第一輪課件-神經(jīng)病學(xué)修改后

廣西學(xué)一廣西學(xué)一附院神經(jīng)內(nèi)曾麗概多發(fā)性硬化(Multiplesclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。起病常在成年早期，臨床特點(diǎn)：癥狀體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。臨具有一種遷延的、不規(guī)則的，反復(fù)發(fā)作與緩解，每況愈下的病情，最常累及腦室周?chē)踪|(zhì)、脊髓病病因可能是、自身免疫反應(yīng)或遺傳因素有關(guān)，易發(fā)生免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，誘發(fā)對(duì)1、遺傳因①存在性一級(jí)親屬性大，比普通人>10-15單卵雙生一致率為30%-50%，比普通人>600②種族間有差發(fā)病 區(qū)——?dú)W洲北部、北部、等 區(qū)——亞洲、非洲③ 有相關(guān)性，多產(chǎn)物相互作用的結(jié)2、環(huán)境因素高緯度寒冷地區(qū)的MS高，生活環(huán) 分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)現(xiàn)大腦組織抗原RNA免疫組化風(fēng)：麻疹、單純皰疹、流感風(fēng)、風(fēng)：麻 、單純皰疹、流感風(fēng)、 、 等②地理緯度和流行 4、自身免疫反引起炎癥反應(yīng)，CD4+CD8+T淋巴細(xì)胞等前炎癥體液免B淋巴細(xì)胞和自身抗體影響MS發(fā)病和病MS病灶分布于腦白質(zhì)小靜脈和腦室周周?chē)窠?jīng)損害少特點(diǎn)：①多在20-40歲發(fā)病，10歲以下及50歲上少見(jiàn)，為5%，女>男②起?。嚎炻灰?，以亞急性為主③臨床表現(xiàn)兩大特點(diǎn)即空間上中樞神經(jīng)系統(tǒng)散布多個(gè)病灶呈緩解與復(fù)發(fā)病程④最常見(jiàn)癥狀：肢體乏力、視力、復(fù)視、感覺(jué),其次：共濟(jì)失調(diào)，眩暈，精神癥狀1、顱神經(jīng)①視力：最常見(jiàn)，為60%，為急性視神經(jīng)炎表現(xiàn)，20%的視神經(jīng)炎最終可發(fā)展為MS。特點(diǎn)：明顯的視萎縮，仍可保留視力。吞咽、構(gòu)音不良。2、感覺(jué)脊髓后束及脊髓丘腦束病變引起,感覺(jué)異常20%3、運(yùn)動(dòng)錐體束、小腦和脊髓小腦通路受損引起運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)：不同程度中樞性癱瘓，可有肌萎4、小腦功共濟(jì)失調(diào)，意向性震顫，呤詩(shī)樣語(yǔ)言及眼球震5、括約肌7、發(fā)作性癥8、癲癇發(fā)臨床分型緩解：癥狀恢復(fù)或好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定一個(gè)月以④惡性MS：少見(jiàn)，發(fā)病后病情迅速1，腦脊 提供重要IgA偶見(jiàn)，為免疫球蛋白增高所致②FIg增高絕對(duì)值需增高到總蛋白定量的14以上有意義，相對(duì)值和絕對(duì)值增加量與多次發(fā)作、多病灶、明顯功能缺損有顯著相關(guān)性。IgG寡克隆帶(OB)：恒定，不受病理與治影響OligoclonalBandsinCSFinaPatientwithMS2、電生理學(xué)檢①EEG：異常，與?、谡T發(fā)電位：可發(fā)現(xiàn)亞臨床病VEP(視覺(jué)誘發(fā)電位)：MS病47%~96VEP異常，SEP體感誘發(fā)電位：短潛伏期(SSE)異常率明顯高于中、長(zhǎng)潛伏期S。MEP運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位：括峰潛伏期延遲，波型異常和波幅降低，通情平行④眼圖發(fā)現(xiàn)亞臨床眼4、影像學(xué)檢①頭MRI：后顱凹和脊髓病灶則差同一有陳舊、新病損多散發(fā)白質(zhì)，以腦室旁和胼胝體多見(jiàn)，④T1像，呈黑色或灰色等信號(hào)，低信號(hào)，T2⑤增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)效應(yīng)，(為新活動(dòng)病灶鑒別注意2）：>50歲，采用Fazlkas標(biāo)準(zhǔn)為至少3個(gè)病灶，并且有下列特征之二：病灶在側(cè)腦室體旁，位于幕下，大小≥。）結(jié)合病史和體征③SEMRI（自旋回波序列④MRS（MR波譜分析）：測(cè)定各種分子化學(xué)物質(zhì)的相對(duì)濃度及其代謝物，了解脫鞘髓鞘的病理過(guò)程，鑒別是否為可逆灶，指導(dǎo)治療與鑒個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：1968年Charcot標(biāo)1983年P(guān)oser標(biāo)2005年McDonald修訂標(biāo)1968年Charcot標(biāo)眼1983年P(guān)oser標(biāo)確診的個(gè)亞臨床病灶,OB/IgG陽(yáng)性位,OB/IgG陽(yáng)性臨床可能有兩次發(fā)作,臨床提示一個(gè)病一次發(fā)作,臨床提示兩個(gè)不同部位支持可能有兩次發(fā)作,并有OB/IgG陽(yáng)多發(fā)性硬化的 標(biāo)支持確LSDMS乙

發(fā)作

副臨111

CSF 支持可LSPMS丁 2005年McDonald修訂標(biāo)臨床表附無(wú)由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①M(fèi)RI①M(fèi)RI臨床表附由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①M(fèi)RI加陽(yáng)性腦脊液結(jié)果或由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①M(fèi)RI病變進(jìn)展達(dá)到1年（通過(guò)前瞻性或回顧性發(fā)現(xiàn)①陽(yáng)性腦部MRI結(jié)果（9個(gè)T2病變；或者4個(gè)及4上T2病變伴有VEP陽(yáng)性②陽(yáng)性脊髓MRI結(jié)果（2個(gè)T2病變2、急性播散性腦脊髓炎3、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 4、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦?。憾喟l(fā)散在的缺血灶腦萎縮伴隨，伴有側(cè)腦室周?chē)X白質(zhì)變預(yù)后大多數(shù)較樂(lè)觀，不同臨床類(lèi)型治療目的：主要是或延緩病情發(fā)展，減少一般治療避免不良因素，注意休息，注意營(yíng)養(yǎng)，服維生素、微量元素及不飽和脂肪酸，對(duì)癥處理。1、糖皮質(zhì)類(lèi)固醇和促皮質(zhì)素療甲基強(qiáng)的松龍沖擊治機(jī)制a對(duì)有強(qiáng)烈非特異性免疫抑制作用b可改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能，減輕髓鞘的炎癥和腫脹強(qiáng)的地促腎上腺皮質(zhì)激素氫化可的1）甲基強(qiáng)的松龍沖擊治500-1000mg/divdrip3-5天/療程，嚴(yán)重60-120mg/d，病情改善后逐漸減量地20-40mg/divdrip7天，后10-20mg/d維持，以后逐漸以強(qiáng)的松減量維持促腎上腺皮質(zhì)激素一療程44或：50- ivdrip一20μ/d2-3后改用強(qiáng)的松40-60mg/d再逐漸減量維持氫化可的 ivdrip14天，后用強(qiáng)的松40mg/d30-40天后逐減量。人工合成激素副作用小且對(duì)急性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)展型期有效，/d每5天減d新免疫抑制CyclosporinA（環(huán)孢霉素）擇性地抑制白細(xì)上顯示的疾病活rIFN是免疫增強(qiáng)效應(yīng)，能2年以上-IFN用法：1×106μ，qdip6月為適用中至重度殘疾的慢性進(jìn)展mg/week，2年4、細(xì)胞毒性制劑①環(huán)磷酰適用：慢性和快速進(jìn)展 ivdrip20天/療程50mgBid連用一年5、環(huán)孢菌素A(CYA)(不適合用適用：進(jìn)展6、免疫球蛋大劑量對(duì)R-R型有8、血漿交換療法適用：暴發(fā)1次/1-2W，每次交換50ml/kg，9、抗淋巴細(xì)胞球蛋白療法10、全淋巴放療小劑量（每次15，每周2次，共5周11、單克隆抗體13、轉(zhuǎn)移因14、NK細(xì)胞、NKT細(xì)胞和TCR/δ細(xì)15、單核細(xì)胞炎性蛋白抗體（MIP-17、造血干細(xì)胞移植18、對(duì)癥治痙攣狀態(tài)和屈肌痙疲烷胺，苯異發(fā)作性癥狀疼痛：卡馬西平，大侖丁，三環(huán)類(lèi)抗抑郁震心得安、安坦，異煙功尿潴留：用膽堿藥，卡巴可用丙咪嗪10mg4次/d認(rèn)知20、康復(fù)治視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis不同點(diǎn)：為MS的臨床亞型，東方人以此損害常見(jiàn)，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。病損局限在視神經(jīng)和脊髓，脊髓損害好發(fā)于胸段和頸段，橫貫性損害少，可為