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維生素D缺乏性佝僂病VitaminDdeficiencyrickets1維生素D缺乏性佝僂病1概述定義:是由于體內維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂而產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)橹鞯穆誀I養(yǎng)缺乏病。中醫(yī)病名:本病屬于中醫(yī)學五遲、夜驚、汗證等病證范疇。發(fā)病情況:好發(fā)于2歲以下嬰幼兒,以冬春兩季為多見,我國北方發(fā)病率高于南方,工業(yè)城市高于農(nóng)村,人工喂養(yǎng)的嬰兒發(fā)病率高于母乳喂養(yǎng)者。預后:本病一般預后良好,但病情重、遷延失治者,??蛇z留骨骼畸形,甚或影響兒童正常生長發(fā)育。2概述定義:是由于體內維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂而產(chǎn)生的一病因病機病因:先天稟賦不足,胎元失養(yǎng);后天養(yǎng)護失宜,日照不足、喂養(yǎng)不當;他病久病,損傷脾胃等。以先天稟賦不足,后天養(yǎng)護失宜為多見。病位:脾、腎,常累及心、肺、肝三臟。病機之關鍵:脾腎不足,精血虧虛,骨脈失養(yǎng)。3病因病機病因:3精血有虧腎精不足,骨髓不充→齒遲、發(fā)遲、頭顱軟化先天不足腎影響胎兒肝精血不足,筋骨失養(yǎng)立遲、行遲生化乏源不能化生精微滋養(yǎng)肌肉四肢

唇口、頸項、肌肉、四肢軟弱無力后天不足

心心血不足,神竅不利語遲氣血虛弱脾虛則肝旺肝陽內亢陽失潛藏煩躁夜啼、冒汗、寐而不寧4精血有虧腎精不病因病理1、維生素D來源、代謝和生理功能(1)來源和代謝維生素D為脂溶性維生素,其來源有二個途徑,一是內源性。5病因病理5VD來源36VD來源36二是外源性:主要從某些動物性食物(肝、蛋、乳)及植物性食物中獲得。7二是外源性:主要從某些動物性食物(肝、蛋、乳)及植物性食物中蛋黃8蛋黃8肝9肝9母乳10母乳10VD2來源11VD2來源11無論是內源性維生素D,還是外源性的維生素D均無活性。維生素D(D3、D2)肝25-羥膽骨化醇[25-(OH)D3](才有微弱的抗佝僂病作用)經(jīng)維生素D結合蛋白轉運肝細胞內25-羥化酶作用下12無論是內源性維生素D,還是外源性的維生素D均無活性。經(jīng)維生素腎近曲小管(再一次羥化)1,25—二羥膽骨化醇[1,25—(OH)2D3]1,25—(OH)2D3]是體內VitD的活動形式,具有很強的生物活性,其活性約為25(OH)D3的100—200倍,有很強的抗佝僂病作用。上皮細胞線粒體內1-羥化酶13腎近曲小管(2)1,25—(OH)2D3的生理功能①對腸的作用:促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收,1,25—(OH)2D3能增進小腸粘膜對鈣的吸收,進而促進對磷的吸收。②對腎的作用:促進腎近曲小管對鈣、磷的重吸收,降低尿中鈣、磷排出量,提高血中鈣、磷濃度。③對骨的作用:一是促進舊骨質脫鈣。使舊骨中的骨鹽溶解,鈣磷運到血液中,增加細胞外液鈣、磷的濃度。二是促進成骨細胞的功能。使骨細胞形成骨樣組織,促進血中鈣、磷沉積于骨骼的生長部位,形成新骨,并使骨骼不斷生長??傊?,↑血Ca2+、P3+,促進新骨形成。

14(2)1,25—(OH)2D3的生理功能14腎中1,25—(OH)2D3的生成受血清鈣、磷濃度,甲狀旁腺素和降鈣素的調節(jié)。血鈣↓PTH↑1,25—(OH)2D3↑血鈣↑CT↑1,25—(OH)2D3↓15腎中1,25—(OH)2D3的生成受血清鈣、磷濃度,甲狀旁腺3、病因

(1)日光照射不足:內源性VitD生成減少。寒冷地區(qū)的嬰幼兒,冬季不常到戶外活動,空氣中煙塵過多或雨霧季節(jié)過長,以及穿衣過多,玻璃遮擋等,影響到光照時間和強度,故本病北方較南方多,冬季較夏季多。163、病因(1)日光照射不足:內源性VitD生成減少。寒冷地(2)維生素D攝入不足:外源性VitD補充減少。天然食物含維生素D少,蔬菜及水果含量極微,不能滿足嬰幼兒對維生素D的需要,若不曬太陽或不補充魚肝油,就易患佝僂病。17(2)維生素D攝入不足:外源性VitD補充減少。17(3)食物中鈣、磷比例不當:母乳含鈣、磷的比例較合適(2:1),有利于鈣的吸收,人工喂養(yǎng)者較母乳喂養(yǎng)者更易發(fā)生佝僂病。因此應提倡母乳喂養(yǎng),并及時添加含VitD的輔食。18(3)食物中鈣、磷比例不當:母乳含鈣、磷的比例較合適(2:1(4)生長發(fā)育過快:骨骼的生長速度與維生素D和鈣的需求成正比。嬰兒期生長快,維生素D需求量大,佝僂病的發(fā)生率最高。2歲以后生長速度減慢,且戶外活動增多,佝僂病的發(fā)病明顯減少。早產(chǎn)兒,多胎兒和低出生體重兒體內維生素D儲備少,出生后生長快,更易缺乏維生素D而患佝僂病。19(4)生長發(fā)育過快:骨骼的生長速度與維生素D和鈣的需求成正比(5)疾病或藥物的影響慢性胃腸疾病及肝膽系統(tǒng)疾病,影響維生素D的吸收和利用。肝、腎嚴重病變可致維生素D羥化障礙,1,25—(OH)2D3不足,可影響鈣磷的吸收、利用,引起佝僂病。長期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類藥物可促進肝氧化酶的作用,使VitD3和25—(OH)D3分解,因而失去活性,過久可導致佝僂病。20(5)疾病或藥物的影響204、病理

維生素D缺乏骨樣組織鈣化障礙腸鈣磷吸收減少血鈣降低甲狀旁腺代償機能尿排磷增加增強不足骨鈣不能游離入血血磷降低舊骨脫鈣增加骨樣組織堆積血鈣降低血鈣正?;蛏缘外}磷乘積降低佝僂病佝僂病手足搐搦癥214、病理維生素D缺乏臨床表現(xiàn)

根據(jù)臨床癥狀,血液生化及X線檢查,本病可分四期。(一)活動早期(初期):始于2~3個月1、神經(jīng)精神癥狀:易激惹,夜寐不安,煩躁多哭,多汗(與室溫、季節(jié)無關)、枕禿(因汗多而搖頭擦枕所致)。2、骨骼改變:不明顯(X線檢查多正?;騼H有鈣化線輕變模糊)。22臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床癥狀,血液生化及X線檢查,本病可分四期。2枕禿23枕禿23(二)活動期(激期):常見于3個月至2歲的小兒,1、神經(jīng)精神癥狀:上述表現(xiàn)更加明顯2、骨骼表現(xiàn):(1)頭部:顱骨軟化,方顱,前囟遲閉,乳牙萌遲。24(二)活動期(激期):常見于3個月至2歲的小兒,24

顱骨軟化—以手指按壓頂骨或顱骨中央部分,有乓乒球樣感覺,多見于3~6個月嬰兒,是活動期佝僂病最早出現(xiàn)的骨骼體征。方顱—額頂部出現(xiàn)對稱性顱骨圓突,系骨膜下骨樣組織堆積過多所致,多見于5~9個月以上小兒。前囟遲閉—常超過1.5歲,甚至遲至2~3歲。乳牙萌遲—可遲至10個月甚至1歲多方出牙。25顱骨軟化—以手指按壓頂骨或顱骨中央部分,有乓乒球樣感覺,多方顱26方顱26頭部27頭部27(2)胸部肋骨串珠,郝氏溝,雞胸或漏斗胸

肋骨串珠—肋骨骨骺處膨大,重者一望可見,多見于第四肋以下,以第7-10肋為明顯。向內隆起部分較大,可使肺受壓致局部肺不張。

28(2)胸部28串珠29串珠29雞胸或漏斗胸:肋骨骺部內陷使胸骨凸出,胸腔前后徑增大,稱為雞胸;胸骨下部凹陷,成為漏斗胸。30雞胸或漏斗胸:肋骨骺部內陷使胸骨凸出,胸腔前后徑增大,稱為雞雞胸、漏斗胸、31雞胸、漏斗胸、31漏斗胸32漏斗胸32郝氏溝—重癥佝僂病肋骨軟化,被膈肌收縮牽拉而內陷,形成橫溝,稱郝氏溝。33郝氏溝—重癥佝僂病肋骨軟化,被膈肌收縮牽拉而內陷,形成橫溝,郝氏溝34郝氏溝34胸部35胸部35(3)四肢手、腳鐲,腿的畸形手、腳鐲—腕部橈骨及尺骨末端的肥厚、膨出,形成環(huán)狀隆起,狀似手鐲;踝上的類似畸形,不如腕部明顯,稱腳鐲,多見于6個月以后的小兒。36(3)四肢36手鐲37手鐲37腿的畸形—有X形腿及O型腿。O型腿兩足跟靠攏時,兩膝關節(jié)不能并攏,相距<3cm為輕度,3~6cm為中度,>6cm為重度畸形。X型腿則在膝關節(jié)并攏時兩踝關節(jié)不能靠攏,畸形程度的確定同O形腿。38腿的畸形—有X形腿及O型腿。38O型腿39O型腿39X型腿40X型腿40手腳41手腳413、其他癥狀:可有肌肉松弛,肌力減弱,以至坐、立、行較遲;腹壁肌肉松弛引起蛙腹?;純簵l件反射形成緩慢,重者可有精神呆滯,表情淡漠,貧血及肝脾腫大。423、其他癥狀:可有肌肉松弛,肌力減弱,以至坐、立、行較遲;腹肌肉松軟,表情淡漠43肌肉松軟,表情淡漠43蛙腹和脊柱畸形44蛙腹和脊柱畸形44(三)恢復期:治療后癥狀改善,體征減輕,骨骺重現(xiàn)臨時鈣化帶。(四)后遺癥期(非活動期):大多見于3歲以后。癥狀消失,骨骺改變不再進展,X線檢查恢復正常,留下輕重不等的骨骼畸形,輕者可在生長發(fā)育過程中漸行矯正。45(三)恢復期:治療后癥狀改善,體征減輕,骨骺重現(xiàn)臨時鈣化帶。生化檢查

正常 初期 極期 恢復期血鈣 2.25-2.75mmol/L

正?;蛏缘?降低稍低或正常

(9-11mg/dl)

血磷 097-1.61mmol/L漸至正常,比(3-5mg/al)降低更顯著降低 Ca2+先恢復鈣:磷 2:1 增高低于初期 更低鈣×磷 ≥40 <30 <30或更低 漸增加堿性磷酸酶 1.8-3.5umol.S-1/L

正?;蜃ⅲ衡}×磷<30肯定為活動性佝僂??;>40無活動性佝僂??;30-40可疑為佝僂病。46生化檢查正常 X線檢查

初期:正常,或僅有鈣化線輕變改變。激期:臨時鈣化帶消失,骨骺軟骨部加寬,干骺端呈杯口狀或至毛刷狀改變,骨干均勻脫鈣或骨折后遺癥期:恢復正常。47X線檢查初期:正常,或僅有鈣化線輕變改變。47骨48骨48佝僂病骨骼片49佝僂病骨骼片495050診斷與鑒別診斷

1、診斷:根據(jù)臨床癥狀,體征,X線骨骼改變,血生化檢查,結合年齡、季節(jié)、地域,光照不足及喂養(yǎng)等,診斷不難。堿性磷酸酶增高早于骨骼體征和X線改變,有助于早期診斷。1、25一二羥基膽骨化醇或血清中25-羥膽骨化醇常在活動早期已降低。對早期診斷常比其他檢查更靈敏可靠。51診斷與鑒別診斷1、診斷:根據(jù)臨床癥狀,體征,X線骨骼改變,診斷臨床分期:初期、激期、恢復期、后遺癥期

臨床分三度:. 輕度——顱骨軟化、囟門增大、輕度方顱、肋骨串珠、肋軟骨溝;中度——典型串珠、手鐲、肋軟骨溝、輕或中度雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、可有囟門晚閉、出牙遲重度——明顯肋軟骨溝、雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折。52診斷522、鑒別診斷:①呆小?。河杉谞钕俟δ艿拖滤?。相同點:生長發(fā)育遲緩,體形短小(更為嚴重)。不同點:智力落后,有呆小病特殊面容,眼距寬,眼裂小,唇厚,舌厚大等,血清鈣、磷正常。X線雖見骨齡較正常同齡兒遲,但鈣化正常。②遠端腎小管酸中毒:2-3歲以后發(fā)病,以多尿,堿性尿,代謝性酸中毒,高血氯,低血磷,低血鉀為特征,生長發(fā)育明顯落后。532、鑒別診斷:535454③腎性佝僂病:為慢性腎功能障礙所致的鈣磷化謝失常。血Ca2+

血P3-X線見骨質普遍性脫鈣。治療應積極改善腎功能,給予大劑量VitD3或1,25-(OH)2D3治療。此外,還應與維生素D依賴性佝僂病、范可尼綜合征等鑒別。維生素D依賴性佝僂?。撼H旧w隱性遺傳,多于1歲內發(fā)病,有嚴重佝僂病癥狀,生長發(fā)育落后,有低鈣、低磷血癥,可出現(xiàn)高氨基酸尿癥。范可尼綜合征:為常染色體隱性或顯性遺傳,多在出生4—6個月后發(fā)病,有多飲多尿,乏力,營養(yǎng)不良,肝脾腫大,發(fā)育遲緩和重度佝僂病等表現(xiàn),有氨基酸尿,腎性糖尿、低血磷和尿磷增多表現(xiàn)。55③腎性佝僂?。簽槁阅I功能障礙所致的鈣磷化謝失常。血Ca2+辨證論治一、辨證要點

本病總屬虛證,辨證以臟腑辨證為綱,再辨病情輕重及病變部位。

二、治療原則

本病治療,當以“虛則補之”為基本法則。補虛重點在脾腎,俟脾氣健旺,腎氣充盈,精血豐沛,臟腑骨脈得養(yǎng),則諸證可除。初期治宜健脾益氣為主,激期治宜補腎填精為主,出現(xiàn)兼證者,又當參合其他治法隨證施之。同時,應強調對患兒的養(yǎng)護,勤曬太陽,供給豐富營養(yǎng),及時添加輔食,活動期避免久坐、久立及早走,積極防治外感等,方能取得好的療效。56辨證論治一、辨證要點

本病總屬虛證,辨證以臟腑辨證為綱,三、證治分類

1.肺脾氣虛

證候多汗易驚,睡眠不安,面色少華,肌肉松軟,納呆便溏,發(fā)稀枕禿,囟門開大,或形體虛胖,反復感冒,舌質淡,苔薄白,脈軟無力。

辨證要點本證見于佝僂病的初期,由肺虛衛(wèi)表不固,脾虛運化失健所致。臨證以肺脾氣虛兼心神不寧為辨證要點。若病情進展,則轉為激期。

治法健脾益氣,補肺固表。

方藥人參五味子湯加減。

57三、證治分類

1.肺脾氣虛

證候多汗易驚,睡眠不2.脾虛肝旺

證候頭部多汗,發(fā)稀枕禿,囟門遲閉,出牙延遲,坐立行走無力,夜啼不寧,易驚多惕,甚則抽搐,納呆食少,舌質淡,苔薄白,脈細弦。

辨證要點本證見于佝僂病激期,由脾虛氣弱,化源不足,肝陽亢旺所致。脾虛化源不足則多汗發(fā)稀,納呆乏力;肝旺動風則夜啼易驚,多惕抽搐,坐立行走無力。若病情久延,腎精虧損,骨失充養(yǎng),則發(fā)生骨骼畸形。

治法健脾助運,平肝熄風。

方藥益脾鎮(zhèn)驚散加減。

582.脾虛肝旺

證候頭部多汗,發(fā)稀枕禿,囟門遲閉,出3.腎精虧損

證候面白虛煩,形瘦神疲,筋骨萎軟,坐立行遲,頭顱方大,肋骨串珠,手鐲腳鐲,雞胸龜背,下肢彎曲,舌質淡,舌苔少,脈細無力。

辨證要點本證見于佝僂病激期至恢復期、后遺癥期,由病久及腎,腎精虧損,骨失充養(yǎng)所致。臨證以顱骨軟化、囟門晚閉、出牙延遲等骨骼改變?yōu)楸孀C要點。

治法補腎填精,佐以健脾。

方藥補腎地黃丸加減。

593.腎精虧損

證候面白虛煩,形瘦神疲,筋骨萎軟,坐西醫(yī)治療

1、一般治療:鼓勵患兒多作戶外活動,多曬太陽,加強主動與被動運動,增強肌力。注意添加輔食,多食富含VitD的食物如肝類、牛奶、魚卵、蛋黃等,避免過多糖類及單純性乳類喂養(yǎng)。60西醫(yī)治療1、一般治療:鼓勵患兒多作戶外活動,多曬太陽,加強(1)口服法:活動早期含VitD2每日1000-2000IU持續(xù)一月后改服預防量VitD400-1000IU/日活動極期,每日量為3000-6000IU持續(xù)一月,改為預防量,恢復期可用預防量維持。61(1)口服法:61(2)突出療法:在小兒拒絕口服,重癥或有肺炎、腹瀉、急性傳染病時,可考慮肌肉注射VitD2(40萬IU/支)或D3(30萬IU/支)?;顒釉缙诨蜉p度:肌注VitD2或D31支,一般一次即夠,隨訪1月,如好轉,則以預防量口服維持,若好轉不明顯,可再加注一次?;顒蛹て诨蛑卸龋山oD360萬IU,或D280萬IU,分2次肌肉注射,相隔2-4周。重度佝僂病可給D3或D2三次肌注,每次1支,相隔2-4周,一月后隨訪,給預防量維持,直至2歲。62(2)突出療法:623、補充鈣劑:口服或肌肉注射VitD一般不需先服鈣劑,但3個月以內小嬰兒或有過手足搐搦史者,肌肉注射前宜先口服鈣劑2-3日,然后,繼續(xù)服至2周,可用葡萄糖酸鈣1-3g/日,或活性鈣每日200-300mg。4、整形治療:嚴重下肢畸形至4歲后尚未自行糾正者,可考慮手術矯正。633、補充鈣劑:口服或肌肉注射VitD一般不需先服鈣劑,但3個預防與調護一、預防

1.加強孕期保健,孕婦要勤曬太陽,多食富含維生素D、鈣、磷和蛋白質的食物,妊娠中晚期應加服魚肝油及鈣劑。

2.加強嬰兒護養(yǎng),提倡母乳喂養(yǎng),及時添加輔食,多曬太陽,增強體質。

3.對早產(chǎn)兒、多胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生的嬰兒可口服維生素D預防本病。一般生后2周開始補給維生素D每日800IU,3個月后改為400IU,連續(xù)服用至2歲。夏季戶外活動多可暫?;驕p量服用。一般可不加服鈣劑。

64預防與調護一、預防

1.加強孕期保健,孕婦要勤曬太陽,二、調護

1.勿使患兒久坐、久立及過早行走,以防骨骼發(fā)生畸形。

2.注意飲食衛(wèi)生,增強體質,預防肺炎、腹瀉等合并癥的發(fā)生。

3.多做戶外活動,接收陽光直接照射。

65二、調護

1.勿使患兒久坐、久立及過早行走,以防骨骼發(fā)維生素D缺乏性佝僂病VitaminDdeficiencyrickets66維生素D缺乏性佝僂病1概述定義:是由于體內維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂而產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)橹鞯穆誀I養(yǎng)缺乏病。中醫(yī)病名:本病屬于中醫(yī)學五遲、夜驚、汗證等病證范疇。發(fā)病情況:好發(fā)于2歲以下嬰幼兒,以冬春兩季為多見,我國北方發(fā)病率高于南方,工業(yè)城市高于農(nóng)村,人工喂養(yǎng)的嬰兒發(fā)病率高于母乳喂養(yǎng)者。預后:本病一般預后良好,但病情重、遷延失治者,??蛇z留骨骼畸形,甚或影響兒童正常生長發(fā)育。67概述定義:是由于體內維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂而產(chǎn)生的一病因病機病因:先天稟賦不足,胎元失養(yǎng);后天養(yǎng)護失宜,日照不足、喂養(yǎng)不當;他病久病,損傷脾胃等。以先天稟賦不足,后天養(yǎng)護失宜為多見。病位:脾、腎,常累及心、肺、肝三臟。病機之關鍵:脾腎不足,精血虧虛,骨脈失養(yǎng)。68病因病機病因:3精血有虧腎精不足,骨髓不充→齒遲、發(fā)遲、頭顱軟化先天不足腎影響胎兒肝精血不足,筋骨失養(yǎng)立遲、行遲生化乏源不能化生精微滋養(yǎng)肌肉四肢

唇口、頸項、肌肉、四肢軟弱無力后天不足

心心血不足,神竅不利語遲氣血虛弱脾虛則肝旺肝陽內亢陽失潛藏煩躁夜啼、冒汗、寐而不寧69精血有虧腎精不病因病理1、維生素D來源、代謝和生理功能(1)來源和代謝維生素D為脂溶性維生素,其來源有二個途徑,一是內源性。70病因病理5VD來源371VD來源36二是外源性:主要從某些動物性食物(肝、蛋、乳)及植物性食物中獲得。72二是外源性:主要從某些動物性食物(肝、蛋、乳)及植物性食物中蛋黃73蛋黃8肝74肝9母乳75母乳10VD2來源76VD2來源11無論是內源性維生素D,還是外源性的維生素D均無活性。維生素D(D3、D2)肝25-羥膽骨化醇[25-(OH)D3](才有微弱的抗佝僂病作用)經(jīng)維生素D結合蛋白轉運肝細胞內25-羥化酶作用下77無論是內源性維生素D,還是外源性的維生素D均無活性。經(jīng)維生素腎近曲小管(再一次羥化)1,25—二羥膽骨化醇[1,25—(OH)2D3]1,25—(OH)2D3]是體內VitD的活動形式,具有很強的生物活性,其活性約為25(OH)D3的100—200倍,有很強的抗佝僂病作用。上皮細胞線粒體內1-羥化酶78腎近曲小管(2)1,25—(OH)2D3的生理功能①對腸的作用:促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收,1,25—(OH)2D3能增進小腸粘膜對鈣的吸收,進而促進對磷的吸收。②對腎的作用:促進腎近曲小管對鈣、磷的重吸收,降低尿中鈣、磷排出量,提高血中鈣、磷濃度。③對骨的作用:一是促進舊骨質脫鈣。使舊骨中的骨鹽溶解,鈣磷運到血液中,增加細胞外液鈣、磷的濃度。二是促進成骨細胞的功能。使骨細胞形成骨樣組織,促進血中鈣、磷沉積于骨骼的生長部位,形成新骨,并使骨骼不斷生長??傊?,↑血Ca2+、P3+,促進新骨形成。

79(2)1,25—(OH)2D3的生理功能14腎中1,25—(OH)2D3的生成受血清鈣、磷濃度,甲狀旁腺素和降鈣素的調節(jié)。血鈣↓PTH↑1,25—(OH)2D3↑血鈣↑CT↑1,25—(OH)2D3↓80腎中1,25—(OH)2D3的生成受血清鈣、磷濃度,甲狀旁腺3、病因

(1)日光照射不足:內源性VitD生成減少。寒冷地區(qū)的嬰幼兒,冬季不常到戶外活動,空氣中煙塵過多或雨霧季節(jié)過長,以及穿衣過多,玻璃遮擋等,影響到光照時間和強度,故本病北方較南方多,冬季較夏季多。813、病因(1)日光照射不足:內源性VitD生成減少。寒冷地(2)維生素D攝入不足:外源性VitD補充減少。天然食物含維生素D少,蔬菜及水果含量極微,不能滿足嬰幼兒對維生素D的需要,若不曬太陽或不補充魚肝油,就易患佝僂病。82(2)維生素D攝入不足:外源性VitD補充減少。17(3)食物中鈣、磷比例不當:母乳含鈣、磷的比例較合適(2:1),有利于鈣的吸收,人工喂養(yǎng)者較母乳喂養(yǎng)者更易發(fā)生佝僂病。因此應提倡母乳喂養(yǎng),并及時添加含VitD的輔食。83(3)食物中鈣、磷比例不當:母乳含鈣、磷的比例較合適(2:1(4)生長發(fā)育過快:骨骼的生長速度與維生素D和鈣的需求成正比。嬰兒期生長快,維生素D需求量大,佝僂病的發(fā)生率最高。2歲以后生長速度減慢,且戶外活動增多,佝僂病的發(fā)病明顯減少。早產(chǎn)兒,多胎兒和低出生體重兒體內維生素D儲備少,出生后生長快,更易缺乏維生素D而患佝僂病。84(4)生長發(fā)育過快:骨骼的生長速度與維生素D和鈣的需求成正比(5)疾病或藥物的影響慢性胃腸疾病及肝膽系統(tǒng)疾病,影響維生素D的吸收和利用。肝、腎嚴重病變可致維生素D羥化障礙,1,25—(OH)2D3不足,可影響鈣磷的吸收、利用,引起佝僂病。長期服用苯妥英鈉、苯巴比妥類藥物可促進肝氧化酶的作用,使VitD3和25—(OH)D3分解,因而失去活性,過久可導致佝僂病。85(5)疾病或藥物的影響204、病理

維生素D缺乏骨樣組織鈣化障礙腸鈣磷吸收減少血鈣降低甲狀旁腺代償機能尿排磷增加增強不足骨鈣不能游離入血血磷降低舊骨脫鈣增加骨樣組織堆積血鈣降低血鈣正?;蛏缘外}磷乘積降低佝僂病佝僂病手足搐搦癥864、病理維生素D缺乏臨床表現(xiàn)

根據(jù)臨床癥狀,血液生化及X線檢查,本病可分四期。(一)活動早期(初期):始于2~3個月1、神經(jīng)精神癥狀:易激惹,夜寐不安,煩躁多哭,多汗(與室溫、季節(jié)無關)、枕禿(因汗多而搖頭擦枕所致)。2、骨骼改變:不明顯(X線檢查多正?;騼H有鈣化線輕變模糊)。87臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床癥狀,血液生化及X線檢查,本病可分四期。2枕禿88枕禿23(二)活動期(激期):常見于3個月至2歲的小兒,1、神經(jīng)精神癥狀:上述表現(xiàn)更加明顯2、骨骼表現(xiàn):(1)頭部:顱骨軟化,方顱,前囟遲閉,乳牙萌遲。89(二)活動期(激期):常見于3個月至2歲的小兒,24

顱骨軟化—以手指按壓頂骨或顱骨中央部分,有乓乒球樣感覺,多見于3~6個月嬰兒,是活動期佝僂病最早出現(xiàn)的骨骼體征。方顱—額頂部出現(xiàn)對稱性顱骨圓突,系骨膜下骨樣組織堆積過多所致,多見于5~9個月以上小兒。前囟遲閉—常超過1.5歲,甚至遲至2~3歲。乳牙萌遲—可遲至10個月甚至1歲多方出牙。90顱骨軟化—以手指按壓頂骨或顱骨中央部分,有乓乒球樣感覺,多方顱91方顱26頭部92頭部27(2)胸部肋骨串珠,郝氏溝,雞胸或漏斗胸

肋骨串珠—肋骨骨骺處膨大,重者一望可見,多見于第四肋以下,以第7-10肋為明顯。向內隆起部分較大,可使肺受壓致局部肺不張。

93(2)胸部28串珠94串珠29雞胸或漏斗胸:肋骨骺部內陷使胸骨凸出,胸腔前后徑增大,稱為雞胸;胸骨下部凹陷,成為漏斗胸。95雞胸或漏斗胸:肋骨骺部內陷使胸骨凸出,胸腔前后徑增大,稱為雞雞胸、漏斗胸、96雞胸、漏斗胸、31漏斗胸97漏斗胸32郝氏溝—重癥佝僂病肋骨軟化,被膈肌收縮牽拉而內陷,形成橫溝,稱郝氏溝。98郝氏溝—重癥佝僂病肋骨軟化,被膈肌收縮牽拉而內陷,形成橫溝,郝氏溝99郝氏溝34胸部100胸部35(3)四肢手、腳鐲,腿的畸形手、腳鐲—腕部橈骨及尺骨末端的肥厚、膨出,形成環(huán)狀隆起,狀似手鐲;踝上的類似畸形,不如腕部明顯,稱腳鐲,多見于6個月以后的小兒。101(3)四肢36手鐲102手鐲37腿的畸形—有X形腿及O型腿。O型腿兩足跟靠攏時,兩膝關節(jié)不能并攏,相距<3cm為輕度,3~6cm為中度,>6cm為重度畸形。X型腿則在膝關節(jié)并攏時兩踝關節(jié)不能靠攏,畸形程度的確定同O形腿。103腿的畸形—有X形腿及O型腿。38O型腿104O型腿39X型腿105X型腿40手腳106手腳413、其他癥狀:可有肌肉松弛,肌力減弱,以至坐、立、行較遲;腹壁肌肉松弛引起蛙腹?;純簵l件反射形成緩慢,重者可有精神呆滯,表情淡漠,貧血及肝脾腫大。1073、其他癥狀:可有肌肉松弛,肌力減弱,以至坐、立、行較遲;腹肌肉松軟,表情淡漠108肌肉松軟,表情淡漠43蛙腹和脊柱畸形109蛙腹和脊柱畸形44(三)恢復期:治療后癥狀改善,體征減輕,骨骺重現(xiàn)臨時鈣化帶。(四)后遺癥期(非活動期):大多見于3歲以后。癥狀消失,骨骺改變不再進展,X線檢查恢復正常,留下輕重不等的骨骼畸形,輕者可在生長發(fā)育過程中漸行矯正。110(三)恢復期:治療后癥狀改善,體征減輕,骨骺重現(xiàn)臨時鈣化帶。生化檢查

正常 初期 極期 恢復期血鈣 2.25-2.75mmol/L

正?;蛏缘?降低稍低或正常

(9-11mg/dl)

血磷 097-1.61mmol/L漸至正常,比(3-5mg/al)降低更顯著降低 Ca2+先恢復鈣:磷 2:1 增高低于初期 更低鈣×磷 ≥40 <30 <30或更低 漸增加堿性磷酸酶 1.8-3.5umol.S-1/L

正常或注:鈣×磷<30肯定為活動性佝僂??;>40無活動性佝僂??;30-40可疑為佝僂病。111生化檢查正常 X線檢查

初期:正常,或僅有鈣化線輕變改變。激期:臨時鈣化帶消失,骨骺軟骨部加寬,干骺端呈杯口狀或至毛刷狀改變,骨干均勻脫鈣或骨折后遺癥期:恢復正常。112X線檢查初期:正常,或僅有鈣化線輕變改變。47骨113骨48佝僂病骨骼片114佝僂病骨骼片4911550診斷與鑒別診斷

1、診斷:根據(jù)臨床癥狀,體征,X線骨骼改變,血生化檢查,結合年齡、季節(jié)、地域,光照不足及喂養(yǎng)等,診斷不難。堿性磷酸酶增高早于骨骼體征和X線改變,有助于早期診斷。1、25一二羥基膽骨化醇或血清中25-羥膽骨化醇常在活動早期已降低。對早期診斷常比其他檢查更靈敏可靠。116診斷與鑒別診斷1、診斷:根據(jù)臨床癥狀,體征,X線骨骼改變,診斷臨床分期:初期、激期、恢復期、后遺癥期

臨床分三度:. 輕度——顱骨軟化、囟門增大、輕度方顱、肋骨串珠、肋軟骨溝;中度——典型串珠、手鐲、肋軟骨溝、輕或中度雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、可有囟門晚閉、出牙遲重度——明顯肋軟骨溝、雞胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折。117診斷522、鑒別診斷:①呆小病:由甲狀腺功能低下所致。相同點:生長發(fā)育遲緩,體形短?。ǜ鼮閲乐兀2煌c:智力落后,有呆小病特殊面容,眼距寬,眼裂小,唇厚,舌厚大等,血清鈣、磷正常。X線雖見骨齡較正常同齡兒遲,但鈣化正常。②遠端腎小管酸中毒:2-3歲以后發(fā)病,以多尿,堿性尿,代謝性酸中毒,高血氯,低血磷,低血鉀為特征,生長發(fā)育明顯落后。1182、鑒別診斷:5311954③腎性佝僂?。簽槁阅I功能障礙所致的鈣磷化謝失常。血Ca2+

血P3-X線見骨質普遍性脫鈣。治療應積極改善腎功能,給予大劑量VitD3或1,25-(OH)2D3治療。此外,還應與維生素D依賴性佝僂病、范可尼綜合征等鑒別。維生素D依賴性佝僂病:常染色體隱性遺傳,多于1歲內發(fā)病,有嚴重佝僂病癥狀,生長發(fā)育落后,有低鈣、低磷血癥,可出現(xiàn)高氨基酸尿癥。范可尼綜合征:為常染色體隱性或顯性遺傳,多在出生4—6個月后發(fā)病,有多飲多尿,乏力,營養(yǎng)不良,肝脾腫大,發(fā)育遲緩和重度佝僂病等表現(xiàn),有氨基酸尿,腎性糖尿、低血磷和尿磷增多表現(xiàn)。120③腎性佝僂?。簽槁阅I功能障礙所致的鈣磷化謝失常。血Ca2+辨證論治一、辨證要點

本病總屬虛證,辨證以臟腑辨證為綱,再辨病情輕重及病變部位。

二、治療原則

本病治療,當以“虛則補之”為基本法則。補虛重點在脾腎,俟脾氣健旺,腎氣充盈,精血豐沛,臟腑骨脈得養(yǎng),則諸證可除。初期治宜健脾益氣為主,激期治宜補腎填精為主,出現(xiàn)兼證者,又當參合其他治法隨證施之。同時,應強調對患兒的養(yǎng)護,勤曬太陽,供給豐富營養(yǎng),及時添加輔食,活動期避免久坐、久立及早走,積極防治外感等,方能取得好的療效。121辨證論治一、辨證要點

本病總屬虛證,辨

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