昆明癲癇病醫(yī)院的癥狀與治療課件

癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷與治療昆明神康腦科癲癇病醫(yī)院癲癇的認(rèn)識(shí)歷史過(guò)程癲癇源于希臘語(yǔ)“epilepsia”,意指不同特征和不同程度的反復(fù)發(fā)作現(xiàn)象。癲癇是1578年開(kāi)始被引入英語(yǔ)中的。18世紀(jì)初，人們給癲癇賦予的特定內(nèi)涵是”腦局部蓄積的能量、不可預(yù)測(cè)地突然過(guò)度釋放的現(xiàn)象”。1870年，Jacksons提出“癲癇是灰質(zhì)突然的過(guò)度異常放電”。2001年，ILAE提出的癲癇內(nèi)涵是“皮質(zhì)及深部核團(tuán)、部分丘腦及上位腦干灰質(zhì)神經(jīng)元突然、發(fā)作性、短暫性異常放電導(dǎo)致的腦功能紊亂的臨床現(xiàn)象。癲癇的定義癲癇（epilepsy)是一種發(fā)作性疾患，是由于大腦神經(jīng)元異常過(guò)度或同步化的活動(dòng)所引起的一過(guò)性的體征及（或)癥狀，是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病之一。國(guó)內(nèi)通用定義癲癇是一組由不同病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所導(dǎo)致，以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常是刻板性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，反復(fù)多次發(fā)作形成的慢性痼疾稱為癲癇，癲癇中具有特殊原因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象，稱為癲癇綜合征。按癲癇的原因簡(jiǎn)單分類有明確病因的稱為癥狀性或繼發(fā)性癲癇。與遺傳或先天性因素有關(guān)的稱為特發(fā)性癲癇。從臨床特征分析應(yīng)為有病因的癲癇，但目前的檢查技術(shù)未能發(fā)現(xiàn)病因的稱為隱原性癲癇。按癲癇的發(fā)作類型分類癲癇的發(fā)作形式多種多樣，大致可分為部分性（局灶性、限局性）發(fā)作及全面性(全身性、廣泛性）發(fā)作兩大類。這兩種發(fā)作主要區(qū)別表現(xiàn)在腦電圖及有無(wú)意識(shí)喪失兩方面。部分性發(fā)作腦電圖異常放電局限在腦某一部分或從某一局部開(kāi)始，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失，但可有意識(shí)障礙。而全面性發(fā)作腦電圖為兩側(cè)大腦半球同時(shí)放電，發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失。部分性發(fā)作也可泛化為全面性發(fā)作，此時(shí)出現(xiàn)意識(shí)喪失，而且腦電圖也可表現(xiàn)為全腦性放電。癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或反復(fù)發(fā)作而間歇期意識(shí)不能恢復(fù)超過(guò)30分鐘者，均稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus,SE)。然而最新的研究表明，如果癇性發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)5分鐘，幾乎不可能自行緩解，因此如果以急診治療為目的，癇性發(fā)作持續(xù)的時(shí)間窗限應(yīng)從30分鐘逐漸縮短至5分鐘的適合臨床應(yīng)用的操作性定義，更能體現(xiàn)早期止驚處理的重要性。癲癇持續(xù)狀態(tài)的流行病學(xué)有人調(diào)查兒童癲癇患兒，發(fā)現(xiàn)16%~24%的癲癇患兒曾出現(xiàn)過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)。Hauser報(bào)告在1歲以前起病的癲癇患兒70%都曾經(jīng)經(jīng)歷癲癇持續(xù)狀態(tài)；5歲前診斷的癲癇患兒，20%以上都有過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)。Shinnar調(diào)查了一個(gè)兒童起病的癲癇群體，發(fā)現(xiàn)1/3患者起病30年內(nèi)有過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)。Richwond調(diào)查發(fā)現(xiàn)，1歲以下和60時(shí)以上癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)病率最高，特別是小于1歲的小兒，發(fā)生率與復(fù)發(fā)率最高。小兒癲癇持續(xù)狀態(tài)37%發(fā)生在1歲以內(nèi)，73%發(fā)生在3歲以內(nèi)，85%發(fā)生在5歲以內(nèi)。有人報(bào)道癲癇持續(xù)狀態(tài)的復(fù)發(fā)率是10.8%，而其中38%是小于4歲的患兒。癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見(jiàn)病因1.癲癇：小兒癲癇容易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，且癲癇持續(xù)狀態(tài)?？蔀榘d癇病的首次發(fā)作。由小兒癲癇病引起者約占癲癇持續(xù)狀態(tài)的30%。造成癲癇患兒持續(xù)發(fā)作的常見(jiàn)誘因是用藥不當(dāng)，如患兒順應(yīng)性差、突然停藥、減藥太快、換藥不當(dāng)、服藥不規(guī)則、抗癲癇藥中毒、藥物間的相互作用，此外，情緒激動(dòng)、剝奪睡眠、感冒、發(fā)熱等也可為其誘因。癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見(jiàn)原因感染：1.顱內(nèi)感染：小兒由于免疫功能低下，在宮內(nèi)、分娩時(shí)以及產(chǎn)后都有可能發(fā)生各種感染，如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、真菌性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦寄生蟲(chóng)病、接種后腦炎、感染后腦炎等。急性期由于炎癥刺激、毒素和代謝產(chǎn)物的聚集、腦水腫、血管炎或血栓形成等，可引起癲癇持續(xù)狀態(tài)。后遺癥期，由于腦實(shí)質(zhì)的破壞、瘢痕形成、腦脊液循環(huán)障礙等，也可發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。2.顱外感染：某些嚴(yán)重急性感染性疾病，如敗血癥、中毒性痢疾、中毒性肺炎等均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，其原因可能是由于高熱、急性中毒性腦病以及腦部微循環(huán)障礙引起腦細(xì)胞缺氧、組織水腫等所致。癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見(jiàn)病因中毒：兒童因好奇和識(shí)別能力差而誤服藥物、毒物等。毒物直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或由于中毒導(dǎo)致代謝紊亂、缺氧等間接影響神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。包括化學(xué)藥物、重金屬、各種農(nóng)藥、有毒的動(dòng)植物、變質(zhì)食物等，如氨茶堿、異煙肼、阿托品、中樞興奮劑、鉛、汞、毒蕈、白果、霉甘蔗等。癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見(jiàn)病因代謝性疾?。旱脱前Y、低鈣血癥、低鎂血癥、高鈉血癥、低鈉血癥、水中毒、苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、維生素缺乏（如維生素B6)、肝性腦病、膽紅素腦病（核黃疸）、尿毒癥晚期等。腦腫瘤、腦膜白血病。其他：如中樞神經(jīng)系統(tǒng)遺傳、變性、脫髓鞘性疾病，先天性腦發(fā)育畸形如灰質(zhì)異位、胼胝體發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化、空洞腦、腦裂畸形，線粒體腦病。癲癇持續(xù)狀態(tài)的病理生理臨床上癲癇發(fā)作通常是短暫的和自限的，由此可推斷其間存在發(fā)作終止的神經(jīng)元抑制機(jī)制。有助于發(fā)作終止的神經(jīng)元抑制機(jī)制包括Ca2+依賴的K+電流，Mg2+對(duì)NMDA通道的阻斷，以及腺苷酸、阿片肽、GABA的抑制效應(yīng)。當(dāng)這種內(nèi)源性發(fā)作終止機(jī)制損害或功能障礙時(shí)，可導(dǎo)致發(fā)作無(wú)限制持續(xù)，即形成癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致腦損傷和全面代謝紊亂，而后者又可進(jìn)一步加重腦損傷，因此，腦損傷既是癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因，又是癲癇持續(xù)狀態(tài)的結(jié)果。癲癇持續(xù)狀態(tài)對(duì)腦的影響腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)的改變：中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的遞質(zhì)分為興奮性和抑制性兩大類。谷氨酸是最主要的興奮性遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)所有的神經(jīng)元都起興奮作用。癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)釋放大量谷氨酸，谷氨酸與NMDA結(jié)合，使后者去極化，Ca2+內(nèi)流，引起神經(jīng)元進(jìn)一步去極化，導(dǎo)致持久驚厥；谷氨酸還可激活鈣通道和鈉通道，使Ca2+和Na+內(nèi)流，細(xì)胞外過(guò)量Ca2+內(nèi)流，引起細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度增高，Ca2+激活了鈣依賴性蛋白酶和脂肪酶，降解細(xì)胞內(nèi)的成分，導(dǎo)致線粒體功能衰竭，造成神經(jīng)元胞體和軸突水腫、壞死。癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)神經(jīng)元的損傷和壞死在腦的邊緣系統(tǒng)，如海馬、杏仁核等富含NMDA谷氨酸受體的區(qū)域最顯著。腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)的改變癲癇持續(xù)狀態(tài)可引起GABA減少，GABA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)最重要的抑制性遞質(zhì)，主要通過(guò)激活兩類受體(GABAA和GABAB受體）發(fā)揮其緊張抑制性調(diào)節(jié)作用。當(dāng)GABA和GABAA受體結(jié)合時(shí)增加了細(xì)胞膜對(duì)Cl-的通透性，使Cl-內(nèi)流，細(xì)胞膜超極化，產(chǎn)生抑制性突觸后電位，減低神經(jīng)元的興奮性，抑制神經(jīng)元的放電。而GABAB受體位于突觸前膜，被激活后可引起K+通道開(kāi)放，突觸前膜去極化，產(chǎn)生突觸前抑制。無(wú)論是由GABAA受體還是由GABAB受體介導(dǎo)的都是起抑制作用。但在癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)，突觸前膜的GABAB受體能反饋抑制GABAA受體，使癲癇加重。病史引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因很多，大致可分為三種情況：1.熱性驚厥：這是3歲以下小兒較常見(jiàn)的癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因；2.特發(fā)性癲癇持續(xù)狀態(tài)，指患兒沒(méi)有明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損和代謝異常，主要指特發(fā)性癲癇患兒，由突然停藥等因素引起，或者是特發(fā)性癲癇患兒的首次發(fā)作。3.癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)：乃是神經(jīng)系統(tǒng)疾病后代謝異常的一種表現(xiàn)，如顱內(nèi)感染、中毒、外傷、腦病、腦發(fā)育畸形、代謝異常等。體格檢查對(duì)癲癇持續(xù)狀態(tài)患兒查體比較困難，必須在搶救時(shí)同時(shí)進(jìn)行，發(fā)作期應(yīng)注意生命體征、瞳孔改變及有無(wú)外傷等，以便及時(shí)給予處理。眼