復(fù)雜先天性心臟病

復(fù)雜先天性心臟病第一頁，共四十二頁，2022年，8月28日立項(xiàng)背景

先天性心臟病是我國新生兒死亡的主要疾病國際上，提高新生兒復(fù)雜先心病的手術(shù)成功率，即早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷、及時(shí)干預(yù)；我國：產(chǎn)前診斷普及率、準(zhǔn)確率較低，出生后延誤診斷錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，圍術(shù)期治療措施薄弱第二頁，共四十二頁，2022年，8月28日迫切解決問題

建立先心病產(chǎn)前篩查制度：胎兒期明確診斷；開展先心病的圍出生期治療：新生兒心臟手術(shù)的綠色通道；個(gè)體化改進(jìn)手術(shù)技術(shù)：優(yōu)化圍術(shù)期治療方案，提高近期和遠(yuǎn)期生存質(zhì)量第三頁，共四十二頁，2022年，8月28日

實(shí)施的新生兒復(fù)雜先天性心臟病圍生期的診斷和手術(shù)治療方案，比以往單純圍術(shù)期治療有了更進(jìn)一步發(fā)展，挽救了許多危重新生兒先心病患者的生命，對縮小我國在先心病治療領(lǐng)域同國際先進(jìn)水平的差距有著積極的推動(dòng)作用。第四頁，共四十二頁，2022年，8月28日第一部分產(chǎn)前檢查及新生兒心臟急診手術(shù)途徑的建立

第五頁，共四十二頁，2022年，8月28日一、胎兒期超聲心動(dòng)圖檢查技術(shù)

對于產(chǎn)科超聲檢查懷疑胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常的孕婦，轉(zhuǎn)診至我院心臟中心進(jìn)行全套完整的胎兒超聲檢查。胎齡18～24周；常用檢查切面：二維四腔心觀、心室流出道觀、心室流入道觀、三血管平面；評價(jià)胎兒的整體心室功能第六頁，共四十二頁，2022年，8月28日二、胎兒心臟磁共振檢查技術(shù)如果存在孕婦過度肥胖、孕婦合并子宮肌瘤、羊水過少、子宮畸形、雙胎、多胎和胎兒體位不佳等影響超聲顯示胎兒心臟的情況時(shí)，胎兒心臟磁共振的診斷敏感性,特異性和準(zhǔn)確性均高于胎兒超聲心動(dòng)圖。

兩維快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列（2D-FIESTA）非心電門控實(shí)時(shí)2DFIESTA成像作為主要掃描序列第七頁，共四十二頁，2022年，8月28日胎兒心臟磁共振的大視野，高分辨率特點(diǎn)，已使其成為超聲的一種有效的補(bǔ)充檢查手段。孕婦不需要使用鎮(zhèn)靜劑和造影劑，不要求孕婦屏氣，孕婦仰臥側(cè)臥均可，也不使用各種門控如心電和呼吸門控等,安全性高;檢查速度快,一般只占用磁共振設(shè)備10-15分鐘,臨床應(yīng)用前景廣闊。第八頁，共四十二頁，2022年，8月28日室間隔缺損

左心發(fā)育不良

右心室雙出口

糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位第九頁，共四十二頁，2022年，8月28日三、新生兒心臟急診手術(shù)的綠色通道建立多省市、多中心、多學(xué)科協(xié)作組，在胎兒心臟超聲篩查基礎(chǔ)上1.建立并加強(qiáng)易感產(chǎn)婦的高危險(xiǎn)因素產(chǎn)前檢查；2.對確診胎兒的父母建立固定、協(xié)調(diào)的溝通渠道；3.建立多學(xué)科協(xié)作：胎兒-新生兒先心病計(jì)劃性治療（綠色通道）第十頁，共四十二頁，2022年，8月28日

多學(xué)科協(xié)作組技術(shù)路線圖第十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日

新生兒直接進(jìn)入心臟中心的重癥監(jiān)護(hù)室或內(nèi)科的新生兒監(jiān)護(hù)室；心內(nèi)科緊急會(huì)診后，立即經(jīng)心臟超聲心動(dòng)圖作出診斷，與心外科醫(yī)生共同制定手術(shù)方案；術(shù)前存在嚴(yán)重的酸中毒癥狀，必須經(jīng)過圍術(shù)期的綜合治療，包括強(qiáng)心、利尿、糾正酸中毒、營養(yǎng)支持，為新生兒急診手術(shù)創(chuàng)造比較安全的術(shù)前條件。

第十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二部分

新生兒心臟手術(shù)新技術(shù)和鑲嵌治療模式

第十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日一、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位（TGA）Lecompt手術(shù)第十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日翻板門凸窗心包袖新技術(shù)：合并冠脈畸形的冠脈重建第十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日手術(shù)結(jié)果：TGA/IVS手術(shù)病人2006年的手術(shù)死亡率明顯下降第十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日二、心上型梗阻性完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）傳統(tǒng)經(jīng)左房后壁與肺靜脈匯總吻合，心房內(nèi)操作和牽拉多，術(shù)后心律失常發(fā)生率高第十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日新技術(shù)：經(jīng)左房頂部途徑進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后心律失常明顯降低。吻合口暴露良好，減少殘余梗阻發(fā)生，心房內(nèi)操作少，減少心律失常發(fā)生第十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日手術(shù)結(jié)果：2006年后，心上型TAPVC術(shù)后心律失常和肺靜脈再梗阻發(fā)生率明顯降低，死亡率為0%

第十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日三、室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（PA/IVS）—心內(nèi)外科鑲嵌治療依據(jù)右心室發(fā)育狀態(tài)，選擇個(gè)體化手術(shù)方法：雙心室修補(bǔ)：內(nèi)外科鑲嵌治療：心內(nèi)科先介入打通右室流出道通路，外科手術(shù)體-肺分流術(shù)，促進(jìn)右心室發(fā)育11/2心室修補(bǔ)單一心室修補(bǔ)：存在RVDCC的患兒，只能按單心室修補(bǔ)第二十頁，共四十二頁，2022年，8月28日右心室評估第二十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日

手術(shù)結(jié)果：室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的手術(shù)死亡率相對較高,2007年后逐步下降

第二十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三部分

新生兒心臟手術(shù)圍術(shù)期優(yōu)化方案第二十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日一、新生兒體外循環(huán)及臟器保護(hù)技術(shù)預(yù)充液配方的改進(jìn)

；超濾技術(shù)的優(yōu)化

；輔助循環(huán)技術(shù)應(yīng)用

；新生兒未成熟臟器保護(hù)技術(shù)：逐級(jí)增氧技術(shù)，順行腦灌注技術(shù)等應(yīng)用。第二十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日二、新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護(hù)和危險(xiǎn)因素治療策略新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護(hù)新技術(shù)：經(jīng)動(dòng)脈搏動(dòng)曲線分析技術(shù)的持續(xù)心排量測定（PiCCO技術(shù)）優(yōu)點(diǎn)：可以連續(xù)的監(jiān)測心排量，心指數(shù)可測量全心的相關(guān)參數(shù)創(chuàng)傷小，對血流動(dòng)力學(xué)影響小，適合新生兒很少受呼吸的影響，指標(biāo)更可靠第二十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日持續(xù)心排量監(jiān)測

第二十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日新生兒組與嬰兒組術(shù)后心排量比較，新生兒組臨床未出現(xiàn)低心排癥狀第二十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日心指數(shù)值與體外循環(huán)時(shí)間呈負(fù)相關(guān)，與SvO2值呈正相關(guān)

偏回歸系數(shù)標(biāo)準(zhǔn)誤tP心指數(shù)常數(shù)項(xiàng)2.1650.08824.6840.000SvO20.0130.0062.2870.023體外循環(huán)-0.0010.001-1.4750.041第二十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日結(jié)論：新生兒未成熟心肌在經(jīng)歷體外循環(huán)心臟術(shù)后，早期的心排量低于小嬰兒和正常新生兒，但能夠滿足全身的氧供和氧需。新生兒心臟術(shù)后的相對較高死亡率與本身疾病的復(fù)雜性，體外循環(huán)時(shí)間、術(shù)前存在嚴(yán)重的合并癥、并發(fā)癥有關(guān)，應(yīng)盡早干預(yù)，減少急診手術(shù)的被動(dòng)性第二十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日2.圍術(shù)期危險(xiǎn)因素應(yīng)對策略（1）手術(shù)前支持治療（2）術(shù)后延期關(guān)胸技術(shù)（3）新生兒術(shù)后各臟器功能支持

第三十頁，共四十二頁，2022年，8月28日2003年后的新生兒心臟術(shù)后的死亡率逐年下降

第三十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日成果創(chuàng)新點(diǎn)及應(yīng)用效果

1.國內(nèi)率先提出圍生期早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷、及時(shí)干預(yù)的新理念：是國內(nèi)最早開展胎兒心臟超聲心動(dòng)圖和胎兒心臟磁共振檢查的單位，并建立新生兒心臟急診手術(shù)的綠色通道：胎兒心臟超聲檢查300-400例/年,確診率高（85-90%）。

2006年后新生兒復(fù)雜先心病術(shù)后死亡率從13％-15％降至2009年的8.8％。

第三十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日2.優(yōu)化圍術(shù)期治療方案，改進(jìn)手術(shù)技術(shù)及體外循環(huán)技術(shù)：（1）在國內(nèi)最先開展完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的治療：

生后6小時(shí)、9小時(shí)、11小時(shí)患者均急診手術(shù)，獲得成功。保持該類手術(shù)數(shù)量國內(nèi)最多（500多例），手術(shù)年齡國內(nèi)最小，死亡率最低（3.3％％），達(dá)到國際同類技術(shù)水平（3％）。

（2）在國內(nèi)最先開展快速二期大動(dòng)脈換位根治術(shù)：

部分失去手術(shù)最佳時(shí)機(jī)的患者獲得手術(shù)糾治的機(jī)會(huì)。第三十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日（3）國內(nèi)最完善的新生兒體外循環(huán)技術(shù)：新生兒預(yù)充液配方，心肌保護(hù)液配方的改進(jìn)；超濾技術(shù)的改良；順行腦灌注技術(shù)，逐級(jí)增氧技術(shù)的應(yīng)用。（4）國內(nèi)最先實(shí)施心內(nèi)外科聯(lián)合治療（鑲嵌技術(shù)）室隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖：早期生存率從50%提高至86%-90%。（5）國內(nèi)最早開展新生兒微創(chuàng)心排量評估：安全、方便的監(jiān)測技術(shù)，可以更全面、準(zhǔn)確、及時(shí)反映心臟術(shù)后心功能改變。

第三十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日

3.國內(nèi)最早提出并建立新生兒圍生期心臟手術(shù)協(xié)作網(wǎng)，制定多省市，多學(xué)科協(xié)作的圍生期治療計(jì)劃：

比以往單純圍術(shù)期治療更全面、主動(dòng)，降低了急診手術(shù)被動(dòng)性。新生兒心臟急診手術(shù)量2009年達(dá)到91例/年，術(shù)后死亡率從2003年的15％降至2009年的8.8％第三十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日同國外先進(jìn)水平比較

1.我院提出的建立全國范圍的新生兒心臟急診手術(shù)網(wǎng)，同發(fā)達(dá)國家新生兒先心病的治療過程、措施保持同步:我們的目標(biāo)是加強(qiáng)國內(nèi)的新生兒圍生期診斷網(wǎng)絡(luò)，培訓(xùn)全國各地更多的心臟內(nèi)科、放射科、心臟超聲等醫(yī)護(hù)人員，保證很多危重患者在新生兒階段就轉(zhuǎn)至我院，避免因診斷延后而喪失手術(shù)指征，從而進(jìn)一步提高我院的新生兒心臟手術(shù)量，挽救更多患者的生命。

第三十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日

2.提高心內(nèi)外科鑲嵌治療水平：尚處于積累經(jīng)驗(yàn)階段，同發(fā)達(dá)國家的熟練配合有一定差距。當(dāng)前新生兒室隔完整肺動(dòng)脈閉鎖手術(shù)死亡率（14％），高于國際先進(jìn)水平（＜3％），一旦在鑲嵌治療上有所進(jìn)步，可以較大程度的降低該疾病的死亡率。第三十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日

3.新生兒未成熟器官的體外循環(huán)心肌保護(hù)技術(shù)、腦保護(hù)技術(shù)、超濾技術(shù)、預(yù)充液配制技術(shù)，在國內(nèi)的應(yīng)用是最早的和最全面的：保持與國際先進(jìn)技術(shù)同步并不斷完善中，今后的目標(biāo)是在體外膜肺，心室輔助裝置的應(yīng)用上，要投入更多的人力、物力。第三十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日

4.新生兒圍術(shù)期監(jiān)護(hù)水平：我院心臟中心的重癥監(jiān)護(hù)區(qū)有特別劃定的新生兒專區(qū)，可以減少新生兒心臟術(shù)后的感染機(jī)會(huì)，新生兒心臟術(shù)后監(jiān)護(hù)設(shè)備、監(jiān)護(hù)技術(shù)在國內(nèi)是一流的，達(dá)到國際先進(jìn)水平：護(hù)理人員配備上尚有欠缺（護(hù)士與患者比例，我院是1：2-3，國際先進(jìn)是1：1）。第三十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日成果推廣應(yīng)用已與山東