髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略課件

髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略Surgeryforlymphnodemetastasesofmedullarythyroidcarcinoma:Areview.JinLX,MoleyJF..Cancer.2016Feb1;122(3):358-66.髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略Surgeryfo概念髓樣甲狀腺癌（MTC）是來源于產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺C細(xì)胞（也稱作濾泡旁C細(xì)胞）的神經(jīng)內(nèi)分泌惡性腫瘤。濾泡旁C細(xì)胞由神經(jīng)嵴衍生形成，散布于正常甲狀腺內(nèi)，分泌與鈣代謝有關(guān)的激素-降鈣素。血中降鈣素水平升高是MTC敏感而特異的指標(biāo)，對MTC隨訪和篩查具有重要意義。MTC約占所有甲狀腺癌4%，臨床表現(xiàn)變化較大，既可以是惰性，也可以是侵襲性。概念髓樣甲狀腺癌（MTC）是來源于產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺C細(xì)MTC獨(dú)特特征75%的病例為散發(fā)，25%遺傳性病例全部發(fā)生于多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2型（MEN2）綜合征患者。1雖然MTC較分化型甲狀腺癌更具侵襲性，但其本質(zhì)仍為惰性，已報告的10年生存率為69%-89%。2與分化型甲狀腺癌不同的是，MTC細(xì)胞不能富集放射性碘，對促甲狀腺素不敏感。3MTC獨(dú)特特征75%的病例為散發(fā)，25%遺傳性病例全部MTC治療這些特征影響MTC的治療選擇，進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性疾病雖然有分子靶向治療，但手術(shù)治療仍是早期患者的一線治愈性治療手段。MTC治療這些特征影響MTC的治療選擇，進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略課件髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略課件最敏感的生存預(yù)測指標(biāo)是診斷時的年齡和腫瘤分期最敏感的生存預(yù)測指標(biāo)是診斷時的年齡和腫瘤分期遺傳性MTC遺傳性MTC包括MEN2A、MEN2B和家族性MTC（FMTC），與染色體10q11.2上的RET原癌基因種系突變有關(guān)，該基因編碼的酪氨酸激酶受體MEN2A的特征是多發(fā)、雙側(cè)MTC，嗜鉻細(xì)胞瘤（42%外顯率），甲旁亢（10%-30%外顯率），其發(fā)生與RET突變影響半胱氨酸殘基以及突變表型的表達(dá)程度有關(guān)。FMTC是MEN2A的變體，只有MTC，無嗜鉻細(xì)胞瘤和甲旁亢。MEN2B的MTC嬰兒或是幼兒期發(fā)作，嗜鉻細(xì)胞瘤外顯率40%，可有多發(fā)粘膜神經(jīng)瘤、消化道神經(jīng)節(jié)瘤病和巨結(jié)腸等表現(xiàn)。遺傳性MTC遺傳性MTC包括MEN2A、MEN2B有臨床表現(xiàn)MTC的初始手術(shù)治療

MTC的手術(shù)治療需遵循以下幾個原則：1.MTC生物學(xué)行為與分化型甲狀腺癌差異很大，MTC細(xì)胞不能攝入碘，所以放射性碘治療無效，而且MTC對甲狀腺功能抑制治療也沒有反應(yīng)，所以手術(shù)是唯一治愈性治療手段。2.MTC在90%遺傳性患者和20%散發(fā)患者中表現(xiàn)為多中心。3.＞70%具有可觸及腫塊的患者會出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險直接與降鈣素水平增加有關(guān)。4.測定術(shù)后降鈣素水平可以明確手術(shù)切除是否徹底。對具有臨床表現(xiàn)且沒有局部侵襲或區(qū)域性/遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全甲狀腺切除術(shù)及中央?yún)^(qū)淋巴切除（VI）（圖2）。與只將肉眼可見淋巴結(jié)切除相比，系統(tǒng)的、按區(qū)域?qū)⒘馨徒M織切除能改善生存率、減低疾病復(fù)發(fā)率。有臨床表現(xiàn)MTC的初始手術(shù)治療

MTC的手術(shù)治療需遵循圖2.散發(fā)髓樣甲狀腺癌向氣管前中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)增大、凹陷消失及微小鈣化，血流異常。圖2.散發(fā)髓樣甲狀腺癌向氣管前中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)圖3A.CT見左側(cè)髓樣甲狀腺癌；3B.術(shù)中照片示甲狀腺切除和中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；3C.甲狀腺切除和中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除后標(biāo)本。圖3A.CT見左側(cè)髓樣甲狀腺癌；MTC中甲旁腺手術(shù)治療爭議1甲旁腺保留在原處，以保證血液供應(yīng)；2將4個甲旁腺切除后植入它處，認(rèn)為在原位保留甲旁腺妨礙真正實(shí)行中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)完全切除。作者：是切除原發(fā)腫瘤側(cè)的2個甲旁腺以及對側(cè)下方的甲旁腺，保留對側(cè)上方甲旁腺及其血液供應(yīng)完好無損。切除的甲旁腺分割成1mm×3mm的組織塊，植入肌肉內(nèi)，每處可植入2-3個組織塊甲旁腺自體移植后通常4-6周后就可發(fā)揮正常功能，此時可以不再補(bǔ)充鈣劑。MTC中甲旁腺手術(shù)治療爭議1甲旁腺保留在原處，以保證血液有臨床表現(xiàn)MCT的區(qū)域淋巴結(jié)治療同側(cè)頸部淋巴結(jié)切除，也稱功能性或改良頸部淋巴結(jié)切除術(shù)，是所有具有臨床表現(xiàn)的MTC患者都應(yīng)考慮進(jìn)行的術(shù)式，特別是根據(jù)降鈣素水平和超聲所見懷疑為局部進(jìn)展期的疾病。術(shù)中應(yīng)切除所有或部分II、III、IV和V組淋巴結(jié)。MTC的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率和轉(zhuǎn)移模式評估73例患者接受了甲狀腺切除術(shù)和同時/延后中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)及雙側(cè)頸淋巴結(jié)切除術(shù)。單側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率81%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率81%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率41%。雙側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤按最大腫瘤計，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率78%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率71%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率49%，非常高。同時發(fā)現(xiàn)術(shù)中評估陽性淋巴結(jié)的敏感性很低，只有64%，特異性71%，所以單純依賴術(shù)中評估將會錯過1/3的受累淋巴結(jié)。有臨床表現(xiàn)MCT的區(qū)域淋巴結(jié)治療同側(cè)頸部淋巴結(jié)切除，也稱術(shù)前降鈣素水平和淋巴結(jié)受累關(guān)系術(shù)前降鈣素水平能指導(dǎo)淋巴結(jié)清掃范圍術(shù)前降鈣素基線水平＜20pg/mL則沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。受累淋巴結(jié)范圍與基線降鈣素水平間的關(guān)系如下：基線降鈣素水平＞20pg/mL有同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞50pg/mL有對側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞200pg/mL有對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞500pg/mL有縱膈淋巴結(jié)受累。300例MTC歐洲患者研究根據(jù)上述結(jié)果推薦當(dāng)基線降鈣素＜20pg/mL時只行甲狀腺切除術(shù)，如果基線降鈣素介于20-50pg/mL間行同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除，如果基線降鈣素介于200-500pg/mL間需行對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除。大部分專家認(rèn)為影像學(xué)顯示有縱膈侵犯時可以行胸骨切開切除縱膈區(qū)頸部淋巴結(jié)。術(shù)前降鈣素水平和淋巴結(jié)受累關(guān)系術(shù)前降鈣素水平能指導(dǎo)淋巴結(jié)清掃中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累回顧性研究中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時只有10%同側(cè)II-V組淋巴結(jié)受累可能，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-3個陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至77%，≥4個中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至98%。中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性4.9%，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-9個陽性時對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性28%，中央淋巴結(jié)≥10個陽性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性77%。是否行側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除應(yīng)綜合考慮中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)是否受累、術(shù)前影像學(xué)評估結(jié)果以及降鈣素水平。如果中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)明顯受侵，即使術(shù)前影像學(xué)陰性，也要考慮施行同側(cè)淋巴結(jié)切除，因?yàn)楦叨瓤赡艽嬖阽R下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累回顧性研究中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

遺傳性MTC患者的治療目的是發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化前或是向區(qū)域/遠(yuǎn)處傳播前行完全手術(shù)切除，無論降鈣素水平高低，因?yàn)榧幢憬碘}素水平正常，RET突變攜帶者也經(jīng)常有甲狀腺內(nèi)MTC損害。兒童遺傳性MTC研究將9例接受了按年齡調(diào)整的甲狀腺切除術(shù)的患者與19例在較大年齡接受甲狀腺切除術(shù)的患者進(jìn)行比較，按年齡調(diào)整行甲狀腺切除術(shù)的患者達(dá)到治愈，沒有復(fù)發(fā)，而未按規(guī)定年齡進(jìn)行手術(shù)患者的復(fù)發(fā)率為42%。遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

遺傳性MTCMEN2A和FMTC患者甲狀腺切除術(shù)的時機(jī)仍有爭議高風(fēng)險突變的MEN2A（611、618、620和634）患者應(yīng)在5或6歲前接受手術(shù)治療；存在可觸及或是影像學(xué)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或降鈣素水平＞40pg/mL時推薦同側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；MEN2A和FMTC低危風(fēng)險突變患者，年齡＜8歲或降鈣素＜40pg/mL時，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險極低，因此我們執(zhí)行全甲狀腺切除。如果降鈣素＜20pg/mL且沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的證據(jù)則保留甲旁腺于原位；如果降鈣素＞20pg/mL，甲狀腺結(jié)節(jié)＞5mm或同時有影像學(xué)證據(jù)顯示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行全甲狀腺切除聯(lián)合中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；如果降鈣素＞20pg/mL也應(yīng)考慮切除同側(cè)II-V組淋巴結(jié)；如果超聲證實(shí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則必需切除同側(cè)II-V組淋巴結(jié)。遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

MEN2A和FMTC患者甲狀腺切除術(shù)的時機(jī)仍有爭議遺傳治療復(fù)發(fā)或持續(xù)的疾病

所有患者術(shù)后都要隨訪檢查降鈣素水平，每半年一次。如果初起手術(shù)切除不充分或是影像學(xué)證據(jù)顯示有腫瘤殘存或復(fù)發(fā)跡象，且降鈣素水平增高，此時患者應(yīng)考慮再切除，再切除的目的是緩解壓迫或侵犯氣管/大血管的風(fēng)險。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對區(qū)域性疾病再切除可使1/3患者獲得長期疾病控制和生化治愈。以治愈為目的的再切除術(shù)前應(yīng)明確是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)行診斷性腹腔鏡評估肝表面是否有小的轉(zhuǎn)移性MTC，標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)檢查無法區(qū)分。對疼痛、全身潮熱癥狀、腹瀉、腫瘤壓近氣管/血管時考慮姑息性去塊治療。再手術(shù)切除殘留淋巴結(jié)后降鈣素水平明顯降低。頸部再切除出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險較高，包括胸導(dǎo)管泄漏、損傷喉返神經(jīng)、導(dǎo)致甲旁腺功能低下。使用術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)控裝置以及雙極電燒能減少并發(fā)癥。對兒童中央?yún)^(qū)再切除特別危險，因?yàn)榧着韵俜浅Ｐ?，因此要盡量避免手術(shù)，除非腫塊很大壓迫氣道或是大血管。治療復(fù)發(fā)或持續(xù)的疾病

所有患者術(shù)后都要隨訪檢查降鈣素水平，每結(jié)語MTC易于向頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是該病的特征，需進(jìn)行手術(shù)治療：預(yù)防性手術(shù)治療RET突變攜帶者、手術(shù)治療已有腫瘤存在者、對有持續(xù)或復(fù)發(fā)疾病者進(jìn)行再切除、對全身腫瘤行姑息手術(shù)治療，切除受累淋巴結(jié)使疾病獲得長期控制。了解頸部淋巴結(jié)解剖、MTC在各組淋巴結(jié)間播散的過程，對手術(shù)治療患者很重要。甲旁腺與中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)緊密相連，仔細(xì)操作可將甲旁腺功能減低風(fēng)險降至最低，甲旁腺功能減低在幼兒患者中尤其應(yīng)當(dāng)避免。結(jié)語MTC易于向頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是該病的特征，需進(jìn)行手術(shù)治療

髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略Surgeryforlymphnodemetastasesofmedullarythyroidcarcinoma:Areview.JinLX,MoleyJF..Cancer.2016Feb1;122(3):358-66.髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略Surgeryfo概念髓樣甲狀腺癌（MTC）是來源于產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺C細(xì)胞（也稱作濾泡旁C細(xì)胞）的神經(jīng)內(nèi)分泌惡性腫瘤。濾泡旁C細(xì)胞由神經(jīng)嵴衍生形成，散布于正常甲狀腺內(nèi)，分泌與鈣代謝有關(guān)的激素-降鈣素。血中降鈣素水平升高是MTC敏感而特異的指標(biāo)，對MTC隨訪和篩查具有重要意義。MTC約占所有甲狀腺癌4%，臨床表現(xiàn)變化較大，既可以是惰性，也可以是侵襲性。概念髓樣甲狀腺癌（MTC）是來源于產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺C細(xì)MTC獨(dú)特特征75%的病例為散發(fā)，25%遺傳性病例全部發(fā)生于多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2型（MEN2）綜合征患者。1雖然MTC較分化型甲狀腺癌更具侵襲性，但其本質(zhì)仍為惰性，已報告的10年生存率為69%-89%。2與分化型甲狀腺癌不同的是，MTC細(xì)胞不能富集放射性碘，對促甲狀腺素不敏感。3MTC獨(dú)特特征75%的病例為散發(fā)，25%遺傳性病例全部MTC治療這些特征影響MTC的治療選擇，進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性疾病雖然有分子靶向治療，但手術(shù)治療仍是早期患者的一線治愈性治療手段。MTC治療這些特征影響MTC的治療選擇，進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略課件髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的手術(shù)攻略課件最敏感的生存預(yù)測指標(biāo)是診斷時的年齡和腫瘤分期最敏感的生存預(yù)測指標(biāo)是診斷時的年齡和腫瘤分期遺傳性MTC遺傳性MTC包括MEN2A、MEN2B和家族性MTC（FMTC），與染色體10q11.2上的RET原癌基因種系突變有關(guān)，該基因編碼的酪氨酸激酶受體MEN2A的特征是多發(fā)、雙側(cè)MTC，嗜鉻細(xì)胞瘤（42%外顯率），甲旁亢（10%-30%外顯率），其發(fā)生與RET突變影響半胱氨酸殘基以及突變表型的表達(dá)程度有關(guān)。FMTC是MEN2A的變體，只有MTC，無嗜鉻細(xì)胞瘤和甲旁亢。MEN2B的MTC嬰兒或是幼兒期發(fā)作，嗜鉻細(xì)胞瘤外顯率40%，可有多發(fā)粘膜神經(jīng)瘤、消化道神經(jīng)節(jié)瘤病和巨結(jié)腸等表現(xiàn)。遺傳性MTC遺傳性MTC包括MEN2A、MEN2B有臨床表現(xiàn)MTC的初始手術(shù)治療

MTC的手術(shù)治療需遵循以下幾個原則：1.MTC生物學(xué)行為與分化型甲狀腺癌差異很大，MTC細(xì)胞不能攝入碘，所以放射性碘治療無效，而且MTC對甲狀腺功能抑制治療也沒有反應(yīng)，所以手術(shù)是唯一治愈性治療手段。2.MTC在90%遺傳性患者和20%散發(fā)患者中表現(xiàn)為多中心。3.＞70%具有可觸及腫塊的患者會出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險直接與降鈣素水平增加有關(guān)。4.測定術(shù)后降鈣素水平可以明確手術(shù)切除是否徹底。對具有臨床表現(xiàn)且沒有局部侵襲或區(qū)域性/遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全甲狀腺切除術(shù)及中央?yún)^(qū)淋巴切除（VI）（圖2）。與只將肉眼可見淋巴結(jié)切除相比，系統(tǒng)的、按區(qū)域?qū)⒘馨徒M織切除能改善生存率、減低疾病復(fù)發(fā)率。有臨床表現(xiàn)MTC的初始手術(shù)治療

MTC的手術(shù)治療需遵循圖2.散發(fā)髓樣甲狀腺癌向氣管前中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)增大、凹陷消失及微小鈣化，血流異常。圖2.散發(fā)髓樣甲狀腺癌向氣管前中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)圖3A.CT見左側(cè)髓樣甲狀腺癌；3B.術(shù)中照片示甲狀腺切除和中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；3C.甲狀腺切除和中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除后標(biāo)本。圖3A.CT見左側(cè)髓樣甲狀腺癌；MTC中甲旁腺手術(shù)治療爭議1甲旁腺保留在原處，以保證血液供應(yīng)；2將4個甲旁腺切除后植入它處，認(rèn)為在原位保留甲旁腺妨礙真正實(shí)行中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)完全切除。作者：是切除原發(fā)腫瘤側(cè)的2個甲旁腺以及對側(cè)下方的甲旁腺，保留對側(cè)上方甲旁腺及其血液供應(yīng)完好無損。切除的甲旁腺分割成1mm×3mm的組織塊，植入肌肉內(nèi)，每處可植入2-3個組織塊甲旁腺自體移植后通常4-6周后就可發(fā)揮正常功能，此時可以不再補(bǔ)充鈣劑。MTC中甲旁腺手術(shù)治療爭議1甲旁腺保留在原處，以保證血液有臨床表現(xiàn)MCT的區(qū)域淋巴結(jié)治療同側(cè)頸部淋巴結(jié)切除，也稱功能性或改良頸部淋巴結(jié)切除術(shù)，是所有具有臨床表現(xiàn)的MTC患者都應(yīng)考慮進(jìn)行的術(shù)式，特別是根據(jù)降鈣素水平和超聲所見懷疑為局部進(jìn)展期的疾病。術(shù)中應(yīng)切除所有或部分II、III、IV和V組淋巴結(jié)。MTC的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率和轉(zhuǎn)移模式評估73例患者接受了甲狀腺切除術(shù)和同時/延后中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)及雙側(cè)頸淋巴結(jié)切除術(shù)。單側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率81%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率81%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率41%。雙側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤按最大腫瘤計，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率78%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率71%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率49%，非常高。同時發(fā)現(xiàn)術(shù)中評估陽性淋巴結(jié)的敏感性很低，只有64%，特異性71%，所以單純依賴術(shù)中評估將會錯過1/3的受累淋巴結(jié)。有臨床表現(xiàn)MCT的區(qū)域淋巴結(jié)治療同側(cè)頸部淋巴結(jié)切除，也稱術(shù)前降鈣素水平和淋巴結(jié)受累關(guān)系術(shù)前降鈣素水平能指導(dǎo)淋巴結(jié)清掃范圍術(shù)前降鈣素基線水平＜20pg/mL則沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。受累淋巴結(jié)范圍與基線降鈣素水平間的關(guān)系如下：基線降鈣素水平＞20pg/mL有同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞50pg/mL有對側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞200pg/mL有對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞500pg/mL有縱膈淋巴結(jié)受累。300例MTC歐洲患者研究根據(jù)上述結(jié)果推薦當(dāng)基線降鈣素＜20pg/mL時只行甲狀腺切除術(shù)，如果基線降鈣素介于20-50pg/mL間行同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除，如果基線降鈣素介于200-500pg/mL間需行對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除。大部分專家認(rèn)為影像學(xué)顯示有縱膈侵犯時可以行胸骨切開切除縱膈區(qū)頸部淋巴結(jié)。術(shù)前降鈣素水平和淋巴結(jié)受累關(guān)系術(shù)前降鈣素水平能指導(dǎo)淋巴結(jié)清掃中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累回顧性研究中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時只有10%同側(cè)II-V組淋巴結(jié)受累可能，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-3個陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至77%，≥4個中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至98%。中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性4.9%，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-9個陽性時對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性28%，中央淋巴結(jié)≥10個陽性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性77%。是否行側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除應(yīng)綜合考慮中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)是否受累、術(shù)前影像學(xué)評估結(jié)果以及降鈣素水平。如果中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)明顯受侵，即使術(shù)前影像學(xué)陰性，也要考慮施行同側(cè)淋巴結(jié)切除，因?yàn)楦叨瓤赡艽嬖阽R下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累回顧性研究中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

遺傳性MTC患者的治療目的是發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化前或是向區(qū)域/遠(yuǎn)處傳播前行完全手術(shù)切除，無論降鈣素水平高低，因?yàn)榧幢憬碘}素水平正常，RET突變攜帶者也經(jīng)常有甲狀腺內(nèi)MTC損害。兒童遺傳性MTC研究將9例接受了按年齡調(diào)整的甲狀腺切除術(shù)的患者與19例在較大年齡接受甲狀腺切除術(shù)的患者進(jìn)行比較，按年齡調(diào)整行甲狀腺切除術(shù)的患者達(dá)到治愈，沒有復(fù)發(fā)，而未按規(guī)定年齡進(jìn)行手術(shù)患者的復(fù)發(fā)率為42%。遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

遺傳性MTCMEN2A和FMTC患者甲狀腺切除術(shù)的時機(jī)仍有爭議高風(fēng)險突變的MEN2A（611、618、620和634）患者應(yīng)在5或6歲前接受手術(shù)治療；存在可觸及或是影像學(xué)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或降鈣素水平＞40pg/mL時推薦同側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；MEN2A和FMTC低危風(fēng)險突變患者，年齡＜8歲或降鈣素＜40pg/mL時，淋巴結(jié)