血液醫(yī)學(xué)課件

血液第一節(jié)血液概述第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型與輸血原則第二節(jié)血細胞生理血液第一節(jié)血液概述第三節(jié)第一節(jié)血液概述一、血液的組成血液由血細胞和血漿組成血液血漿血細胞紅細胞血小板白細胞第一節(jié)血液概述血液由血細胞和血漿組成血液血漿血細胞紅細胞血

水（90～92％）白蛋白（40～50g/L)血漿蛋白球蛋白（20～30g/L)纖維蛋白原(2～4g/L)

血漿

（50%-60%）

溶質(zhì)電解質(zhì)（8%-9%）血液氣體其他有機物：激素、代謝產(chǎn)物血細胞（40%-50%）紅細胞、白細胞、血小板血液醫(yī)學(xué)課件

1.血漿蛋白plasmaprotein

正常成人血漿蛋白總量約為60-80g/L

白蛋白（A）：約40～50g/L，

分子量最小，而含量最多。球蛋白（G）：約20～30g/L，

α1、α2、β、γ四種球蛋白纖維蛋白原：約2～4g/L

A/G比值：1.5～2.5/L

主要功能：

1、參與血漿膠體滲透壓的形成；

2、協(xié)助運輸激素、脂質(zhì)、離子、維生素等低分子物質(zhì)；

3、參與生理止血過程；

4、抵御病原微生物的入侵；

5、營養(yǎng)功能。

6、緩沖功能1.血漿蛋白plasmaprotein血液醫(yī)學(xué)課件2.電解質(zhì)

主要為無機鹽：陽離子主要為Na+及少量的Ca2+、Mg2+等，陰離子主要為Cl-及少量的HCO3–、HPO42–等。

3.非蛋白含氮化合物(NPN)主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和膽紅素等。4.其它葡萄糖、脂類、乳酸，微量酶、維生素、激素以及少量氣體等。2.電解質(zhì)血（紅）細胞比容hematocrit:

概念：血（紅）細胞在全血中所占的容積百分比。

正常值:

男性為40%～50％，女性為37%～48％，新生兒約55％。

例:嚴重腹瀉或大面積燒傷時→血漿量↓→紅細胞比容↑；貧血→紅細胞↓→紅細胞比容↓。血（紅）細胞比容hematocrit:血量（bloodvolume）血漿量和血細胞量的總和，約占體重的7~8%（70-80ml/kg）

循環(huán)血量貯存血量循環(huán)流動在心血管的大部分血量緩慢流動在肝、脾、肺、皮下靜脈叢小部分血量血量（bloodvolume）循環(huán)流動在心血管的大部分血量正常人體內(nèi)的血量是相對恒定的。1、機體一次失血量不超過總量的10%，通過功能性的代償，使生命活動維持正常，無明顯臨床癥狀。2、機體一次失血量不超過總量的20%，機體功能難代償，出現(xiàn)血壓下降、脈搏加快、眩暈、口渴、乏力等現(xiàn)象，生命活動受到影響。3、機體一次失血量不超過總量的30%，危及生命。正常人體內(nèi)的血量是相對恒定的。1、機體一次失血量不超過總量的二、血液的功能

1．運輸

2．維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)

3．防御

4．營養(yǎng)

5．參與生理性止血二、血液的功能三、血液的理化特性（一)相對密度（比重）

取決與紅細胞數(shù)量和血漿蛋白含量，正常人全血的相對密度為1.050~1.060，血漿比重為1.025～1.030，主要決定于血漿蛋白，血漿蛋白減少時，比重下降。三、血液的理化特性（一)相對密度（比重）(四)酸堿度(pH值)

1.正常值:pH為7.35～7.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=堿中毒；pH6.9或7.8，將危及生命。

2.維持相對穩(wěn)定的因素:(1)血漿中的緩沖物質(zhì)：

(2)通過肺和腎的調(diào)節(jié)：①可使血漿pH值保持相對穩(wěn)定;②可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。（二）黏滯性由于內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦而產(chǎn)生。通常全血的黏滯性是水的4~5倍。(四)酸堿度(pH值)（二）黏滯性(三)血漿滲透壓

osmoticpressure

概念:指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。

影響因素：滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正變，而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。滲透作用示意圖(三)血漿滲透壓滲透作用示意圖

分類：

晶體滲透壓

膠體滲透壓組成無機鹽、糖等晶體物質(zhì)血漿蛋白等膠體物質(zhì)(主要為NaCl)(主要為白蛋白)

壓力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意義維持細胞內(nèi)外水分交換調(diào)節(jié)毛細血管內(nèi)外水分保持RBC正常形態(tài)和功能的交換和維持血漿容量分類：臨床應(yīng)用：①膠體滲透壓與水腫的關(guān)系:

血漿蛋白(白蛋白)濃度↓→膠滲壓↓→水向組織間隙轉(zhuǎn)移→組織液↑→水腫。②滲透壓與溶液的關(guān)系:

等滲溶液:與血漿滲透壓相等的溶液稱為等滲溶液。如0.9％NaCl溶液或5％葡萄糖溶液臨床應(yīng)用：第二節(jié)血細胞

一、造血（hemopoiesis）過程

1.部位

胚胎早期：卵黃囊；胚胎第二個月開始：肝、脾造血；胚胎發(fā)育到第四個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強；嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血。血細胞發(fā)生過程中造血部位的遷移第二節(jié)血細胞1.部位血細胞發(fā)生過程中造血部位的遷移2.過程:各類血細胞均起源于造血干細胞。血細胞發(fā)生過程一般可分為：造血干細胞、定向祖細胞和可辨認的前體細胞三個階段。血細胞發(fā)生過程示意圖2.過程:各類血細胞均起源于造血干細胞。血細胞發(fā)生過程一般可血液醫(yī)學(xué)課件3.造血微環(huán)境

造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進入造血組織的神經(jīng)和血管。造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機體造血功能異常。正常成孰血細胞類型3.造血微環(huán)境正常成孰血細胞類型

二、紅細胞生理（一）紅細胞的數(shù)量和形態(tài)

男性（4.5～5.5）×1012/L；

Hb:120～160g/L

女性（3.5～5.0）×1012/L；

Hb:110～150g/L

新生兒:6.0～7.0×1012/L;

紅細胞呈雙凹圓盤形，直徑約為8μm，無細胞核。

貧血：血液中紅細胞數(shù)量與血紅蛋白濃度低于正常。二、紅細胞生理（二）紅細胞的生理特征

1.紅細胞膜的通透性

RBC膜對物質(zhì)有選擇性的通透性:①O2

和CO2可以自由通過紅細胞膜；②負離子(Cl-、HCO3-)較易通過；③正離子難通過。臨床應(yīng)用：使用血庫中存放的血液應(yīng)加入葡萄糖以滿足紅細胞能量代謝的需要；陳舊的血液由于糖酵解產(chǎn)生ATP減少，Na+泵活性降低，使細胞外液中的K+

濃度升高，血液檢測時常常會有血漿K+濃度升高。

（二）紅細胞的生理特征

2.紅細胞的可塑變形性（plasticdeformation）正常紅細胞在外力的作用下，具有變形能力的特性。

影響RBC變形能力的因素：①與表面積和體積呈正相關(guān)（雙凹園碟形）；②與紅細胞內(nèi)的粘度呈負相關(guān)；③與紅細胞膜的彈性呈正相關(guān)。衰老或球形紅細胞變形能力降低正常紅細胞可塑變形性正常紅細胞可塑變形性

3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性

suspensionstability

紅細胞能夠相當穩(wěn)定地懸浮于血漿中的特性。通常用血沉反映紅細胞懸浮穩(wěn)定性。

紅細胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）即紅細胞在血漿中下沉的速度，通常以紅細胞在第一小時末下沉的距離來表示，簡稱血沉。

數(shù)值:魏氏法（Westergren）男子為0～15mm/h，女子為0～20mm/h。

3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性正常RBC血沉加快RBC血漿血漿正常血沉加快血漿中的纖維蛋白原、球蛋白、膽固醇含量增高時，紅細胞沉降加速。血漿中白蛋白、卵磷脂含量增高時，紅細胞沉降減緩。正常血沉加快血漿血漿正常血沉加快血漿中的纖維蛋白原、球蛋白、①血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大；血沉愈快，表示懸浮穩(wěn)定性愈小。②測定血沉有助于某些疾病的診斷，也可作為判斷病情變化的參考。

婦女在月經(jīng)期或妊娠期，血沉一般較快。患某些疾病時（如活動性肺結(jié)核、風(fēng)濕病等），血沉可明顯加快。

增加血沉的主要原因為紅細胞疊連，決定紅細胞疊連的因素主要在于血漿成分的變化，而不在于紅細胞本身。

意義：臨床應(yīng)用及影響因素：①血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大；婦

4.紅細胞的滲透脆性osmoticfragility概念:紅細胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹、破裂和溶血的特性。即紅細胞抵抗低滲溶液的能力。

抗低滲液的能力大=脆性小=不易破；抗低滲液的能力小=脆性大=容易破。

正常值：0.42%～0.46%NaCl溶液中，部分紅細胞開始破裂溶血；在0.32%～0.34%NaCl溶液中，紅細胞全部破裂溶血。

臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大；巨幼紅細胞貧血患者其脆性顯著減小。能使懸浮于其中的紅細胞保持正常形態(tài)和大小的溶液，稱為等張溶液。1.9%尿素是等滲溶液，而不是等張溶液；0.9%NaCl既是等滲溶液也是等張溶液。4.紅細胞的滲透脆性osmoticfragility0.9%NaCl0.8%NaCl0.7%NaCl0.6%NaCl0.5%NaCl0.45%NaCl0.4%NaCl0.35%NaCl0.3%NaCl0.25%NaCl分別加入不同濃度的NaCl加入紅細胞開始破裂全部破裂脆性最大脆性最小0.9%0.8%0.7%0.6%0.5%0.45%0.4%0

（三）紅細胞的生理功能氣體運輸（O2，CO2）（三）紅細胞的生理功能①鐵：Hb合成必須原料。

體內(nèi)過程：成人每天需20～30mg合成Hb，其中5%由食物補充，95%由體內(nèi)鐵（來自RBC破壞）的再利用。Fe3+需還原成Fe2+才能被利用。

臨床：鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血→缺鐵性貧血（小紅細胞低色素性貧血）。②蛋白質(zhì)：來自肉類和豆類。正常飲食中的蛋白質(zhì)能滿足造血功能的需要。(四)紅細胞的生成

1.紅細胞生成的原料(四)紅細胞的生成2.影響紅細胞成熟的因子（1）葉酸：主要存在于肝臟、綠色蔬菜和水果中。

參入DNA合成。

臨床：葉酸吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血

（常在2～7個月內(nèi)導(dǎo)致貧血）（2）VitB12：主要存在與動物的肌肉和肝組織中。

胃粘膜壁細胞分泌的內(nèi)因子促進其吸收：內(nèi)因子＋B12=復(fù)合物；防B12被蛋白酶水解；與回腸細胞膜上的特異受體結(jié)合參入DNA合成。

臨床：機體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體時→B12吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血

（∵體內(nèi)貯存量：每天生成所需量=1000∶1∴B12吸收障礙后常在3～4年才引起貧血）2.影響紅細胞成熟的因子

3.紅細胞生成的調(diào)節(jié)

干細胞↓早期紅系祖細胞（BFU-E）

爆式促進因子→↓晚期紅系祖細胞（CFU-E）↓可識別紅系前體細胞↓網(wǎng)幼紅細胞↓成熟紅細胞骨髓

缺氧、RBC↓或Hb↓↓腎成纖維、內(nèi)皮細胞（主）肝細胞（次）↓-促紅細胞生成素（EPO）

雄激素、T3、生長素3.紅細胞生成的調(diào)節(jié)干細胞缺氧、RBC↓或HbPO2↓RBC↓Hb↓成纖維細胞內(nèi)皮細胞（主）肝細胞（次）雄激素

T3生長素PO2↓RBC↓成纖維細胞肝細胞（次）雄激素(五)紅細胞的破壞紅細胞的平均壽命為120天。每天約有0.8%的衰老紅細胞被破壞其中有90%的破損或衰老的紅細胞被肝、脾中巨噬細胞吞噬，釋放出的鐵和氨基酸可被再利用，脫鐵血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懮仉S糞、尿排出體外。另外10%的衰老紅細胞在血管中受機械沖擊而破碎，釋放出的血紅蛋白與血漿中的觸珠蛋白結(jié)合被肝臟攝取。臨床應(yīng)用：嚴重溶血時，血漿中血紅蛋白濃度過高超過了觸珠蛋白結(jié)合能力，未能與觸珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白將直接由腎排出，形成血紅蛋尿。(五)紅細胞的破壞血液醫(yī)學(xué)課件三、白細胞(一)白細胞的總數(shù)和分類總數(shù):（4.0～10.0）×109/L(4000～10000/mm3)

分類:中性粒細胞占50％～70％淋巴細胞占20％

～40％單核細胞占3％～8％嗜酸性粒細胞占0.5％～5％嗜堿性粒細胞占0～1％三、白細胞變異:在不同生理情況下波動范圍較大，如：

一天之內(nèi)，下午較早晨多；新生兒最高,出生后3天～3月10×109/L；進食、疼痛、運動、情緒激動、月經(jīng)期、妊娠、分娩WBC數(shù)↑。

白細胞變異變異:在不同生理情況下波動范圍較大，如：白細生理特性：

變形、游走、滲出、趨化和吞噬等血液醫(yī)學(xué)課件(二)白細胞的功能

1.中性粒細胞neutrophil:

吞噬、水解細菌及壞死細胞，是炎癥時的主要反應(yīng)細胞。當急性感染時，白細胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細胞增多。

2.單核細胞monocyte：進入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎螅渫淌闪Υ鬄樵鰪?，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細胞還參與激活淋巴細胞的特異性免疫功能?！獑魏思毎?二)白細胞的功能2.單核細胞monocyte

3.嗜堿性粒細胞basophil：胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)：肝素：具有抗凝血作用。組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)：參與過敏反應(yīng)。趨化因子A：吸引、聚集嗜堿粒細胞參與過敏反應(yīng)。

4.嗜酸性粒細胞eosinophil：不能殺菌,可限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞的致敏作用。其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對寄生蟲的免疫反應(yīng)。所以,患過敏性疾病和某些寄生蟲病時,嗜酸性粒細胞增多。

3.嗜堿性粒細胞basophil：

5.淋巴細胞lymphocyte：參與機體特異性免疫:

T淋巴細胞主要與細胞免疫有關(guān)；B淋巴細胞主要與體液免疫有關(guān)。5.淋巴細胞lymphocyte：

（三）白細胞的生成與破壞（三）白細胞的生成與破壞

干細胞↓白系祖細胞↓定向白系祖細胞↓可識別白系前體細胞↓成熟白細胞骨髓

集落刺激因子（colonystimulatingfactor,CFS）

GM-CSF、G-CSF、M-CSF

抑制因子：乳鐵蛋白、轉(zhuǎn)化生長因子-β）白細胞在血液中停留時間很短，主要在組織中發(fā)揮作用。干細胞白細胞在血液中停留時間很短，主要在組織中發(fā)揮作用四、血小板（一）數(shù)量與形態(tài)（100-300）×109/L，7-14天變異:可有6%～10%的變化：通常午后較清晨高；冬季較春季高；靜脈血較毛細血管高；劇烈運動及妊娠中、晚期高。

體積小、無細胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，四、血小板（一）數(shù)量與形態(tài)（100-300）×1血小板垂直側(cè)面模式圖血小板赤道面模式圖血小板內(nèi)含多種顆粒以及開放管道系統(tǒng)、致密管道系統(tǒng)和微管

血小板垂直側(cè)面模式圖血小板赤道面模式圖血小板內(nèi)含多種顆粒以及血小板受刺激時可伸出偽足而變成不規(guī)則形狀（掃描電鏡圖）

未活化的血小板激活的血小板血小板受刺激時可伸出偽足而變成不規(guī)則形狀（二）血小板的生理特性

1.粘附：血小板黏著在非血小板表面。血管受損，vonWillebrand因子與血管內(nèi)皮下的膠原纖維結(jié)合，然后與血小板結(jié)合并活化。

2.聚集：血小板之間相互黏著的過程。引起血小板聚集的因素稱致聚劑第一時相(可逆）、第二時相（不可逆）。在致聚劑作用下，GPⅡb-Ⅲa與鈣離子、纖維蛋白結(jié)合，促進血小板聚集。cAMP降低、鈣離子升高促進血小板聚集

生理致聚劑：ADP（主要，劑量依賴）、血拴烷A2（TXA2，PGI2可抑制TXA2）、膠原（強不可逆性聚集）、凝血酶。

病理致聚劑：細菌、病毒等

3.釋放：血小板受到刺激后，將貯存在致密體、α-顆?；蛉苣んw內(nèi)的物質(zhì)釋放出來的現(xiàn)象。

ADP、ATP、5-HT、因子、鈣離子等（二）血小板的生理特性

4.吸附：血小板膜表面能結(jié)合血漿中的多種成分吸附凝血因子，使局部的凝血因子濃度增高，有利與血液凝固和生理止血過程的進行。5.收縮：收縮蛋白、鈣離子、因子等6.修復(fù):保持內(nèi)皮細胞的完整或修復(fù)血管壁的微小損傷。

臨床上，血小板的數(shù)量和質(zhì)量發(fā)生改變時，可導(dǎo)致皮膚經(jīng)常出現(xiàn)出血性瘀點—紫癜。

（三）血小板生理功能1.參與生理性止血作用當血管內(nèi)皮細胞損傷暴露出膠原纖維血小板粘著在膠原纖維上吸附凝血因子促凝血酶原激活物形成松軟血栓彼此粘連聚集成聚合體釋放血小板因子促纖維蛋白形成網(wǎng)絡(luò)血細胞在Ca2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮血凝塊回縮堅實血栓2．促進凝血：血小板含有許多與凝血有關(guān)的因子，具有較強的促進血液凝固的作用。

3．維持血管內(nèi)皮細胞的完整性：血小板能沉積于血管壁并融合在血管內(nèi)皮細胞上，及時修補血管壁，從而維持毛細血管壁的正常通透性。

4.纖溶作用:

血小板解體釋放出的纖溶酶以及纖溶酶激活物,可以激活纖溶系統(tǒng),有利于血凝塊的液化,保持血管中血流的暢通。（三）血小板生理功能(五）血小板的破壞血小板是由在骨髓中形成的成熟巨核細胞胞質(zhì)脫落而形成。從原始巨核細胞到釋放血小板入血，大約需要8～10天，進入血液的血小板，一半以上在血液中循環(huán)，其余的貯存于脾臟。血小板進入血液后，只在開始兩天具有生理功能，但其平均壽命可有7～14天。衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬。

(五）血小板的破壞

第三節(jié)生理性止血Physiologicalhemostasis

生理性止血概念：血液自受損小血管流出后，短時內(nèi)出血自行停止的現(xiàn)象。臨床上用針刺破耳垂或指尖使血液自然流出，測定出血延續(xù)的時間，稱為出血時間（bleedingtime），正常人約為1～3min。

止血過程1.受損小血管收縮2.血小板粘附、聚集形成血小板血栓3.激活凝血系統(tǒng)形成凝血塊4.血小板修復(fù)內(nèi)皮，血栓溶解第三節(jié)生理性止血生理性止血概念：血液自受生理性止血過程示意圖生理性止血過程示意圖（一）血小板的止血功能1.激活的血小板為凝血過程提供了活性表面：

2.血小板質(zhì)膜表面結(jié)合有許多凝血因子：①參與內(nèi)、外源性凝血途徑和凝血酶原的激活；

②結(jié)合多種凝血因子，從而加速凝血過程。3.血小板激活后，胞質(zhì)顆粒內(nèi)容物釋放：血小板釋放的TXA2、5-HT→加固血凝塊，收縮血管。4.血凝塊中的血小板伸出偽足,引起血凝塊回縮,形成堅實的止血栓.（一）血小板的止血功能1.激活的血小板為凝血過程提供了活性表二、血液凝固與抗凝系統(tǒng)(一)血液凝固

概念:血液由流動的溶膠狀態(tài)變成不流動的膠凍狀狀態(tài)的過程稱為血液凝固，簡稱凝血。正常人血凝塊形成的時間為5～15min（玻管法），稱為凝血時間（bloodcoagulationtime）。血凝塊掃描電鏡圖

血清：血凝塊回縮（1～2h）析出的淡黃色透明液體。血清（bloodserum）和血漿的主要區(qū)別是血清中沒有纖維蛋白原和其它部分凝血因子，但增加了少量的在凝血過程中釋放出來的物質(zhì)和激活了的凝血因子。二、血液凝固與抗凝系統(tǒng)血凝塊掃描電鏡圖血清：血1.凝血因子1.凝血因子凝血因子特點:1、除因子Ⅲ外,都是血漿中的正常成分;2、除因子Ⅳ和磷脂外,都是血漿中蛋白質(zhì)，且大多數(shù)是以無活性的酶原形式存在的;激活凝血因子在右下角標‘a(chǎn)’(activated).3、起酶促作用的因子有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、X和前激肽釋放酶。4、在維生素Ｋ參與下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝臟合成，缺乏維生素Ｋ或肝功能下降時，將出現(xiàn)出血傾向;

5、輔助因子有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ；6、Ⅶ本身是酶，發(fā)揮作用需Ⅲ的參與。凝血因子特點:2.凝血過程基本過程：凝血過程可分為凝血酶原激活物的形成、凝血酶的激活和纖維蛋白的生成三個基本階段XXaIIIIa

IIa

外源性凝血途徑和內(nèi)源性凝血途徑主要區(qū)別在于啟動的方式和參與的凝血因子不完全相同，同時兩條途徑的凝血因子也能相互激活。2.凝血過程外源性凝血途徑和內(nèi)源性凝血途徑主要區(qū)別在于啟動的（二）凝血過程內(nèi)源性激活途徑外源性激活途徑凝血酶原激活物的形成凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白Ca2+Ca2+（二）凝血過程內(nèi)源性激活途徑外源性激活途徑凝血酶原激活物的形血液醫(yī)學(xué)課件分類

內(nèi)源性凝血外源性凝血凝血過程凝血因子分布全在血中組織和血中參與因子數(shù)量多少凝血時間慢、約數(shù)分鐘快、約十幾秒鐘凝血小結(jié)(形成凝血塊)網(wǎng)絡(luò)血細胞及血小板吸附凝血因子↓纖維蛋白纖維蛋白原↓凝血酶凝血酶原↓凝血酶原酶復(fù)合物←凝血因子Ⅶ-Ⅲ復(fù)合物激活因子Ⅺ→↓因子X↓血管外組織釋放因子Ⅲ結(jié)合因子Ⅶ血管內(nèi)膜暴露膠原纖維激活因子Ⅻ

凝血小（二）抗凝系統(tǒng)

1.絲氨酸蛋白酶抑制物

主要有:抗凝血酶Ⅲ(Antithrombin)

肝細胞、血管內(nèi)皮細胞合成作用

本身的精氨酸殘基+凝血因子的絲氨酸殘基，封閉IIaIXaXaXIIa活性中心，不可逆的阻斷其作用,實現(xiàn)抗凝作用。特點單獨作用慢,與肝素結(jié)合后,作用增強2000倍。

（二）抗凝系統(tǒng)2.組織因子途徑抑制物(TFPI)來源于小血管的內(nèi)皮細胞作用（1）直接抑制FⅩa的活性（2）在Ca2+的存在下，能滅活FⅦ-FⅢ復(fù)合物，抑制外源性凝血途徑2.組織因子途徑抑制物(TFPI)來源于小血管的內(nèi)皮細胞作用3.蛋白質(zhì)C系統(tǒng)是肝臟合成的維生素K依賴因子作用(1)

滅活FVa和FⅧa(2)限制FⅩa與血小板結(jié)合

(3)促進纖維蛋白溶解3.蛋白質(zhì)C系統(tǒng)是肝臟合成的維生素K依賴因子作用(1)4.肝素（Heparin

)

酸性粘多糖由肥大細胞和嗜堿性粒細胞合成分泌

作用(1)增強血漿中一些抗凝蛋蛋白質(zhì)的抗凝活性

(2)可刺激血管內(nèi)皮細胞大量釋放TFPI，因此肝素的抗凝作用體內(nèi)強于體外。

(3)抑制單核細胞和血管內(nèi)皮細胞表達FⅢ,對預(yù)防炎癥時微血栓形成有重要意義。4.肝素（Heparin)體外延緩或阻止血液凝固的因素(一)降低溫度(二)光滑的表面(三)去除Ca2+體外延緩或阻止血液凝固的因素(一)降低溫度(二)光滑的表面三、纖維蛋白溶解與抗纖溶概念:纖維蛋白在水解酶的作用下溶解的過程。意義:使血液經(jīng)常保持液態(tài),血流通暢,防血栓形成。過程:_激活物血管激活物組織激活物依賴因子Ⅻ激活物抑制物抗活化素抗纖溶酶纖溶酶纖溶酶原纖維蛋白(纖維蛋白原)纖維蛋白降解產(chǎn)物_+++三、纖維蛋白溶解與抗纖溶_激活物抑制物纖溶酶纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物1.纖溶酶原的激活肝、骨髓、嗜酸性粒細胞、腎臟合成血管激活物組織激活物尿激活物依賴Ⅻ激活物小血管內(nèi)皮細胞合成子宮、甲狀腺、前列腺、肺、卵巢腎、尿道上皮細胞合成、釋放FⅫa和被FⅫa激活生成的激肽釋放酶纖溶酶原纖溶酶纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物1.纖溶酶原的激2.凝血、抗凝、纖溶的動態(tài)平衡2.凝血、抗凝、纖溶的動態(tài)平衡第四節(jié)血型血型的發(fā)現(xiàn)1665年,英國科學(xué)家查理.羅爾健康狗血管失血的狗不同個體間的輸血是可能的。1668年，法國醫(yī)生丹尼斯羔羊的血男人醫(yī)生丹尼斯“過失殺人”，再沒有人采用輸血技術(shù)。1818年，英國生理學(xué)家兼婦產(chǎn)科學(xué)家詹姆士.博龍戴爾健康的男子的血大出血的孕婦在丹尼斯醫(yī)生輸血事件沉寂150年后，孕婦得救。同年12月22日，詹姆士醫(yī)生在倫敦醫(yī)學(xué)年會的講臺上作了人與人之間輸血成功的第一例報告。第四節(jié)血型血型的發(fā)現(xiàn)

但隨后的多次試驗證明并非每個受血者都能夠獲得救治，甚至有的還出現(xiàn)嚴重的生理反應(yīng)而加速死亡。以后的幾十年里，許多科學(xué)家在思考這樣一個問題：“為什么有的人輸別人的血安然無恙，而有的人卻出現(xiàn)不良反應(yīng)，甚至導(dǎo)致死亡？”

這個問題同樣困擾著奧地利醫(yī)生卡爾.蘭德斯坦納.

有一天他終于想到:會不會是輸血人的血液與受血者身體里的血液混合產(chǎn)生病理變化,而致人死亡?1900年,他取了自己和5位同事的血液進行交叉混合.結(jié)果編寫在一個表格中,發(fā)現(xiàn)血型可以分成A、B、O三型。1902年蘭德斯坦納的學(xué)生把實驗對象擴大155人，還發(fā)現(xiàn)了第四種類型，AB型。1930年蘭德斯坦納獲諾貝爾醫(yī)學(xué)及生理學(xué)獎。但隨后的多次試驗證明并非每個受血者都能夠獲得一、血型與紅細胞凝集

血型（bloodgroup）是指血細胞膜上特異性凝集原（抗原）的類型。

凝集原（agglutinogen）是指鑲嵌于紅細胞膜上能使紅細胞發(fā)生凝集反應(yīng)起抗原作用的特異性蛋白質(zhì)、糖蛋白或糖脂。

凝集素（agglutinin）是能與紅細胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異性抗體，γ-球蛋白。

紅細胞凝集（agglutination）當凝集原與其對應(yīng)的凝集素相遇時，將會使紅細胞彼此聚集在一起，形成一簇簇不規(guī)則的紅細胞團。

血型的分類:人類的RBC除ABO血型外,還有Rｈ、Kell、MNSS、P等23個血型系統(tǒng),還發(fā)現(xiàn)一些亞型。其他細胞的血型系統(tǒng)，如人白細胞上的抗原系統(tǒng)（HAL）在體內(nèi)分布廣泛，與器官移植的免役排斥反應(yīng)密切相關(guān)；白細胞和血小板的抗原在輸血時可引起發(fā)熱反應(yīng)。一、血型與紅細胞凝集

二、紅細胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型的分型以紅細胞膜上的凝集原（抗原）類型分型。

二、紅細胞血型(2)抗體（凝集素）：①天然抗體：IgM，分子量大，不能通過胎盤，生后2-8月開始產(chǎn)生，8-10歲達高峰。ABO血型系統(tǒng)主要為天然抗體。②免疫抗體：IgG，分子量小，能通過胎盤進入胎兒體內(nèi)。(1)抗原（凝集原）：紅細胞膜上存在的凝集原的類型（A、B）分4型：A、B、AB、O。所有血型均有H凝集原，另外還有亞型。(2)抗體（凝集素）：(1)抗原（凝集原）：A型A1A+A1

抗BA2A抗B+抗A1(10%)B型B抗AAB型A1BA+A1+B無

A2BA+B抗A1(25%)O型無A無B抗A+抗B血型亞型RBC凝集原血清凝集素ABO血型系統(tǒng)中的凝集原和凝激素A型A1A+A13.血型的檢測用已知的標準血清（含有凝集素），檢測未知的凝集原3.血型的檢測用已知的標準血清（含有凝集素），抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清A型血B型血O型血AB型血方法：抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B（二）Rh血型系統(tǒng)

1.1940年,KarlLandsteiner與Wiener

實驗:恒河猴(Rhesusmonkey)的RBC(抗原)

兔兔血清(抗體)

白種人類RBC混合2.分型：Rh+：有D抗原為Rh陽性(漢族99％)Rh-：無D抗原為Rh陰性

(苗族12％，塔塔爾族16％）85%的血液發(fā)生凝集15%的血液不發(fā)生凝集（二）Rh血型系統(tǒng)85%的血液發(fā)生凝集15%的血液不發(fā)生凝

3.Rh血型抗原人類RBC膜上現(xiàn)發(fā)現(xiàn)有40多種Rh凝集原，與臨床關(guān)系密切有C、D、E、c、d、e六種抗原，d為靜止抗原，以D抗原的抗原性最強。通常把紅細胞上含有D抗原者稱為Rh陽性,而紅細胞上缺乏D抗原者稱為Rh陰性4.Rh血型抗體和特點:

抗體主要是IgG,屬免疫性抗體,可通過胎盤。特點:①血清中不存在“天然”抗體。②當Rh+的RBC進入Rh-的人體內(nèi)，通過體液性免疫，產(chǎn)生抗Rh的抗體。

3.臨床意義:(1)輸血

在臨床上給患者重復(fù)輸血時，即便是同一供血者的血液，也要做交叉配血試驗，以避免因Rh血型不合而引起的輸血反應(yīng)(2)妊娠：Rh-的母親

①若輸過血，懷孕后其孕兒為Rh+者，孕婦的抗Rh+的抗體，可通過胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。②第一次孕兒為Rh+，胎兒的RBC因某種原因(如胎盤絨毛脫落)進入母體，或分娩時進行胎盤剝離過程中血液擠入母體,孕婦體內(nèi)產(chǎn)生抗Rh+的抗體。第二次妊娠時,孕婦體內(nèi)的抗Rh+的抗體，通過胎盤導(dǎo)致胎兒溶血。3.臨床意義:①若輸過血，懷孕后其孕兒為Rh+者，孕婦的血液醫(yī)學(xué)課件三、輸血（一）輸血的基本原則：1.鑒定血型

供血者RBC不被受血者血漿所凝集為原則。①首先應(yīng)輸入同型血②在血源緊缺無法得到同型血液而又必須輸血的緊急情況下，可適當輸入異型血液，輸血量要少（一般少于300ml），輸血速度要緩慢。2.對于生育年齡的婦女和需要反復(fù)輸血的病人，還必須使供血者與受血者的Rh血型相合，以避免因Rh血型不合引起的輸血反應(yīng)。

三、輸血

（三）必須做交叉配血試驗（cross-matchtest）(二)抗體檢查和鑒定:主要檢測受血者血清中是否存在血型不規(guī)則抗體,若檢查結(jié)果為陽性,有條件對其進行特異性,免疫性球蛋白進行分析.（三）必須做交叉配血試驗（cross-matchtest（三）成分輸血和自體輸血1.成分輸血（transfusionofbloodcomponents）：根據(jù)需要輸入各種有效的成分，如將紅細胞、粒細胞、血小板和血漿等制備成高純度或高濃度的制品輸入體內(nèi)。成分輸血可提高療效，減少不良反應(yīng)和節(jié)約血源。2.自體輸血（autologoustransfusion）：在手術(shù)前先抽取并保存病人自己的一部分血液，在以后進行手術(shù)時可按需要再將血液輸給病人自己。自體輸血可避免因異體輸血帶來的疾病傳播和輸注異體血細胞帶來的并發(fā)癥的發(fā)生。（三）成分輸血和自體輸血1.成分輸血（transfusion（四）輸血注意事項

1.嚴格掌握和遵循輸血的原則；2.輸血前應(yīng)檢測血型和常規(guī)做交叉配血試驗，細心檢查、核對避免血型不合引起輸血反應(yīng)；3.輸血時嚴格遵守操作規(guī)則，嚴密觀察病人的反應(yīng)，注意輸血的速度和數(shù)量；4.輸血后一定時間內(nèi)也應(yīng)注意病人的反應(yīng)；5.如有輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血或采取必要的措施進行救治。（四）輸血注意事項1.嚴格掌握和遵循輸血的原則；

復(fù)習(xí)題熟記下列正常值：紅細胞比容、血沉、紅細胞數(shù)、白細胞數(shù)及分類、血小板數(shù)。區(qū)別下列概念：血漿和血清、血漿晶體滲透壓與血漿膠體滲透壓、等滲溶液與等張溶液、血清與血漿、紅細胞疊連與紅細胞凝集、凝集原與凝集素、內(nèi)源性血液凝固與外源性血液凝固、止血時間與凝血時間、血量與血型。復(fù)習(xí)題

血液第一節(jié)血液概述第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型與輸血原則第二節(jié)血細胞生理血液第一節(jié)血液概述第三節(jié)第一節(jié)血液概述一、血液的組成血液由血細胞和血漿組成血液血漿血細胞紅細胞血小板白細胞第一節(jié)血液概述血液由血細胞和血漿組成血液血漿血細胞紅細胞血

水（90～92％）白蛋白（40～50g/L)血漿蛋白球蛋白（20～30g/L)纖維蛋白原(2～4g/L)

血漿

（50%-60%）

溶質(zhì)電解質(zhì)（8%-9%）血液氣體其他有機物：激素、代謝產(chǎn)物血細胞（40%-50%）紅細胞、白細胞、血小板血液醫(yī)學(xué)課件

1.血漿蛋白plasmaprotein

正常成人血漿蛋白總量約為60-80g/L

白蛋白（A）：約40～50g/L，

分子量最小，而含量最多。球蛋白（G）：約20～30g/L，

α1、α2、β、γ四種球蛋白纖維蛋白原：約2～4g/L

A/G比值：1.5～2.5/L

主要功能：

1、參與血漿膠體滲透壓的形成；

2、協(xié)助運輸激素、脂質(zhì)、離子、維生素等低分子物質(zhì)；

3、參與生理止血過程；

4、抵御病原微生物的入侵；

5、營養(yǎng)功能。

6、緩沖功能1.血漿蛋白plasmaprotein血液醫(yī)學(xué)課件2.電解質(zhì)

主要為無機鹽：陽離子主要為Na+及少量的Ca2+、Mg2+等，陰離子主要為Cl-及少量的HCO3–、HPO42–等。

3.非蛋白含氮化合物(NPN)主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和膽紅素等。4.其它葡萄糖、脂類、乳酸，微量酶、維生素、激素以及少量氣體等。2.電解質(zhì)血（紅）細胞比容hematocrit:

概念：血（紅）細胞在全血中所占的容積百分比。

正常值:

男性為40%～50％，女性為37%～48％，新生兒約55％。

例:嚴重腹瀉或大面積燒傷時→血漿量↓→紅細胞比容↑；貧血→紅細胞↓→紅細胞比容↓。血（紅）細胞比容hematocrit:血量（bloodvolume）血漿量和血細胞量的總和，約占體重的7~8%（70-80ml/kg）

循環(huán)血量貯存血量循環(huán)流動在心血管的大部分血量緩慢流動在肝、脾、肺、皮下靜脈叢小部分血量血量（bloodvolume）循環(huán)流動在心血管的大部分血量正常人體內(nèi)的血量是相對恒定的。1、機體一次失血量不超過總量的10%，通過功能性的代償，使生命活動維持正常，無明顯臨床癥狀。2、機體一次失血量不超過總量的20%，機體功能難代償，出現(xiàn)血壓下降、脈搏加快、眩暈、口渴、乏力等現(xiàn)象，生命活動受到影響。3、機體一次失血量不超過總量的30%，危及生命。正常人體內(nèi)的血量是相對恒定的。1、機體一次失血量不超過總量的二、血液的功能

1．運輸

2．維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)

3．防御

4．營養(yǎng)

5．參與生理性止血二、血液的功能三、血液的理化特性（一)相對密度（比重）

取決與紅細胞數(shù)量和血漿蛋白含量，正常人全血的相對密度為1.050~1.060，血漿比重為1.025～1.030，主要決定于血漿蛋白，血漿蛋白減少時，比重下降。三、血液的理化特性（一)相對密度（比重）(四)酸堿度(pH值)

1.正常值:pH為7.35～7.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=堿中毒；pH6.9或7.8，將危及生命。

2.維持相對穩(wěn)定的因素:(1)血漿中的緩沖物質(zhì)：

(2)通過肺和腎的調(diào)節(jié)：①可使血漿pH值保持相對穩(wěn)定;②可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。（二）黏滯性由于內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦而產(chǎn)生。通常全血的黏滯性是水的4~5倍。(四)酸堿度(pH值)（二）黏滯性(三)血漿滲透壓

osmoticpressure

概念:指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。

影響因素：滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正變，而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。滲透作用示意圖(三)血漿滲透壓滲透作用示意圖

分類：

晶體滲透壓

膠體滲透壓組成無機鹽、糖等晶體物質(zhì)血漿蛋白等膠體物質(zhì)(主要為NaCl)(主要為白蛋白)

壓力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意義維持細胞內(nèi)外水分交換調(diào)節(jié)毛細血管內(nèi)外水分保持RBC正常形態(tài)和功能的交換和維持血漿容量分類：臨床應(yīng)用：①膠體滲透壓與水腫的關(guān)系:

血漿蛋白(白蛋白)濃度↓→膠滲壓↓→水向組織間隙轉(zhuǎn)移→組織液↑→水腫。②滲透壓與溶液的關(guān)系:

等滲溶液:與血漿滲透壓相等的溶液稱為等滲溶液。如0.9％NaCl溶液或5％葡萄糖溶液臨床應(yīng)用：第二節(jié)血細胞

一、造血（hemopoiesis）過程

1.部位

胚胎早期：卵黃囊；胚胎第二個月開始：肝、脾造血；胚胎發(fā)育到第四個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強；嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血。血細胞發(fā)生過程中造血部位的遷移第二節(jié)血細胞1.部位血細胞發(fā)生過程中造血部位的遷移2.過程:各類血細胞均起源于造血干細胞。血細胞發(fā)生過程一般可分為：造血干細胞、定向祖細胞和可辨認的前體細胞三個階段。血細胞發(fā)生過程示意圖2.過程:各類血細胞均起源于造血干細胞。血細胞發(fā)生過程一般可血液醫(yī)學(xué)課件3.造血微環(huán)境

造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進入造血組織的神經(jīng)和血管。造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機體造血功能異常。正常成孰血細胞類型3.造血微環(huán)境正常成孰血細胞類型

二、紅細胞生理（一）紅細胞的數(shù)量和形態(tài)

男性（4.5～5.5）×1012/L；

Hb:120～160g/L

女性（3.5～5.0）×1012/L；

Hb:110～150g/L

新生兒:6.0～7.0×1012/L;

紅細胞呈雙凹圓盤形，直徑約為8μm，無細胞核。

貧血：血液中紅細胞數(shù)量與血紅蛋白濃度低于正常。二、紅細胞生理（二）紅細胞的生理特征

1.紅細胞膜的通透性

RBC膜對物質(zhì)有選擇性的通透性:①O2

和CO2可以自由通過紅細胞膜；②負離子(Cl-、HCO3-)較易通過；③正離子難通過。臨床應(yīng)用：使用血庫中存放的血液應(yīng)加入葡萄糖以滿足紅細胞能量代謝的需要；陳舊的血液由于糖酵解產(chǎn)生ATP減少，Na+泵活性降低，使細胞外液中的K+

濃度升高，血液檢測時常常會有血漿K+濃度升高。

（二）紅細胞的生理特征

2.紅細胞的可塑變形性（plasticdeformation）正常紅細胞在外力的作用下，具有變形能力的特性。

影響RBC變形能力的因素：①與表面積和體積呈正相關(guān)（雙凹園碟形）；②與紅細胞內(nèi)的粘度呈負相關(guān)；③與紅細胞膜的彈性呈正相關(guān)。衰老或球形紅細胞變形能力降低正常紅細胞可塑變形性正常紅細胞可塑變形性

3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性

suspensionstability

紅細胞能夠相當穩(wěn)定地懸浮于血漿中的特性。通常用血沉反映紅細胞懸浮穩(wěn)定性。

紅細胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）即紅細胞在血漿中下沉的速度，通常以紅細胞在第一小時末下沉的距離來表示，簡稱血沉。

數(shù)值:魏氏法（Westergren）男子為0～15mm/h，女子為0～20mm/h。

3.紅細胞的懸浮穩(wěn)定性正常RBC血沉加快RBC血漿血漿正常血沉加快血漿中的纖維蛋白原、球蛋白、膽固醇含量增高時，紅細胞沉降加速。血漿中白蛋白、卵磷脂含量增高時，紅細胞沉降減緩。正常血沉加快血漿血漿正常血沉加快血漿中的纖維蛋白原、球蛋白、①血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大；血沉愈快，表示懸浮穩(wěn)定性愈小。②測定血沉有助于某些疾病的診斷，也可作為判斷病情變化的參考。

婦女在月經(jīng)期或妊娠期，血沉一般較快。患某些疾病時（如活動性肺結(jié)核、風(fēng)濕病等），血沉可明顯加快。

增加血沉的主要原因為紅細胞疊連，決定紅細胞疊連的因素主要在于血漿成分的變化，而不在于紅細胞本身。

意義：臨床應(yīng)用及影響因素：①血沉愈慢，表示懸浮穩(wěn)定性愈大；婦

4.紅細胞的滲透脆性osmoticfragility概念:紅細胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹、破裂和溶血的特性。即紅細胞抵抗低滲溶液的能力。

抗低滲液的能力大=脆性小=不易破；抗低滲液的能力小=脆性大=容易破。

正常值：0.42%～0.46%NaCl溶液中，部分紅細胞開始破裂溶血；在0.32%～0.34%NaCl溶液中，紅細胞全部破裂溶血。

臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大；巨幼紅細胞貧血患者其脆性顯著減小。能使懸浮于其中的紅細胞保持正常形態(tài)和大小的溶液，稱為等張溶液。1.9%尿素是等滲溶液，而不是等張溶液；0.9%NaCl既是等滲溶液也是等張溶液。4.紅細胞的滲透脆性osmoticfragility0.9%NaCl0.8%NaCl0.7%NaCl0.6%NaCl0.5%NaCl0.45%NaCl0.4%NaCl0.35%NaCl0.3%NaCl0.25%NaCl分別加入不同濃度的NaCl加入紅細胞開始破裂全部破裂脆性最大脆性最小0.9%0.8%0.7%0.6%0.5%0.45%0.4%0

（三）紅細胞的生理功能氣體運輸（O2，CO2）（三）紅細胞的生理功能①鐵：Hb合成必須原料。

體內(nèi)過程：成人每天需20～30mg合成Hb，其中5%由食物補充，95%由體內(nèi)鐵（來自RBC破壞）的再利用。Fe3+需還原成Fe2+才能被利用。

臨床：鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血→缺鐵性貧血（小紅細胞低色素性貧血）。②蛋白質(zhì)：來自肉類和豆類。正常飲食中的蛋白質(zhì)能滿足造血功能的需要。(四)紅細胞的生成

1.紅細胞生成的原料(四)紅細胞的生成2.影響紅細胞成熟的因子（1）葉酸：主要存在于肝臟、綠色蔬菜和水果中。

參入DNA合成。

臨床：葉酸吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血

（常在2～7個月內(nèi)導(dǎo)致貧血）（2）VitB12：主要存在與動物的肌肉和肝組織中。

胃粘膜壁細胞分泌的內(nèi)因子促進其吸收：內(nèi)因子＋B12=復(fù)合物；防B12被蛋白酶水解；與回腸細胞膜上的特異受體結(jié)合參入DNA合成。

臨床：機體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體時→B12吸收障礙→巨幼紅細胞性貧血

（∵體內(nèi)貯存量：每天生成所需量=1000∶1∴B12吸收障礙后常在3～4年才引起貧血）2.影響紅細胞成熟的因子

3.紅細胞生成的調(diào)節(jié)

干細胞↓早期紅系祖細胞（BFU-E）

爆式促進因子→↓晚期紅系祖細胞（CFU-E）↓可識別紅系前體細胞↓網(wǎng)幼紅細胞↓成熟紅細胞骨髓

缺氧、RBC↓或Hb↓↓腎成纖維、內(nèi)皮細胞（主）肝細胞（次）↓-促紅細胞生成素（EPO）

雄激素、T3、生長素3.紅細胞生成的調(diào)節(jié)干細胞缺氧、RBC↓或HbPO2↓RBC↓Hb↓成纖維細胞內(nèi)皮細胞（主）肝細胞（次）雄激素

T3生長素PO2↓RBC↓成纖維細胞肝細胞（次）雄激素(五)紅細胞的破壞紅細胞的平均壽命為120天。每天約有0.8%的衰老紅細胞被破壞其中有90%的破損或衰老的紅細胞被肝、脾中巨噬細胞吞噬，釋放出的鐵和氨基酸可被再利用，脫鐵血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懮仉S糞、尿排出體外。另外10%的衰老紅細胞在血管中受機械沖擊而破碎，釋放出的血紅蛋白與血漿中的觸珠蛋白結(jié)合被肝臟攝取。臨床應(yīng)用：嚴重溶血時，血漿中血紅蛋白濃度過高超過了觸珠蛋白結(jié)合能力，未能與觸珠蛋白結(jié)合的血紅蛋白將直接由腎排出，形成血紅蛋尿。(五)紅細胞的破壞血液醫(yī)學(xué)課件三、白細胞(一)白細胞的總數(shù)和分類總數(shù):（4.0～10.0）×109/L(4000～10000/mm3)

分類:中性粒細胞占50％～70％淋巴細胞占20％

～40％單核細胞占3％～8％嗜酸性粒細胞占0.5％～5％嗜堿性粒細胞占0～1％三、白細胞變異:在不同生理情況下波動范圍較大，如：

一天之內(nèi)，下午較早晨多；新生兒最高,出生后3天～3月10×109/L；進食、疼痛、運動、情緒激動、月經(jīng)期、妊娠、分娩WBC數(shù)↑。

白細胞變異變異:在不同生理情況下波動范圍較大，如：白細生理特性：

變形、游走、滲出、趨化和吞噬等血液醫(yī)學(xué)課件(二)白細胞的功能

1.中性粒細胞neutrophil:

吞噬、水解細菌及壞死細胞，是炎癥時的主要反應(yīng)細胞。當急性感染時，白細胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細胞增多。

2.單核細胞monocyte：進入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉毎?，其吞噬力大為增強，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細胞還參與激活淋巴細胞的特異性免疫功能?！獑魏思毎?二)白細胞的功能2.單核細胞monocyte

3.嗜堿性粒細胞basophil：胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)：肝素：具有抗凝血作用。組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)：參與過敏反應(yīng)。趨化因子A：吸引、聚集嗜堿粒細胞參與過敏反應(yīng)。

4.嗜酸性粒細胞eosinophil：不能殺菌,可限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞的致敏作用。其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對寄生蟲的免疫反應(yīng)。所以,患過敏性疾病和某些寄生蟲病時,嗜酸性粒細胞增多。

3.嗜堿性粒細胞basophil：

5.淋巴細胞lymphocyte：參與機體特異性免疫:

T淋巴細胞主要與細胞免疫有關(guān)；B淋巴細胞主要與體液免疫有關(guān)。5.淋巴細胞lymphocyte：

（三）白細胞的生成與破壞（三）白細胞的生成與破壞

干細胞↓白系祖細胞↓定向白系祖細胞↓可識別白系前體細胞↓成熟白細胞骨髓

集落刺激因子（colonystimulatingfactor,CFS）

GM-CSF、G-CSF、M-CSF

抑制因子：乳鐵蛋白、轉(zhuǎn)化生長因子-β）白細胞在血液中停留時間很短，主要在組織中發(fā)揮作用。干細胞白細胞在血液中停留時間很短，主要在組織中發(fā)揮作用四、血小板（一）數(shù)量與形態(tài)（100-300）×109/L，7-14天變異:可有6%～10%的變化：通常午后較清晨高；冬季較春季高；靜脈血較毛細血管高；劇烈運動及妊娠中、晚期高。

體積小、無細胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，四、血小板（一）數(shù)量與形態(tài)（100-300）×1血小板垂直側(cè)面模式圖血小板赤道面模式圖血小板內(nèi)含多種顆粒以及開放管道系統(tǒng)、致密管道系統(tǒng)和微管

血小板垂直側(cè)面模式圖血小板赤道面模式圖血小板內(nèi)含多種顆粒以及血小板受刺激時可伸出偽足而變成不規(guī)則形狀（掃描電鏡圖）

未活化的血小板激活的血小板血小板受刺激時可伸出偽足而變成不規(guī)則形狀（二）血小板的生理特性

1.粘附：血小板黏著在非血小板表面。血管受損，vonWillebrand因子與血管內(nèi)皮下的膠原纖維結(jié)合，然后與血小板結(jié)合并活化。

2.聚集：血小板之間相互黏著的過程。引起血小板聚集的因素稱致聚劑第一時相(可逆）、第二時相（不可逆）。在致聚劑作用下，GPⅡb-Ⅲa與鈣離子、纖維蛋白結(jié)合，促進血小板聚集。cAMP降低、鈣離子升高促進血小板聚集

生理致聚劑：ADP（主要，劑量依賴）、血拴烷A2（TXA2，PGI2可抑制TXA2）、膠原（強不可逆性聚集）、凝血酶。

病理致聚劑：細菌、病毒等

3.釋放：血小板受到刺激后，將貯存在致密體、α-顆粒或溶膜體內(nèi)的物質(zhì)釋放出來的現(xiàn)象。

ADP、ATP、5-HT、因子、鈣離子等（二）血小板的生理特性

4.吸附：血小板膜表面能結(jié)合血漿中的多種成分吸附凝血因子，使局部的凝血因子濃度增高，有利與血液凝固和生理止血過程的進行。5.收縮：收縮蛋白、鈣離子、因子等6.修復(fù):保持內(nèi)皮細胞的完整或修復(fù)血管壁的微小損傷。

臨床上，血小板的數(shù)量和質(zhì)量發(fā)生改變時，可導(dǎo)致皮膚經(jīng)常出現(xiàn)出血性瘀點—紫癜。

（三）血小板生理功能1.參與生理性止血作用當血管內(nèi)皮細胞損傷暴露出膠原纖維血小板粘著在膠原纖維上吸附凝血因子促凝血酶原激活物形成松軟血栓彼此粘連聚集成聚合體釋放血小板因子促纖維蛋白形成網(wǎng)絡(luò)血細胞在Ca2+作用下其內(nèi)含蛋白收縮血凝塊回縮堅實血栓2．促進凝血：血小板含有許多與凝血有關(guān)的因子，具有較強的促進血液凝固的作用。

3．維持血管內(nèi)皮細胞的完整性：血小板能沉積于血管壁并融合在血管內(nèi)皮細胞上，及時修補血管壁，從而維持毛細血管壁的正常通透性。

4.纖溶作用:

血小板解體釋放出的纖溶酶以及纖溶酶激活物,可以激活纖溶系統(tǒng),有利于血凝塊的液化,保持血管中血流的暢通。（三）血小板生理功能(五）血小板的破壞血小板是由在骨髓中形成的成熟巨核細胞胞質(zhì)脫落而形成。從原始巨核細胞到釋放血小板入血，大約需要8～10天，進入血液的血小板，一半以上在血液中循環(huán)，其余的貯存于脾臟。血小板進入血液后，只在開始兩天具有生理功能，但其平均壽命可有7～14天。衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬。

(五）血小板的破壞

第三節(jié)生理性止血Physiologicalhemostasis

生理性止血概念：血液自受損小血管流出后，短時內(nèi)出血自行停止的現(xiàn)象。臨床上用針刺破耳垂或指尖使血液自然流出，測定出血延續(xù)的時間，稱為出血時間（bleedingtime），正常人約為1～3min。

止血過程1.受損小血管收縮2.血小板粘附、聚集形成血小板血栓3.激活凝血系統(tǒng)形成凝血塊4.血小板修復(fù)內(nèi)皮，血栓溶解第三節(jié)生理性止血生理性止血概念：血液自受生理性止血過程示意圖生理性止血過程示意圖（一）血小板的止血功能1.激活的血小板為凝血過程提供了活性表面：

2.血小板質(zhì)膜表面結(jié)合有許多凝血因子：①參與內(nèi)、外源性凝血途徑和凝血酶原的激活；

②結(jié)合多種凝血因子，從而加速凝血過程。3.血小板激活后，胞質(zhì)顆粒內(nèi)容物釋放：血小板釋放的TXA2、5-HT→加固血凝塊，收縮血管。4.血凝塊中的血小板伸出偽足,引起血凝塊回縮,形成堅實的止血栓.（一）血小板的止血功能1.激活的血小板為凝血過程提供了活性表二、血液凝固與抗凝系統(tǒng)(一)血液凝固

概念:血液由流動的溶膠狀態(tài)變成不流動的膠凍狀狀態(tài)的過程稱為血液凝固，簡稱凝血。正常人血凝塊形成的時間為5～15min（玻管法），稱為凝血時間（bloodcoagulationtime）。血凝塊掃描電鏡圖

血清：血凝塊回縮（1～2h）析出的淡黃色透明液體。血清（bloodserum）和血漿的主要區(qū)