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非酮癥高血糖性舞蹈癥非酮癥高血糖性舞蹈癥1山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因2山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體3山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳案例高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用4山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg案例神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢病理征陽性。感覺對(duì)稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評(píng)分:0分內(nèi)科系統(tǒng)未見異常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分5山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,糖化血紅蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L案例尿糖4+,尿酮體(-)血脂:膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L風(fēng)濕系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,6山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CT雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著CT值:48HUCT檢查案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CTCT檢查案例7否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.1mmol/L,甘油三酯2.99IU/mL,CRP5.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳腫瘤系列及肝功能均正常磁共振檢查(4月19日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Huntingtondisease?9mg/L,ESR51mm/h96IU/mL,RF4.出院查體(4月26日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史尿糖4+,尿酮體(-)右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風(fēng)濕性舞蹈癥?NO兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)NOHuntingtondisease?有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重NO代謝性疾?。垦歉?,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史YES否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史診斷定位錐體外系定性舞蹈8山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T1矢狀面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例912mmol/L,肌酐82mmol/L腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腫瘤系列及肝功能均正常5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著Huntingtondisease?山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)28mmol/L,LDL2.Huntingtondisease?尿糖4+,尿酮體(-)血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量?jī)和嘁?,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T2橫斷面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科10山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供血案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供11山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無不自主運(yùn)動(dòng)血壓140/80mmHg,神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.2mmol/L案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無不自主運(yùn)動(dòng)案122個(gè)月后復(fù)查頭顱CT2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT13非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:CT高密度影核磁T1高信號(hào)臨床特征非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:臨床14發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞15預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好血糖控制不良可以復(fù)發(fā)癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科16ThankYou!ThankYou!28mmol/L,LDL2.出院查體(4月26日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.96IU/mL,RF4.神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量腫瘤系列及肝功能均正常4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳腫瘤系列及肝功能均正常ThankYou!高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腫瘤系列及肝功能均正常9mg/L,ESR51mm/h96IU/mL,RF4.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg9mg/L,ESR51mm/h山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)99IU/mL,CRP5.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)出院查體(4月26日)96IU/mL,RF4.入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。ThankYou!96IU/mL,RF4.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科99IU/mL,CRP5.12mmol/L,肌酐82mmol/L癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Huntingtondisease?右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)降糖調(diào)脂改善腦供血9mg/L,ESR51mm/hThankYou!山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧28mmol/L,LDL2.右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)出院查體(4月26日)腫瘤系列及肝功能均正常否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史1mmol/L,甘油三酯2.28mmol/L,LDL2.高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)99IU/mL,CRP5.血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科ThankYou!山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1mmol/L,甘油三酯2.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科96IU/mL,RF4.血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史96IU/mL,RF4.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科99IU/mL,CRP5.老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著ThankYou!Huntingtondisease?神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。9mg/L,ESR51mm/h尿糖4+,尿酮體(-)降糖調(diào)脂改善腦供血雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧ThankYou!山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳99IU/mL,CRP5.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg99IU/mL,CRP5.Huntingtondisease?患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院28mmol/L,LDL2.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重1mmol/L,甘油三酯2.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.Huntingtondisease?右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科謝謝觀看!28mmol/L,LDL2.ThankYou!山西省汾陽非酮癥高血糖性舞蹈癥非酮癥高血糖性舞蹈癥19山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科基本資料患者曹××,女性,70歲,主因20山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科現(xiàn)病史入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體21山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳案例高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科既往史既往有糖尿病史10余年,平素服用22山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg案例神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。左下肢病理征陽性。感覺對(duì)稱存在。頸部血管未聞及雜音NIHSS評(píng)分:0分內(nèi)科系統(tǒng)未見異常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科體格檢查體溫36.4℃,呼吸20次/分23山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,糖化血紅蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L案例尿糖4+,尿酮體(-)血脂:膽固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L風(fēng)濕系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科實(shí)驗(yàn)室檢查血糖20.43mmol/L,24山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CT雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著CT值:48HUCT檢查案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頭顱CTCT檢查案例25否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.1mmol/L,甘油三酯2.99IU/mL,CRP5.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳腫瘤系列及肝功能均正常磁共振檢查(4月19日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Huntingtondisease?9mg/L,ESR51mm/h96IU/mL,RF4.出院查體(4月26日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史尿糖4+,尿酮體(-)右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)診斷定位錐體外系定性舞蹈癥腦血管疾病?老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征風(fēng)濕性舞蹈癥?NO兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)NOHuntingtondisease?有家族史,慢性起病,進(jìn)行性加重NO代謝性疾???血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史YES否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史診斷定位錐體外系定性舞蹈26山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T1矢狀面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI磁共振檢查(4月19日)案例2712mmol/L,肌酐82mmol/L腫瘤系列及肝功能均正常山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腫瘤系列及肝功能均正常5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著Huntingtondisease?山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科無特殊藥物史及家族遺傳性疾病史老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)28mmol/L,LDL2.Huntingtondisease?尿糖4+,尿酮體(-)血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量?jī)和嘁?,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科MRI(T2橫斷面)
右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)磁共振檢查(4月19日)案例12mmol/L,肌酐82mmol/L山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科28山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供血案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科入院后治療方案降糖調(diào)脂改善腦供29山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無不自主運(yùn)動(dòng)血壓140/80mmHg,神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),左下肢病理征陰性空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小時(shí)血糖9.2mmol/L案例山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科出院查體(4月26日)無不自主運(yùn)動(dòng)案302個(gè)月后復(fù)查頭顱CT2個(gè)月后復(fù)查頭顱CT31非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:CT高密度影核磁T1高信號(hào)臨床特征非酮癥高血糖性舞蹈癥1非酮癥高血糖2舞蹈癥3對(duì)側(cè)紋狀體:臨床32發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量病變區(qū)域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,進(jìn)而影響殼核內(nèi)中型多棘GABA神經(jīng)元功能,使病灶對(duì)側(cè)產(chǎn)生舞蹈樣動(dòng)作。發(fā)病機(jī)制?糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞33預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好血糖控制不良可以復(fù)發(fā)癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科預(yù)后可治性疾病,預(yù)后良好山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科34ThankYou!ThankYou!28mmol/L,LDL2.出院查體(4月26日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.96IU/mL,RF4.神志清楚,言語流利,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中,四肢肌力5級(jí),肌張力正常,左側(cè)上下肢可見舞蹈樣動(dòng)作,左側(cè)共濟(jì)動(dòng)作欠合作,右側(cè)共濟(jì)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)。山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)血漿滲透壓和血液黏滯性升高,減少局部腦血流量腫瘤系列及肝功能均正常4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳腫瘤系列及肝功能均正常ThankYou!高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科腫瘤系列及肝功能均正常9mg/L,ESR51mm/h96IU/mL,RF4.4℃,呼吸20次/分,脈搏84次/分,血壓150/90mmHg9mg/L,ESR51mm/h山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)99IU/mL,CRP5.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳雙側(cè)豆?fàn)詈思拔矤詈丝梢姸喟l(fā)斑片狀高密度影,右側(cè)顯著既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖靈”25mg,Bid,血糖情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.患者曹××,女性,70歲,主因“左側(cè)肢體不自主活動(dòng)5天”于2012年4月18日入院癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科磁共振檢查(4月19日)出院查體(4月26日)96IU/mL,RF4.入院前5天午睡醒后,出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主活動(dòng),呈舞蹈樣動(dòng)作。ThankYou!96IU/mL,RF4.山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科99IU/mL,CRP5.12mmol/L,肌酐82mmol/L癥狀輕者,單純控制血糖即可,癥狀重者,通過降糖加氟哌啶醇可以控制右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Huntingtondisease?右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)降糖調(diào)脂改善腦供血9mg/L,ESR51mm/hThankYou!山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科上肢時(shí)而屈曲,時(shí)而伸展,時(shí)而扭轉(zhuǎn),下肢不自主擺動(dòng),走路搖晃,睡眠時(shí)消失,情緒激動(dòng)時(shí)加重,無發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)疼痛,無頭暈、惡心、嘔吐,無意識(shí)障礙及肢體抽搐糖化血紅蛋白含量升高影響紅細(xì)胞的氧親和力,加重細(xì)胞和組織缺氧28mmol/L,LDL2.右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科右側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈混雜信號(hào),于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)出院查體(4月26日)腫瘤系列及肝功能均正常否認(rèn)關(guān)節(jié)炎、甲亢病、心臟病史1mmol/L,甘油三酯2.28mmol/L,LDL2.高血壓病史3年,最高為170/90mmHg,不規(guī)律服藥,血壓情況不詳山西省汾陽醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科兒童多見,風(fēng)濕熱的表現(xiàn)血糖高,尿糖高,尿酮體陰性,既往有糖尿病病史老年、急性起病,既往有腦血管病危險(xiǎn)因素,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見T1高信號(hào)、T2混雜信號(hào)信號(hào)影,于T2WI/FLAIR序列上呈混雜信號(hào)99IU/mL,CRP5.
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