心肌病-張川海課件

心肌疾病遼寧醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院張川海

心肌疾病心肌疾?。阂孕募〔∽?yōu)橹饕憩F的一組疾病。

心肌疾病

繼發(fā)性心肌病心肌病

心肌炎

原發(fā)性心肌病心肌病:

伴有心肌功能障礙的心肌疾病，需除外心臟瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔∮沂野l(fā)育不良心肌病左室致密化不全心肌糖原儲積癥先天性傳導阻滯線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和限制型心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病應激性心肌病感染性心肌病心動過速心肌病獲得性心肌?。涸l(fā)性心肌病分類一、病因：多數病因不明，可能病因為：1、感染：柯薩奇病毒B、ECHO病毒最常見。2、炎癥：肉芽腫性心肌炎、皮肌炎、血管炎等3、中毒、內分泌和代謝異常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏4、遺傳：常染色體顯性遺傳5、其他：圍生期心肌病第一節(jié)、擴張型心肌?。―CM）二、病理

2、組織學檢查：非特異性心肌細胞肥大變性、纖維化共存1、肉眼觀：

（1）心室擴張 （2）室壁變薄（3）纖維瘢痕形成（4）附壁血栓第一節(jié)、擴張型心肌?。―CM）

三、臨床表現1、癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心衰癥狀：先后出現左心衰及右心衰癥狀③心律失常癥狀④血栓栓塞癥狀2、體征①心臟向兩側擴大②心音減弱，可及第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音（SM吹風樣雜音）③肺底濕羅音、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫④心律失常、栓塞體征第一節(jié)、擴張型心肌?。―CM）四、輔助檢查1、胸部X線檢查心胸比大于50%，肺淤血、肺水腫、肺動脈壓力增高、有時可見胸腔積液2、心電圖：缺乏特異性

R波遞增不良、病理性Q波、傳導阻滯、ST段壓低和T波倒置、各種心律失常第一節(jié)、擴張型心肌?。―CM）臨床：

心臟增大心力衰竭心律失常

彩超：大、小薄、弱排除：各種病因明確的器質性心臟病診斷五、診斷：排除法第一節(jié)、擴張型心肌?。―CM）1、病因治療：預防感染、控制血糖、血壓，戒煙酒2、針對心力衰竭治療：ACEI/ARBβ受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑竇房結抑制劑-伊伐布雷定利尿劑洋地黃等七、治療第一節(jié)、擴張型心肌病（DCM）4、埋藏式心臟電復律除顫器（ICD）：適應癥包括：（1）有持續(xù)性室速史（2）有室速、室顫導致的心臟驟停史（3）EF＜35%，NYHA心功能分級為II到III級，預期有質量的生存時間＞1年。第一節(jié)、擴張型心肌病（DCM）第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）肥厚型心肌?。菏且孕氖曳菍ΨQ性肥厚伴舒張功能不全為特點的心肌病。成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%。成人死亡原因：室性心律失常，特別是室顫；小兒死亡原因：心力衰竭多見。

分類：根據左室流出道有無梗阻可分為：梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病概述一、病因為常染體顯性遺傳，有明顯家族史，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。幾乎所有散發(fā)病例都由自發(fā)性突變引起。確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12～18個月檢查一次超聲心動圖；20歲以后，每5年檢查一次。第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）1、大體檢查

室間隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）對稱性肥厚（5%）非對稱性肥厚（95%）第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）二、病理2、組織學改變：心肌細胞肥大、排列紊亂、纖維化小血管病變瘢痕形成第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）基本病態(tài)：左室舒張功能減低，左室流出道梗阻、小血管病變造成心肌缺血。三、臨床表現（二）體征:1、心臟輕度增大2、部分可聞及S43、胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫（梗阻型）4、心尖部可聞及收縮期雜音（二尖瓣關閉不全）第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）心室內壓差變化與雜音強度的關系室內壓差增加，雜音增強屏氣試驗（用力時）前后負荷減小立位前負荷減小洋地黃制劑心肌收縮力增強硝酸甘油前后負荷減小異丙腎上腺素收縮力增強，前后負荷減小室早后收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小，雜音減弱下蹲前后負荷增加去甲腎上腺素后負荷增加Β受體阻滯劑收縮力降低下肢抬高前負荷增加注：增加心肌收縮力、減少左室容量，雜音增強；降低心肌收縮力、增加左室容量，雜音減弱、四、輔助檢查（一）胸部X線檢查：心影正常或左室增大（二）心電圖：1、左室高電壓：常見于左胸導聯2、ST段壓低、巨大T波倒置：多見于I、avL、V4-63、病理性Q波：見于I、avL或II、III、avF和某些胸導聯4、心律失常：可出現傳導阻滯及各類心律失常。第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）（三）超聲心動圖診斷標準：1、非對稱性室間隔肥厚，舒張期厚度≥15mm，或室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3；2、SAM現象：梗阻性肥厚性心肌病二尖瓣前葉在收縮期向前方運動。（靜息或運動負荷超聲左室流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性，約占70%）3、左室流出道變窄第二節(jié)、肥厚型心肌病（HCM）五、診斷

臨床或心電圖類似冠心病診斷冠心病依據不充分不能用其它心臟病來解釋有陽性家族史者超聲心動圖心導管檢查診斷HCM結合第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）六、治療

（一）藥物治療：禁用硝酸脂類和洋地黃類藥物1、減輕左室流出道梗阻β阻滯劑：一線藥物，機制為：消除腎上腺素能神經對心臟刺激作用；改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血；治療心律失常，心率50～60次為宜。代表藥：普萘洛爾、美托洛爾、比索洛爾。鈣拮抗劑：作為不能耐受β受體阻滯劑或其無效的患者替代治療。代表藥：維拉帕米，地爾硫卓。第二節(jié)、肥厚型心肌病（HCM）2、針對心力衰竭的治療晚期患者心室擴大，出現收縮功能減低，治療藥物與其他心衰相同，包括ACEI、ARB、β阻滯劑、利尿劑、甚至地高辛。3、針對房顫的治療胺碘酮可減少發(fā)作，β阻滯劑控制心室率、華法林抗凝（二）非藥物治療1、手術治療：靜息或運動時左室流出道壓力階差＞50mmHg，需要考慮室間隔部分切除術。第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）3、起搏治療：不適合上述手術者，可植入雙腔起搏器。通過改變室間隔的收縮順序減少流出道壓差。適應證：①經藥物治療癥狀仍持續(xù)存在②左室流出道壓力階差＞30mmHg，激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；③室間隔基底部肥厚，功能性二尖瓣反流不甚嚴重，且不伴有二尖瓣異常。第二節(jié)、肥厚型心肌病（HCM）第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）（三）猝死的風險評估和ICD預防高危因素包括：曾經發(fā)生過心跳驟停；持續(xù)性室速，或反復發(fā)作的非持續(xù)性室速；一級親屬中有HCM猝死家族史；左室嚴重肥厚≧30mm；運動時出現低血壓；不明原因的暈厥。第二節(jié)、肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病處理流程第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產生右心衰的一類心肌病。預后不良，5年生存期約30%。該病發(fā)病率低，一半為特發(fā)性，一半病因清楚，最常見病因為心肌淀粉樣變。病理改變：

心肌纖維化、炎性細胞浸潤和心內膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒張功能減低，心房后負荷增加，使心房增大，靜脈回流受阻。

臨床表現：酷似縮窄性心包炎，以右心衰較重為特點?；顒幽土肯陆?、乏力、呼吸困難、頸靜脈怒張、肝大、腹腔積液（移動性濁音陽性）、水腫等。輔助檢查：1、心電圖：竇速、低電壓、QRS波異常和ST-T改變、心房（室）擴大、各種心律失常。2、超聲心動圖：雙房擴大、心室肥厚，心肌淀粉樣變患者心肌呈磨玻璃樣改變。第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）心內膜增厚、心腔狹小第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）3、實驗室檢查：心肌淀粉樣變患者可能有尿本周蛋白。4、心內膜心肌活檢：心內膜增厚、心內膜下心肌纖維化。對心肌淀粉樣變和高嗜酸細胞綜合征有確診價值。5、心導管檢查：收縮期肺動脈壓明顯增高，常大于50mmHg；舒張壓變化較大；右心室舒張壓相對較低。心內膜增厚心內膜下心肌纖維化第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）診斷：有縮窄性心包炎表現，心電圖肢導低電壓，超聲雙房大、心內膜增厚、左室腔變小，心包無增厚和鈣化，應考慮該病。鑒別診斷：與縮窄性心包炎鑒別。治療：無特異性治療，只能對癥治療?？深A防性使用抗凝藥。手術剝離增厚的心內膜。指標

限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢

S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關閉不全雜音心包叩擊音（40%）

X線胸片偶見心內膜鈣化

心包鈣化（40%）

超聲心動圖及多普勒檢查

E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短

相同呼吸影響

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心內膜增厚

心包增厚

心導管檢查

右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢

異常

正常第三節(jié)、限制型心肌病（RCM）正常心臟肥厚型心肌病限制型心肌病

擴張型心肌病酒精性心肌?。菏情L期大量飲酒導致心肌變性、心臟擴大和心力衰竭的一種繼發(fā)性心肌病。診斷依據：1、有擴張型心肌病的臨床表現；2、有長期大量飲酒史：女性＞40g/d（相當于1瓶啤酒），男性＞80g/d，持續(xù)5年以上。3、既往無其他心臟病病史。治療：1、戒酒，有可能治愈；2、藥物治療同擴張型心肌病

特殊類型心肌病

圍生期心肌病：既往無心臟病的女性，于妊娠最后1個月至產后6個月內發(fā)生心力衰竭，有符合擴張型心肌病特點可以診斷本病。體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞發(fā)生率較高，再次妊娠常引起復發(fā)。治療與擴張型心肌病相似，休息、補充營養(yǎng)、維生素非常重要。預后良好。心動過速性心肌病：多見于房顫或室上速。臨床表現符合擴張型心肌病特點。有效控制心室率是治療關鍵。同時應用ACEI/ARB、β受體阻滯劑和MRA等。

特殊類型心肌病

藥物性心肌病：接受某些藥物治療的患者，由于藥物對心肌的毒性作用，產生心肌肥厚和/或心臟擴大的心肌病變。引起心肌病的藥物：1、抗癌藥物：如阿霉素，柔紅霉素等；2、三環(huán)類抗抑郁藥：如氯丙咪嗪，多慮平等；3、抗精神病藥物：如奮乃靜，氯丙嗪等。