心肌疾病課件

心肌疾病第六章1心肌疾病第六章1定義一組異質(zhì)性心肌疾病（遺傳性病因多見）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心衰由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇2定義一組異質(zhì)性心肌疾?。ㄟz傳性病因多見）引起的心肌病變導(dǎo)WHO\ISFC工作組

(1995年心肌病定義及分類）心肌病的定義:伴有心功能障礙的心肌疾病。心肌病的分類:1.DCM:左心室或雙心室擴(kuò)張,有收縮功能障礙。2.HCM:左心室或雙心室肥厚,通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚。3.RCM:收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。4.ARVD\C:右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。5.不定型心肌病6.特異性心肌病3WHO\ISFC工作組

(1995年心肌病定義及分類）心肌病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page4

家族性非家族性HCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(β肌球蛋白重鏈、心肌肌球蛋白結(jié)合蛋白C、心肌肌鈣蛋白I/T、α-原肌球蛋白、肌球蛋白必需輕鏈、肌球蛋白調(diào)節(jié)輕鏈、心肌肌動(dòng)蛋白、α-肌球蛋白重鏈、肌聯(lián)蛋白、肌鈣蛋白C、肌肉LIM蛋白);

糖原累積病(如Pompe、PRKAG2、Forbes’、Danon);

溶酶體累積病(如Anderson-Fabry,Hurler’s);

脂肪酸代謝障礙;肉毒堿缺乏;磷酸化酶B激酶缺乏;線粒體細(xì)胞病;

類似HCM的綜合征(Noonan’s綜合征、LEOPARD綜合征、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Beckwith-Wiedermann綜合征、Swyer綜合征);

其他(肌漿網(wǎng)磷酸受納蛋白啟動(dòng)因子、家族性淀粉樣變性)肥胖;

糖尿病母親的嬰兒;

運(yùn)動(dòng)員;

淀粉樣變性(白蛋白/前白蛋白)DCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(見HCM);Z帶(肌肉LIM蛋白、TCAP);

細(xì)胞骨架基因(營(yíng)養(yǎng)障礙基因、結(jié)蛋白、Metavinculin、Sarcolysin復(fù)合體、CRYAB、Epicardin);

核膜(核纖層蛋白A/C、Emerin);輕度擴(kuò)張型心肌病;

肌間盤蛋白變異(見ARVC);線粒體疾病

心肌炎(感染性/中毒性/免疫性);

川畸病;

嗜酸性疾病(ChurgStrauss綜合征);

病毒持續(xù)感染;藥物;妊娠;內(nèi)分泌功能障礙;

營(yíng)養(yǎng)不良(維生素B1、肉毒堿、硒、低磷酸鹽血癥、低鈣血癥);酒精;心動(dòng)過速性心肌病ARVC

家族性(未知基因);

肌間盤蛋白變異(盤狀球蛋白、粒橋蛋白、Plakophilin2、橋粒核心糖蛋白2、橋粒糖蛋白2);

心肌ryanodine受體(RyR2);

轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF)β3炎癥?RCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(肌鈣蛋白I、肌球蛋白必需輕鏈);

家族性淀粉樣變性(轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白、載脂蛋白);

結(jié)蛋白病;彈性纖維性假黃瘤;血色病;

Anderson-Fabry病;

糖原累積病

淀粉樣變性(白蛋白/前白蛋白);硬皮病;

心肌心內(nèi)膜纖維化[嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征、特發(fā)性疾病、染色體原因、藥物(5-羥色胺,美西麥角,麥角胺,汞制劑,白消安)];

類癌心臟病;轉(zhuǎn)移癌;

輻射;藥物(蒽環(huán)類抗生素)未定型左室(非致密性Barth綜合征、核纖層蛋白A/C、ZASP基因、α-dystrobrevin)Tako-Tsubo心肌病2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page4

家分類遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、離子通道?。ㄩL(zhǎng)QT綜合征，Brugada綜合征，短QT綜合征等）混合性心肌病擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌病感染性心肌病、心動(dòng)過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病5分類遺傳性心肌病5三種常見心肌病的比較6三種常見心肌病的比較6正常肥厚型擴(kuò)張型7正常肥厚型擴(kuò)張型7擴(kuò)張型心肌病8擴(kuò)張型心肌病8概述一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病我國(guó)發(fā)病率為13-84/10萬(wàn)，較常見病因多樣，半數(shù)不詳臨床表現(xiàn)心臟擴(kuò)大心力衰竭心律失常血栓栓塞猝死預(yù)后差9概述一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病病因和發(fā)病機(jī)制多數(shù)病因不清，部分由家族遺傳性可能的病因有感染：病毒最常見，引發(fā)慢性炎癥和免疫反應(yīng)；部分細(xì)菌、真菌、立克次體和寄生蟲也可炎癥：肉芽腫性，見于結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎；多種結(jié)締組織病及血管炎中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒，化療藥、維生素、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病等遺傳：基因突變或家族遺傳背景，主要為常染色體顯性異常，已發(fā)現(xiàn)>30個(gè)位點(diǎn)其他：圍生期心肌病，神經(jīng)肌肉疾病，淀粉樣變10病因和發(fā)病機(jī)制多數(shù)病因不清，部分由家族遺傳性10臨床表現(xiàn)以左室或雙室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征癥狀以充血性心衰為主，常表現(xiàn)為呼吸困難和浮腫主要體征為心臟擴(kuò)大，?？陕牭絊3，S4，心率快時(shí)呈奔馬律，可有收縮期雜音右心衰竭時(shí)有頸靜脈充盈、肝頸靜脈回流征(+)、肝大、觸痛、全身性水腫各種心律失常進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可發(fā)生于任何階段11臨床表現(xiàn)以左室或雙室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征11實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查胸部X線心影通常增大，心胸比>50%肺淤血、肺水腫胸腔積液12實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查胸部X線12實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查ECG：缺乏診斷特異性肢體導(dǎo)聯(lián)QRS相對(duì)低電壓+胸導(dǎo)高電壓（RⅠ+SⅢ≤0.8mv）（RV5+SV1≥3.5mv）心律失常：本病重要特點(diǎn)之一。Af和室早最常見室內(nèi)阻滯：LBBB常見（15-20%），左前分支阻滯也多見（有報(bào)道可高達(dá)42%）ST-T改變（ST段下移和T波倒置）異常Q波+胸導(dǎo)R波遞增不良：V1-4多見異常Q波，呈QS型(占10%)，類似前壁心梗，機(jī)制：心肌纖維化或傳導(dǎo)異常13實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查ECG：缺乏診斷特異性131414實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查超聲心動(dòng)圖皮薄餡大口小搏動(dòng)普遍減弱非節(jié)段性15實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查超聲心動(dòng)圖15實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心臟磁共振：心肌病診斷、鑒別和預(yù)后評(píng)估心肌核素顯像：運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷顯像冠狀動(dòng)脈CT檢查血液和血清學(xué)檢查：BNP升高冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管檢查心內(nèi)膜心肌活檢16實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心臟磁共振：心肌病診斷、鑒別和預(yù)后評(píng)估16診斷和鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病超聲心腔擴(kuò)大慢性心衰表現(xiàn)心臟收縮功能減低除外其他各種引起心臟擴(kuò)大、收縮功能減低的繼發(fā)性原因17診斷和鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病超聲心腔擴(kuò)大慢性心衰表現(xiàn)心臟收縮功治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機(jī)制控制心律失常和預(yù)防猝死預(yù)防栓塞提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存18治療目的：18治療病因治療控制感染嚴(yán)格限酒或戒酒治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病糾正電解質(zhì)紊亂改善營(yíng)養(yǎng)失衡19治療病因治療19治療針對(duì)心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB：所有LVEF<40%，無(wú)禁忌證者，小劑量起始，逐漸遞增，直達(dá)目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個(gè)體化?？人驭率荏w拮抗劑：所有LVEF<40%，無(wú)禁忌證者?？ňS地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，小劑量起始，逐漸遞增，直達(dá)目標(biāo)劑量鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：依普利酮和螺內(nèi)酯，保鉀利尿劑；嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，男性乳房發(fā)育對(duì)改善預(yù)后有明確療效20治療針對(duì)心力衰竭的藥物治療20治療針對(duì)心力衰竭的其他藥物治療肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯：上述藥物不能耐受或使用后仍有心力衰竭癥狀者伊伐布雷定：If通道阻滯劑，減慢竇性心律利尿劑：改善胸悶、氣短和水腫，小劑量起始洋地黃：減慢房顫心事率21治療針對(duì)心力衰竭的其他藥物治療21治療心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）經(jīng)充分藥物治療后，NYHAⅢ-Ⅳ級(jí)LVEF≤35%LBBB≥120ms，非LBBB，≥150ms預(yù)期壽命1年以上22治療心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）22心律失常和心臟性猝死的防治植入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死持續(xù)性室速史有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史LVEF<35%，NYHA心功能分級(jí)為II-III級(jí)預(yù)期生存時(shí)間>1年有一定生活質(zhì)量治療23心律失常和心臟性猝死的防治治療23特殊類型心肌病24特殊類型心肌病24酒精性心肌病25酒精性心肌病25262627272828292930303131肥厚型心肌病32肥厚型心肌病322022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page33流行病學(xué)全球性疾病：涵蓋50個(gè)國(guó)家發(fā)病率：500:1（0.2%）死亡率：每年1%2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page33流2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page34命名特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS）肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）非對(duì)稱性間隔肥厚（ASH）主動(dòng)脈瓣下肌性狹窄（MSS）肥厚型心肌?。╓HO）2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page34命2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page35病理生理左室流出道動(dòng)態(tài)梗阻（LVOT）舒張功能不全心肌缺血自主神經(jīng)功能異常二尖瓣反流2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page35病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page36病理生理（一）動(dòng)態(tài)LVOT：室間隔基底部肥厚，心肌收縮血流對(duì)位置異常二尖瓣葉的抽吸心腔中部梗阻有時(shí)與肥大的乳頭肌或異常的乳頭肌插入二尖瓣前葉有關(guān)第二個(gè)因素近期文獻(xiàn)尤為強(qiáng)調(diào)瞬時(shí)最大流出道壓力梯度，而非平均梯度，影響治療抉擇2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page36病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page37病理生理（三）心肌缺血與胸痛微血管缺血：供需失衡舒張功能異常致室壁張力過高跨壁小動(dòng)脈管腔狹窄合并冠心病合并心肌橋2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page37病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page38病理生理（四）自主神經(jīng)功能異?！惓Ｑ獕悍磻?yīng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮壓升高不足20mmHg，甚至出現(xiàn)收縮壓下降與猝死相關(guān)異常血壓反應(yīng)機(jī)制LVOT對(duì)梗阻的神經(jīng)調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，即運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓不升、心率下降。2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page38病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page39病理生理（五）二尖瓣反流與二尖瓣器變形有關(guān)：MR發(fā)生于收縮中晚期瓣葉運(yùn)動(dòng)異?！猄AM征注意除外二尖瓣器本身病變：脫垂、連枷征2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page39病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page40臨床診斷——基因檢測(cè)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page40臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page41臨床診斷——基因檢測(cè)常染色體顯性遺傳病≥11個(gè)編碼肌小節(jié)或Z盤的肌絲收縮蛋白基因發(fā)生＞1400種突變70%的突變：MYH7、MYBPC35%突變/個(gè)：TNNT2和其他基因致病性不明、與HCM相關(guān)的基因：MYH6、TTN、CSRP3、TCAP、VCL、JPH22022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page41臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page42臨床診斷——基因檢測(cè)基因型與表型并非一一對(duì)應(yīng)——異質(zhì)性外顯率與年齡相關(guān)多數(shù)LVH在30Y前出現(xiàn)30Y后的LVH很少室壁很厚基因突變類型與預(yù)后的關(guān)系不可靠≥2個(gè)或復(fù)雜突變（5%）與猝死等嚴(yán)重狀態(tài)相關(guān)基因檢測(cè)的意義發(fā)現(xiàn)家系中潛在發(fā)病個(gè)體鑒別表現(xiàn)為HCM的代謝或累積疾病2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page42臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page43HCM基因檢測(cè)建議——2011HRS共識(shí)已確立HCM診斷的患者，建議全面或目的基因檢測(cè)（MYBPC3,MYH7,TNNI3,TNNT2,TPM1）先證者已經(jīng)發(fā)現(xiàn)致病基因突變，建議對(duì)其親屬進(jìn)行該基因檢測(cè)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page43H2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page44臨床診斷——心電圖與心臟超聲75～95%的HCM有心電圖異常ECG異常、EF升高和舒張延遲出現(xiàn)早于LVHECG改變與心臟超聲的肥厚程度無(wú)關(guān)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page44臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page45臨床診斷——CMR超聲無(wú)法定診的可疑HCMIBHCM診斷明確，需要CMR提供其他信息進(jìn)行臨床決斷，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳頭肌的解剖。上述信息超聲無(wú)法準(zhǔn)確提供IB超聲不能確診的心尖部HCM和/或心尖部室壁瘤IIaB傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素不能對(duì)HCM做出準(zhǔn)確危險(xiǎn)分層，CMR的延遲釓強(qiáng)化（LGE）可能有助于臨床決斷IIbC患者有類似HCM的心肌肥厚，但懷疑可能是其他心肌病，如Fabry病、LAMP2心肌病IIbC2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page45臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page46治療藥物β阻滯劑（I）、維拉帕米（I）、丙吡胺（IIa）地爾硫卓：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)有證據(jù)，RCT未證實(shí)能改變HCM預(yù)后非藥物手術(shù)肌肉切除經(jīng)皮穿刺腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）DDDICD2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page46治4747PTSMA的適應(yīng)癥——中國(guó)共識(shí)臨床癥狀①患者有明顯臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進(jìn)行性加重，充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用②外科間隔心肌切除失敗或PTSMA術(shù)后復(fù)發(fā)③不接受外科手術(shù)或外科手術(shù)高?；颊哂袆?chuàng)左心室流出道壓力階差①靜息LVOTG≥50mmHg②和/或激發(fā)LVOTG≥70mmHg③有暈厥可除外其他原因者，LVOTG可適當(dāng)放寬超聲心動(dòng)圖①超聲心動(dòng)圖證實(shí)符合HOCM診斷標(biāo)準(zhǔn)，梗阻位于室間隔基底段，并有與SAM征相關(guān)的左心室流出道梗阻，心肌聲學(xué)造影確定擬消融的間隔支動(dòng)脈支配肥厚梗阻的心?、谑议g隔厚度≥15mm冠狀動(dòng)脈造影間隔支動(dòng)脈適于行PTSMAPage48PTSMA的適應(yīng)癥——中國(guó)共識(shí)臨床癥狀①患者有明顯臨床癥狀，2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page49PTSMA的禁忌癥——中國(guó)共識(shí)肥厚非梗阻型心肌病合并需同時(shí)進(jìn)行心臟外科手術(shù)的疾病嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈多支病變等室間隔彌漫性明顯增厚終末期心力衰竭2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page49PPTSMA的并發(fā)癥——中國(guó)共識(shí)心律失常需植入永久起搏器的傳導(dǎo)阻滯8.3%左束支傳導(dǎo)阻滯6.0%右束支傳導(dǎo)阻滯46%室顫2.2%冠狀動(dòng)脈損傷與心肌梗死冠狀動(dòng)脈夾層1.8%冠狀動(dòng)脈痙攣1.4%非靶消融部位心肌梗死或室間隔穿孔其他卒中1.1%心包填塞0.6%Page50PTSMA的并發(fā)癥——中國(guó)共識(shí)心律失常需植入永久起搏器的傳導(dǎo)2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page51PTSMA與外科手術(shù)的爭(zhēng)議美國(guó)首選外科，歐洲傾向PTSMA外科效果確切血流動(dòng)力學(xué)即刻改善PTSMA可能延遲到3個(gè)月后PTSMA持續(xù)AVB發(fā)生率高：10～20%PTSMA持續(xù)性VT和SCD多：3～10%2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page51P2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page52雙腔起搏器試驗(yàn)結(jié)果為中性有益作用可能是安慰劑效應(yīng)有雙腔起搏器的非HCM指證，可以植入，采用心尖起搏的模式緩解LVOT梗阻IIaB梗阻型HCM，藥物治療無(wú)效，癥狀不改善，且無(wú)法行外科手術(shù)或PTSMA，可植入永久起搏器IIbB2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page52雙2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page53HCM預(yù)防SCD主要危險(xiǎn)因素曾發(fā)生室顫、持續(xù)性VT或SCD事件SCD事件或ICD預(yù)防VT的家族史不明原因暈厥最大LV壁厚度≥30mm≥120bpm的非持續(xù)性VT（Holter）異常血壓反應(yīng)改良危險(xiǎn)因素安靜時(shí)LVOTG≥30mmHgCMR有LGE2個(gè)或復(fù)雜基因突變LV心尖部室壁瘤2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page53H5454限制型心肌病55限制型心肌病55發(fā)病和發(fā)病機(jī)制我國(guó)北方罕見，主要發(fā)生于熱帶、亞熱帶地區(qū)。我國(guó)南方可見散發(fā)病例?？赡芘c嗜酸性類細(xì)胞有關(guān)?？蔀樘匕l(fā)性，也可伴有其他疾?。ㄈ绲矸蹣幼冃?、伴或不伴嗜酸細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌病）其特點(diǎn)為一側(cè)或兩側(cè)心室充盈受限及舒張容量下降，其收縮功能正?；蚪咏＃冶谠龊?6發(fā)病和發(fā)病機(jī)制我國(guó)北方罕見，主要發(fā)生于熱帶、亞熱帶地區(qū)。我國(guó)臨床表現(xiàn)起病較緩慢病初可有發(fā)熱、乏力、頭暈等癥狀，血中嗜酸性細(xì)胞增多以后以左心室病變?yōu)橹髡叨嘁?，可有左心衰和肺高壓的表現(xiàn)，如勞累型呼吸困難、咯血若右室有病變，可有右心衰，體循環(huán)淤血的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝大、下肢凹陷性水腫、胸腹水等。心臟搏動(dòng)較弱，心濁音界輕度增大，有S3或S4癥狀和體征都酷似縮窄性心包炎57臨床表現(xiàn)起病較緩慢57輔助檢查心室造影：心室腔縮小超聲心動(dòng)圖：心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心內(nèi)膜回聲異常，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚和心肌纖維化治療方法不多58輔助檢查心室造影：心室腔縮小58致心律失常性右心室心肌病59致心律失常性右心室心肌病59致心律失常性右心室心肌病其特點(diǎn)為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪所代替，初始為局部性，漸漸全右心受累，有時(shí)左室也受累，而室間隔相對(duì)不受侵犯多為家族性，屬常染色體顯性遺傳常見發(fā)病年齡在17-40歲，男略多于女。病情較重者有右心室擴(kuò)大和右心衰表現(xiàn)，心律失常和猝死常見。ECG：可有右室肥大、RBBB；ST段上有小束波（J波）；室速呈LBBB圖形60致心律失常性右心室心肌病其特點(diǎn)為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪所代6161心肌炎第十章第三節(jié)62心肌炎第十章第三節(jié)62

心肌炎定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)組織、血管成分及/或心包。63心肌炎定義：是指由某種感染引起的心臟炎癥過程。63心肌炎感染源造成心肌損害的三種基本機(jī)制：1.直接侵襲心肌2.產(chǎn)生心肌毒素，如白喉3.免疫介導(dǎo)性心肌損害64心肌炎感染源造成心肌損害的三種基本機(jī)制：64心肌炎急性病毒性心肌炎：由病毒感染所致心肌炎病程在3個(gè)月以內(nèi)者。65心肌炎急性病毒性心肌炎：65心肌炎急性病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)：先驅(qū)病毒感染癥狀心肌炎的癥狀66心肌炎急性病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)：66心肌炎先驅(qū)病毒感染癥狀：發(fā)熱、上呼吸道或腸道感染少數(shù)癥狀輕微或不明顯其有無(wú)并不能肯定或否定診斷67心肌炎先驅(qū)病毒感染癥狀：67心肌炎心肌炎的癥狀：輕重不一，且缺乏特異性輕者可無(wú)自覺癥狀重者可猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克、心衰、導(dǎo)致急性期死亡也可表現(xiàn)為各種心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞68心肌炎心肌炎的癥狀：68心肌炎成人急性病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)一.病史與癥狀在上呼吸道感染、腹瀉等感染后1-3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如不能用一般原因解釋的嚴(yán)重乏力、胸悶、頭昏（心排血量降低）、第一心音減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭或阿斯綜合征等。69心肌炎成人急性病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)69心肌炎二.上述感染后1-3周內(nèi)或同時(shí)新出現(xiàn)下列心律失常或心電圖改變者1.竇性心動(dòng)過速、AVB、SAB或束支阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏、自主性房性或交界性心動(dòng)過速、陣發(fā)或非陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心房或心室撲動(dòng)、顫動(dòng)3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波70心肌炎二.上述感染后1-3周內(nèi)或同時(shí)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾娦募⊙兹?心肌損傷的依據(jù)1、cTnI、cTnT、CK-MB明顯升高2、超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常3、核素證明左室收縮或舒張功能減弱。71心肌炎三.心肌損傷的依據(jù)71心肌炎四.病原學(xué)依據(jù)1.在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心室或心包穿刺中測(cè)出腸道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫組織學(xué)從心內(nèi)膜、心肌或心包組織中測(cè)出有病毒蛋白VP1。3.病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體滴度較第1份血清升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑。4.病毒特異性IgM：≥1∶320者為陽(yáng)性72心肌炎四.病原學(xué)依據(jù)72心肌炎對(duì)同時(shí)具有上述一、二（1、2、3中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎，如同時(shí)具有四中1項(xiàng)者，可從病原學(xué)上確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項(xiàng)者，在病原學(xué)上只能擬診為急性病毒性心肌炎。73心肌炎對(duì)同時(shí)具有上述一、二（1、2、3中任何一項(xiàng)）、三中任何心肌炎急性病毒性心肌炎的治療原則：（1）休息（2）對(duì)癥治療（3）適當(dāng)選用改善心肌代謝的藥物（4）抗病毒、調(diào)節(jié)免疫等74心肌炎急性病毒性心肌炎的治療原則：74心肌疾病第六章75心肌疾病第六章1定義一組異質(zhì)性心肌疾?。ㄟz傳性病因多見）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張可局限于心臟本身，亦可為系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心衰由其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變不屬于心肌病范疇76定義一組異質(zhì)性心肌疾?。ㄟz傳性病因多見）引起的心肌病變導(dǎo)WHO\ISFC工作組

(1995年心肌病定義及分類）心肌病的定義:伴有心功能障礙的心肌疾病。心肌病的分類:1.DCM:左心室或雙心室擴(kuò)張,有收縮功能障礙。2.HCM:左心室或雙心室肥厚,通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚。3.RCM:收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小。4.ARVD\C:右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。5.不定型心肌病6.特異性心肌病77WHO\ISFC工作組

(1995年心肌病定義及分類）心肌病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page78

家族性非家族性HCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(β肌球蛋白重鏈、心肌肌球蛋白結(jié)合蛋白C、心肌肌鈣蛋白I/T、α-原肌球蛋白、肌球蛋白必需輕鏈、肌球蛋白調(diào)節(jié)輕鏈、心肌肌動(dòng)蛋白、α-肌球蛋白重鏈、肌聯(lián)蛋白、肌鈣蛋白C、肌肉LIM蛋白);

糖原累積病(如Pompe、PRKAG2、Forbes’、Danon);

溶酶體累積病(如Anderson-Fabry,Hurler’s);

脂肪酸代謝障礙;肉毒堿缺乏;磷酸化酶B激酶缺乏;線粒體細(xì)胞病;

類似HCM的綜合征(Noonan’s綜合征、LEOPARD綜合征、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Beckwith-Wiedermann綜合征、Swyer綜合征);

其他(肌漿網(wǎng)磷酸受納蛋白啟動(dòng)因子、家族性淀粉樣變性)肥胖;

糖尿病母親的嬰兒;

運(yùn)動(dòng)員;

淀粉樣變性(白蛋白/前白蛋白)DCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(見HCM);Z帶(肌肉LIM蛋白、TCAP);

細(xì)胞骨架基因(營(yíng)養(yǎng)障礙基因、結(jié)蛋白、Metavinculin、Sarcolysin復(fù)合體、CRYAB、Epicardin);

核膜(核纖層蛋白A/C、Emerin);輕度擴(kuò)張型心肌病;

肌間盤蛋白變異(見ARVC);線粒體疾病

心肌炎(感染性/中毒性/免疫性);

川畸病;

嗜酸性疾病(ChurgStrauss綜合征);

病毒持續(xù)感染;藥物;妊娠;內(nèi)分泌功能障礙;

營(yíng)養(yǎng)不良(維生素B1、肉毒堿、硒、低磷酸鹽血癥、低鈣血癥);酒精;心動(dòng)過速性心肌病ARVC

家族性(未知基因);

肌間盤蛋白變異(盤狀球蛋白、粒橋蛋白、Plakophilin2、橋粒核心糖蛋白2、橋粒糖蛋白2);

心肌ryanodine受體(RyR2);

轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF)β3炎癥?RCM

家族性(未知基因);

肌原纖維節(jié)蛋白變異(肌鈣蛋白I、肌球蛋白必需輕鏈);

家族性淀粉樣變性(轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白、載脂蛋白);

結(jié)蛋白病;彈性纖維性假黃瘤;血色病;

Anderson-Fabry病;

糖原累積病

淀粉樣變性(白蛋白/前白蛋白);硬皮病;

心肌心內(nèi)膜纖維化[嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征、特發(fā)性疾病、染色體原因、藥物(5-羥色胺,美西麥角,麥角胺,汞制劑,白消安)];

類癌心臟病;轉(zhuǎn)移癌;

輻射;藥物(蒽環(huán)類抗生素)未定型左室(非致密性Barth綜合征、核纖層蛋白A/C、ZASP基因、α-dystrobrevin)Tako-Tsubo心肌病2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page4

家分類遺傳性心肌病肥厚型心肌病、右室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、離子通道?。ㄩL(zhǎng)QT綜合征，Brugada綜合征，短QT綜合征等）混合性心肌病擴(kuò)張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌病感染性心肌病、心動(dòng)過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病79分類遺傳性心肌病5三種常見心肌病的比較80三種常見心肌病的比較6正常肥厚型擴(kuò)張型81正常肥厚型擴(kuò)張型7擴(kuò)張型心肌病82擴(kuò)張型心肌病8概述一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病我國(guó)發(fā)病率為13-84/10萬(wàn)，較常見病因多樣，半數(shù)不詳臨床表現(xiàn)心臟擴(kuò)大心力衰竭心律失常血栓栓塞猝死預(yù)后差83概述一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病病因和發(fā)病機(jī)制多數(shù)病因不清，部分由家族遺傳性可能的病因有感染：病毒最常見，引發(fā)慢性炎癥和免疫反應(yīng)；部分細(xì)菌、真菌、立克次體和寄生蟲也可炎癥：肉芽腫性，見于結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎；多種結(jié)締組織病及血管炎中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒，化療藥、維生素、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病等遺傳：基因突變或家族遺傳背景，主要為常染色體顯性異常，已發(fā)現(xiàn)>30個(gè)位點(diǎn)其他：圍生期心肌病，神經(jīng)肌肉疾病，淀粉樣變84病因和發(fā)病機(jī)制多數(shù)病因不清，部分由家族遺傳性10臨床表現(xiàn)以左室或雙室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征癥狀以充血性心衰為主，常表現(xiàn)為呼吸困難和浮腫主要體征為心臟擴(kuò)大，?？陕牭絊3，S4，心率快時(shí)呈奔馬律，可有收縮期雜音右心衰竭時(shí)有頸靜脈充盈、肝頸靜脈回流征(+)、肝大、觸痛、全身性水腫各種心律失常進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可發(fā)生于任何階段85臨床表現(xiàn)以左室或雙室擴(kuò)張并伴收縮功能受損為特征11實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查胸部X線心影通常增大，心胸比>50%肺淤血、肺水腫胸腔積液86實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查胸部X線12實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查ECG：缺乏診斷特異性肢體導(dǎo)聯(lián)QRS相對(duì)低電壓+胸導(dǎo)高電壓（RⅠ+SⅢ≤0.8mv）（RV5+SV1≥3.5mv）心律失常：本病重要特點(diǎn)之一。Af和室早最常見室內(nèi)阻滯：LBBB常見（15-20%），左前分支阻滯也多見（有報(bào)道可高達(dá)42%）ST-T改變（ST段下移和T波倒置）異常Q波+胸導(dǎo)R波遞增不良：V1-4多見異常Q波，呈QS型(占10%)，類似前壁心梗，機(jī)制：心肌纖維化或傳導(dǎo)異常87實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查ECG：缺乏診斷特異性138814實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查超聲心動(dòng)圖皮薄餡大口小搏動(dòng)普遍減弱非節(jié)段性89實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查超聲心動(dòng)圖15實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心臟磁共振：心肌病診斷、鑒別和預(yù)后評(píng)估心肌核素顯像：運(yùn)動(dòng)或藥物負(fù)荷顯像冠狀動(dòng)脈CT檢查血液和血清學(xué)檢查：BNP升高冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管檢查心內(nèi)膜心肌活檢90實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查心臟磁共振：心肌病診斷、鑒別和預(yù)后評(píng)估16診斷和鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病超聲心腔擴(kuò)大慢性心衰表現(xiàn)心臟收縮功能減低除外其他各種引起心臟擴(kuò)大、收縮功能減低的繼發(fā)性原因91診斷和鑒別診斷擴(kuò)張型心肌病超聲心腔擴(kuò)大慢性心衰表現(xiàn)心臟收縮功治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機(jī)制控制心律失常和預(yù)防猝死預(yù)防栓塞提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存92治療目的：18治療病因治療控制感染嚴(yán)格限酒或戒酒治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病糾正電解質(zhì)紊亂改善營(yíng)養(yǎng)失衡93治療病因治療19治療針對(duì)心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB：所有LVEF<40%，無(wú)禁忌證者，小劑量起始，逐漸遞增，直達(dá)目標(biāo)劑量，滴定劑量和過程需個(gè)體化。咳嗽β受體拮抗劑：所有LVEF<40%，無(wú)禁忌證者?？ňS地洛、美托洛爾和比索洛爾。應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用，小劑量起始，逐漸遞增，直達(dá)目標(biāo)劑量鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：依普利酮和螺內(nèi)酯，保鉀利尿劑；嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，男性乳房發(fā)育對(duì)改善預(yù)后有明確療效94治療針對(duì)心力衰竭的藥物治療20治療針對(duì)心力衰竭的其他藥物治療肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯：上述藥物不能耐受或使用后仍有心力衰竭癥狀者伊伐布雷定：If通道阻滯劑，減慢竇性心律利尿劑：改善胸悶、氣短和水腫，小劑量起始洋地黃：減慢房顫心事率95治療針對(duì)心力衰竭的其他藥物治療21治療心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）經(jīng)充分藥物治療后，NYHAⅢ-Ⅳ級(jí)LVEF≤35%LBBB≥120ms，非LBBB，≥150ms預(yù)期壽命1年以上96治療心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）22心律失常和心臟性猝死的防治植入心臟電復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟猝死持續(xù)性室速史有室速、室顫導(dǎo)致的心跳驟停史LVEF<35%，NYHA心功能分級(jí)為II-III級(jí)預(yù)期生存時(shí)間>1年有一定生活質(zhì)量治療97心律失常和心臟性猝死的防治治療23特殊類型心肌病98特殊類型心肌病24酒精性心肌病99酒精性心肌病25100261012710228103291043010531肥厚型心肌病106肥厚型心肌病322022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page107流行病學(xué)全球性疾病：涵蓋50個(gè)國(guó)家發(fā)病率：500:1（0.2%）死亡率：每年1%2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page33流2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page108命名特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS）肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）非對(duì)稱性間隔肥厚（ASH）主動(dòng)脈瓣下肌性狹窄（MSS）肥厚型心肌?。╓HO）2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page34命2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page109病理生理左室流出道動(dòng)態(tài)梗阻（LVOT）舒張功能不全心肌缺血自主神經(jīng)功能異常二尖瓣反流2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page35病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page110病理生理（一）動(dòng)態(tài)LVOT：室間隔基底部肥厚，心肌收縮血流對(duì)位置異常二尖瓣葉的抽吸心腔中部梗阻有時(shí)與肥大的乳頭肌或異常的乳頭肌插入二尖瓣前葉有關(guān)第二個(gè)因素近期文獻(xiàn)尤為強(qiáng)調(diào)瞬時(shí)最大流出道壓力梯度，而非平均梯度，影響治療抉擇2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page36病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page111病理生理（三）心肌缺血與胸痛微血管缺血：供需失衡舒張功能異常致室壁張力過高跨壁小動(dòng)脈管腔狹窄合并冠心病合并心肌橋2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page37病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page112病理生理（四）自主神經(jīng)功能異?！惓Ｑ獕悍磻?yīng)運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮壓升高不足20mmHg，甚至出現(xiàn)收縮壓下降與猝死相關(guān)異常血壓反應(yīng)機(jī)制LVOT對(duì)梗阻的神經(jīng)調(diào)節(jié)反應(yīng)異常，即運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓不升、心率下降。2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page38病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page113病理生理（五）二尖瓣反流與二尖瓣器變形有關(guān)：MR發(fā)生于收縮中晚期瓣葉運(yùn)動(dòng)異?！猄AM征注意除外二尖瓣器本身病變：脫垂、連枷征2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page39病2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page114臨床診斷——基因檢測(cè)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page40臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page115臨床診斷——基因檢測(cè)常染色體顯性遺傳病≥11個(gè)編碼肌小節(jié)或Z盤的肌絲收縮蛋白基因發(fā)生＞1400種突變70%的突變：MYH7、MYBPC35%突變/個(gè)：TNNT2和其他基因致病性不明、與HCM相關(guān)的基因：MYH6、TTN、CSRP3、TCAP、VCL、JPH22022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page41臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page116臨床診斷——基因檢測(cè)基因型與表型并非一一對(duì)應(yīng)——異質(zhì)性外顯率與年齡相關(guān)多數(shù)LVH在30Y前出現(xiàn)30Y后的LVH很少室壁很厚基因突變類型與預(yù)后的關(guān)系不可靠≥2個(gè)或復(fù)雜突變（5%）與猝死等嚴(yán)重狀態(tài)相關(guān)基因檢測(cè)的意義發(fā)現(xiàn)家系中潛在發(fā)病個(gè)體鑒別表現(xiàn)為HCM的代謝或累積疾病2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page42臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page117HCM基因檢測(cè)建議——2011HRS共識(shí)已確立HCM診斷的患者，建議全面或目的基因檢測(cè)（MYBPC3,MYH7,TNNI3,TNNT2,TPM1）先證者已經(jīng)發(fā)現(xiàn)致病基因突變，建議對(duì)其親屬進(jìn)行該基因檢測(cè)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page43H2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page118臨床診斷——心電圖與心臟超聲75～95%的HCM有心電圖異常ECG異常、EF升高和舒張延遲出現(xiàn)早于LVHECG改變與心臟超聲的肥厚程度無(wú)關(guān)2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page44臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page119臨床診斷——CMR超聲無(wú)法定診的可疑HCMIBHCM診斷明確，需要CMR提供其他信息進(jìn)行臨床決斷，如心肌肥厚的程度和分布、二尖瓣器或乳頭肌的解剖。上述信息超聲無(wú)法準(zhǔn)確提供IB超聲不能確診的心尖部HCM和/或心尖部室壁瘤IIaB傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素不能對(duì)HCM做出準(zhǔn)確危險(xiǎn)分層，CMR的延遲釓強(qiáng)化（LGE）可能有助于臨床決斷IIbC患者有類似HCM的心肌肥厚，但懷疑可能是其他心肌病，如Fabry病、LAMP2心肌病IIbC2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page45臨2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page120治療藥物β阻滯劑（I）、維拉帕米（I）、丙吡胺（IIa）地爾硫卓：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)有證據(jù)，RCT未證實(shí)能改變HCM預(yù)后非藥物手術(shù)肌肉切除經(jīng)皮穿刺腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）DDDICD2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page46治12147PTSMA的適應(yīng)癥——中國(guó)共識(shí)臨床癥狀①患者有明顯臨床癥狀，且乏力、心絞痛、勞累性氣短、暈厥等進(jìn)行性加重，充分藥物治療效果不佳或不能耐受藥物副作用②外科間隔心肌切除失敗或PTSMA術(shù)后復(fù)發(fā)③不接受外科手術(shù)或外科手術(shù)高?；颊哂袆?chuàng)左心室流出道壓力階差①靜息LVOTG≥50mmHg②和/或激發(fā)LVOTG≥70mmHg③有暈厥可除外其他原因者，LVOTG可適當(dāng)放寬超聲心動(dòng)圖①超聲心動(dòng)圖證實(shí)符合HOCM診斷標(biāo)準(zhǔn)，梗阻位于室間隔基底段，并有與SAM征相關(guān)的左心室流出道梗阻，心肌聲學(xué)造影確定擬消融的間隔支動(dòng)脈支配肥厚梗阻的心肌②室間隔厚度≥15mm冠狀動(dòng)脈造影間隔支動(dòng)脈適于行PTSMAPage122PTSMA的適應(yīng)癥——中國(guó)共識(shí)臨床癥狀①患者有明顯臨床癥狀，2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page123PTSMA的禁忌癥——中國(guó)共識(shí)肥厚非梗阻型心肌病合并需同時(shí)進(jìn)行心臟外科手術(shù)的疾病嚴(yán)重二尖瓣病變、冠狀動(dòng)脈多支病變等室間隔彌漫性明顯增厚終末期心力衰竭2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page49PPTSMA的并發(fā)癥——中國(guó)共識(shí)心律失常需植入永久起搏器的傳導(dǎo)阻滯8.3%左束支傳導(dǎo)阻滯6.0%右束支傳導(dǎo)阻滯46%室顫2.2%冠狀動(dòng)脈損傷與心肌梗死冠狀動(dòng)脈夾層1.8%冠狀動(dòng)脈痙攣1.4%非靶消融部位心肌梗死或室間隔穿孔其他卒中1.1%心包填塞0.6%Page124PTSMA的并發(fā)癥——中國(guó)共識(shí)心律失常需植入永久起搏器的傳導(dǎo)2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page125PTSMA與外科手術(shù)的爭(zhēng)議美國(guó)首選外科，歐洲傾向PTSMA外科效果確切血流動(dòng)力學(xué)即刻改善PTSMA可能延遲到3個(gè)月后PTSMA持續(xù)AVB發(fā)生率高：10～20%PTSMA持續(xù)性VT和SCD多：3～10%2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page51P2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page126雙腔起搏器試驗(yàn)結(jié)果為中性有益作用可能是安慰劑效應(yīng)有雙腔起搏器的非HCM指證，可以植入，采用心尖起搏的模式緩解LVOT梗阻IIaB梗阻型HCM，藥物治療無(wú)效，癥狀不改善，且無(wú)法行外科手術(shù)或PTSMA，可植入永久起搏器IIbB2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page52雙2022/12/15大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page127HCM預(yù)防SCD主要危險(xiǎn)因素曾發(fā)生室顫、持續(xù)性VT或SCD事件SCD事件或ICD預(yù)防VT的家族史不明原因暈厥最大LV壁厚度≥30mm≥120bpm的非持續(xù)性VT（Holter）異常血壓反應(yīng)改良危險(xiǎn)因素安靜時(shí)LVOTG≥30mmHgCMR有LGE2個(gè)或復(fù)雜基因突變LV心尖部室壁瘤2022/12/13大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院Page53H12854限制型心肌病129限制型心肌病55發(fā)病和發(fā)病機(jī)制我國(guó)北方罕見，主要發(fā)生于熱帶、亞熱帶地區(qū)。我國(guó)南方可見散發(fā)病例。可能與嗜酸性類細(xì)胞有關(guān)?？蔀樘匕l(fā)性，也可伴有其他疾?。ㄈ绲矸蹣幼冃?、伴或不伴嗜酸細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌?。┢涮攸c(diǎn)為一側(cè)或兩側(cè)心室充盈受限及舒張容量下降，其收縮功能正?；蚪咏?，室壁增厚130發(fā)