結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件

2019結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)20191結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,其特點是多器官發(fā)生非千酪性肉芽腫。病因雖尚不清楚,但環(huán)境和遺傳因素可在其發(fā)病機制中相當重要。臨麻特征往往具有非特異性,影像學對疾病診斷至發(fā)現(xiàn)胸部異常。對稱性雙側(cè)肺門及縱隔十結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)腫大和沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié)是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)。25%的患者可出現(xiàn)不可逆的肺纖維化。結(jié)節(jié)病可以影響全身任何器官,但最常累及肺部。CT、MRI、PET對肺外結(jié)節(jié)病診斷幫助較大,但其影像學表現(xiàn)與其它疾病相似難以鑒別。熟悉結(jié)節(jié)病的多種檢查方式影像學表現(xiàn)有助于提示診斷和指導適當結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,其2教學要點1、大約10‰%-30%的結(jié)節(jié)病患者有眼部異常、皮膚病變或周圍淋巴結(jié)腫大。2、肺結(jié)節(jié)病特征性CT表現(xiàn)為2-5m的邊界清楚的微結(jié)節(jié),沿支氣管血管束、小葉間隔、葉間裂隙和胸膜下區(qū)間隙的淋巴管周分布。3、雖然結(jié)節(jié)病通常表現(xiàn)為對稱性的肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大、淋巴管周微結(jié)節(jié)和纖維化改變,但它有廣泛的非典型影像學特征。結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為不對稱或單側(cè)的肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大,難以與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大、結(jié)核或其他肉芽腫性疾病等相鑒別。同樣,結(jié)節(jié)病中也有不典型肺實質(zhì)異常,包括腫塊樣影、融合性肺泡影肺泡結(jié)節(jié))、肺部大塊融合腫塊、磨玻璃影、小葉間隔增厚、纖維囊性改變和粟粒樣影4、心臟結(jié)節(jié)病可導致眢種心臟異常,包括房室傳導阻滯、束支傳導阻滯、室性心動過速、心力衰竭和猝死。5、軟腦膜結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為腦膜彌漫性或結(jié)節(jié)性增厚,增強T1W腦膜可見強化教學要點3圖1女,32歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位CT圖像(縱隔窗(b)示雙側(cè)肺門白箭和縱隔黑箭淋巴結(jié)腫大。圖1女,32歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位CT圖像(縱隔窗(b4b圖2男,24歲,臚結(jié)節(jié)病。軸位薄層胸部CT圖像顯示沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié),包括斜裂周圍結(jié)節(jié)(黑箭和支氣管血管束周圍結(jié)節(jié)白箭b5圖3女,51歲,胸部結(jié)節(jié)及肝臟受累,活檢結(jié)節(jié)證實為結(jié)節(jié)病。顯微鏡下示,在上皮樣細胞聚集的中央有個中央巨細胞(黑箭),周圍包繞淋巴細胞(白箭),可見膠原帶(箭頭)。圖3女,51歲,胸部結(jié)節(jié)及肝臟受累,活檢結(jié)節(jié)證實6圖4男48歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位胸部CT圖像()l示中央支氣管扭曲變形筍、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影和容積減小,與肺纖維化—致。圖4男48歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位胸部CT圖像()l示中7圖5.男,45歲,心臟結(jié)節(jié)病,勞力性呼吸困難逐漸加重,心電圖出現(xiàn)新的右束支傳導阻滯朱顯示),運動時出現(xiàn)2:1房室傳導阻滯。(a)矢狀位心臟MR示釓增強呈片狀延遲強化區(qū)(箭)。()矢狀位融合PET/R圖像顯示相應異常區(qū)域FDG攝取不均勻箭)圖5.男,45歲,心臟結(jié)節(jié)病,勞力性呼吸困難逐漸加重,心8圖6女,53歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。(a)冠狀位增強T1W增強顯示,沿基底硬腦膜增厚的結(jié)節(jié)狀強化(箭),包括橋小腦角附近和兩側(cè)幕反射。(b)軸位增強T1W圖像顯示病灶沿第Ⅶ和第Ⅷ對顱神經(jīng)復合體氜箭呈結(jié)節(jié)狀強化(l軸位T2-FLAR像示延髓左側(cè)箭髙高信號病變,與受累腦實質(zhì)病變一致。圖6女,53歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。(a)冠狀位增強T1W增強顯9圖7、8.(7)女,67歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。軸位增強TWⅥ像示左側(cè)視神經(jīng)(箭、蝶鞍和軟腦膜區(qū)呈結(jié)節(jié)狀強化。(8)女,32歲,垂體結(jié)病。矢狀位增強T1W圖像示蝶鞍內(nèi)結(jié)節(jié)狀腫塊呈明顯不均勻強化延伸至視交叉(箭)圖7、8.(7)女,67歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。軸位增強TWⅥ像10結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件11結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件12結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件13結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件14結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件15結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件16結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件17結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件18結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件19結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件20結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件21結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件22結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件23結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件24結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件252019結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)201926結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,其特點是多器官發(fā)生非千酪性肉芽腫。病因雖尚不清楚,但環(huán)境和遺傳因素可在其發(fā)病機制中相當重要。臨麻特征往往具有非特異性,影像學對疾病診斷至發(fā)現(xiàn)胸部異常。對稱性雙側(cè)肺門及縱隔十結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)腫大和沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié)是結(jié)節(jié)病的特征性表現(xiàn)。25%的患者可出現(xiàn)不可逆的肺纖維化。結(jié)節(jié)病可以影響全身任何器官,但最常累及肺部。CT、MRI、PET對肺外結(jié)節(jié)病診斷幫助較大,但其影像學表現(xiàn)與其它疾病相似難以鑒別。熟悉結(jié)節(jié)病的多種檢查方式影像學表現(xiàn)有助于提示診斷和指導適當結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,其27教學要點1、大約10‰%-30%的結(jié)節(jié)病患者有眼部異常、皮膚病變或周圍淋巴結(jié)腫大。2、肺結(jié)節(jié)病特征性CT表現(xiàn)為2-5m的邊界清楚的微結(jié)節(jié),沿支氣管血管束、小葉間隔、葉間裂隙和胸膜下區(qū)間隙的淋巴管周分布。3、雖然結(jié)節(jié)病通常表現(xiàn)為對稱性的肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大、淋巴管周微結(jié)節(jié)和纖維化改變,但它有廣泛的非典型影像學特征。結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為不對稱或單側(cè)的肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大,難以與淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大、結(jié)核或其他肉芽腫性疾病等相鑒別。同樣,結(jié)節(jié)病中也有不典型肺實質(zhì)異常,包括腫塊樣影、融合性肺泡影肺泡結(jié)節(jié))、肺部大塊融合腫塊、磨玻璃影、小葉間隔增厚、纖維囊性改變和粟粒樣影4、心臟結(jié)節(jié)病可導致眢種心臟異常,包括房室傳導阻滯、束支傳導阻滯、室性心動過速、心力衰竭和猝死。5、軟腦膜結(jié)節(jié)病可表現(xiàn)為腦膜彌漫性或結(jié)節(jié)性增厚,增強T1W腦膜可見強化教學要點28圖1女,32歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位CT圖像(縱隔窗(b)示雙側(cè)肺門白箭和縱隔黑箭淋巴結(jié)腫大。圖1女,32歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位CT圖像(縱隔窗(b29b圖2男,24歲,臚結(jié)節(jié)病。軸位薄層胸部CT圖像顯示沿淋巴管周分布的肺微結(jié)節(jié),包括斜裂周圍結(jié)節(jié)(黑箭和支氣管血管束周圍結(jié)節(jié)白箭b30圖3女,51歲,胸部結(jié)節(jié)及肝臟受累,活檢結(jié)節(jié)證實為結(jié)節(jié)病。顯微鏡下示,在上皮樣細胞聚集的中央有個中央巨細胞(黑箭),周圍包繞淋巴細胞(白箭),可見膠原帶(箭頭)。圖3女,51歲,胸部結(jié)節(jié)及肝臟受累,活檢結(jié)節(jié)證實31圖4男48歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位胸部CT圖像()l示中央支氣管扭曲變形筍、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影和容積減小,與肺纖維化—致。圖4男48歲,肺結(jié)節(jié)病。胸片(a和軸位胸部CT圖像()l示中32圖5.男,45歲,心臟結(jié)節(jié)病,勞力性呼吸困難逐漸加重,心電圖出現(xiàn)新的右束支傳導阻滯朱顯示),運動時出現(xiàn)2:1房室傳導阻滯。(a)矢狀位心臟MR示釓增強呈片狀延遲強化區(qū)(箭)。()矢狀位融合PET/R圖像顯示相應異常區(qū)域FDG攝取不均勻箭)圖5.男,45歲,心臟結(jié)節(jié)病,勞力性呼吸困難逐漸加重,心33圖6女,53歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。(a)冠狀位增強T1W增強顯示,沿基底硬腦膜增厚的結(jié)節(jié)狀強化(箭),包括橋小腦角附近和兩側(cè)幕反射。(b)軸位增強T1W圖像顯示病灶沿第Ⅶ和第Ⅷ對顱神經(jīng)復合體氜箭呈結(jié)節(jié)狀強化(l軸位T2-FLAR像示延髓左側(cè)箭髙高信號病變,與受累腦實質(zhì)病變一致。圖6女,53歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。(a)冠狀位增強T1W增強顯34圖7、8.(7)女,67歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。軸位增強TWⅥ像示左側(cè)視神經(jīng)(箭、蝶鞍和軟腦膜區(qū)呈結(jié)節(jié)狀強化。(8)女,32歲,垂體結(jié)病。矢狀位增強T1W圖像示蝶鞍內(nèi)結(jié)節(jié)狀腫塊呈明顯不均勻強化延伸至視交叉(箭)圖7、8.(7)女,67歲,神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。軸位增強TWⅥ像35結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件36結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件37結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件38結(jié)節(jié)病全身影像學表現(xiàn)課件39