




版權說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內容提供方,若內容存在侵權,請進行舉報或認領
文檔簡介
性播散性腦資懾炎李光乾性播散性腦資懾炎1概述急性播散性腦脊髖炎(ADEM)是一種免疫介導的、臨床表現(xiàn)多樣的、廣泛累及中樞神經系統(tǒng)(CNS)白質的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病(IIDDS)ADEM缺乏特異的生物學標志,診斷主要依靠臨床特點及影像學改變概述2概述以往曾認為單相性是其病程特征,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)2個復發(fā)變異型,包括復發(fā)型DEM(RDEM和多相型DEM(MDEM)與經典型多發(fā)性硬化(CMS)、MS變異型、視神經脊髓炎(NMO)等臨床鑒別有一定困難。因此,必須重視和深入認識ADEM概述3流行病學發(fā)病率約每年0.2~0.8/10萬。好發(fā)于兒童及青壯年。兒童病例男性較多,成人則相反兒童發(fā)病有季節(jié)性,冬春季為高峰,可能與上呼吸道感染的高發(fā)病率有關約2/3兒童和1/2成人有前驅感染或疫苗接種的臨床證據(jù),其后數(shù)天或數(shù)周出現(xiàn)NS癥狀潛伏期平均為4~13d,而在所有ADEM患者中疫苗接種后ADEM所占比例小于5%流行病學4病因與發(fā)病機制目前較多研究認為其病因與病毒感染及疫苗接種有關,但仍未明確病因與發(fā)病機制5病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及組織病理學均與ADEM的動物模型相似;研究認為可能有兩種發(fā)病機制:分子模擬理論:微生物(或疫苗)的蛋白質與人體髓鞘蛋白某些肽段結構相似,分享共同抗原,觸發(fā)自身免疫反應炎癥瀑布反應理論:微生物引起神經組織損傷,導致封閉抗原通過受損的血腦屏障逸出到外周循環(huán)系統(tǒng),繼發(fā)自身免疫反應,反過來損害CNS病因與發(fā)病機制6病因與發(fā)病機制有研究報道1484例造血干細胞移植者有3例發(fā)生ADEM,其病因不清,可能與長期應用免疫抑制/免疫調節(jié)藥物有關ADEM病例組中人類白細胞抗原HLADRB1*16和HLA-DQB1*05的基因頻率顯著高于健康對照組,提示可能有遺傳易感性病因與發(fā)病機制7ADEM的臨床特點ADEM常見的癥狀包括發(fā)熱(43%~52%)頭痛(45%~58%)及不適感常見的體征包括意識障礙、雙側或單側長束征(85%性偏癱(76%)及共濟失調(59%),1/3的患兒有腦膜刺激征癲在ADEM兒童中多見,且以局灶運動性癲為主,有的會發(fā)展成癲痼持續(xù)狀態(tài)ADEM的臨床特點8ADEM的臨床特點ADEM的脊髓受累常表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎,表現(xiàn)為受損脊髓平面以下運動、感覺和自主神經損傷。幾乎所有的患者均可出現(xiàn)膀胱功能受損,80%~90%患者岀現(xiàn)感覺障礙或感覺異常,50%患者出現(xiàn)截癱橫貫性脊髓炎(ATM)也可作為一個獨立的疾病實體,由麻疹、流感和乙肝病毒引起ATM患者中1/3可完全恢復,1/3能部分恢復,1/3不能恢復ADEM的臨床特點9ADEM的臨床異質性各學者對ADEM臨床分型存在爭議目前認為,ADEM臨床上主要分為3型:除了既往認為的單相病程ADEM外,還存在2個變異型,即復發(fā)型和多相型DEM,但以單相型ADEM最多見ADEM的臨床異質性10急性播散性腦脊髓炎完整版本課件11急性播散性腦脊髓炎完整版本課件12急性播散性腦脊髓炎完整版本課件13急性播散性腦脊髓炎完整版本課件14急性播散性腦脊髓炎完整版本課件15急性播散性腦脊髓炎完整版本課件16急性播散性腦脊髓炎完整版本課件17急性播散性腦脊髓炎完整版本課件18急性播散性腦脊髓炎完整版本課件19急性播散性腦脊髓炎完整版本課件20急性播散性腦脊髓炎完整版本課件21急性播散性腦脊髓炎完整版本課件22急性播散性腦脊髓炎完整版本課件23急性播散性腦脊髓炎完整版本課件24急性播散性腦脊髓炎完整版本課件25急性播散性腦脊髓炎完整版本課件26急性播散性腦脊髓炎完整版本課件27急性播散性腦脊髓炎完整版本課件28急性播散性腦脊髓炎完整版本課件29急性播散性腦脊髓炎完整版本課件30急性播散性腦脊髓炎完整版本課件31急性播散性腦脊髓炎完整版本課件32急性播散性腦脊髓炎完整版本課件33急性播散性腦脊髓炎完整版本課件34急性播散性腦脊髓炎完整版本課件35急性播散性腦脊髓炎完整版本課件36急性播散性腦脊髓炎完整版本課件37急性播散性腦脊髓炎完整版本課件38急性播散性腦脊髓炎完整版本課件39急性播散性腦脊髓炎完整版本課件40急性播散性腦脊髓炎完整版本課件41急性播散性腦脊髓炎完整版本課件42急性播散性腦脊髓炎完整版本課件43急性播散性腦脊髓炎完整版本課件44急性播散性腦脊髓炎完整版本課件45急性播散性腦脊髓炎完整版本課件46急性播散性腦脊髓炎完整版本課件47急性播散性腦脊髓炎完整版本課件48急性播散性腦脊髓炎完整版本課件49急性播散性腦脊髓炎完整版本課件50性播散性腦資懾炎李光乾性播散性腦資懾炎51概述急性播散性腦脊髖炎(ADEM)是一種免疫介導的、臨床表現(xiàn)多樣的、廣泛累及中樞神經系統(tǒng)(CNS)白質的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病(IIDDS)ADEM缺乏特異的生物學標志,診斷主要依靠臨床特點及影像學改變概述52概述以往曾認為單相性是其病程特征,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)2個復發(fā)變異型,包括復發(fā)型DEM(RDEM和多相型DEM(MDEM)與經典型多發(fā)性硬化(CMS)、MS變異型、視神經脊髓炎(NMO)等臨床鑒別有一定困難。因此,必須重視和深入認識ADEM概述53流行病學發(fā)病率約每年0.2~0.8/10萬。好發(fā)于兒童及青壯年。兒童病例男性較多,成人則相反兒童發(fā)病有季節(jié)性,冬春季為高峰,可能與上呼吸道感染的高發(fā)病率有關約2/3兒童和1/2成人有前驅感染或疫苗接種的臨床證據(jù),其后數(shù)天或數(shù)周出現(xiàn)NS癥狀潛伏期平均為4~13d,而在所有ADEM患者中疫苗接種后ADEM所占比例小于5%流行病學54病因與發(fā)病機制目前較多研究認為其病因與病毒感染及疫苗接種有關,但仍未明確病因與發(fā)病機制55病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)及組織病理學均與ADEM的動物模型相似;研究認為可能有兩種發(fā)病機制:分子模擬理論:微生物(或疫苗)的蛋白質與人體髓鞘蛋白某些肽段結構相似,分享共同抗原,觸發(fā)自身免疫反應炎癥瀑布反應理論:微生物引起神經組織損傷,導致封閉抗原通過受損的血腦屏障逸出到外周循環(huán)系統(tǒng),繼發(fā)自身免疫反應,反過來損害CNS病因與發(fā)病機制56病因與發(fā)病機制有研究報道1484例造血干細胞移植者有3例發(fā)生ADEM,其病因不清,可能與長期應用免疫抑制/免疫調節(jié)藥物有關ADEM病例組中人類白細胞抗原HLADRB1*16和HLA-DQB1*05的基因頻率顯著高于健康對照組,提示可能有遺傳易感性病因與發(fā)病機制57ADEM的臨床特點ADEM常見的癥狀包括發(fā)熱(43%~52%)頭痛(45%~58%)及不適感常見的體征包括意識障礙、雙側或單側長束征(85%性偏癱(76%)及共濟失調(59%),1/3的患兒有腦膜刺激征癲在ADEM兒童中多見,且以局灶運動性癲為主,有的會發(fā)展成癲痼持續(xù)狀態(tài)ADEM的臨床特點58ADEM的臨床特點ADEM的脊髓受累常表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎,表現(xiàn)為受損脊髓平面以下運動、感覺和自主神經損傷。幾乎所有的患者均可出現(xiàn)膀胱功能受損,80%~90%患者岀現(xiàn)感覺障礙或感覺異常,50%患者出現(xiàn)截癱橫貫性脊髓炎(ATM)也可作為一個獨立的疾病實體,由麻疹、流感和乙肝病毒引起ATM患者中1/3可完全恢復,1/3能部分恢復,1/3不能恢復ADEM的臨床特點59ADEM的臨床異質性各學者對ADEM臨床分型存在爭議目前認為,ADEM臨床上主要分為3型:除了既往認為的單相病程ADEM外,還存在2個變異型,即復發(fā)型和多相型DEM,但以單相型ADEM最多見ADEM的臨床異質性60急性播散性腦脊髓炎完整版本課件61急性播散性腦脊髓炎完整版本課件62急性播散性腦脊髓炎完整版本課件63急性播散性腦脊髓炎完整版本課件64急性播散性腦脊髓炎完整版本課件65急性播散性腦脊髓炎完整版本課件66急性播散性腦脊髓炎完整版本課件67急性播散性腦脊髓炎完整版本課件68急性播散性腦脊髓炎完整版本課件69急性播散性腦脊髓炎完整版本課件70急性播散性腦脊髓炎完整版本課件71急性播散性腦脊髓炎完整版本課件72急性播散性腦脊髓炎完整版本課件73急性播散性腦脊髓炎完整版本課件74急性播散性腦脊髓炎完整版本課件75急性播散性腦脊髓炎完整版本課件76急性播散性腦脊髓炎完整版本課件77急性播散性腦脊髓炎完整版本課件78急性播散性腦脊髓炎完整版本課件79急性播散性腦脊髓炎完整版本課件80急性播散性腦脊髓炎完整版本課件81急性播散性腦脊髓炎完整版本課件82急性播散性腦脊髓炎完整版本課件83急性播散性腦脊髓炎完整版本課件84急性播散性腦脊髓炎完整版本課件85急性播散性腦脊髓炎完整版本課件86急性播散性腦脊髓炎完整版本課件87急性播散性腦脊髓炎完整版本課件88急性播散性腦脊髓炎完整版本課件89急性播散性腦脊
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網頁內容里面會有圖紙預覽,若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
- 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內容負責。
- 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 微信平臺推廣合同協(xié)議
- 快消品代運營合同協(xié)議
- 2025鋁材購銷合同的格式范本
- 2025標準貨物運輸合同模板
- 快遞門市轉讓合同協(xié)議
- 模具沖壓件合同協(xié)議
- 2025共有產權房的買賣合同
- 商業(yè)合作保密協(xié)議合同
- 品牌代理招商合同協(xié)議
- 2025國內獨家授權合同
- 《藥用植物種植和采集質量管理規(guī)范》
- 茶藝課程設計教案
- HDC56海盜船(A級)設計計算書
- 漢語與中國文化教學大綱(漢語國際教育)
- 【初中歷史】史前時期:原始社會與中華文明的起源檢測題-2024-2025學年統(tǒng)編版七年級歷史上冊
- DB11T 1493-2017 城鎮(zhèn)道路雨水口技術規(guī)范
- 2024關于深化產業(yè)工人隊伍建設改革的建議全文解讀課件
- 2024年廣東省茂名市小升初數(shù)學試卷
- 農藝工教學計劃及大綱
- 汽車前圍板拉延成形模面及工藝優(yōu)化
- 聯(lián)邦學習的隱私保護機制分析
評論
0/150
提交評論