胡-桃-夾-綜-合-征課件

胡桃?jiàn)A綜合征南京中醫(yī)藥大學(xué)揚(yáng)州附屬醫(yī)院江蘇省揚(yáng)州市中醫(yī)院張星1胡桃?jiàn)A綜合征胡桃?jiàn)A癥”應(yīng)稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon）。也稱胡桃?jiàn)A綜合征或左腎靜脈壓迫綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)。左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，因走行于腹主動(dòng)脈（AO）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起臨床癥狀，稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象2歷史沿革1972年Deschepper首先報(bào)道由此引起左腎出血，從而引起重視。它是左腎靜脈受壓，伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對(duì)此病檢測(cè)，1988年伊滕也報(bào)道超聲診斷胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，

3相關(guān)解剖一，解剖

下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈的右側(cè)，兩者并列于后腹壁。右腎位置接近下腔靜脈，左腎接近腹主動(dòng)脈，右腎靜脈直接注入下腔靜脈，其行程短而直，而左腎靜脈則需要穿行于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角內(nèi)，跨越腹主動(dòng)脈前方才注入下腔靜脈，因而左腎靜脈較右側(cè)長(zhǎng)。十二指腸的第三部分與LRV大致在同一水平上穿過(guò)此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個(gè)主要屬支.

5正常解剖6表現(xiàn)——癥狀:好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見(jiàn)，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。①單側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征即LR睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性精索靜脈曲張。此外，還有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶發(fā)十二指腸梗阻。7血尿特點(diǎn)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是無(wú)癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無(wú)癥狀肉眼血尿更為常見(jiàn)；血尿多在傍晚或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)。8尿液檢查

立臥位尿液檢查：平臥位尿蛋白陰性；立位后尿蛋白+~++，24小時(shí)尿蛋白定量小于0.5g；絕對(duì)不能超過(guò)1g；超過(guò)1g者應(yīng)除外胡桃?jiàn)A綜合征；平臥位血尿陰性；立位后有肉眼血尿或鏡下血尿；并且應(yīng)該是非腎小球性血尿；10AO----主動(dòng)脈SMA----腸系膜上動(dòng)脈LKA----左腎動(dòng)脈LKV---左腎靜脈12CT、MRI:14腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA:可直接觀察左腎靜脈受壓和擴(kuò)張.可直接測(cè)定左腎靜脈和下腔靜脈內(nèi)壓力，一般二者壓差大于5cmH2O有診斷意義.側(cè)枝循環(huán)：腰升靜脈、左腎上腺靜脈、左性腺靜脈、左輸尿管周圍靜脈等.15腎靜脈造影、動(dòng)脈DSA16治療隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。。多數(shù)病兒,無(wú)需服藥,觀察一段時(shí)間后尿檢異常情況明顯改善17手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)癥.反復(fù)、嚴(yán)重、持續(xù)血尿，引起貧血.有腎功能