↑時輕~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差別較大，<15%時出血風險增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#輕-中度出血2型vWF功能異常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏嚴重出血（vWFAg不能測出，F(xiàn)VIII<10IU/dL)其它凝血因子缺乏無Fbg血癥、FII缺乏、FV缺乏，F(xiàn)V和VIII聯(lián)合缺乏，F(xiàn)VII，X和XIII聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水平預測，F(xiàn)II和XIII缺乏與反復流產(chǎn)有相關性#vWF在妊娠時可能正?！麱VIIIorIX介于40-60%的孕婦也有出血可能性。編輯課件遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII42vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~3%。多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。月經(jīng)過多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型12A2B3妊娠期vWF的預期變化多正?？赡苷WF↑，血小板↓無變化（缺乏）產(chǎn)前操作vWF<50%時，因子濃縮物（vWF/VIII）×2-3d陰道分娩vWF>50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF>50%，不替代治療因子濃縮物×7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物×3-4d因子濃縮物×3-4d編輯課件vWD患者圍產(chǎn)期治療建議最常見的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率1~43血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺傳方式AR缺陷位點GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板計數(shù)N↓血小板形態(tài)N體積巨大出血時間（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它誘導聚集均減低Risto和vWF減低，其它誘導聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/PPH均常見圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rFVIIa，必要時切除子宮編輯課件血小板功能障礙血小板無力癥（GT）巨血小板綜合征（BSS）遺44少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FVIIIC>50%：不處理FVIIIC<50%：DDAVP或FVIII×3d不治療DDAVP或FVIII×3-4dHB攜帶FIXC>50%：不處理FIXC<50%：FIX濃縮物或PCC×3d不治療FIX濃縮物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI濃縮物維持FXI>40%，或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整個妊娠期：冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物×3-4d大約10-20%女性血友病攜帶者，因X染色體隨機失活（萊昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風險。編輯課件少見遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后HA攜帶FV45II.獲得性出血性疾病

編輯課件II.獲得性出血性疾病

編輯課件46妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）發(fā)生率約6~10%。常見原因：

妊娠期血小板減少（GT）：74%妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等）：21%ITP：4%。編輯課件妊娠期血小板減少癥孕產(chǎn)婦血小板減少癥（<100×109/L）47孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時間點013W26W40W產(chǎn)后

20W24WGT先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLP編輯課件孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時間點013W26W40W產(chǎn)后48ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后診斷為ITP。與一般ITP診斷標準并無區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除CTD。編輯課件ITP孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后49ITP女性妊娠前咨詢血小板計數(shù)<10×109者，不建議懷孕。妊娠期間ITP可能加重或復發(fā)，出血風險增加，但危險性較小（即使血小板極低）。1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。解釋ITP治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。分娩方式依產(chǎn)科指征決定。嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板<50×109/L者12.5%，嚴重出血風險較低，顱內出血發(fā)生率0.7%。ITP婦女可以哺乳。編輯課件ITP女性妊娠前咨詢血小板計數(shù)<10×109者，不建議懷孕。50妊娠性血小板減少

（GestationalThrombocytopema,GT）特征：無特異性診斷試驗，診斷屬排除性。發(fā)生在妊娠中-晚期。血小板輕度減少（>70×109/L），不引起孕婦出血。不引起胎兒血小板減少。具有自限性，分娩后1~2月可自行恢復正常。除妊娠外，以往無血小板減少病史。再次妊娠時仍會發(fā)生。處理：僅需觀察。編輯課件妊娠性血小板減少

（GestationalThromboc51妊娠期ITP的處理治療指征：

有出血癥狀；

妊晚期血小板<20~30×109/L；

為滿足操作安全所需時。

安全分娩所需血小板水平：

自然分娩：血小板計數(shù)>30-50×109/L。

剖宮產(chǎn)：一般血小板計數(shù)>50×109/L即可

手術，但麻醉師多認為>75×109/L才能腰

椎或硬膜外麻醉。編輯課件妊娠期ITP的處理治療指征：編輯課件52推薦用藥：激素和IVIg。血小板計數(shù)<20~30×109/L時：潑尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、漸減量)，使血小板計數(shù)>30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要時可重復給藥。難治性ITP：必要時可在妊中期20W前行脾臟切除手術（但需慎重考慮）。臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板1~2U。編輯課件推薦用藥：激素和IVIg。潑尼松：20-40mg/d(也可起53圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內、（先兆）子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進。胎死宮內或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。鑒別：

稀釋性凝血?。ā凹傩浴盌IC）：可見于產(chǎn)后大出

血患者，因分娩過程或手術因素造成大出血，大

量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。TTP、HELLP等。編輯課件圍產(chǎn)期DIC病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內、（先兆）子癇54圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：胎盤早剝、重癥妊高癥時即刻終止妊娠，及時排出死胎和滯留胎盤，短期內難以結束分娩者應考慮切除子宮。因感染所致者，應積極抗感染治療。2.支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使Plt>>30×109/L、Fg>1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治療：肝素：終止妊娠后DIC仍在或有栓塞證據(jù)時（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用?？估w溶藥物：氨甲環(huán)酸等，在伴有纖溶亢進時應用。rFVIIa：常規(guī)止血無效時使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。編輯課件圍產(chǎn)期DIC的處理1.去除病因：編輯課件55稀釋性凝血病臨床特點：可見于嚴重PPH產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補液（常大于循環(huán)血量）。APTT、PT明顯延長（甚至不能測出），F(xiàn)g水平和Plt計數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。處理：支持替代治療（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），盡早手術或介入栓塞止血。編輯課件稀釋性凝血病臨床特點：編輯課件56HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，30%見于產(chǎn)后48h內，偶見于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.7~60%。3大表現(xiàn)：H（溶血）：屬MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；EL：肝酶↑；LP：血小板↓↓，常<10×109/L。其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等，約6%同時伴DIC。編輯課件HELLP綜合癥重度妊高癥的嚴重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.957HELLP的治療終止妊娠妊高癥治療：控制血壓、預防子癇發(fā)作。支持替代（血制品）、保肝治療。激素治療經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。編輯課件HELLP的治療終止妊娠編輯課件58TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。有TTP病史者，再次妊娠時可能復發(fā)。TTP可單獨，或與先兆子癇/HELLP同時存在。處理：終止妊娠。輕型患者：結束分娩后可能會自行緩解。否則，需要血漿置換±激素。重癥患者：血漿置換+激素，必要時利妥昔單抗。編輯課件TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠59產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點產(chǎn)后48h或更長時間（6月內、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。急性MAHA、血小板減少、ARF。起病急、進展快、病死率高。治療：血漿置換支持治療激素治療有報道補體抑制劑（Eculizumab）治療有效者。編輯課件產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）發(fā)病特點編輯課件60急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或產(chǎn)后一種罕見并發(fā)癥，有時與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。臨床表現(xiàn)：惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、