《脊柱骨髓瘤》課件

脊柱骨髓瘤脊柱骨髓瘤1骨髓瘤特點(diǎn)起源于骨髓中分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞的惡性腫瘤好發(fā)于成人有紅骨髓的部位：顱骨、髂骨、肋骨、長(zhǎng)骨的干骺端和脊柱占脊柱原發(fā)腫瘤的10％，腰椎多見好發(fā)年齡：40～60歲男女比例：2:1脊柱最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤骨髓瘤特點(diǎn)起源于骨髓中分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞的惡性腫瘤2骨髓瘤診斷（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2001）主要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿示漿細(xì)胞＞0.30（30%）②活檢為漿細(xì)胞瘤③M蛋白IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，尿本周氏蛋白＞1g/24h次要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿漿細(xì)胞0.10-0.30（10%-30%）②M蛋白未達(dá)標(biāo)準(zhǔn)③溶骨性病變④Ig較正常減少50%，IgG＜6g/L，IgA＜1g/L，IgM＜0.5g/L具有主要標(biāo)準(zhǔn)1項(xiàng)以上或具有3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)（必須有前2項(xiàng)）均可確診為骨髓瘤骨髓瘤診斷（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2001）主要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿示漿3楊慧華等報(bào)道29例多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀為骨疼痛17例(58.6%)，其中腰背部疼痛11例(37.9%)，胸肋痛5例(17.2%)，頸肩痛1例(3.4%)；食欲缺乏8例(27.6%)，其中伴惡心、嘔吐5例(17.2%)；發(fā)熱5例(17.2%)，其中伴乏力4例(13.8%)；胸悶、心悸4例(13.8%)；下肢水腫3例(10.3%)；牙齦出血伴全身淤斑1例(3.4%)；額前腫物1例(3.4%)

誤診率74.4%楊慧華等報(bào)道29例多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)4極易誤診、漏診誤診率：54－100%腰痛：腰肌勞損、腰椎間盤突出、腰椎結(jié)核骨質(zhì)疏松癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨轉(zhuǎn)移瘤頑固性頭痛：血管神經(jīng)性頭痛蛋白尿、血尿：腎炎、腎腫瘤貧血：缺鐵性貧血、再障、巨幼、白血病肝功能異常：慢性肝炎其他：外傷性骨折、肺癌、肺感染尚志中.多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率的宏觀狀況與診斷率提高問題.中華放射學(xué)雜志.1995,29:79-80.極易誤診、漏診誤診率：54－100%尚志中.多發(fā)性骨髓瘤發(fā)5誤診、漏診原因分析臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性對(duì)本病缺乏警惕對(duì)復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)未作全面而細(xì)致的分析忽略的骨髓瘤呈灶性分布和瘤細(xì)胞變異大的特點(diǎn)誤診、漏診原因分析臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性6高度警惕骨髓瘤

中年以上患者原因不明的腰痛、骨痛、蛋白尿、貧血、ESR快、發(fā)熱、肝腎功能損傷者及早進(jìn)行：骨穿（反復(fù)多部位）X-ray、CT、MRI血清蛋白電泳檢查高度警惕骨髓瘤中年以上患者7X-ray骨質(zhì)疏松，穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞，膨脹性改變，椎體壓縮性骨折只能反映晚期及較大病變?cè)\斷敏感性差、易漏診X-ray骨質(zhì)疏松，穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞，膨脹性改變，椎體壓8CT穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞位于椎體內(nèi)，有的伴軟組織腫塊，骨質(zhì)疏松可顯示椎體或附件骨破壞難以全面觀察全脊柱病變CT穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞位于椎體內(nèi)，有的伴軟組織腫塊，骨質(zhì)疏9MRI骨破壞區(qū)呈彌漫性灶狀、斑片狀，病灶大小相近T1低信號(hào)、T2中等信號(hào)或略高信號(hào)病變異常信號(hào)與正常骨髓信號(hào)夾雜存在（椒鹽征）椎間盤無(wú)受累可早期發(fā)現(xiàn)骨髓瘤，是最佳診斷方法MRI骨破壞區(qū)呈彌漫性灶狀、斑片狀，病灶大小相近10MRI椒鹽征T2加權(quán)像黑白相間斑點(diǎn)狀異常信號(hào)胸8椎體骨髓瘤腰4椎體骨髓瘤T8MRI椒鹽征T2加權(quán)像黑白相間斑點(diǎn)狀異常信號(hào)胸8椎體骨髓瘤腰11骨髓瘤轉(zhuǎn)移瘤骨破壞形態(tài)穿鑿樣、邊界銳利邊界模糊骨破壞數(shù)量范圍較廣、大小接近范圍局限、大小不一病灶間區(qū)域疏松明顯、皮質(zhì)菲薄病灶之間骨密度正常MRI信號(hào)T1低、T2高混雜信號(hào)T1低、T2低或等混雜信號(hào)椎弓根早期很少侵犯椎弓根常有椎弓根侵犯受累部位全椎體受累楔形、雙凹形、扁平、膨脹性改變、病理性骨折最先侵犯椎體后部與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別骨髓瘤轉(zhuǎn)移瘤骨破壞形態(tài)穿鑿樣、邊界銳12與結(jié)核的鑒別結(jié)核骨髓瘤椎間隙變窄有無(wú)骨破壞形態(tài)不規(guī)則蟲蝕樣和囊狀骨質(zhì)破壞穿鑿樣溶骨性破壞，邊緣清楚，病變呈片狀破壞周邊硬化有無(wú)骨破壞范圍不太廣泛廣泛椎旁多有椎旁膿腫較少出現(xiàn)軟組織影廣泛性骨質(zhì)疏松無(wú)有附件破壞少見多見與結(jié)核的鑒別結(jié)核骨髓瘤椎間隙變窄有無(wú)骨破壞形態(tài)不規(guī)則13穿刺活檢早期確診骨髓瘤的重要手段穿刺活檢14治療化療與放療仍是主要治療手段首選化療，輔助放療因預(yù)后相對(duì)較好，近來(lái)多數(shù)學(xué)者主張積極手術(shù)手術(shù)目的：解除壓迫、重建穩(wěn)定性、改善生活質(zhì)量治療化療與放療仍是主要治療手段15手術(shù)治療沒有證據(jù)顯示手術(shù)治療可以延長(zhǎng)患者存活時(shí)間盡可能切除或減小病灶，便于進(jìn)一步放化療病變位于單個(gè)脊椎的前方或后方，前路椎體切除或后路椎板切除病變?yōu)槎喙?jié)段，多選擇后路椎板減壓內(nèi)固定術(shù)手術(shù)治療沒有證據(jù)顯示手術(shù)治療可以延長(zhǎng)患者存活時(shí)間16女性，46歲腰部疼痛活動(dòng)受限4年，加重2個(gè)月行走100出現(xiàn)雙下肢無(wú)力腰椎活動(dòng)受限，腰4棘突壓痛、叩痛雙下肢肌力、感覺正常病例1女性，46歲病例117實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目實(shí)驗(yàn)結(jié)果參考范圍白蛋白42.937-53g/L球蛋白27.920-30g/L谷丙轉(zhuǎn)氨酶85.7↑0-43U/L堿性磷酸酶126↑35-120U/L谷草轉(zhuǎn)氨酶45.2↑0-43U/L鈣2.262.1-2.7mmol/L磷1.190.8-1.6mmol/L白細(xì)胞3.99↓4-10×109/L血紅蛋白119110-170g/L血小板205100-300×109/L尿蛋白陰性陰性實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目實(shí)驗(yàn)結(jié)果參考范圍白蛋白42.937-53g/18術(shù)前X-ray術(shù)前X-ray19術(shù)前MRI與CT術(shù)前MRI與CT20CT導(dǎo)引腰4椎體穿刺活檢CT導(dǎo)引腰4椎體穿刺活檢21診斷？治療？診斷？治療？22轉(zhuǎn)移瘤？骨巨細(xì)胞瘤？轉(zhuǎn)移瘤？骨巨細(xì)胞瘤？23前后聯(lián)合腰4椎體全切脊柱重建術(shù)前后聯(lián)合腰4椎體全切脊柱重建術(shù)24術(shù)后病理組織學(xué)檢查-漿細(xì)胞性骨髓瘤HE染色CD38（+）術(shù)后病理組織學(xué)檢查-漿細(xì)胞性骨髓瘤HE染色25病例2李XX，男，68歲腰背痛病例2李XX，男，68歲26椎體成形術(shù)術(shù)后進(jìn)行化療椎體成形術(shù)術(shù)后進(jìn)行化療27謝謝!謝謝!28脊柱骨髓瘤脊柱骨髓瘤29骨髓瘤特點(diǎn)起源于骨髓中分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞的惡性腫瘤好發(fā)于成人有紅骨髓的部位：顱骨、髂骨、肋骨、長(zhǎng)骨的干骺端和脊柱占脊柱原發(fā)腫瘤的10％，腰椎多見好發(fā)年齡：40～60歲男女比例：2:1脊柱最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤骨髓瘤特點(diǎn)起源于骨髓中分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞的惡性腫瘤30骨髓瘤診斷（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2001）主要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿示漿細(xì)胞＞0.30（30%）②活檢為漿細(xì)胞瘤③M蛋白IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，尿本周氏蛋白＞1g/24h次要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿漿細(xì)胞0.10-0.30（10%-30%）②M蛋白未達(dá)標(biāo)準(zhǔn)③溶骨性病變④Ig較正常減少50%，IgG＜6g/L，IgA＜1g/L，IgM＜0.5g/L具有主要標(biāo)準(zhǔn)1項(xiàng)以上或具有3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)（必須有前2項(xiàng)）均可確診為骨髓瘤骨髓瘤診斷（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2001）主要標(biāo)準(zhǔn)①骨穿示漿31楊慧華等報(bào)道29例多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀為骨疼痛17例(58.6%)，其中腰背部疼痛11例(37.9%)，胸肋痛5例(17.2%)，頸肩痛1例(3.4%)；食欲缺乏8例(27.6%)，其中伴惡心、嘔吐5例(17.2%)；發(fā)熱5例(17.2%)，其中伴乏力4例(13.8%)；胸悶、心悸4例(13.8%)；下肢水腫3例(10.3%)；牙齦出血伴全身淤斑1例(3.4%)；額前腫物1例(3.4%)

誤診率74.4%楊慧華等報(bào)道29例多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)32極易誤診、漏診誤診率：54－100%腰痛：腰肌勞損、腰椎間盤突出、腰椎結(jié)核骨質(zhì)疏松癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨轉(zhuǎn)移瘤頑固性頭痛：血管神經(jīng)性頭痛蛋白尿、血尿：腎炎、腎腫瘤貧血：缺鐵性貧血、再障、巨幼、白血病肝功能異常：慢性肝炎其他：外傷性骨折、肺癌、肺感染尚志中.多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病率的宏觀狀況與診斷率提高問題.中華放射學(xué)雜志.1995,29:79-80.極易誤診、漏診誤診率：54－100%尚志中.多發(fā)性骨髓瘤發(fā)33誤診、漏診原因分析臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性對(duì)本病缺乏警惕對(duì)復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)未作全面而細(xì)致的分析忽略的骨髓瘤呈灶性分布和瘤細(xì)胞變異大的特點(diǎn)誤診、漏診原因分析臨床表現(xiàn)多樣，無(wú)特異性34高度警惕骨髓瘤

中年以上患者原因不明的腰痛、骨痛、蛋白尿、貧血、ESR快、發(fā)熱、肝腎功能損傷者及早進(jìn)行：骨穿（反復(fù)多部位）X-ray、CT、MRI血清蛋白電泳檢查高度警惕骨髓瘤中年以上患者35X-ray骨質(zhì)疏松，穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞，膨脹性改變，椎體壓縮性骨折只能反映晚期及較大病變?cè)\斷敏感性差、易漏診X-ray骨質(zhì)疏松，穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞，膨脹性改變，椎體壓36CT穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞位于椎體內(nèi)，有的伴軟組織腫塊，骨質(zhì)疏松可顯示椎體或附件骨破壞難以全面觀察全脊柱病變CT穿鑿樣、蟲蝕狀骨破壞位于椎體內(nèi)，有的伴軟組織腫塊，骨質(zhì)疏37MRI骨破壞區(qū)呈彌漫性灶狀、斑片狀，病灶大小相近T1低信號(hào)、T2中等信號(hào)或略高信號(hào)病變異常信號(hào)與正常骨髓信號(hào)夾雜存在（椒鹽征）椎間盤無(wú)受累可早期發(fā)現(xiàn)骨髓瘤，是最佳診斷方法MRI骨破壞區(qū)呈彌漫性灶狀、斑片狀，病灶大小相近38MRI椒鹽征T2加權(quán)像黑白相間斑點(diǎn)狀異常信號(hào)胸8椎體骨髓瘤腰4椎體骨髓瘤T8MRI椒鹽征T2加權(quán)像黑白相間斑點(diǎn)狀異常信號(hào)胸8椎體骨髓瘤腰39骨髓瘤轉(zhuǎn)移瘤骨破壞形態(tài)穿鑿樣、邊界銳利邊界模糊骨破壞數(shù)量范圍較廣、大小接近范圍局限、大小不一病灶間區(qū)域疏松明顯、皮質(zhì)菲薄病灶之間骨密度正常MRI信號(hào)T1低、T2高混雜信號(hào)T1低、T2低或等混雜信號(hào)椎弓根早期很少侵犯椎弓根常有椎弓根侵犯受累部位全椎體受累楔形、雙凹形、扁平、膨脹性改變、病理性骨折最先侵犯椎體后部與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別骨髓瘤轉(zhuǎn)移瘤骨破壞形態(tài)穿鑿樣、邊界銳40與結(jié)核的鑒別結(jié)核骨髓瘤椎間隙變窄有無(wú)骨破壞形態(tài)不規(guī)則蟲蝕樣和囊狀骨質(zhì)破壞穿鑿樣溶骨性破壞，邊緣清楚，病變呈片狀破壞周邊硬化有無(wú)骨破壞范圍不太廣泛廣泛椎旁多有椎旁膿腫較少出現(xiàn)軟組織影廣泛性骨質(zhì)疏松無(wú)有附件破壞少見多見與結(jié)核的鑒別結(jié)核骨髓瘤椎間隙變窄有無(wú)骨破壞形態(tài)不規(guī)則41穿刺活檢早期確診骨髓瘤的重要手段穿刺活檢42治療化療與放療仍是主要治療手段首選化療，輔助放療因預(yù)后相對(duì)較好，近來(lái)多數(shù)學(xué)者主張積極手術(shù)手術(shù)目的：解除壓迫、重建穩(wěn)定性、改善生活質(zhì)量治療化療與放療仍是主要治療手段43手術(shù)治療沒有證據(jù)顯示手術(shù)治療可以延長(zhǎng)患者存活時(shí)間盡可能切除或減小病灶，便于進(jìn)一步放化療病變位于單個(gè)脊椎的前方或后方，前路椎體切除或后路椎板切除病變?yōu)槎喙?jié)段，多選擇后路椎板減壓內(nèi)固定術(shù)手術(shù)治療沒有證據(jù)顯示手術(shù)治療可以延長(zhǎng)患者存活時(shí)間44女性，46歲腰部疼痛活動(dòng)受限4年，加重2個(gè)月行走100出現(xiàn)雙下肢無(wú)力腰椎活動(dòng)受限，腰4棘突壓痛、叩痛雙下肢肌力、感覺正常病例1女性，46歲病例145實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目