肝硬化相關的腎臟損害課件

肝硬化相關的腎臟損害肝硬化相關性腎小球腎炎肝腎綜合征肝硬化相關性腎小球腎炎肝硬化相關性腎小球腎炎

---概述門脈分流、免疫復合物清除障礙是肝硬化并發(fā)腎小球腎炎的基礎。約10%的肝硬化成人患者合并鏡下血尿和（或）中等量蛋白尿。肝硬化患者腎組織中出現IgA沉積的比例高達33-91%，以酒精性肝硬化尤為多見。腎臟損害的病理類型主要包括繼發(fā)性IgA腎病、肝性腎小球硬化，少數患者呈現膜性腎病、新月體性病變、系膜毛細血管性病變及毛細血管內增生性病變，其病變性質不是靜止不變的。肝硬化相關性腎炎的臨床病理特征---肝性腎小球硬化臨床：約占50%。病理：光鏡：系膜區(qū)輕度擴張、系膜細胞輕度增多，基膜分層呈雙軌樣變。免疫熒光：IgM沉積為主，也可見IgG、IgA補體成分C3、C1q常見。電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積，系膜細胞及內皮細胞肥大，系膜插入。內皮下區(qū)域增寬，致密物顆粒狀、簇狀沉積。肝腎綜合征概述肝腎綜合征（Hepatorenalsyndrome,HRS)，是嚴重肝病、肝硬化和門脈高血患者晚期出現的一種功能性、腎前性急性腎功能不全，預后差，死亡率高。主要病理生理特征是內源性血管活性物質異常引起腎外全身動脈擴張和循環(huán)血量不足，導致腎血管顯著收縮和腎小球濾過率（GFR）突然下降。發(fā)病原因基礎疾?。鹤畛Ｒ娪谑Т鷥斊诟斡不浯螢榧毙曰騺喖毙愿喂δ芩ソ?。多數患者存在黃疸、門靜脈高壓、肝臭和肝性腦病。誘因：有導臻血容量降低的因素，如不正確利尿、大量快速放腹水、上消化道出血、消化液丟失（反復嘔吐或腹瀉）、細菌感染（如自發(fā)性細菌性腹膜炎）等。腎毒性藥物也會增加HRS的發(fā)病率。臨床與病理特征臨床：HRS的腎臟損害表現為血清尿素氮和肌酐水平的進行性升高、少尿、低尿鈉和稀釋性低鈉血癥。腎外表現主要是外周動脈張力和動脈壓的下降。影像學檢查：腎動脈狹窄、腎血流量減少而腎血管阻力指數增大。病理：腎臟病理改變極其微小或正常，無急性腎小管壞死或其他特異性病理改變。但持續(xù)性HRS腎臟低灌注狀態(tài)最終造成ATN。診斷：國際腹水協會關于肝腎綜合征的診斷標準主要標準1.慢性升急性肝病伴有進行性肝功能衰竭和門靜脈高壓。2.GFR下降：SCr>1.5mg/dl或CCr<40ml/min.3.無休克、進行性細菌感染，無胃腸道體液丟失（反復嘔吐或嚴重腹瀉）或經腎體液丟失（腹水不伴外周水腫患者體重下降>500g/d），持續(xù)數日；或伴外周水腫患者失液>1000ml）、目前或最近未使用腎毒性藥物。4.經撤停利尿劑及1.5L等滲鹽溶液治療后，腎功能無持續(xù)性改善（SCr一降至1.5ml/dl或以下；或CCr增至40ml/min或以上）。5.蛋白尿<500mg/d，無尿路梗阻的超聲影像學證據，無器質性腎臟病。附加條件：尿量<500ml/d；尿鈉<10mEq/L；尿滲透壓>血滲透壓；尿紅細胞<50/HP；血鈉濃度<130mEq/L。HRS與ATN：根本區(qū)別在于腎小管功能是否正常。尿鈉排泄增多揭示腎小管功能損害。HRS患者無腎小管損害，尿鈉通常小于10mmol/L，鈉濾過分數大于1%；ATN時尿鈉大于40mmol/L，鈉濾過分數大于2%。HRS患者尿濃縮功能是正常的，尿滲透壓大于血滲透壓。此外，若病史中有服用腎毒性藥物、休克或嚴重細菌感染等情況，或尿沉渣鏡檢發(fā)現上皮細胞管型，亦能提示ATN的可能。需要注意的是隨HRS狀態(tài)的持續(xù)，腎功能不全可以從功能性轉為器質性，即出現ATN。HRS與器質性腎臟?。篐RS患者通常無慢性腎臟病史，尿蛋白陰性或僅有微量，尿沉渣有形成分不明顯。如條件弁許，可通過腎活檢鑒別。治療藥物治療腎血管擴張藥腎血管收縮拮抗劑外周血管收縮劑等。非藥物治療以頸靜脈肝內分流術血液凈化治療原位肝移植：是治療HRS唯一有效的方法HRS小結HRS是嚴重肝病患者在病程后期出現的一種功能性、急性腎功能不全。該類患者的神經體液調節(jié)功能異常使腎血管強烈收縮，引起腎缺血和GFR嚴重下降導致HRS。該病預后差，、死亡率極高。目前唯一確切有效的方法是肝移植，由于HRS死亡率極高，使患者獲得肝移值的機會在為減少。藥物治療、TIPS或血液凈化可以為肝移植手術的實施提供有效的過渡。主要內容病毒性肝炎的診斷概述乙肝病毒相關性腎炎丙型肝病毒感染與腎小球疾病肝硬化相關性腎小球腎炎代謝性肝臟病導致的腎臟疾病概述代謝性肝臟病也可能合并肝臟、腎臟同時受累，如-抗胰蛋白酶（-antitrypsin,AAT)缺乏癥、遺傳性糖化酶原累積?。╣lycogenstorgendisease,GSD)。GSD相關性腎損害臨床表現：疾病早期患者的腎小球濾過率增高，雙腎