皮膚黏膜淋巴結綜合征課件

皮膚黏膜淋巴結綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome1皮膚黏膜淋巴結綜合征

MucocutaneousLymph概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后2概述2皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasakidisease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見3皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎?。↘awasakidise＊

1976年我國首例川崎病報導發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:1

20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;4＊1976年我國首例川崎病報導4概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預后5概述5病因：不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病6病因：不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制：7易感人群異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原學說TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細胞受體TCRVβchain:T細胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機制8APCsTcellsTcellsB7超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機制9超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后10概述10血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。11血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈＊Ⅱ期:2~4周＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈12＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后13概述13＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結合膜充血：無膿性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮＊頸淋巴結腫大14＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結合結合膜炎

草莓舌

15結合膜炎草莓舌15口唇皸裂肢端硬性腫脹16口唇皸裂肢端硬性腫脹16肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大17肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大17皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑18皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑18心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)19心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等其他表現(xiàn)20間質性肺炎其他表現(xiàn)20概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后21概述21實驗室檢查

無特異性＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時血小板↑；急性炎癥反應指標升高。＊免疫學檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質性改變。22實驗室檢查無特異性＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。

超聲心動圖冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。23急性期:超聲心動圖冠狀動脈病變(CAL):23正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈24正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈24右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張25右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張25動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤26動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤26超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用。冠狀動脈造影27超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用。冠狀動概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后28概述28診斷標準不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診29診斷標準不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診29＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結炎鑒別診斷：30＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后31概述31＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr

注完，發(fā)病10天內使用。

控制血管炎癥：＊腸溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動脈損害者應延長治療。32＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,＊抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）＊對癥治療和手術治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術。＊糖皮質激素：

不宜單獨使用。有學者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎上聯(lián)合使用糖皮質激素加阿司匹林。

33＊抗血小板聚集：＊對癥治療和手術治療＊糖皮質激素：

不宜單獨概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后34概述34＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好＊未經有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為

15%～25%＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內消失，但可留有管壁增厚和功能異常＊復發(fā)率為1%～2%

35＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好＊未經有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率＊無冠狀動脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面檢查，（體格檢查、EKG、UKG）

＊有冠狀動脈瘤者：

病變明顯時密切動態(tài)隨訪,恢復期應每6～12月一次長期隨訪36＊無冠狀動脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面過敏性紫癜

37過敏性紫癜

37目的要求

1.

了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機理。2.

了解過敏性紫癜的病理改變。3.

掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.

熟悉本病的診斷和鑒別診斷。38目的要求1.

了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機理。38過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。概述39過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：春秋季多40發(fā)病情況40病因尚不清楚，可能與以下因素有關：

41病因尚不清楚，可能與以下因素有關：41（一）感染

細菌病毒寄生蟲42（一）感染細菌42（二）食物

牛奶雞蛋魚蝦43（二）食物牛奶43（三）藥物

抗生素解熱鎮(zhèn)痛劑44（三）藥物抗生素44（四）其他

花粉蟲咬預防接種45（四）其他花粉45發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA免疫復合物系統(tǒng)性血管炎

46發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病47遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病47病理改變1

1.全身性小血管無菌性炎癥（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞浸潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死。48病理改變11.全身性小血管無菌性炎癥（病理改變2

2.腎臟改變

多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變。49病理改變22.腎臟改變多為新月體的形成50新月體的形成50病理改變3

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA顆粒纖維蛋白沉積。51病理改變33.免疫熒光檢查：腎小管毛細免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積52免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積52臨床表現(xiàn)

本病多見于2－8歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經、呼吸系統(tǒng)在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。53臨床表現(xiàn)本病多見于2－8歲兒童。急性起病，臨床表現(xiàn)1

1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質:大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn)紫紅色→暗紫色→棕褐色→消退伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰54臨床表現(xiàn)11.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本5555565657575858臨床表現(xiàn)2

2.胃腸道癥狀：是急性期常見的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

59臨床表現(xiàn)22.胃腸道癥狀：是急性期常6060臨床表現(xiàn)3

3.關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內消失，不遺留關節(jié)畸形。

61臨床表現(xiàn)33.關節(jié)癥狀：約1/臨床表現(xiàn)4

4.腎臟表現(xiàn)：（決定遠期預后），國內報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。62臨床表現(xiàn)44.腎臟表現(xiàn)：（決定遠期預*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進性腎炎慢性腎炎63*紫癜性腎炎（臨床分型）63臨床表現(xiàn)5

5.其他癥狀：神經系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內、結膜下出血及睪丸炎等。

中樞神經系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內出血64臨床表現(xiàn)55.其他癥狀：64實驗室檢查無特異性外周血白細胞、血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性.65實驗室檢查無特異性65實驗室檢查2免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。66實驗室檢查2免疫學檢查：血清IgA、IgE多診斷

皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。67診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷診斷*分型：皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀68診斷*分型：皮膚型：典型皮疹68鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻細菌感染其他原因所致關節(jié)炎:化膿性、結核性、類風濕性關節(jié)炎等腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別69鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜69治療

本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。70治療本病無特效療法，主要采取支持對治療1

1.一般治療：急性期臥床休息；少渣飲食有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。71治療11.一般治療：71治療2

2.對癥治療：有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血。72治療22.對癥治療：72治療3

3.抗凝治療：阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。小劑量肝素預防紫癜性腎炎。血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥。73治療33.抗凝治療：73治療5

4.腎上腺皮質激素:不能改變腎臟病變,不能改善預后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關節(jié)腫痛可予緩解。74治療54.腎上腺皮質激素:74治療使用激素的指征：嚴重血管神經性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變

用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程75治療使用激素的指征：75治療6

5.腎功能衰竭：可采用血漿置換及血液透析治療。76治療65.腎功能衰竭：76治療7

6.對于嚴重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。

7.中藥:補腎益氣、活血化淤77治療76.對于嚴重的病例：77病程及預后自限性,絕大部分患者預后良好，輕癥7~10天痊愈；反復發(fā)作傾向；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。急性期死因主要為消化道并發(fā)癥；發(fā)生腎衰者或顱內出血者預后不良。78病程及預后自限性,絕大部分患者預后良小結1.HSP是一種以小血管炎為主要病理改變的系統(tǒng)性血管炎。2.HSP臨床表現(xiàn)：皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關節(jié)癥狀、腎臟癥狀。3.皮膚紫癜的特征：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見，大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。4.HSP治療主要是對癥治療、抗凝治療。使用激素治療必須要有指征。79小結1.HSP是一種以小血管炎為主要病理改變的8080皮膚黏膜淋巴結綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome81皮膚黏膜淋巴結綜合征

MucocutaneousLymph概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后82概述2皮膚黏膜淋巴結綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasakidisease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見83皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎?。↘awasakidise＊

1976年我國首例川崎病報導發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:1

20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;84＊1976年我國首例川崎病報導4概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預后85概述5病因：不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病86病因：不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)

易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷發(fā)病機制：87易感人群異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原學說TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細胞受體TCRVβchain:T細胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機制88APCsTcellsTcellsB7超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內皮細胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機制89超抗原

↓

T淋巴細胞↑（凋亡↓）

↓概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后90概述10血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。91血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈＊Ⅱ期:2~4周＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈92＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動脈可再概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后93概述13＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結合膜充血：無膿性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮＊頸淋巴結腫大94＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結合結合膜炎

草莓舌

95結合膜炎草莓舌15口唇皸裂肢端硬性腫脹96口唇皸裂肢端硬性腫脹16肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大97肢端膜狀脫屑頸淋巴結腫大17皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑98皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑18心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)99心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（間質性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關節(jié)炎等其他表現(xiàn)100間質性肺炎其他表現(xiàn)20概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后101概述21實驗室檢查

無特異性＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時血小板↑；急性炎癥反應指標升高。＊免疫學檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質性改變。102實驗室檢查無特異性＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、主動脈瓣或三間瓣返流。

超聲心動圖冠狀動脈病變(CAL):冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄。103急性期:超聲心動圖冠狀動脈病變(CAL):23正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈104正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈24右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張105右側冠狀動脈擴張左側冠狀動脈擴張25動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤106動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤26超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用。冠狀動脈造影107超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用。冠狀動概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后108概述28診斷標準不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診109診斷標準不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診29＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結炎鑒別診斷：110＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風濕性關節(jié)炎（全身型）概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后111概述31＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr

注完，發(fā)病10天內使用。

控制血管炎癥：＊腸溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動脈損害者應延長治療。112＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,＊抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）＊對癥治療和手術治療補液、護肝、護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術。＊糖皮質激素：

不宜單獨使用。有學者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎上聯(lián)合使用糖皮質激素加阿司匹林。

113＊抗血小板聚集：＊對癥治療和手術治療＊糖皮質激素：

不宜單獨概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后114概述34＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好＊未經有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為

15%～25%＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內消失，但可留有管壁增厚和功能異常＊復發(fā)率為1%～2%

115＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好＊未經有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率＊無冠狀動脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面檢查，（體格檢查、EKG、UKG）

＊有冠狀動脈瘤者：

病變明顯時密切動態(tài)隨訪,恢復期應每6～12月一次長期隨訪116＊無冠狀動脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面過敏性紫癜

117過敏性紫癜

37目的要求

1.

了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機理。2.

了解過敏性紫癜的病理改變。3.

掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.

熟悉本病的診斷和鑒別診斷。118目的要求1.

了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機理。38過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。概述119過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：春秋季多120發(fā)病情況40病因尚不清楚，可能與以下因素有關：

121病因尚不清楚，可能與以下因素有關：41（一）感染

細菌病毒寄生蟲122（一）感染細菌42（二）食物

牛奶雞蛋魚蝦123（二）食物牛奶43（三）藥物

抗生素解熱鎮(zhèn)痛劑124（三）藥物抗生素44（四）其他

花粉蟲咬預防接種125（四）其他花粉45發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA免疫復合物系統(tǒng)性血管炎

126發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病127遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病47病理改變1

1.全身性小血管無菌性炎癥（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞浸潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死。128病理改變11.全身性小血管無菌性炎癥（病理改變2

2.腎臟改變

多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變。129病理改變22.腎臟改變多為新月體的形成130新月體的形成50病理改變3

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA顆粒纖維蛋白沉積。131病理改變33.免疫熒光檢查：腎小管毛細免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積132免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積52臨床表現(xiàn)

本病多見于2－8歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經、呼吸系統(tǒng)在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。133臨床表現(xiàn)本病多見于2－8歲兒童。急性起病，臨床表現(xiàn)1

1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質:大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn)紫紅色→暗紫色→棕褐色→消退伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰134臨床表現(xiàn)11.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本13555136561375713858臨床表現(xiàn)2

2.胃腸道癥狀：是急性期常見的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

139臨床表現(xiàn)22.胃腸道癥狀：是急性期常14060臨床表現(xiàn)3

3.關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內消失，不遺留關節(jié)畸形。

141臨床表現(xiàn)33.關節(jié)癥狀：約1/臨床表現(xiàn)4

4.腎臟表現(xiàn)：（決定遠期預后），國內報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。142臨床表現(xiàn)44.腎臟表現(xiàn)：（決定遠期預*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進性腎炎慢性腎炎143*紫癜性腎炎（臨床分型）63臨床表現(xiàn)5

5.其他癥狀：神經系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內、結膜下出血及睪丸炎等。

中樞神經系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內出血144臨床表現(xiàn)55.其他癥狀：64實驗室檢查無特異性外周血白細胞、血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性.145實驗室檢查無特異性65實驗室檢查2免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。146實驗室檢查2免疫學檢查：血清IgA、IgE多診斷

皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急