特發(fā)性炎性肌病的診治課件

多發(fā)性肌炎和皮肌炎隊(duì)西省人民匱院風(fēng)溫免疲科2016年4A多發(fā)性肌炎和皮肌炎1概述多發(fā)性肌炎和皮肌炎臨床特點(diǎn)PM/DM診斷治療概述2概迷PMDM是一組橫紋肌非化膿性炎性肌病,多累及四肢近端及頸部肌群,皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害,且常伴多個(gè)內(nèi)臟器官受累,可伴發(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。我國(guó)發(fā)病率尚不清楚,國(guó)外報(bào)道約為0.6-1/萬(wàn),女性:男性約2:1,DM較PM多見(jiàn),成人兒童均可發(fā)生,呈雙峰型,10-15歲,45-60歲。確切病因不明,遺傳及環(huán)境因素可能與本病發(fā)生有關(guān)。概迷3裳病機(jī)制1、纟細(xì)胞免疫:在PM中發(fā)揮重要作用CDBCD8TNF-cMoleculesbalancing裳病機(jī)制4裳病機(jī)制2、體液免疫:在DM中發(fā)揮重要作用ntibodyEndothelialcellwal‖MoMacrophagecanEoMolecularmimicrytumours,viruses?命LFA-1ICAM-1VLA-4VCAM-1Mac-1GcAM裳病機(jī)制5臨床特死PM:骨骼肌成人多見(jiàn),隱襲起病,數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展;對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力,可伴肌痛或肌肉壓痛;病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)肌萎縮;半數(shù)可有頸屈肌無(wú)力,眼肌及面肌很少累及臨床特死6臨床特臨床特7臨床特死骨骼肌外表現(xiàn):1、肺部:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎最常見(jiàn);2、消化道:咽、食管上段橫紋肌常見(jiàn),吞咽困難、飲水嗆咳;食管下端和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張引起反酸、食管炎、咽下困難等3、心臟:有癥狀者少見(jiàn),如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和惡性心律失常4、腎臟:少見(jiàn),蛋白尿、血尿、管型尿。罕見(jiàn)爆發(fā)型可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎衰竭臨床特死8臨床特死臨床特死9臨床特死2、DM典型皮肌炎:除與PM有相同的肌肉及內(nèi)臟受累外,有特征性的皮損:向陽(yáng)性皮疹、Gottron疹、甲周病變、技工手、皮下鈣質(zhì)沉著等;無(wú)肌病性皮肌炎(ADM):僅有皮膚受累而無(wú)明顯肌肉病變;無(wú)皮炎的皮肌炎:有典型肌無(wú)力表現(xiàn),CK升高,皮疹不確定或短暫一過(guò)性,皮膚肌肉活檢符合典型DM表現(xiàn)臨床特死10特發(fā)性炎性肌病的診治課件11特發(fā)性炎性肌病的診治課件12特發(fā)性炎性肌病的診治課件13特發(fā)性炎性肌病的診治課件14特發(fā)性炎性肌病的診治課件15特發(fā)性炎性肌病的診治課件16特發(fā)性炎性肌病的診治課件17特發(fā)性炎性肌病的診治課件18特發(fā)性炎性肌病的診治課件19特發(fā)性炎性肌病的診治課件20特發(fā)性炎性肌病的診治課件21特發(fā)性炎性肌病的診治課件22特發(fā)性炎性肌病的診治課件23特發(fā)性炎性肌病的診治課件24特發(fā)性炎性肌病的診治課件25特發(fā)性炎性肌病的診治課件26特發(fā)性炎性肌病的診治課件27特發(fā)性炎性肌病的診治課件28特發(fā)性炎性肌病的診治課件29特發(fā)性炎性肌病的診治課件30特發(fā)性炎性肌病的診治課件31特發(fā)性炎性肌病的診治課件32特發(fā)性炎性肌病的診治課件33特發(fā)性炎性肌病的診治課件34特發(fā)性炎性肌病的診治課件35特發(fā)性炎性肌病的診治課件36特發(fā)性炎性肌病的診治課件37特發(fā)性炎性肌病的診治課件38特發(fā)性炎性肌病的診治課件39特發(fā)性炎性肌病的診治課件40特發(fā)性炎性肌病的診治課件41特發(fā)性炎性肌病的診治課件42特發(fā)性炎性肌病的診治課件43特發(fā)性炎性肌病的診治課件44特發(fā)性炎性肌病的診治課件45特發(fā)性炎性肌病的診治課件46特發(fā)性炎性肌病的診治課件47特發(fā)性炎性肌病的診治課件48特發(fā)性炎性肌病的診治課件49特發(fā)性炎性肌病的診治課件50特發(fā)性炎性肌病的診治課件51特發(fā)性炎性肌病的診治課件52多發(fā)性肌炎和皮肌炎隊(duì)西省人民匱院風(fēng)溫免?？?016年4A多發(fā)性肌炎和皮肌炎53概述多發(fā)性肌炎和皮肌炎臨床特點(diǎn)PM/DM診斷治療概述54概迷PMDM是一組橫紋肌非化膿性炎性肌病,多累及四肢近端及頸部肌群,皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害,且常伴多個(gè)內(nèi)臟器官受累,可伴發(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。我國(guó)發(fā)病率尚不清楚,國(guó)外報(bào)道約為0.6-1/萬(wàn),女性:男性約2:1,DM較PM多見(jiàn),成人兒童均可發(fā)生,呈雙峰型,10-15歲,45-60歲。確切病因不明,遺傳及環(huán)境因素可能與本病發(fā)生有關(guān)。概迷55裳病機(jī)制1、纟細(xì)胞免疫:在PM中發(fā)揮重要作用CDBCD8TNF-cMoleculesbalancing裳病機(jī)制56裳病機(jī)制2、體液免疫:在DM中發(fā)揮重要作用ntibodyEndothelialcellwal‖MoMacrophagecanEoMolecularmimicrytumours,viruses?命LFA-1ICAM-1VLA-4VCAM-1Mac-1GcAM裳病機(jī)制57臨床特死PM:骨骼肌成人多見(jiàn),隱襲起病,數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進(jìn)展;對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力,可伴肌痛或肌肉壓痛;病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)肌萎縮;半數(shù)可有頸屈肌無(wú)力,眼肌及面肌很少累及臨床特死58臨床特臨床特59臨床特死骨骼肌外表現(xiàn):1、肺部:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎最常見(jiàn);2、消化道:咽、食管上段橫紋肌常見(jiàn),吞咽困難、飲水嗆咳;食管下端和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張引起反酸、食管炎、咽下困難等3、心臟:有癥狀者少見(jiàn),如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和惡性心律失常4、腎臟:少見(jiàn),蛋白尿、血尿、管型尿。罕見(jiàn)爆發(fā)型可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎衰竭臨床特死60臨床特死臨床特死61臨床特死2、DM典型皮肌炎:除與PM有相同的肌肉及內(nèi)臟受累外,有特征性的皮損:向陽(yáng)性皮疹、Gottron疹、甲周病變、技工手、皮下鈣質(zhì)沉著等;無(wú)肌病性皮肌炎(ADM):僅有皮膚受累而無(wú)明顯肌肉病變;無(wú)皮炎的皮肌炎:有典型肌無(wú)力表現(xiàn),CK升高,皮疹不確定或短暫一過(guò)性,皮膚肌肉活檢符合典型DM表現(xiàn)臨床特死62特發(fā)性炎性肌病的診治課件63特發(fā)性炎性肌病的診治課件64特發(fā)性炎性肌病的診治課件65特發(fā)性炎性肌病的診治課件66特發(fā)性炎性肌病的診治課件67特發(fā)性炎性肌病的診治課件68特發(fā)性炎性肌病的診治課件69特發(fā)性炎性肌病的診治課件70特發(fā)性炎性肌病的診治課件71特發(fā)性炎性肌病的診治課件72特發(fā)性炎性肌病的診治課件73特發(fā)性炎性肌病的診治課件74特發(fā)性炎性肌病的診治課件75特發(fā)性炎性肌病的診治課件76特發(fā)性炎性肌病的診治課件77特發(fā)性炎性肌病的診治課件78特發(fā)性炎性肌病的診治課件79特發(fā)性炎性肌病的診治課件80特發(fā)性炎性肌病的診治課件81特發(fā)性炎性肌病的診治課件82特發(fā)性炎性肌病的診治課件83特發(fā)性炎性肌病的診治課件84特發(fā)性炎性肌病的診治課件85特發(fā)性炎性肌病的診治課件86特發(fā)性炎性肌病的診治課件87特發(fā)性炎性肌病的診治課件88特發(fā)性炎性肌病的診治課件89特發(fā)性炎性肌病的診治課件90特發(fā)性炎性肌病的診治課件91特發(fā)性炎性肌病的診治課件92特發(fā)性炎性肌病的診治課件93特發(fā)性炎性肌病的診治課件94特發(fā)