小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件

小B細(xì)胞淋巴瘤的

診斷和鑒別診斷小B細(xì)胞淋巴瘤的

診斷和鑒別診斷

小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)的，主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SLL）結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NMZL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征臨床特點(diǎn)：中老年臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外）高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化治療后可緩解，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞組成免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19，

CD20，CD22，CD79a）和免疫球蛋白單一輕鏈（κ或λ）遺傳學(xué)特征：IgH和IgL基因重排小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征臨床特點(diǎn)：濾泡性淋巴瘤

（FollicularLymphoma）

起自濾泡中心（生發(fā)中心）B細(xì)胞，腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。濾泡性淋巴瘤

（FollicularLymphoma）FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲男：女=1：1.7淋巴結(jié)無(wú)痛性逐漸增大（頸、腹股溝、腋窩）脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)常累及胃腸道、皮膚和軟組織也可累及2/3患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率72%FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)整個(gè)淋巴結(jié)腫瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞（CC）中心母細(xì)胞（CB）FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為：濾泡為主（濾泡＞75%）濾泡和彌漫（濾泡25-75%）彌漫為主（濾泡＜25%）FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為：FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)：

1級(jí)0-5CB/HPF2級(jí)6-15CB/HPF3級(jí)＞15CB/HPF3a（＞15CB/HPF，但仍存在CC）

3b（CB形成實(shí)性片狀）FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)：小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-G）

bcl-2+，bcl-6+，CD10+，F(xiàn)DC+CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（14；18）（q32；q21）

BCL2基因重排FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD10CD10bcl-2bcl-2FL病理診斷報(bào)告

應(yīng)包括：腫瘤的濾泡多少：濾泡為主，濾泡彌漫混合，彌漫為主組織學(xué)分級(jí)：1，2，3級(jí)有無(wú)彌漫性大細(xì)胞區(qū)域FL病理診斷報(bào)告應(yīng)包括：FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué)

濾泡整個(gè)淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)“星空”現(xiàn)象-+

套區(qū)-/++

濾泡間CC/CB+-免疫組化bcl-2+-IgLκ+/λ-或κ-/λ-κ+/λ+Ki-67常＜25%常＞40%細(xì)胞遺傳學(xué)t（14；18）+-FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué)濾泡整個(gè)淋巴結(jié)皮小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件bcl-2bcl-2套細(xì)胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23-B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞的高度侵襲性惡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）起MCL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡60歲男：女=2~4：1全身淋巴結(jié)腫大胃腸道和口咽環(huán)常累及80%患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率27%MCL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡60歲MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長(zhǎng)結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)彌漫性生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：套細(xì)胞MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型典型多形性其它變型小細(xì)胞邊緣區(qū)細(xì)胞MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-G）

CD5+，CD43+，cyclinD1+CD23-，bcl-6-，CD10-，F(xiàn)DC+遺傳學(xué)特征：t（11；14）（q13；q32）

BCL1基因重排MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD5CD5cyclinD1cyclinD1cyclinD1cyclinD1小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticLymphoma）起自循環(huán)中CD5+，CD23+B細(xì)胞腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞（假濾泡）組成小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticLSLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴周?chē)凸撬枥奂?0%以上患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（Richter綜合征）5年生存率51%SLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長(zhǎng)假濾泡（增殖中心）腫瘤細(xì)胞：小圓形淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞副免疫母細(xì)胞SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-D）反應(yīng)弱

CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，F(xiàn)DC-遺傳學(xué)特征：+12del13q14，del11q22-23SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD23CD23結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMarginalZoneB-CellLymphomaofMucosa-AssociatedLymphoidTissue，MALTLymphoma）起自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有數(shù)量不等單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞和一些大細(xì)胞結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲男：女=1：1.2幽門(mén)螺桿菌胃炎史或自體免疫性疾病最常累及胃，其它部位包括小腸，肺，眼眶，腮腺等2/3患者臨床Ⅰ-Ⅱ期5年生存率74%MALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長(zhǎng)生發(fā)中心殖入淋巴上皮病變腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M），約40%cIg+CD5-，CD23-，bcl-6-，CD10-，cyclinD1-CD43-/+遺傳學(xué)特征：t（11；18）（q21；q21）

t（1；14）（q22；q32）

+3MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）

臨床標(biāo)準(zhǔn)結(jié)外局限性局部治療能治愈慢性感染或自體免疫性疾病史MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）臨床標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）

病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)淋巴上皮病變，濾泡殖入，邊緣區(qū)B細(xì)胞CD5-，CD10-，cyclinD1-t（11；18），+3

無(wú)BCL1或BCL2基因重排MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三）

生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腫瘤細(xì)胞選擇性粘膜和結(jié)外增殖上皮和反應(yīng)濾泡特殊的相互作用MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三）生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷報(bào)告避免使用高度惡性MALTL轉(zhuǎn)化大細(xì)胞彌漫成片時(shí)應(yīng)診斷為彌漫性大B細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤+/-MALTLMALTL診斷報(bào)告避免使用高度惡性MALTL胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷評(píng)分診斷組織學(xué)特點(diǎn)0正常粘膜固有層內(nèi)散在漿細(xì)胞，無(wú)淋巴濾泡

1慢性活動(dòng)性胃炎粘膜固有層內(nèi)小簇淋巴細(xì)胞，無(wú)淋巴濾泡，無(wú)淋巴上皮病變

2慢性活動(dòng)性胃炎伴顯著的濾泡形成淋巴濾泡顯著，有套細(xì)胞和漿細(xì)胞圍繞，無(wú)淋巴上皮病變

3疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為反應(yīng)性淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和個(gè)別細(xì)胞侵入上皮

4疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為淋巴瘤淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和小群細(xì)胞侵入上皮

5MALT淋巴瘤邊緣區(qū)細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層伴顯著的淋巴上皮病變

胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷評(píng)分診斷組織學(xué)特點(diǎn)0正常粘膜固有免疫增生性小腸病

（ImmunoproliferativeSmallIntestinalDisease）MALTL的一個(gè)特殊亞型，又稱(chēng)α-重鏈病。免疫增生性小腸病

（ImmunoproliferativeIPISD臨床特點(diǎn)中東地區(qū)中青年人吸收不良，腹瀉，體重減輕半數(shù)病例血清中僅含α重鏈，無(wú)輕鏈病變位于小腸近端或整個(gè)小腸病程長(zhǎng)，早期抗生素等治療有效IPISD臨床特點(diǎn)中東地區(qū)中青年人IPISD形態(tài)學(xué)同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化早期淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)僅局限于粘膜內(nèi)和腸系膜淋巴結(jié)中期累及粘膜肌層晚期出現(xiàn)大量轉(zhuǎn)化大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞和少量奇形細(xì)胞）IPISD形態(tài)學(xué)同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLymphoma）起自能分化成漿細(xì)胞的B細(xì)胞或體細(xì)胞突變而無(wú)重鏈轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心后B細(xì)胞腫瘤由小淋巴細(xì)胞，淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞組成淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLLPL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡67歲男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴結(jié)和脾臟血清單克隆IgM血液高粘滯綜合征，冷凝球蛋白血癥，出血傾向，神經(jīng)系統(tǒng)異常和淀粉樣物沉積80%患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率59%LPL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡67歲LPL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長(zhǎng)無(wú)濾泡或假濾泡腫瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞LPL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M），cIg+（M）

CD38+，CD43+/-CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（9；14）（p13；q32）LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（NodalMarginalZoneLymphoma）起自淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞組成淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（NodalMarginalZNMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡58歲男：女=1：1.5局部或全身淋巴結(jié)腫大約1/3結(jié)外累及80%患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率57%NMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡58歲NMZL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（常為主要細(xì)胞成分）NMZL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)同

SMZL遺傳學(xué)特征：無(wú)特殊NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZoneLymphoma）起自分化階段未明的生發(fā)中心后細(xì)胞腫瘤由形態(tài)學(xué)相似于脾邊緣區(qū)B細(xì)胞組成脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZSMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡72歲男：女=1.9：1脾明顯腫大，常累及骨髓和外周血貧血，1/3患者血清單克隆IgM輕度增高5年生存率80%SMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡72歲SMZL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：脾臟白髓累及，可有殘留生發(fā)中心和套區(qū)，紅髓也可累及腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞SMZL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：脾臟白髓累及，可有殘留生小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件SMZL形態(tài)學(xué)（二）外周血常可見(jiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞骨髓間質(zhì)和脾門(mén)淋巴結(jié)結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)SMZL形態(tài)學(xué)（二）外周血?？梢?jiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件SMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/-D）

DBA.44-/+CD5-，CD10-，CD23-，CD43-，

CD103-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：del7q21-23SMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：sIg+（M+/-D）小B細(xì)胞淋巴瘤的組織學(xué)特征腫瘤組織結(jié)構(gòu)小細(xì)胞轉(zhuǎn)化大細(xì)胞FL濾泡+/-彌漫性區(qū)域中心細(xì)胞中心母細(xì)胞MCL套區(qū)、模糊結(jié)節(jié)、彌漫套細(xì)胞無(wú)SLL彌漫伴假濾泡小淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞、副免疫母細(xì)胞LPL彌漫無(wú)假濾泡小淋巴細(xì)胞、淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞、漿細(xì)胞免疫母細(xì)胞、中心母細(xì)胞MALT/NMZL/SMZL邊緣區(qū)或?yàn)V泡旁分布邊緣區(qū)B細(xì)胞、單核細(xì)胞樣B細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞中心母細(xì)胞樣細(xì)胞、免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞小B細(xì)胞淋巴瘤的組織學(xué)特征腫瘤組織結(jié)構(gòu)小細(xì)胞轉(zhuǎn)化大細(xì)胞FL濾小B細(xì)胞淋巴瘤的免疫表型腫瘤sIgcIgCD5CD10CD23CD43bcl6cyclinD1FDCFLM+/-G--+/---+-+MCLM+/-D-+--+-++SLLM+/-D-/++-++---LPLM+-------MALTLM-/+----/+---NMZLM-/+---/+----SMZLM+/-D-/+-------小B細(xì)胞淋巴瘤的免疫表型腫瘤sIgcIgCD5CD10CD2小B細(xì)胞淋巴瘤的遺傳學(xué)特征腫瘤遺傳學(xué)異常IgV區(qū)基因FLt(14;18)(q32;q21),BCL2R正在進(jìn)行突變MCLt(11;14)(q13;q32),BCL1R未突變SLL+12,del13q40%未突變，60%已突變LPLt(9;14)(p13;q32),PAX5R已突變MALTL+3,t(11;18)(q21;q21)已突變，正在進(jìn)行？NMZL無(wú)已突變SMZL-7q21-23,偶+3已突變小B細(xì)胞淋巴瘤的遺傳學(xué)特征腫瘤遺傳學(xué)異常IgV區(qū)基因FLt(謝謝謝謝后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以?xún)?yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶(hù)，做到讓客戶(hù)滿(mǎn)意！主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類(lèi)模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr小B細(xì)胞淋巴瘤的

診斷和鑒別診斷小B細(xì)胞淋巴瘤的

診斷和鑒別診斷

小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)的，主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，包括：濾泡性淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤（SLL）結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTL）淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（NMZL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（SMZL）小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%，BCL的56.7%，小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征臨床特點(diǎn)：中老年臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（MCL除外）高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化治療后可緩解，但難以治愈形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞組成免疫表型：表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原（CD19，

CD20，CD22，CD79a）和免疫球蛋白單一輕鏈（κ或λ）遺傳學(xué)特征：IgH和IgL基因重排小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征臨床特點(diǎn)：濾泡性淋巴瘤

（FollicularLymphoma）

起自濾泡中心（生發(fā)中心）B細(xì)胞，腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。濾泡性淋巴瘤

（FollicularLymphoma）FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲男：女=1：1.7淋巴結(jié)無(wú)痛性逐漸增大（頸、腹股溝、腋窩）脾臟，骨髓，外周血和口咽環(huán)常累及胃腸道、皮膚和軟組織也可累及2/3患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率72%FL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡59歲FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)整個(gè)淋巴結(jié)腫瘤細(xì)胞：中心細(xì)胞（CC）中心母細(xì)胞（CB）FL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：腫瘤性濾泡密集排列，占據(jù)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為：濾泡為主（濾泡＞75%）濾泡和彌漫（濾泡25-75%）彌漫為主（濾泡＜25%）FL形態(tài)學(xué)（二）按腫瘤性濾泡多少分為：FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)：

1級(jí)0-5CB/HPF2級(jí)6-15CB/HPF3級(jí)＞15CB/HPF3a（＞15CB/HPF，但仍存在CC）

3b（CB形成實(shí)性片狀）FL形態(tài)學(xué)（三）按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí)：小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤彌漫性濾泡中心淋巴瘤FL形態(tài)學(xué)變型皮膚濾泡中心淋巴瘤FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-G）

bcl-2+，bcl-6+，CD10+，F(xiàn)DC+CD5-，CD23-，CD43-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（14；18）（q32；q21）

BCL2基因重排FL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD10CD10bcl-2bcl-2FL病理診斷報(bào)告

應(yīng)包括：腫瘤的濾泡多少：濾泡為主，濾泡彌漫混合，彌漫為主組織學(xué)分級(jí)：1，2，3級(jí)有無(wú)彌漫性大細(xì)胞區(qū)域FL病理診斷報(bào)告應(yīng)包括：FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué)

濾泡整個(gè)淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)“星空”現(xiàn)象-+

套區(qū)-/++

濾泡間CC/CB+-免疫組化bcl-2+-IgLκ+/λ-或κ-/λ-κ+/λ+Ki-67常＜25%常＞40%細(xì)胞遺傳學(xué)t（14；18）+-FL與RFH鑒別診斷FLRFH形態(tài)學(xué)濾泡整個(gè)淋巴結(jié)皮小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件bcl-2bcl-2套細(xì)胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）起自濾泡周套細(xì)胞內(nèi)層CD5+，CD23-B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞由單一套細(xì)胞組成，缺乏母細(xì)胞的高度侵襲性惡性淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤

（MantleCellLymphoma）起MCL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡60歲男：女=2~4：1全身淋巴結(jié)腫大胃腸道和口咽環(huán)常累及80%患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率27%MCL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡60歲MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長(zhǎng)結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)彌漫性生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：套細(xì)胞MCL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：套區(qū)生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型典型多形性其它變型小細(xì)胞邊緣區(qū)細(xì)胞MCL形態(tài)學(xué)變型母細(xì)胞變型小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-G）

CD5+，CD43+，cyclinD1+CD23-，bcl-6-，CD10-，F(xiàn)DC+遺傳學(xué)特征：t（11；14）（q13；q32）

BCL1基因重排MCL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD5CD5cyclinD1cyclinD1cyclinD1cyclinD1小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticLymphoma）起自循環(huán)中CD5+，CD23+B細(xì)胞腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等幼淋巴細(xì)胞和副免疫母細(xì)胞（假濾泡）組成小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤

（SmallLymphocyticLSLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲男：女=2：1淋巴結(jié)腫大，伴周?chē)凸撬枥奂?0%以上患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5%進(jìn)展為大B細(xì)胞淋巴瘤（Richter綜合征）5年生存率51%SLL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡65歲SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長(zhǎng)假濾泡（增殖中心）腫瘤細(xì)胞：小圓形淋巴細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞副免疫母細(xì)胞SLL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M+/-D）反應(yīng)弱

CD5+，CD23+，CD43+bcl-6-，CD10-，cyclinD1-，F(xiàn)DC-遺傳學(xué)特征：+12del13q14，del11q22-23SLL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：CD23CD23結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMarginalZoneB-CellLymphomaofMucosa-AssociatedLymphoidTissue，MALTLymphoma）起自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有數(shù)量不等單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞和一些大細(xì)胞結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（ExtranodalMALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲男：女=1：1.2幽門(mén)螺桿菌胃炎史或自體免疫性疾病最常累及胃，其它部位包括小腸，肺，眼眶，腮腺等2/3患者臨床Ⅰ-Ⅱ期5年生存率74%MALTL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡61歲MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長(zhǎng)生發(fā)中心殖入淋巴上皮病變腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞，小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，轉(zhuǎn)化大細(xì)胞MALTL形態(tài)學(xué)特點(diǎn)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)或彌漫性生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M），約40%cIg+CD5-，CD23-，bcl-6-，CD10-，cyclinD1-CD43-/+遺傳學(xué)特征：t（11；18）（q21；q21）

t（1；14）（q22；q32）

+3MALTL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）

臨床標(biāo)準(zhǔn)結(jié)外局限性局部治療能治愈慢性感染或自體免疫性疾病史MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）臨床標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）

病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)淋巴上皮病變，濾泡殖入，邊緣區(qū)B細(xì)胞CD5-，CD10-，cyclinD1-t（11；18），+3

無(wú)BCL1或BCL2基因重排MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三）

生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)腫瘤細(xì)胞選擇性粘膜和結(jié)外增殖上皮和反應(yīng)濾泡特殊的相互作用MALTL診斷標(biāo)準(zhǔn)（三）生物學(xué)標(biāo)準(zhǔn)MALTL診斷報(bào)告避免使用高度惡性MALTL轉(zhuǎn)化大細(xì)胞彌漫成片時(shí)應(yīng)診斷為彌漫性大B細(xì)胞細(xì)胞淋巴瘤+/-MALTLMALTL診斷報(bào)告避免使用高度惡性MALTL胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷評(píng)分診斷組織學(xué)特點(diǎn)0正常粘膜固有層內(nèi)散在漿細(xì)胞，無(wú)淋巴濾泡

1慢性活動(dòng)性胃炎粘膜固有層內(nèi)小簇淋巴細(xì)胞，無(wú)淋巴濾泡，無(wú)淋巴上皮病變

2慢性活動(dòng)性胃炎伴顯著的濾泡形成淋巴濾泡顯著，有套細(xì)胞和漿細(xì)胞圍繞，無(wú)淋巴上皮病變

3疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為反應(yīng)性淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和個(gè)別細(xì)胞侵入上皮

4疑淋巴樣浸潤(rùn)，可能為淋巴瘤淋巴濾泡被小淋巴細(xì)胞圍繞，且彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層和小群細(xì)胞侵入上皮

5MALT淋巴瘤邊緣區(qū)細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)粘膜固有層伴顯著的淋巴上皮病變

胃MALTL的組織學(xué)鑒別診斷評(píng)分診斷組織學(xué)特點(diǎn)0正常粘膜固有免疫增生性小腸病

（ImmunoproliferativeSmallIntestinalDisease）MALTL的一個(gè)特殊亞型，又稱(chēng)α-重鏈病。免疫增生性小腸病

（ImmunoproliferativeIPISD臨床特點(diǎn)中東地區(qū)中青年人吸收不良，腹瀉，體重減輕半數(shù)病例血清中僅含α重鏈，無(wú)輕鏈病變位于小腸近端或整個(gè)小腸病程長(zhǎng)，早期抗生素等治療有效IPISD臨床特點(diǎn)中東地區(qū)中青年人IPISD形態(tài)學(xué)同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化早期淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)僅局限于粘膜內(nèi)和腸系膜淋巴結(jié)中期累及粘膜肌層晚期出現(xiàn)大量轉(zhuǎn)化大細(xì)胞（免疫母細(xì)胞和少量奇形細(xì)胞）IPISD形態(tài)學(xué)同MALTL，但腫瘤細(xì)胞有顯著的漿細(xì)胞分化小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLymphoma）起自能分化成漿細(xì)胞的B細(xì)胞或體細(xì)胞突變而無(wú)重鏈轉(zhuǎn)化的生發(fā)中心后B細(xì)胞腫瘤由小淋巴細(xì)胞，淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞組成淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤

（LymphoplasmacyticLLPL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡67歲男：女=1.1：1主要累及骨髓，淋巴結(jié)和脾臟血清單克隆IgM血液高粘滯綜合征，冷凝球蛋白血癥，出血傾向，神經(jīng)系統(tǒng)異常和淀粉樣物沉積80%患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率59%LPL臨床特點(diǎn)老年人，中位年齡67歲LPL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長(zhǎng)無(wú)濾泡或假濾泡腫瘤細(xì)胞：小淋巴細(xì)胞淋巴漿細(xì)胞樣細(xì)胞漿細(xì)胞LPL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：彌漫性生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：

sIg+（M），cIg+（M）

CD38+，CD43+/-CD5-，CD10-，CD23-，cyclinD1-遺傳學(xué)特征：t（9；14）（p13；q32）LPL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（NodalMarginalZoneLymphoma）起自淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞腫瘤由邊緣區(qū)/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞組成淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（NodalMarginalZNMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡58歲男：女=1：1.5局部或全身淋巴結(jié)腫大約1/3結(jié)外累及80%患者臨床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率57%NMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡58歲NMZL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長(zhǎng)腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)細(xì)胞，單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（常為主要細(xì)胞成分）NMZL形態(tài)學(xué)組織結(jié)構(gòu)：邊緣區(qū)/濾泡旁生長(zhǎng)小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷及鑒別診斷課件NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)同

SMZL遺傳學(xué)特征：無(wú)特殊NMZL免疫表型和遺傳學(xué)特征免疫表型：大多同MALTL，少數(shù)脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZoneLymphoma）起自分化階段未明的生發(fā)中心后細(xì)胞腫瘤由形態(tài)學(xué)相似于脾邊緣區(qū)B細(xì)胞組成脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤

（SplenicMarginalZSMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡72歲男：女=1.9：1脾明顯腫大，常累及骨髓和外周血貧血，1/3患者血清單克隆IgM輕度增高5年生存率80%SMZL臨床特點(diǎn)中老年人，中位年齡72歲SMZL形態(tài)學(xué)（一）組織結(jié)構(gòu)：脾臟白髓累及，可有殘留生發(fā)中心和套區(qū)，紅髓也可累及腫瘤細(xì)胞：邊緣區(qū)B細(xì)胞