消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理-002

消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2011消化系統(tǒng)1定義神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NeuroendocrineneoplasmNEN)是—組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤/具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化(產(chǎn)生肽類激素或具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物)的腫瘤消化系統(tǒng)所有NEN都有惡性潛能定義2分布人體內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的分布極為廣泛—一胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質(zhì)、副神經(jīng)節(jié)、甲狀腺、甲狀旁腺以及其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞—NEN最常見于消化系統(tǒng)(55-70%)(美國SEER數(shù)據(jù)庫)分布情況百分比(%172直腸13.4空腸/回腸27%6.40胰腺消化系統(tǒng)58%4.00結(jié)腸380十二指腸其它/盲腸300闌尾0.80肝臟分布3流行病學(xué)600所有惡性腫瘤的發(fā)病人數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌治療的發(fā)病人數(shù)據(jù)4.001.004767880828486889092949698000204過去30年間,NEN的發(fā)病率急劇上升(5倍),這其中部分可能歸因于診斷水平的提高流行病學(xué)4現(xiàn)狀■關(guān)于NEN的自然病程,目前所知甚少口超過60%的NEN診斷時已是晚期晚期NEN患者預(yù)后差(中位生存時間是33個月,65%的晚期NET患者,總生存期不超過5年)化療和其它治療方式的臨床數(shù)據(jù)有限,尤其晚期患者認(rèn)識有限現(xiàn)狀5名稱的演變■1907年,Oberndorfer報導(dǎo)胃腸道一種特殊上皮性腫瘤,結(jié)構(gòu)較單一、侵襲性小的—類似于癌的良性腫瘤類(Carcinoid/tumor丿1929年—惡性、可發(fā)生轉(zhuǎn)移—類癌類癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)APUD(amineprecursoruptakeanddecarboxylation)sE神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤=類癌名稱的演變61963年,Williams和Sauder按胚胎發(fā)生將類癌分為前腸、中腸和后腸1980年,第1版WHO分類將類癌應(yīng)用于除胰腺和甲狀腺內(nèi)分泌腫瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、小細(xì)胞肺癌和皮膚Merke細(xì)胞癌以外的大多數(shù)NEN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NEN:緩慢生長低度惡性——高轉(zhuǎn)移的高度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤=?類癌1963年,Williams和7消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類I類癌1高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤WDET2高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(WDEC)3.低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/細(xì)胞癌(PDEC)Ⅱ粘液類癌4混合性外分泌-內(nèi)分泌癌混合性類癌(MEEC)腺癌Ⅳ假瘤性病變5瘤樣病變(TL消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類8ConsensusConferenceontheenetsguidelinesforthediagnosisandTreatmentofNeuroendocrinegastrointestinalTumorsFrascati.ItalNovember,2005,20個國家62名專家—ForegutTumorsNovember,2006,18個國家57名專家midgutandhindguttumors(1)pathologyandgenetics(llparticipants)(2)surgery(10participants)(3)imagingandradiology(10participants(4)medicineandclinicalpathology(31participants)VirchowsArch(2006)449:395-401irchowsArch(2007)451:757-762Rindi,Kloppel,Ahlman,Wiedenmann.TNMstagingofforegut,midgutandhindgut(neuro)endocrinetumours:AconsensusproposalincludingagradingsystemConsensusConferenceontheen9消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類98020002010類癌1高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1NETG1(類癌)(WDET)2高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌2.NETG2(WDEC)3低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/小|3NEC(大細(xì)胞或小細(xì)胞細(xì)胞癮(PDEC)Ⅱ牯液類癌4混合性外分泌-內(nèi)分泌癌4混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅲ混合性類癌(MEEC)(MANECⅣ假瘤性病變5瘤樣病變(TLL)5增生性和腫瘤前病變G2NE不完全等于WHO2000分類的WDEC消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類10消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00211消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00212消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00213消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00214消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00215消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00216消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00217消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00218消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00219消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00220消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00221消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00222消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00223消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00224消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00225消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00226消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00227消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00228消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00229消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00230消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00231消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00232消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00233消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00234消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00235消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00236消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00237消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00238消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00239消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2011消化系統(tǒng)40定義神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NeuroendocrineneoplasmNEN)是—組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤/具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化(產(chǎn)生肽類激素或具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物)的腫瘤消化系統(tǒng)所有NEN都有惡性潛能定義41分布人體內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的分布極為廣泛—一胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質(zhì)、副神經(jīng)節(jié)、甲狀腺、甲狀旁腺以及其他部位的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞—NEN最常見于消化系統(tǒng)(55-70%)(美國SEER數(shù)據(jù)庫)分布情況百分比(%172直腸13.4空腸/回腸27%6.40胰腺消化系統(tǒng)58%4.00結(jié)腸380十二指腸其它/盲腸300闌尾0.80肝臟分布42流行病學(xué)600所有惡性腫瘤的發(fā)病人數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌治療的發(fā)病人數(shù)據(jù)4.001.004767880828486889092949698000204過去30年間,NEN的發(fā)病率急劇上升(5倍),這其中部分可能歸因于診斷水平的提高流行病學(xué)43現(xiàn)狀■關(guān)于NEN的自然病程,目前所知甚少口超過60%的NEN診斷時已是晚期晚期NEN患者預(yù)后差(中位生存時間是33個月,65%的晚期NET患者,總生存期不超過5年)化療和其它治療方式的臨床數(shù)據(jù)有限,尤其晚期患者認(rèn)識有限現(xiàn)狀44名稱的演變■1907年,Oberndorfer報導(dǎo)胃腸道一種特殊上皮性腫瘤,結(jié)構(gòu)較單一、侵襲性小的—類似于癌的良性腫瘤類(Carcinoid/tumor丿1929年—惡性、可發(fā)生轉(zhuǎn)移—類癌類癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性彌散性神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)APUD(amineprecursoruptakeanddecarboxylation)sE神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤=類癌名稱的演變451963年,Williams和Sauder按胚胎發(fā)生將類癌分為前腸、中腸和后腸1980年,第1版WHO分類將類癌應(yīng)用于除胰腺和甲狀腺內(nèi)分泌腫瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、小細(xì)胞肺癌和皮膚Merke細(xì)胞癌以外的大多數(shù)NEN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NEN:緩慢生長低度惡性——高轉(zhuǎn)移的高度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤=?類癌1963年,Williams和46消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類I類癌1高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤WDET2高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(WDEC)3.低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/細(xì)胞癌(PDEC)Ⅱ粘液類癌4混合性外分泌-內(nèi)分泌癌混合性類癌(MEEC)腺癌Ⅳ假瘤性病變5瘤樣病變(TL消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類47ConsensusConferenceontheenetsguidelinesforthediagnosisandTreatmentofNeuroendocrinegastrointestinalTumorsFrascati.ItalNovember,2005,20個國家62名專家—ForegutTumorsNovember,2006,18個國家57名專家midgutandhindguttumors(1)pathologyandgenetics(llparticipants)(2)surgery(10participants)(3)imagingandradiology(10participants(4)medicineandclinicalpathology(31participants)VirchowsArch(2006)449:395-401irchowsArch(2007)451:757-762Rindi,Kloppel,Ahlman,Wiedenmann.TNMstagingofforegut,midgutandhindgut(neuro)endocrinetumours:AconsensusproposalincludingagradingsystemConsensusConferenceontheen48消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類98020002010類癌1高分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1NETG1(類癌)(WDET)2高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌2.NETG2(WDEC)3低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/小|3NEC(大細(xì)胞或小細(xì)胞細(xì)胞癮(PDEC)Ⅱ牯液類癌4混合性外分泌-內(nèi)分泌癌4混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅲ混合性類癌(MEEC)(MANECⅣ假瘤性病變5瘤樣病變(TLL)5增生性和腫瘤前病變G2NE不完全等于WHO2000分類的WDEC消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤WHO分類49消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00250消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00251消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00252消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00253消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00254消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00255消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00256消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00257消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00258消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00259消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00260消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00261消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00262消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00263消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00264消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00265消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件整理_00266消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫