腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫

病例F，69歲反復(fù)頭暈，頭痛1年，再發(fā)3周第一頁，共十七頁。T2WICT第二頁，共十七頁。T2WIT1WI第三頁，共十七頁。T2-flairDWI第四頁，共十七頁。診斷腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫Xanthogranulomaofthechoroidplexus第五頁，共十七頁。黃色肉芽腫概述黃色肉芽腫主要為皮膚病變，皮膚病變常常為黃色，具有自愈傾向此病?？珊喜⒉煌南到y(tǒng)性肉芽腫病變，如EndheimChester病，WeberChristian病和組織細(xì)胞增生癥X如Hand-Schüller-Christian綜合征，等等，也可能與高膽固醇血癥有關(guān)第六頁，共十七頁。討論病理基礎(chǔ)為黃色肉芽腫性病變。這種病變可發(fā)生在腎臟、陰道、卵巢、眼眶、膽囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改變?yōu)椋翰≡畛食赛S色，切面可見黃色晶體、非晶體狀物質(zhì)；鏡下見大量泡沫巨噬細(xì)咆，PAS染色強(qiáng)陽性。第七頁，共十七頁。討論影像學(xué)上表現(xiàn)為膀胱頂壁和/或側(cè)壁實(shí)性較均質(zhì)腫塊，邊界模糊，形態(tài)不規(guī)則；液化壞死較少見；與膀胱壁界線模糊，局部膀胱壁增厚、層次不清；增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。第八頁，共十七頁。黃色肉芽腫概述體表：皮膚，有時(shí)侵犯皮膚以外的器官，如肺、眼部,腹膜后含水腔道：腦室，腎盂、膽囊、膀胱腦室黃色肉芽腫，女性多見，一般發(fā)病年齡在50歲以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)黃色肉芽腫在尸檢中很常見，發(fā)生率達(dá)1.6%～7%，但有癥狀的黃色肉芽腫極少見第九頁，共十七頁。腦室黃色肉芽腫病理黃色肉芽腫主要由增生的載脂細(xì)胞（泡沫細(xì)胞）組成，載脂細(xì)胞一般是與各種巨細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、慢性炎癥細(xì)胞有關(guān)的組織細(xì)胞第十頁，共十七頁。腦室黃色肉芽腫病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一般是沒有組織細(xì)胞的，因此顱內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)生機(jī)制尚未明確，目前有三種學(xué)說：神經(jīng)上皮起源論、內(nèi)胚層起源論、發(fā)育性起源論第十一頁，共十七頁。神經(jīng)上皮起源論脈絡(luò)膜上皮主要為立方形的，但隨著年齡的增長會(huì)出現(xiàn)細(xì)胞分層改變，細(xì)胞的高度減低，其中大多數(shù)增生而轉(zhuǎn)化為鱗狀上皮當(dāng)上述增生的細(xì)胞胞漿內(nèi)脂類不斷聚集和變性后，胞漿內(nèi)空泡數(shù)量增加，細(xì)胞可以脫屑化而轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細(xì)胞。脈絡(luò)膜上皮細(xì)胞還有吞噬能力，可能扮演巨噬細(xì)胞而聚積脂類、糖原和含鐵血黃素第十二頁，共十七頁。腦室黃色肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)最多見雙側(cè)對稱，病灶內(nèi)常多個(gè)小囊性CT :不容易發(fā)現(xiàn)，低密度為主，也可表現(xiàn)為等密度或高密度MRI：T2WI高信號，T1WI低信號，增強(qiáng)后掃描輕度環(huán)形強(qiáng)化，DWI：多為高信號第十三頁，共十七頁。腦室黃色肉芽腫鑒別診斷脈絡(luò)叢囊腫：單發(fā)，單囊，無強(qiáng)化，DWI低信號第十四頁，共十七頁。兒童腦膜瘤M,10歲腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦膜瘤：單發(fā)，有強(qiáng)化第十五頁，共十七頁。肺癌腦內(nèi)、脈絡(luò)叢轉(zhuǎn)移腦室黃色肉芽腫鑒別診斷腦轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)，有強(qiáng)化第十六頁，共十七頁。小結(jié)腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫(Xanthogranulomaofth