腦干綜合征課件

腦干（brainstem）是位于脊髓和大腦之間的較小部分，大腦的下面，腦干的延髓部分下連脊髓，呈不規(guī)則的柱狀形。腦干自下而上由延髓、腦橋、中腦三部分組成。=腦干綜合征（1）

Wallenberg綜合征（瓦侖貝爾綜合癥）（延髓背外側(cè)綜合征、小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈閉塞綜合征）病變部位：病灶位于延髓上部側(cè)方、小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)。臨床表現(xiàn)：同側(cè)（1）吞咽困難，軟腭無力（疑核），（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈、眼球震顫（前庭神經(jīng)核），（4）共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner征（腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感神經(jīng)）；對(duì)側(cè)痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束），與同側(cè)面部感覺障礙構(gòu)成交叉性感覺障礙。需要特別注意：小腦后下動(dòng)脈解剖變異較多，常見其他不典型臨床表現(xiàn)。Horner綜合癥（霍納綜合征）頸交感神經(jīng)麻痹綜合征：交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。常見病因：由延髓病變所致，臨床上以顱神經(jīng)如舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)損傷為主；是腦干梗死最常見類型。腦干綜合征（4）腦橋內(nèi)側(cè)部綜合征、橋腦下部被蓋綜合征（Foville綜合征（福威爾綜合癥））。病變部位：病灶位于橋腦被蓋部、基底內(nèi)側(cè)。.同側(cè)周圍性面癱，眼球不能外展（兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹），.頭部向病灶對(duì)側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)（內(nèi)側(cè)縱束）.對(duì)側(cè)中樞性偏癱（錐體束）.感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）常見病因：橋腦腫瘤、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害；多見于血管病。腦干綜合征（6）

橄欖體后部綜合征：病變部位：病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)核區(qū)，錐體束不受影響，有時(shí)累及脊丘束。臨床表現(xiàn)：同側(cè)延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神經(jīng)），轉(zhuǎn)頸、聳肩無力（副神經(jīng)）；對(duì)側(cè)痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。

常見病因：本組綜合征多由神經(jīng)根損傷所致，核區(qū)病灶引起者罕見。（1）Schmidt綜合征（施米德綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)受損；多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征，是一種免疫系統(tǒng)疾病，指任何2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺體因?yàn)槊庖吖δ苋毕荻瑫r(shí)發(fā)生功能減退或亢進(jìn)，并與其他非內(nèi)分泌自身免疫功能缺陷的疾病相聯(lián)系的疾病。（2）Tapia綜合征（塔比亞綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)受損；迷走-舌下神經(jīng)綜合征，顱骨骨折、環(huán)椎脫位、頸動(dòng)脈瘤、腫瘤等損傷顱外咽旁間隙、延髓而出現(xiàn)舌下神經(jīng)損害，患側(cè)舌肌無力伴萎縮，迷走神經(jīng)損害致發(fā)音、吞咽困難，同側(cè)可合并Homer征（病變阻斷了交感神經(jīng)通路而引起的眼、瞳孔、眼瞼等改變的一組病因復(fù)雜的病征，臨床表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：眼裂變小、瞳孔縮小及同側(cè)面部少汗）。（反Homer氏征：又稱伯納爾(Bernard)氏綜合征、Clande·Bernerd(克·伯納爾)氏綜合征、頸交感神經(jīng)刺激征、頸交感神經(jīng)興奮綜合征、頸交感神經(jīng)系統(tǒng)激惹綜合征、Pourfourdupetit癥候群、反Horner氏癥候群、頸交感神經(jīng)刺激眼面綜合征、變形瞳孔(thespringingpupil)、顛倒型Horner氏綜合征。系因頸上部交感神經(jīng)節(jié)及交感神經(jīng)纖維受刺激所致的患側(cè)瞳孔散大、變形，瞼裂增寬，瞬目減少，上瞼上提并向后退縮，眼球突出，淚液分泌增多或減少?；紓?cè)面部血管收縮，皮溫降低，泌汗增多，心跳加快等，與Horner氏征相反的一類征候群。）（3）Jackson綜合征：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損；（4）Avellir綜合征(艾維利綜合癥)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損，伴有對(duì)側(cè)感覺障礙（面部除外）。腦干綜合征（7）中腦大腦腳底綜合征又稱Weber綜合征。病變部位：病灶位于中腦大腦腳腳底部髓內(nèi)。臨床表現(xiàn)：1、同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；2、對(duì)側(cè)偏癱，包括中樞性面癱和舌癱。常見病因：顳葉腫瘤或硬膜下血腫伴發(fā)的小腦幕切跡疝壓迫大腦腳；中腦腫瘤或腦血管病所致。Benedit綜合征（本尼迪特綜合癥）（紅核綜合癥、動(dòng)眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合征）。病灶位于大腦腳后方的黑質(zhì)、中腦紅核。（1）同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓伴瞳孔散大；（2）對(duì)側(cè)觸覺、震動(dòng)覺、位置覺及辨別覺減退（3）對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)過度、強(qiáng)直常見病因：基底動(dòng)脈腳間支或大腦后動(dòng)脈阻塞，或兩者均阻塞；中腦腫瘤。腦干綜合征（8）

中腦背側(cè)部綜合征（Claude綜合征（克勞德綜合癥））動(dòng)眼神經(jīng)和紅核交叉綜合征、紅核下部綜合征。病變部位：病灶位于中腦被蓋部的紅核、動(dòng)眼神經(jīng)及小腦結(jié)合臂。（1）同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼神經(jīng)腦內(nèi)根絲受累。（2）對(duì)側(cè)半身肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)。紅核受累。（大腦性共濟(jì)失調(diào)有別于小腦性共濟(jì)失調(diào)，大腦額、顳、枕葉與小腦半球之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)系，故當(dāng)大腦損害時(shí)也可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，但大腦性共濟(jì)失調(diào)通常不如小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯，較少伴發(fā)眼球震顫。）（3）可出現(xiàn)半側(cè)舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥或震顫。黑質(zhì)及其聯(lián)系結(jié)構(gòu)基底核受累。腦干綜合征（9）腦干綜合征（10）中腦頂蓋綜合征（四疊體綜合征）Parinaud綜合征（帕里諾綜合癥）。病變部位：病灶位于中腦頂蓋部。臨床表現(xiàn)：特征為兩眼垂直運(yùn)動(dòng)不能、兩側(cè)瞳孔散大或不等大、光反應(yīng)消失，調(diào)節(jié)反射存在。雙眼垂直運(yùn)動(dòng)障礙，有以下三種情況：1.雙眼上視癱瘓；2.雙眼向上向下均癱瘓；3.雙眼下視癱瘓。常見病因：顱內(nèi)腫瘤，如松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤，以及血管病變損害皮質(zhì)頂蓋束等引起。基底動(dòng)脈尖綜合征基底動(dòng)脈頭端閉塞性血管疾病通常為栓塞性，常由于中腦、丘腦及部分顳葉和枕葉梗死導(dǎo)致。也可出現(xiàn)于基底動(dòng)脈尖巨大動(dòng)脈瘤患者、血管炎患者及腦血管造影術(shù)后。表現(xiàn)：1.眼球運(yùn)動(dòng)障礙：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)上視或下視麻痹，會(huì)聚異常，假性外展麻痹，會(huì)聚-回縮性眼震，眼球外展異常，上瞼上抬和回縮（Collier征），反向偏斜或閃光樣眼球擺動(dòng)。2.瞳孔異常：小瞳孔和對(duì)光反應(yīng)存在，大瞳孔或居中瞳孔固定，瞳孔異位，偶為橢圓形瞳孔。3.行為異常：嗜睡、睡眠覺醒周期異常、大腦腳性幻覺（常為一過性的視幻覺，常為生動(dòng)的及非刻板的人物、動(dòng)物、植物，對(duì)病人無威脅，發(fā)生經(jīng)常與睡眠障礙有關(guān)）、激勵(lì)困難、激越性譫妄。4.視野缺損：偏盲、Balint綜合征（巴林特綜合征）5.運(yùn)動(dòng)和感覺功能缺失。眼部特征：1．患者眼球不能隨意運(yùn)動(dòng)及不能自主跟隨目標(biāo)移動(dòng)，視線向注視點(diǎn)以外則有顯著困難，但眼外肌完全正常。立體覺喪失，出現(xiàn)注視性麻痹及視性共濟(jì)失調(diào)，伸手抓物往往會(huì)把手伸向錯(cuò)誤的方向，走路笨拙、踩空。2．對(duì)非視覺性刺激有正常注意力