白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件

由于白血病細胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時治療的前提。由于白血病細胞起源、分化1

傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；按細胞起源不同又可分為髓細胞系、淋巴細胞系以及特殊類型等不同類型白血病。傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細胞形態(tài)和2

隨著血液病在發(fā)病機理、診斷方法以及治療手段等方面的進展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個階段。隨著血液病在發(fā)病機理、診斷方法以及治療手段等3

表1急性白血病分型的三個發(fā)展階段FAB分型

1976（M）MIC分型

1986（MIC）WHO分型

2001（MICM）2008（MICM)

表1急性白血病分4

一、急性白血病

FAB分型一、急性白血病

FAB分型5

FAB分型法依據(jù)白血病細胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細胞白血?。ˋLL）和急性髓細胞白血病（AML）兩大類型。ALL根據(jù)細胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細胞類型不同又分為M1～M7七型。FAB分型法依據(jù)白血病細胞的形態(tài)學(xué)將急性白6

急性淋巴細胞白血病(ALL)

L1

以小細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較

粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。

L2

以大細胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏

松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。

L3

以大細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細

點狀均勻，核仁1至多個且明顯，胞質(zhì)

嗜堿，空泡易見。急性淋巴細胞白血病(ALL)

L1以小細胞為7

急性髓細胞白血病(AML)

M1

原始粒細胞白血病未分化型

M2

分兩型，M2a原始粒細胞白血病部分分化型；

M2b以異常的中性中幼粒細胞增生為主

M3

顆粒增多的早幼粒細胞白血病

由于顆粒大小不等又分為兩型，即M3a(粗顆粒型)

M3b(細顆粒型）

M4

粒-單核細胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細胞系兩種細胞均增生

M5

單核細胞白血病，根據(jù)分化程度，又分為M5a(未分

化型)及M5b(部分分化型)

M6

紅白血病

M7

巨核細胞白血病

8各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF） NAP

急淋（L1-L3

）(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制 ↑

急粒（M1M2）(-)～(++)(-)～(+) (+)～(++)(-)～(+)不抑制 ↓

急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制 ↓

急粒單（M4）(-)～(++) (-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓

急單（M5）(-)～(+)(-)～(++)(-)～(±)(++)～(+++)抑制 ↑或↓

紅白血?。∕6）

(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

幼紅細胞

急巨（M7）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POX9二、白血病MIC分型

二、白血病MIC分型

10

常規(guī)采用的FAB分型法簡單易行，至今仍是AL診斷分型的基本手段。然而，白血病細胞高度異質(zhì)性，形態(tài)上復(fù)雜多變，尤其對分化差或混合性白血病單憑細胞形態(tài)學(xué)分型有一定困難。加之，細胞水平的觀察屬于直觀判斷，其準(zhǔn)確程度與檢測人員的經(jīng)驗有關(guān)，帶著主觀因素，其診斷符合率大約60%～70%。常規(guī)采用的FAB分型法簡單易行，至今仍是AL診斷分型11

1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法

?

形態(tài)學(xué)(morphology，M)、?

免疫學(xué)(immunology，I)、?

細胞遺傳學(xué)(cytogenetics，C)，

該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細胞遺傳學(xué)作補充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法

?形態(tài)學(xué)12

隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細胞分

化和白血病細胞的來源認(rèn)識不斷完善。

白血病細胞能保持正常血細胞各個分化時期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別AL的類型、指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。1982年11月在巴黎召開第一屆人類白血病分化抗原會議，同意并批準(zhǔn)使用分化群（clustersofdifferentiation，CD）作為白細胞分化抗原的命名。以后又陸續(xù)新增加了多種CD，并在分化抗原的功能研究方面獲得許多新的突破。隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細胞分

化和白血病13

急性白血病分類常用的單克隆抗體造血祖細胞CD34,HLA-Dr,TdT,CD45B淋巴細胞系CD19,CD20,CD22*,CD79α*T淋巴細胞系CD2,CD3*,CD5,CD7髓細胞系CD13,CD33,CD15,MPO*,CD117紅細胞系抗血型糖蛋白A，抗血紅蛋白A巨核細胞系CD41,CD61,FⅧ注：*：胞漿表達。急性白血病分類常用的單克隆抗體14

混合型白血病混合型白血病是一組十分異質(zhì)性疾病，單純依據(jù)形態(tài)學(xué)很難確診，免疫學(xué)分型在診斷中起重要作用。該病發(fā)生率僅占白血病的1.2%～1.5%，療效差、完全緩解(CR)率低、生存期短、預(yù)后不良。

急性混合型白血病的白血病細胞表達1種細胞系以上的免疫學(xué)標(biāo)記，常為淋巴細胞系和髓細胞系。該病包括雙表現(xiàn)型白血病、雙細胞系白血病以及細胞系轉(zhuǎn)變型三系表型。

混合型白血病混合型白血病是一組十分異質(zhì)性15三、造血組織腫瘤與淋巴組織腫瘤

WHO分型三、造血組織腫瘤與16T-細胞幼淋巴細胞白血?。═-PLL）2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

（2）與拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)

（一些可以是淋巴系）

（3）其他巨核細胞系CD41,CD61,FⅧ環(huán)形鐵粒幼細胞<15%成熟（周圍）B細胞腫瘤6,AMLwithinv(3)(q21q26.del7q，后三者預(yù)后差。L2以大細胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏

松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。中、晚幼粒細胞或中性桿狀和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，淋巴組織腫瘤WHO分類該病發(fā)生率僅占白血病的1.可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞胞；原發(fā)性MDS，40%-50%有染色體異常，隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecularbiology，M)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPN骨髓增生異常綜合征（MDS）

隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecularbiology，M)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家2001年3月里昂會議上的造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類法，應(yīng)用MICM分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的分類標(biāo)準(zhǔn)。2008年在這分型基礎(chǔ)上又做進一步的修改、完善。T-細胞幼淋巴細胞白血?。═-PLL）隨著分17

髓細胞系惡性腫瘤

2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特征WHO分型法將髓系腫瘤分為骨髓增生性疾?。∕PD）骨髓增生異常/骨髓增生性疾?。∕DS/MPD）骨髓增生異常綜合征（MDS）急性髓細胞白血?。ˋML）四大類。髓細胞系惡性腫瘤

200118（一）骨髓增生性疾病（MPD）

MPD是克隆性干細胞疾病的一種，特征為“有效”造血致使一系或多系外周血細胞增高，通常有脾大，骨髓有核細胞顯著增生，細胞較成熟，無明顯病態(tài)改變。（一）骨髓增生性疾病（MPD）MPD是克隆性19

PH染色體[t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL]陽性

的慢性髓系白血?。–ML）

慢性中性粒細胞白血病（CNL）

慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸粒細胞綜征

（CEL/HES）

真性紅細胞增多癥（PV）

慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血）

（CIMF）

原發(fā)性血小板增多癥（ET）

不能分類骨髓增生性疾病

PH染色體[t(9;22)(q34;q11),BCR20

2008年分型將MPD改為骨髓增生性腫瘤(MPN)：1，伴BCR-ABL陽性的CML2,慢性中性粒細胞白血病3，真性紅細胞增多癥4，原發(fā)性骨髓纖維化5，原發(fā)性血小板增多癥6，慢性嗜酸粒細胞白血病7，肥大細胞增生癥8，不能分類的骨髓增生性腫瘤2008年分型將MPD改為21（二）骨髓增生異常/骨髓增生

性腫瘤(MDS/MPN）

MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPN交疊，有多種“有效”造血及病態(tài)造血存在。（二）骨髓增生異常/骨髓增生

性腫瘤(22.慢性粒-單核細胞白血?。–MML）

.不典型慢性髓系白血病（aCML）

.幼年型粒-單核細胞白血?。↗MML）

.不能分類的MDS/MPN.慢性粒-單核細胞白血?。–MML）

.不典型慢性髓系白血23（三）骨髓增生異常綜合征（MDS）

MDS也是克隆性疾病，以無效造血為其特征引起血細胞減少，骨髓及血象一至多系細胞病態(tài)造血。（三）骨髓增生異常綜合征（MDS）MDS也是24

維也納會議指出,MDS代表了一組異質(zhì)性髓系腫瘤,特點是髓系細胞分化和(或)成熟異常、造血功能衰竭及因遺傳不穩(wěn)定而導(dǎo)致的高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。顯然,該定義明確了MDS的病理本質(zhì)是腫瘤性疾病,“異質(zhì)性”限于腫瘤性疾病內(nèi)部。維也納會議指出,MDS代表了一組異質(zhì)性髓系腫瘤,特點是髓25

由于MDS有極大的異質(zhì)性,MDS的診斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)”。因此MDS的診斷必須是排除診斷綜合診斷

由于MDS有極大的異質(zhì)性,MDS的診斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)”。26MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPNB-細胞幼淋巴性細胞白血病（B-PLL）綜合診斷細胞系別外周血骨髓兩系或多系細胞增生異?！?0%；(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）1986（MIC）H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點彩、多前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞髓紅細胞的異常紅細胞；碎片濾泡性淋巴瘤（FL）環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%；9,AMLwithmutatedCEBPA成熟（周圍）B細胞腫瘤2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特淋巴細胞系惡性腫瘤

WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細胞惡性腫瘤、T細胞和NK細胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF） NAP

急淋（L1-L3）(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制 ↑

急粒（M1M2）(-)～(++)(-)～(+) (+)～(++)(-)～(+)不抑制 ↓

急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制 ↓

急粒單（M4）(-)～(++) (-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓

急單（M5）(-)～(+)(-)～(++)(-)～(±)(++)～(+++)抑制 ↑或↓

紅白血病（M6）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

幼紅細胞

急巨（M7）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞克隆性增殖,骨髓增生正?；蚧钴S。由于無效造血引起多種多樣細胞減少,最常見是貧血.病變細胞生成亦伴有骨髓與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。原發(fā)性MDS，40%-50%有染色體異常，繼發(fā)性MDS達80%，多見染色體異常為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，del7q，后三者預(yù)后差。MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與27

MDS的血細胞病態(tài)造血細胞系別外周血骨髓紅細胞系紅細胞大小不一，見大紅細胞，明顯增生(>60%),少數(shù)可增生低下可出現(xiàn)幼紅細胞，也有類似骨（<5%）；巨幼變；多核或母子核髓紅細胞的異常紅細胞；核碎裂；晚幼紅脫核障礙；

H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點彩、多染性紅細胞；出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細胞粒細胞系可出現(xiàn)幼粒細胞，也有類似骨胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如；核髓粒細胞異常分葉過多或過少(假Pelger-huet畸形）；中、晚幼粒細胞或中性桿狀核呈雙核形；環(huán)形核中性粒細胞；巨核細胞系巨大血小板及病態(tài)顆粒；小（微）巨核細胞；大單圓核巨核可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞胞；多核巨核細胞；巨型血小板碎片 MDS的血細胞病態(tài)造血細胞系28亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血（refractoryanaemia，RA）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞<15%難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%難治性血細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）血細胞減少（兩系或全系）；未見或罕見原始細胞；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L兩種或多種髓系細胞增生異?！?0%；原始細胞<5%；未見Auer小體；環(huán)形鐵粒幼細胞<15%亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血貧血；未見或罕見原始細胞僅紅29難治性血細胞減少伴多系增生異常和環(huán)形鐵粒幼細胞（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasiaandringedsideroblast，RCMD-RS）血細胞減少（兩系或全系）；未見或罕見原始細胞；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L兩系或多系細胞增生異常≥10%；環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%；原始細胞<5%；未見Auer小體難治性貧血伴原始細胞增多1型（refractoryanaemiawithexcessblasts-1，RAEB-1）血細胞減少；原始細胞<5%；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L；單系或多系細胞增生異常；原始細胞5%～9%；未見Auer小體難治性貧血伴原始細胞增多2型（refractoryanaemiawithexcessblasts-2，RAEB-2）血細胞減少；原始細胞5%～19%；Auer小體（±）；單核細胞<1×109/L；單系或多系細胞增生異常；原始細胞10%～19%；Auer小體（±）難治性血細胞減少伴多系增生異常和環(huán)形鐵粒幼細胞血細胞減少（兩30白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件31白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件32白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件33白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件34白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件35（四）急性髓細胞白血病（AML）

（四）急性髓細胞白血?。ˋML）

367,AML(megakaryoblastic)witht(1;22)(p13;q13);單核細胞<1×109/L成熟（周圍）B細胞腫瘤為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）中、晚幼粒細胞或中性桿狀MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）B-細胞幼淋巴性細胞白血?。˙-PLL）蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）單核細胞<1×109/L；ALL根據(jù)細胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細胞類型不同又分為M1～M7七型。急性髓細胞白血?。ˋML）為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，1,AMLwitht(8;21)(q22;q22);RUNX1T1病變細胞生成亦伴有骨髓AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。1．伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。骨髓增生性疾?。∕PD）

AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。雖然多年來AML分型均應(yīng)用細胞形態(tài)為主的FAB分類法，2001年WHO分型將AML分為四亞型。

伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

伴有病態(tài)造血的AML

治療相關(guān)的AML和MDS

不另作分類的AML

7,AML(megakaryoblastic)with371．伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML

1．伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

（1）伴有t38

2008年分類將此類AML有所增加1,AMLwitht(8;21)(q22;q22);RUNX1T12,AMLwithinv(16)(p13.1q22)or

t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH113,APLwitht(15;17)(q22;q12);PML-RARA4,AMLwitht(9;11)(P22;q23);MLLT3-MLL5,AMLwitht(6;9)(p23;q34);DEK-NUP2146,AMLwithinv(3)(q21q26.2)ort(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI17,AML(megakaryoblastic)witht(1;22)(p13;q13);

PBM15-MKL18,AMLwithmutatedNPM19,AMLwithmutatedCEBPA2008年分類將此類AML有所增加392．伴有多系血細胞增生異常的

急性髓細胞白血病

（1）由MDS或MDS/MPD轉(zhuǎn)化而成

（2）發(fā)病前無MDS病史

2．伴有多系血細胞增生異常的

急性髓細胞白血病 40

3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

（2）與拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)

（一些可以是淋巴系）

（3）其他3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

41

4．不另作分類的AML

（1）微分化AML

（2）未成熟AML

（3）有成熟AML

（4）急性粒-單核細胞白血病

（5）急性單核細胞白血病

（6）急性紅白血病

（7）急性巨核細胞白血病

（8）急性嗜堿細胞白血病

（9）伴骨髓纖維化的急性全髓增生

（10）髓細胞肉瘤4．不另作分類的AML

（1）微分化AML

42

淋巴細胞系惡性腫瘤

WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細胞惡性腫瘤、T細胞和NK細胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。

惡性淋巴瘤和淋巴細胞白血病均屬此范疇內(nèi)，許多淋巴腫瘤既可出現(xiàn)在實體腫瘤中，亦可表現(xiàn)為血液腫瘤，因此

慢性淋巴細胞白血病和小淋巴細胞淋巴瘤

淋巴母細胞白血病和淋巴母細胞淋巴

Burkitt白血病和Burkitt淋巴瘤

僅是同一腫瘤的不同表現(xiàn)。淋巴細胞系惡性腫瘤

WH43

在B細胞腫瘤和T/NK細胞腫瘤

分類中又可分為兩大類型：

前體（淋巴母）淋巴細胞腫瘤

成熟（外周性）淋巴細胞腫瘤

前者指淋巴細胞分化的早期階段起源的腫瘤

后者是分化成熟階段來源的腫瘤

我們僅介紹與骨髓診斷有關(guān)的淋巴腫瘤。

在B細胞腫瘤和T/NK細胞腫瘤

分類44

淋巴組織腫瘤WHO分類

B細胞腫瘤

T細胞和/NK細胞腫瘤霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）淋巴組織腫瘤WHO分類45B細胞腫瘤

前體B細胞腫瘤前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）

成熟（周圍）B細胞腫瘤

B-慢性淋巴細胞性白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（B-CLL/SLL）

B-細胞幼淋巴性細胞白血?。˙-PLL）淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）

Burkitt淋巴瘤（BL）多毛細胞白血病（HCL）漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細胞（SMZL）結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，MALT型（MALT-MZL）結(jié)型邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±單核細胞樣B細胞（MZL）濾泡性淋巴瘤（FL）套細胞淋巴瘤（MCL）彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）

B細胞腫瘤46白血病細胞能保持正常血細胞各個分化時期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別AL的類型、指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。2008年分類將此類AML有所增加MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPN髓細胞系CD13,CD33,CD15,MPO*,CD1178，不能分類的骨髓增生性腫瘤成熟（周圍）B細胞腫瘤漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）病變細胞生成亦伴有骨髓淋巴細胞系惡性腫瘤

WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細胞惡性腫瘤、T細胞和NK細胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。單核細胞<1×109/L1,AMLwitht(8;21)(q22;q22);RUNX1T1皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤中、晚幼粒細胞或中性桿狀急性白血病分類常用的單克隆抗體中、晚幼粒細胞或中性桿狀PBM15-MKL18,AMLwithmutatedNPM1AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。T細胞和NK細胞腫瘤前體T細胞腫瘤前體T淋巴母細胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）成熟（周圍）T細胞腫瘤

T-細胞幼淋巴細胞白血?。═-PLL）

T-大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細胞/淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）白血病細胞能保持正常血細胞各個分化時期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒47霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤，1和2級（NSHL）富于淋巴細胞經(jīng)典霍奇金淋巴瘤混合細胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤（LDHL）霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）48謝謝！謝謝！49

急性髓細胞白血病(AML)

M1

原始粒細胞白血病未分化型

M2

分兩型，M2a原始粒細胞白血病部分分化型；

M2b以異常的中性中幼粒細胞增生為主

M3

顆粒增多的早幼粒細胞白血病

由于顆粒大小不等又分為兩型，即M3a(粗顆粒型)

M3b(細顆粒型）

M4

粒-單核細胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細胞系兩種細胞均增生

M5

單核細胞白血病，根據(jù)分化程度，又分為M5a(未分

化型)及M5b(部分分化型)

M6

紅白血病

M7

巨核細胞白血病

50MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞克隆性增殖,骨髓增生正?；蚧钴S。由于無效造血引起多種多樣細胞減少,最常見是貧血.病變細胞生成亦伴有骨髓與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。原發(fā)性MDS，40%-50%有染色體異常，繼發(fā)性MDS達80%，多見染色體異常為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，del7q，后三者預(yù)后差。MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞51亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血（refractoryanaemia，RA）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞<15%難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%難治性血細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）血細胞減少（兩系或全系）；未見或罕見原始細胞；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L兩種或多種髓系細胞增生異?！?0%；原始細胞<5%；未見Auer小體；環(huán)形鐵粒幼細胞<15%亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血貧血；未見或罕見原始細胞僅紅52

3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

（2）與拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)

（一些可以是淋巴系）

（3）其他3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

53

4．不另作分類的AML

（1）微分化AML

（2）未成熟AML

（3）有成熟AML

（4）急性粒-單核細胞白血病

（5）急性單核細胞白血病

（6）急性紅白血病

（7）急性巨核細胞白血病

（8）急性嗜堿細胞白血病

（9）伴骨髓纖維化的急性全髓增生

（10）髓細胞肉瘤4．不另作分類的AML

（1）微分化AML

54

在B細胞腫瘤和T/NK細胞腫瘤

分類中又可分為兩大類型：

前體（淋巴母）淋巴細胞腫瘤

成熟（外周性）淋巴細胞腫瘤

前者指淋巴細胞分化的早期階段起源的腫瘤

后者是分化成熟階段來源的腫瘤

我們僅介紹與骨髓診斷有關(guān)的淋巴腫瘤。

在B細胞腫瘤和T/NK細胞腫瘤

分類55T細胞和NK細胞腫瘤前體T細胞腫瘤前體T淋巴母細胞淋巴瘤/白血?。═-LBL/ALL）成熟（周圍）T細胞腫瘤

T-細胞幼淋巴細胞白血?。═-PLL）

T-大顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）侵襲性NK細胞白血?。ˋNKCL）成人T細胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細胞/淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）T細胞和NK細胞腫瘤56B-細胞幼淋巴性細胞白血?。˙-PLL）單核細胞<1×109/L；與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。于無效造血引起多種多樣細胞減少,最中、晚幼粒細胞或中性桿狀B細胞腫瘤兩種或多種髓系細胞增生異?！?0%；難治性血細胞減少伴多系增生異常MDS的血細胞病態(tài)造血（refractoryanaemia，RA）骨髓增生異常/骨髓增生性疾病del7q，后三者預(yù)后差。白血病細胞能保持正常血細胞各個分化時期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別AL的類型、指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。難治性貧血伴原始細胞增多2型腸病型T細胞/淋巴瘤（ITCL）造血祖細胞CD34,HLA-Dr,TdT,CD45急性淋巴細胞白血病(ALL)

L1以小細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較

粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。骨髓增生異常綜合征（MDS）8,AMLwithmutatedNPM1脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，±絨毛狀淋巴細胞（SMZL）細胞系別外周血骨髓核呈雙核形；為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，髓粒細胞異常分葉過多或過少(假Pelger-huet畸病變細胞生成亦伴有骨髓急性髓細胞白血病(AML)

M1原始粒細胞白血病未分化型

M2分兩型，M2a原始粒細胞白血病部分分化型；T-大顆粒淋巴細胞白血病（T-LGL）于無效造血引起多種多樣細胞減少,最漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）染性紅細胞；B淋巴細胞系CD19,CD20,CD22*,CD79α*為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，紅細胞系紅細胞大小不一，見大紅細胞，明顯增生(>60%),少數(shù)可增生低下骨髓增生性疾?。∕PD）2．伴有多系血細胞增生異常的

急性髓細胞白血病

（1）由MDS或MDS/MPD轉(zhuǎn)化而成

（2）發(fā)病前無MDS病史急性白血病分類常用的單克隆抗體于無效造血引起多種多樣細胞減少,最可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞胞；國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家2001年3月里昂會議上的造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類法，應(yīng)用MICM分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的分類標(biāo)準(zhǔn)。謝謝！B-細胞幼淋巴性細胞白血?。˙-PLL）細胞系別57

由于白血病細胞起源、分化和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白血病的異質(zhì)性，因此急性白血病的全面、正確分型是準(zhǔn)確、及時治療的前提。由于白血病細胞起源、分化58

傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細胞形態(tài)和分類及化學(xué)染色檢查來確定的。根據(jù)白血病自然病程長短將白血病分為急性和慢性兩大類；按細胞起源不同又可分為髓細胞系、淋巴細胞系以及特殊類型等不同類型白血病。傳統(tǒng)的白血病診斷和分型主要依據(jù)骨髓涂片中血細胞形態(tài)和59

隨著血液病在發(fā)病機理、診斷方法以及治療手段等方面的進展，急性白血病的診斷技術(shù)也有很大發(fā)展，急性白血病的分型基本上分三個階段。隨著血液病在發(fā)病機理、診斷方法以及治療手段等60

表1急性白血病分型的三個發(fā)展階段FAB分型

1976（M）MIC分型

1986（MIC）WHO分型

2001（MICM）2008（MICM)

表1急性白血病分61

一、急性白血病

FAB分型一、急性白血病

FAB分型62

FAB分型法依據(jù)白血病細胞的形態(tài)學(xué)將急性白血病分為急性淋巴細胞白血?。ˋLL）和急性髓細胞白血?。ˋML）兩大類型。ALL根據(jù)細胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細胞類型不同又分為M1～M7七型。FAB分型法依據(jù)白血病細胞的形態(tài)學(xué)將急性白63

急性淋巴細胞白血病(ALL)

L1

以小細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)較

粗，核仁小不清，胞質(zhì)量少。

L2

以大細胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏

松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。

L3

以大細胞為主，大小較一致，染色質(zhì)細

點狀均勻，核仁1至多個且明顯，胞質(zhì)

嗜堿，空泡易見。急性淋巴細胞白血病(ALL)

L1以小細胞為64

急性髓細胞白血病(AML)

M1

原始粒細胞白血病未分化型

M2

分兩型，M2a原始粒細胞白血病部分分化型；

M2b以異常的中性中幼粒細胞增生為主

M3

顆粒增多的早幼粒細胞白血病

由于顆粒大小不等又分為兩型，即M3a(粗顆粒型)

M3b(細顆粒型）

M4

粒-單核細胞白血病，此型白血病骨髓中及外周血中

有粒系及單核細胞系兩種細胞均增生

M5

單核細胞白血病，根據(jù)分化程度，又分為M5a(未分

化型)及M5b(部分分化型)

M6

紅白血病

M7

巨核細胞白血病

65各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF） NAP

急淋（L1-L3

）(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制 ↑

急粒（M1M2）(-)～(++)(-)～(+) (+)～(++)(-)～(+)不抑制 ↓

急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制 ↓

急粒單（M4）(-)～(++) (-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓

急單（M5）(-)～(+)(-)～(++)(-)～(±)(++)～(+++)抑制 ↑或↓

紅白血?。∕6）

(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

幼紅細胞

急巨（M7）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POX66二、白血病MIC分型

二、白血病MIC分型

67

常規(guī)采用的FAB分型法簡單易行，至今仍是AL診斷分型的基本手段。然而，白血病細胞高度異質(zhì)性，形態(tài)上復(fù)雜多變，尤其對分化差或混合性白血病單憑細胞形態(tài)學(xué)分型有一定困難。加之，細胞水平的觀察屬于直觀判斷，其準(zhǔn)確程度與檢測人員的經(jīng)驗有關(guān)，帶著主觀因素，其診斷符合率大約60%～70%。常規(guī)采用的FAB分型法簡單易行，至今仍是AL診斷分型68

1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法

?

形態(tài)學(xué)(morphology，M)、?

免疫學(xué)(immunology，I)、?

細胞遺傳學(xué)(cytogenetics，C)，

該分型法以形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)、免疫學(xué)和細胞遺傳學(xué)作補充，相互結(jié)合，使分型更趨精確。1986年FAB協(xié)作組提出了MIC分型法

?形態(tài)學(xué)69

隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細胞分

化和白血病細胞的來源認(rèn)識不斷完善。

白血病細胞能保持正常血細胞各個分化時期的抗原特征，較準(zhǔn)確地鑒別AL的類型、指導(dǎo)治療判斷預(yù)后。1982年11月在巴黎召開第一屆人類白血病分化抗原會議，同意并批準(zhǔn)使用分化群（clustersofdifferentiation，CD）作為白細胞分化抗原的命名。以后又陸續(xù)新增加了多種CD，并在分化抗原的功能研究方面獲得許多新的突破。隨著免疫學(xué)的發(fā)展，人們對白細胞分

化和白血病70

急性白血病分類常用的單克隆抗體造血祖細胞CD34,HLA-Dr,TdT,CD45B淋巴細胞系CD19,CD20,CD22*,CD79α*T淋巴細胞系CD2,CD3*,CD5,CD7髓細胞系CD13,CD33,CD15,MPO*,CD117紅細胞系抗血型糖蛋白A，抗血紅蛋白A巨核細胞系CD41,CD61,FⅧ注：*：胞漿表達。急性白血病分類常用的單克隆抗體71

混合型白血病混合型白血病是一組十分異質(zhì)性疾病，單純依據(jù)形態(tài)學(xué)很難確診，免疫學(xué)分型在診斷中起重要作用。該病發(fā)生率僅占白血病的1.2%～1.5%，療效差、完全緩解(CR)率低、生存期短、預(yù)后不良。

急性混合型白血病的白血病細胞表達1種細胞系以上的免疫學(xué)標(biāo)記，常為淋巴細胞系和髓細胞系。該病包括雙表現(xiàn)型白血病、雙細胞系白血病以及細胞系轉(zhuǎn)變型三系表型。

混合型白血病混合型白血病是一組十分異質(zhì)性72三、造血組織腫瘤與淋巴組織腫瘤

WHO分型三、造血組織腫瘤與73T-細胞幼淋巴細胞白血病（T-PLL）2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特3．治療相關(guān)的AML和MDS

（1）與烷化劑相關(guān)

（2）與拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑相關(guān)

（一些可以是淋巴系）

（3）其他巨核細胞系CD41,CD61,FⅧ環(huán)形鐵粒幼細胞<15%成熟（周圍）B細胞腫瘤6,AMLwithinv(3)(q21q26.del7q，后三者預(yù)后差。L2以大細胞為主，大小不一，染色質(zhì)較疏

松，核仁較大，1至多個，胞質(zhì)量中等。與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。中、晚幼粒細胞或中性桿狀和生物學(xué)行為不同，構(gòu)成了白為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，淋巴組織腫瘤WHO分類該病發(fā)生率僅占白血病的1.可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞胞；原發(fā)性MDS，40%-50%有染色體異常，隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecularbiology，M)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPN骨髓增生異常綜合征（MDS）

隨著分子遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(molecularbiology，M)研究的不斷拓寬，正顯示染色體核型變化與基因異常密切相關(guān)，并在急性白血病發(fā)病機理的研究及新型治療手段的靶向療法等方面呈現(xiàn)令人矚目的前景。國際血液學(xué)家及血液病理學(xué)家2001年3月里昂會議上的造血和淋巴組織腫瘤的WHO分類法，應(yīng)用MICM分類技術(shù)力求反映疾病本質(zhì)，成為國際上一種新的分類標(biāo)準(zhǔn)。2008年在這分型基礎(chǔ)上又做進一步的修改、完善。T-細胞幼淋巴細胞白血?。═-PLL）隨著分74

髓細胞系惡性腫瘤

2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特征WHO分型法將髓系腫瘤分為骨髓增生性疾?。∕PD）骨髓增生異常/骨髓增生性疾?。∕DS/MPD）骨髓增生異常綜合征（MDS）急性髓細胞白血?。ˋML）四大類。髓細胞系惡性腫瘤

200175（一）骨髓增生性疾?。∕PD）

MPD是克隆性干細胞疾病的一種，特征為“有效”造血致使一系或多系外周血細胞增高，通常有脾大，骨髓有核細胞顯著增生，細胞較成熟，無明顯病態(tài)改變。（一）骨髓增生性疾?。∕PD）MPD是克隆性76

PH染色體[t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL]陽性

的慢性髓系白血?。–ML）

慢性中性粒細胞白血病（CNL）

慢性嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸粒細胞綜征

（CEL/HES）

真性紅細胞增多癥（PV）

慢性原發(fā)性骨髓纖維化（伴髓外造血）

（CIMF）

原發(fā)性血小板增多癥（ET）

不能分類骨髓增生性疾病

PH染色體[t(9;22)(q34;q11),BCR77

2008年分型將MPD改為骨髓增生性腫瘤(MPN)：1，伴BCR-ABL陽性的CML2,慢性中性粒細胞白血病3，真性紅細胞增多癥4，原發(fā)性骨髓纖維化5，原發(fā)性血小板增多癥6，慢性嗜酸粒細胞白血病7，肥大細胞增生癥8，不能分類的骨髓增生性腫瘤2008年分型將MPD改為78（二）骨髓增生異常/骨髓增生

性腫瘤(MDS/MPN）

MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPN交疊，有多種“有效”造血及病態(tài)造血存在。（二）骨髓增生異常/骨髓增生

性腫瘤(79.慢性粒-單核細胞白血病（CMML）

.不典型慢性髓系白血?。╝CML）

.幼年型粒-單核細胞白血病（JMML）

.不能分類的MDS/MPN.慢性粒-單核細胞白血?。–MML）

.不典型慢性髓系白血80（三）骨髓增生異常綜合征（MDS）

MDS也是克隆性疾病，以無效造血為其特征引起血細胞減少，骨髓及血象一至多系細胞病態(tài)造血。（三）骨髓增生異常綜合征（MDS）MDS也是81

維也納會議指出,MDS代表了一組異質(zhì)性髓系腫瘤,特點是髓系細胞分化和(或)成熟異常、造血功能衰竭及因遺傳不穩(wěn)定而導(dǎo)致的高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。顯然,該定義明確了MDS的病理本質(zhì)是腫瘤性疾病,“異質(zhì)性”限于腫瘤性疾病內(nèi)部。維也納會議指出,MDS代表了一組異質(zhì)性髓系腫瘤,特點是髓82

由于MDS有極大的異質(zhì)性,MDS的診斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)”。因此MDS的診斷必須是排除診斷綜合診斷

由于MDS有極大的異質(zhì)性,MDS的診斷沒有“金標(biāo)準(zhǔn)”。83MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與MPNB-細胞幼淋巴性細胞白血病（B-PLL）綜合診斷細胞系別外周血骨髓兩系或多系細胞增生異?！?0%；(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）成人T細胞淋巴瘤/白血?。ˋTCL/L）1986（MIC）H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點彩、多前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞髓紅細胞的異常紅細胞；碎片濾泡性淋巴瘤（FL）環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%；9,AMLwithmutatedCEBPA成熟（周圍）B細胞腫瘤2001年分型根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)以及臨床特淋巴細胞系惡性腫瘤

WHO將淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分為B細胞惡性腫瘤、T細胞和NK細胞惡性腫瘤以及霍奇金淋巴瘤三大類。各型急性白血病細胞的化學(xué)染色特征

POXPASNAS－DCENAS－DAE（＋NaF） NAP

急淋（L1-L3）(-)(+)～(+++)(-)(-)～(+)不抑制 ↑

急粒（M1M2）(-)～(++)(-)～(+) (+)～(++)(-)～(+)不抑制 ↓

急早幼粒（M3）(+++)～(++++)(+)～(+++)(++)～(+++)(+)～(+++)不抑制 ↓

急粒單（M4）(-)～(++) (-)～(++)(-)～(++)(+)～(+++)部分抑制↑或↓

急單（M5）(-)～(+)(-)～(++)(-)～(±)(++)～(+++)抑制 ↑或↓

紅白血?。∕6）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓

幼紅細胞

急巨（M7）(-)(+)～(+++)(-) (-) ↓MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞克隆性增殖,骨髓增生正?；蚧钴S。由于無效造血引起多種多樣細胞減少,最常見是貧血.病變細胞生成亦伴有骨髓與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。原發(fā)性MDS，40%-50%有染色體異常，繼發(fā)性MDS達80%，多見染色體異常為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，del7q，后三者預(yù)后差。MDS/MPN是一種克隆性造血干細胞疾病，特點表現(xiàn)為MDS與84

MDS的血細胞病態(tài)造血細胞系別外周血骨髓紅細胞系紅細胞大小不一，見大紅細胞，明顯增生(>60%),少數(shù)可增生低下可出現(xiàn)幼紅細胞，也有類似骨（<5%）；巨幼變；多核或母子核髓紅細胞的異常紅細胞；核碎裂；晚幼紅脫核障礙；

H-J小體、卡波環(huán)、嗜堿性點彩、多染性紅細胞；出現(xiàn)環(huán)形鐵幼粒細胞粒細胞系可出現(xiàn)幼粒細胞，也有類似骨胞質(zhì)中顆粒過多、減少或缺如；核髓粒細胞異常分葉過多或過少(假Pelger-huet畸形）；中、晚幼粒細胞或中性桿狀核呈雙核形；環(huán)形核中性粒細胞；巨核細胞系巨大血小板及病態(tài)顆粒；小（微）巨核細胞；大單圓核巨核可出現(xiàn)小巨核細胞、巨核細胞胞；多核巨核細胞；巨型血小板碎片 MDS的血細胞病態(tài)造血細胞系85亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血（refractoryanaemia，RA）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞<15%難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）貧血；未見或罕見原始細胞僅紅系增生異常，原始細胞<5%，環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%難治性血細胞減少伴多系增生異常（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD）血細胞減少（兩系或全系）；未見或罕見原始細胞；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L兩種或多種髓系細胞增生異常≥10%；原始細胞<5%；未見Auer小體；環(huán)形鐵粒幼細胞<15%亞型名稱外周血象骨髓象難治性貧血貧血；未見或罕見原始細胞僅紅86難治性血細胞減少伴多系增生異常和環(huán)形鐵粒幼細胞（refractorycytopeniawithmultilineagedysplasiaandringedsideroblast，RCMD-RS）血細胞減少（兩系或全系）；未見或罕見原始細胞；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L兩系或多系細胞增生異?！?0%；環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%；原始細胞<5%；未見Auer小體難治性貧血伴原始細胞增多1型（refractoryanaemiawithexcessblasts-1，RAEB-1）血細胞減少；原始細胞<5%；未見Auer小體；單核細胞<1×109/L；單系或多系細胞增生異常；原始細胞5%～9%；未見Auer小體難治性貧血伴原始細胞增多2型（refractoryanaemiawithexcessblasts-2，RAEB-2）血細胞減少；原始細胞5%～19%；Auer小體（±）；單核細胞<1×109/L；單系或多系細胞增生異常；原始細胞10%～19%；Auer小體（±）難治性血細胞減少伴多系增生異常和環(huán)形鐵粒幼細胞血細胞減少（兩87白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件88白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件89白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件90白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件91白血病形態(tài)分型進展及MICM分型概述教學(xué)課件92（四）急性髓細胞白血?。ˋML）

（四）急性髓細胞白血病（AML）

937,AML(megakaryoblastic)witht(1;22)(p13;q13);單核細胞<1×109/L成熟（周圍）B細胞腫瘤為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）中、晚幼粒細胞或中性桿狀MDS的特點是紅,粒,巨核系造血細胞(refractoryanaemiawithringedsideroblast，RARS）B-細胞幼淋巴性細胞白血?。˙-PLL）蕈樣真菌病/Sezary綜合征（MF/SS）單核細胞<1×109/L；ALL根據(jù)細胞大小及形態(tài)又分為L1～L3三種亞型、AML按細胞類型不同又分為M1～M7七型。急性髓細胞白血?。ˋML）為，-5，5q-，+8，20q-，-7，7q-，1,AMLwitht(8;21)(q22;q22);RUNX1T1病變細胞生成亦伴有骨髓AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。1．伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

（1）伴有t(8;21)(q22;q22)AML,

AML1（CBFα）/ETO的AML

（2）伴有inv(16)(p13;q22)或

t(16;16)(p13;q22),

CBFβ/MYH11的骨髓嗜酸粒細胞增多的AML

（3）伴有t(15;17)(q22;q11-12),PML/RARα

及變異的急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）

（4）伴有11q23(MLL)異常增生的AML與外周血細胞形態(tài)學(xué)的異常。骨髓增生性疾?。∕PD）

AML是髓系原始細胞克隆性增生疾病，WHO分型的MDS中已取消MDS-RAEBT亞型，將原始細胞≥20%即歸于AML范疇內(nèi)。雖然多年來AML分型均應(yīng)用細胞形態(tài)為主的FAB分類法，2001年WHO分型將AML分為四亞型。

伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML

伴有病態(tài)造血的AML

治療相關(guān)的AML和MDS

不另作分類的AML

7,AM