常見血液病的診斷與治療課件

常見血液病的診斷與治療常見血液病的診斷與治療1成年男性：*Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L或HCT<0.42成年女性：*Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L或HCT<0.37貧血的定義成年男性：*Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/2根據(jù)RBC形態(tài)特點分類大細胞性貧血——巨幼貧正細胞性貧血——AA、溶貧、失血貧小細胞低色素性貧血——缺鐵貧、鐵粒幼、珠蛋白生成障礙根據(jù)RBC形態(tài)特點分類大細胞性貧血——巨幼貧3根據(jù)病因及發(fā)病機制分類---干細胞異常RBC生成減少----骨髓受浸潤----造血物質(zhì)缺乏或失利用RBC破壞過多----RBC內(nèi)在缺陷----外在因素破壞失血根據(jù)病因及發(fā)病機制分類---干細胞異4一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)皮膚及眼底臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5貧血的診斷確定是否貧血及貧血的程度如何確定哪種類型貧血確定貧血的原因通過詢問病史、體格檢查、實驗室檢查以

貧血的診斷確定是否貧血及貧血的程度如何通過詢問病史、體格檢查6各類貧血的特異性檢查貧血類型特異性實驗指標陽性結(jié)果IDASF/BM-Fe<12ug/L/-AA血象/骨髓象三系↓/增生↓MAVitB12、葉酸<3ng/ml100g/ml地貧血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常帶蠶豆病G6PD活性測定↓AIHACoombstest+PNHHamtest+各類貧血的特異性檢查貧血類型特異性實驗指標7貧血的治療

▲病因治療▲藥物治療——鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6（吡哆辛）、糖皮質(zhì)激素、雄激素、EPO▲輸血治療

▲脾切除

▲造血干細胞移植（HSCT）

貧血的治療▲病因治療8二、血液腫瘤白血?。↙eukemia）[分類]

Leukemia---AL（ALL、NALL）---CML

二、血液腫瘤白血?。↙eukemia）9臨床表現(xiàn)▲發(fā)熱▲出血▲貧血▲白血病浸潤表現(xiàn)——肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛、皮膚包塊及眼睪丸、CNS表現(xiàn)臨床表現(xiàn)▲發(fā)熱10實驗室檢查及診斷

▲有條件行流式細胞儀檢測及骨髓染色體檢查?！庵苎准毎麛?shù)可增多、正常或減少分類可見原始或幼稚細胞，多數(shù)伴有不同程度貧血及血小板減少?！撬柙錾钴S-極度活躍，白血病性原始細胞占非紅系細胞30%以上。▲骨髓細胞組化可協(xié)助鑒別各類AL實驗室檢查及診斷▲有條件行流式細胞儀檢測及骨髓染色體檢查。11正常BM正常BM12M5a-BMM5a-BM13ALL-BMALL-BM14CML-BMCML-BM15治療原則一般治療

感染的防治—創(chuàng)造無菌環(huán)境；病人自身防治；抗生素選擇成份輸血：缺什么補什么造血因子的應(yīng)用重要器官的保護化學(xué)治療

誘導(dǎo)緩解：ALL：VDLPNALL：DA、HA強化鞏固：原方案及MTX、Ara-C、維持治療：MTX、6-MP、CTX、VP16等組合交替難治復(fù)發(fā)ALL：HAra-C、MAE

腦白防治

HSCT治療原則162惡性淋巴瘤（MalignantLymphoma，ML）分類與分型、分期MLHD淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型NHL低度惡性、中度惡性、高度惡性臨床分期分為I-IV期2惡性淋巴瘤（MalignantLymphoma，ML17臨床表現(xiàn)與診斷要點無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大不明原因的持續(xù)或周期性發(fā)熱局部或全身性瘙癢淋巴結(jié)外病變癥狀（少見）NHL結(jié)外病變較HD多見、易侵犯CNS、縱隔致相應(yīng)癥狀全身癥狀發(fā)熱、盜汗、乏力、瘙癢較HD少，腹腔內(nèi)NHL可有腹痛、腹瀉、腹塊、發(fā)熱臨床表現(xiàn)與診斷要點無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大18臨床表現(xiàn)與診斷要點血象早期無改變，骨髓侵犯嚴重可三系減少合并溶血者Coomb實驗+，可伴貧血NHL20%可侵犯骨髓，HD骨髓侵犯時可發(fā)現(xiàn)R-S細胞，該細胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可呈鏡影狀淋巴結(jié)或淋巴組織腫塊病理檢查，是ML確診方法，可見正常濾泡結(jié)構(gòu)破壞，異常細胞侵潤，HD可發(fā)現(xiàn)R-S細胞臨床表現(xiàn)與診斷要點血象早期無改變，骨髓侵犯嚴重可三系減少19治療原則HDIA期至IIIA期HD病例采用放射治療IB、IIB期至IIIA、IIIB、IV期HD及縱隔大包塊采用化療部分病例采用聯(lián)合化療+局部照NHL低度惡性III-IV期、中度惡性II期及高度惡性采用化療手術(shù)治療僅限于病理活檢及單個病灶切除。低度、I至II期中度惡性、原發(fā)病在扁桃體、鼻咽、骨髓者先放療，III-IV期局部病變大或化療不敏感可局部放療，頑固/復(fù)發(fā)性或HSCT前可應(yīng)用放射治療其次可選擇干擾素治療及抗B細胞單克隆抗體HD和NHL完全緩解病人有條件可考慮自體造血干細胞移植。治療原則HD203多發(fā)性骨髓瘤（Multiplmyeloma，MM）臨床表現(xiàn)與診斷要點

骨痛為主要癥狀或首發(fā)癥狀，以腰背部最常見。貧血及出血傾向。發(fā)熱慢性腎功能不全、高粘滯綜合征、高血鈣、淀粉樣變性癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。骨穿刺、血清蛋白電泳及骨骼X線檢查可確診3多發(fā)性骨髓瘤（Multiplmyeloma，MM）臨床21臨床分期一期：Hb>100g/L，Ga++正常，X線正?；蛴泄铝⑿圆≡?；M成分低；IgG<50，IgA<30；尿輕鏈<4g/24h二期：介于一、三期之間三期：Hb<85；Ga++>2.98；進行性溶骨性損害；M成分高IgG<50，IgA<30；尿輕鏈>12，具有之一者根據(jù)腎功能進一步分組，A組：腎功正常Cr<177umol/L，BUN<10.7mmol/L，B組：腎功損害Cr>177umol/L，BUN>10.7mmol/L臨床分期一期：Hb>100g/L，Ga++正常，X線正常22治療原則改善貧血糾正高血鈣防治腎功能衰竭防治感染及止痛化療——初治首選MP、M2；復(fù)發(fā)可選VAD髓外及孤立MM可采用放射治療。干擾素砷劑沙利度胺HSCT

治療原則改善貧血23三、骨髓增生性疾?。∕yeloproliferativedisease）臨床表現(xiàn)與診斷要點頭昏、頭痛、眩暈、疲倦、乏力、耳鳴、眼花、視覺障礙、失眠、肢端麻木或針刺感。皮膚潮紅、結(jié)合膜充血和皮膚紫斑、牙齦出血、鼻出血、消化道出血及月經(jīng)過多等出血傾向血栓形成、梗塞及相關(guān)癥狀肝脾腫大白細胞、紅細胞、血紅蛋白或血小板可異常增高多次血象、骨髓象檢查及骨髓病理活檢可確診三、骨髓增生性疾?。∕yeloproliferatived24治療與預(yù)后靜脈放血術(shù)血液稀釋療法細胞單采術(shù)瘤可靈、羥基脲、環(huán)磷酰胺、三尖衫酯堿等放射性核數(shù)干擾素治療與預(yù)后靜脈放血術(shù)25四、出血性疾病（Myeloproliferativedisease）分類先天或后天的血管壁異常（過敏性紫癜等）血小板異常（特發(fā)性血小板減少性紫癜等）凝血異常（血友病等）抗凝及纖維蛋白溶解異常（蛇咬傷等）復(fù)合性止血機制異常（DIC等）四、出血性疾?。∕yeloproliferativedis261特發(fā)性血小板減少性紫癜（IdiopathicThrombocytopenicPurpura，ITP）臨床表現(xiàn)與診斷要點

主要表現(xiàn)為程度不同的出血，輕者僅表現(xiàn)為全身性出血點、紫癜及淤斑，重者可有牙齦出血，鼻出血，月經(jīng)過多，咯血、血尿、嘔血或黑便甚至顱內(nèi)出血危及生命

血象、骨髓象檢查及血小板膜相關(guān)抗體檢測可診斷

1特發(fā)性血小板減少性紫癜（IdiopathicThrom27治療原則首選腎上腺皮質(zhì)量激素原發(fā)耐藥者可選擇達那唑、環(huán)孢菌素、環(huán)磷酰胺、長春新堿等免疫抑制劑急性ITP（特別小兒）可應(yīng)用大劑量免疫球蛋白沖擊治療血小板低于1萬應(yīng)及時輸注血小板懸液內(nèi)科保守治療無效可考慮脾切除治療原則首選腎上腺皮質(zhì)量激素28小結(jié)造血系統(tǒng)疾病是由貧血性疾病、白細胞疾病、惡性血液腫瘤、骨髓增生性疾病、出凝血疾病等組成的一類疾病，臨床表現(xiàn)多以貧血、出血、骨痛、發(fā)熱為主，診斷多依賴血象、骨髓象檢查。大部分疾病可臨床治愈。特別是造血干細胞移植的應(yīng)用，為徹底治愈白血病等惡性血液病帶來了希望。廣州流花路111號，廣州流花橋醫(yī)院血液科510010聯(lián)系電話主任辦）、36653561（醫(yī)生辦）Email:jdxiao111@163.com小結(jié)造血系統(tǒng)疾病是由貧血性疾病、白細胞疾病、惡性血液腫瘤、骨29常見血液病的診斷與治療常見血液病的診斷與治療30成年男性：*Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L或HCT<0.42成年女性：*Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L或HCT<0.37貧血的定義成年男性：*Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/31根據(jù)RBC形態(tài)特點分類大細胞性貧血——巨幼貧正細胞性貧血——AA、溶貧、失血貧小細胞低色素性貧血——缺鐵貧、鐵粒幼、珠蛋白生成障礙根據(jù)RBC形態(tài)特點分類大細胞性貧血——巨幼貧32根據(jù)病因及發(fā)病機制分類---干細胞異常RBC生成減少----骨髓受浸潤----造血物質(zhì)缺乏或失利用RBC破壞過多----RBC內(nèi)在缺陷----外在因素破壞失血根據(jù)病因及發(fā)病機制分類---干細胞異33一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)皮膚及眼底臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)臨床表現(xiàn)34貧血的診斷確定是否貧血及貧血的程度如何確定哪種類型貧血確定貧血的原因通過詢問病史、體格檢查、實驗室檢查以

貧血的診斷確定是否貧血及貧血的程度如何通過詢問病史、體格檢查35各類貧血的特異性檢查貧血類型特異性實驗指標陽性結(jié)果IDASF/BM-Fe<12ug/L/-AA血象/骨髓象三系↓/增生↓MAVitB12、葉酸<3ng/ml100g/ml地貧血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常帶蠶豆病G6PD活性測定↓AIHACoombstest+PNHHamtest+各類貧血的特異性檢查貧血類型特異性實驗指標36貧血的治療

▲病因治療▲藥物治療——鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6（吡哆辛）、糖皮質(zhì)激素、雄激素、EPO▲輸血治療

▲脾切除

▲造血干細胞移植（HSCT）

貧血的治療▲病因治療37二、血液腫瘤白血病（Leukemia）[分類]

Leukemia---AL（ALL、NALL）---CML

二、血液腫瘤白血?。↙eukemia）38臨床表現(xiàn)▲發(fā)熱▲出血▲貧血▲白血病浸潤表現(xiàn)——肝脾淋巴結(jié)腫大、骨痛、皮膚包塊及眼睪丸、CNS表現(xiàn)臨床表現(xiàn)▲發(fā)熱39實驗室檢查及診斷

▲有條件行流式細胞儀檢測及骨髓染色體檢查?！庵苎准毎麛?shù)可增多、正常或減少分類可見原始或幼稚細胞，多數(shù)伴有不同程度貧血及血小板減少?！撬柙錾钴S-極度活躍，白血病性原始細胞占非紅系細胞30%以上。▲骨髓細胞組化可協(xié)助鑒別各類AL實驗室檢查及診斷▲有條件行流式細胞儀檢測及骨髓染色體檢查。40正常BM正常BM41M5a-BMM5a-BM42ALL-BMALL-BM43CML-BMCML-BM44治療原則一般治療

感染的防治—創(chuàng)造無菌環(huán)境；病人自身防治；抗生素選擇成份輸血：缺什么補什么造血因子的應(yīng)用重要器官的保護化學(xué)治療

誘導(dǎo)緩解：ALL：VDLPNALL：DA、HA強化鞏固：原方案及MTX、Ara-C、維持治療：MTX、6-MP、CTX、VP16等組合交替難治復(fù)發(fā)ALL：HAra-C、MAE

腦白防治

HSCT治療原則452惡性淋巴瘤（MalignantLymphoma，ML）分類與分型、分期MLHD淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型NHL低度惡性、中度惡性、高度惡性臨床分期分為I-IV期2惡性淋巴瘤（MalignantLymphoma，ML46臨床表現(xiàn)與診斷要點無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大不明原因的持續(xù)或周期性發(fā)熱局部或全身性瘙癢淋巴結(jié)外病變癥狀（少見）NHL結(jié)外病變較HD多見、易侵犯CNS、縱隔致相應(yīng)癥狀全身癥狀發(fā)熱、盜汗、乏力、瘙癢較HD少，腹腔內(nèi)NHL可有腹痛、腹瀉、腹塊、發(fā)熱臨床表現(xiàn)與診斷要點無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大47臨床表現(xiàn)與診斷要點血象早期無改變，骨髓侵犯嚴重可三系減少合并溶血者Coomb實驗+，可伴貧血NHL20%可侵犯骨髓，HD骨髓侵犯時可發(fā)現(xiàn)R-S細胞，該細胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，可呈鏡影狀淋巴結(jié)或淋巴組織腫塊病理檢查，是ML確診方法，可見正常濾泡結(jié)構(gòu)破壞，異常細胞侵潤，HD可發(fā)現(xiàn)R-S細胞臨床表現(xiàn)與診斷要點血象早期無改變，骨髓侵犯嚴重可三系減少48治療原則HDIA期至IIIA期HD病例采用放射治療IB、IIB期至IIIA、IIIB、IV期HD及縱隔大包塊采用化療部分病例采用聯(lián)合化療+局部照NHL低度惡性III-IV期、中度惡性II期及高度惡性采用化療手術(shù)治療僅限于病理活檢及單個病灶切除。低度、I至II期中度惡性、原發(fā)病在扁桃體、鼻咽、骨髓者先放療，III-IV期局部病變大或化療不敏感可局部放療，頑固/復(fù)發(fā)性或HSCT前可應(yīng)用放射治療其次可選擇干擾素治療及抗B細胞單克隆抗體HD和NHL完全緩解病人有條件可考慮自體造血干細胞移植。治療原則HD493多發(fā)性骨髓瘤（Multiplmyeloma，MM）臨床表現(xiàn)與診斷要點

骨痛為主要癥狀或首發(fā)癥狀，以腰背部最常見。貧血及出血傾向。發(fā)熱慢性腎功能不全、高粘滯綜合征、高血鈣、淀粉樣變性癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。骨穿刺、血清蛋白電泳及骨骼X線檢查可確診3多發(fā)性骨髓瘤（Multiplmyeloma，MM）臨床50臨床分期一期：Hb>100g/L，Ga++正常，X線正?；蛴泄铝⑿圆≡?；M成分低；IgG<50，IgA<30；尿輕鏈<4g/24h二期：介于一、三期之間三期：Hb<85；Ga++>2.98；進行性溶骨性損害；M成分高IgG<50，IgA<30；尿輕鏈>12，具有之一者根據(jù)腎功能進一步分組，A組：腎功正常Cr<177umol/L，BUN<10.7mmol/L，B組：腎功損害Cr>177umol/L，BUN>10.7mmol/L臨床分期一期：Hb>100g/L，Ga++正常，X線正常51治療原則改善貧血糾正高血鈣防治腎功能衰竭防治感染及止痛化療——初治首選MP、M2；復(fù)發(fā)可選VAD髓外及孤立MM可采用放射治療。干擾素砷劑沙利度胺HSCT

治療原則改善貧血52三、骨髓增生性疾?。∕yeloproliferativedisease）臨床表現(xiàn)與診斷要點頭昏、頭痛、眩暈、疲倦、乏力、耳鳴、眼花、視覺障礙、失眠、肢端麻木或針刺感。皮膚潮紅、結(jié)合膜充血和皮膚紫斑、牙齦出血、鼻出血、消化道出血及月經(jīng)過多等出血傾向血栓形成、梗塞及相關(guān)癥狀肝脾腫大白細胞、紅細胞、血紅蛋白或血小板可異常增高多次血象、骨髓象檢查及骨髓病理活檢可確診三、骨髓增生性疾?。∕yeloproliferat