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先天性心臟病概述概念病因分類一、概念先天性心臟病是胎兒時期心臟及血管發(fā)育異常而導致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的6‰~10‰二、病因內(nèi)在因素:與遺傳有關(guān),特別是染色體畸變外在因素:宮內(nèi)感染,如風疹、流行性感冒、流腮等藥物,如化療藥孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X線慢性疾病,如糖尿病1.遺傳因素主要包括染色體易位與畸變,特別是染色體畸變2.環(huán)境因素重要的原因有宮內(nèi)感染(如風疹流行性感冒流行性腮腺炎柯薩奇病毒等)大劑量放射線接觸藥物影響(抗腫瘤藥甲糖寧)患有代謝性疾?。ㄈ缣悄虿「哜}血癥等)能造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病,妊娠早期飲酒吸毒等三、分類根據(jù)畸形所在的位置和左右心腔及大血管間有無分流和臨床有無青紫,可分為3類:1.左向右分流型(潛伏青紫型)2.右向左分流型(青紫型)3.無分流型(無青紫型)1.左向右分流型(潛伏青紫型)平時不出現(xiàn)青紫,當肺動脈或右心壓力增高并超過左心時,血液自右向左分流,可出現(xiàn)暫時性青紫當分流量大或病程較長,出現(xiàn)持續(xù)性肺動脈高壓,可產(chǎn)生右向左分流而呈現(xiàn)持久性青紫,即稱艾森曼格綜合征常見房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉2.右向左分流型(青紫型)為先天性心臟病最嚴重的一組因心臟結(jié)構(gòu)的異常,靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合,直接進入體循環(huán),出現(xiàn)持續(xù)性青紫常見法洛四聯(lián)癥3.無分流型(無青紫型)心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等第2節(jié)先天性心臟病
第10章循環(huán)系統(tǒng)疾病患兒的護理(一)概述1.定義是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形室間隔缺損最多,其次為房間隔缺損、動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄2.病因遺傳因素:多數(shù)為多基因遺傳缺陷環(huán)境因素:較重要的為宮內(nèi)感染(一)概述3.分類左向右分流型(潛伏青紫型):如房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉等。右向左分流型(青紫型):如法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等。無分流型(無青紫型):如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。(二)護理評估1.健康史家族中有無遺傳性疾病及先心病患者母親在妊娠最初3個月有無病毒感染,是否接觸放射線,是否用過某些可能影響胎兒發(fā)育的藥物,是否患過代謝性疾病有無青紫、青紫出現(xiàn)的時間;有無發(fā)育滯后,聲音嘶啞,反復(fù)呼吸道感染;有無蹲踞,陣發(fā)性呼吸困難或暈厥等2.身心狀況(1)室間隔缺損癥狀小型缺損:常無明顯癥狀中、大型缺損:消瘦、乏力、面色蒼白;喂養(yǎng)困難(哺乳時因氣促、青紫、大汗而有停歇)、活動后心慌、氣急,易患肺部感染。肺動脈擴張可壓迫喉返神經(jīng),引起聲音嘶啞。2.身心狀況(1)室間隔缺損體征心前區(qū)隆起,心尖搏動彌散,心界擴大胸骨左緣3、4肋間有響亮、粗糙的Ⅲ~Ⅳ級以上全收縮期雜音,雜音最響處可觸及收縮期震顫肺動脈瓣第二心音(P2)亢進2.身心狀況(2)房間隔缺損癥狀缺損?。嚎蔁o癥狀缺損大:可出現(xiàn)乏力、活動后氣急、心悸、生長發(fā)育落后,易患呼吸道感染。2.身心狀況(2)房間隔缺損體征心前區(qū)隆起,心尖搏動彌散,心界擴大胸骨左緣2~3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音P2亢進呈固定分裂2.身心狀況(3)動脈導管未閉癥狀分流量?。嚎蔁o癥狀分流量大:有體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)(消瘦、乏力、生長發(fā)育落后等),肺循環(huán)充血的表現(xiàn)(反復(fù)的呼吸道感染等),肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)引起的聲音嘶啞等。2.身心狀況(3)動脈導管未閉體征胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音,向左鎖骨下、頸部和腋下傳導,P2亢進。肺動脈分流使舒張壓降低,而收縮壓多正常,當脈壓差大于5.3kPa(40mmHg)時,可表現(xiàn)周圍血管征有顯著肺動脈高壓時,產(chǎn)生右向左分流,出現(xiàn)差異性青紫。2.身心狀況左向右分流型先心病并發(fā)癥支氣管炎充血性心力衰竭亞急性感染性心內(nèi)膜炎2.身心狀況左向右分流型先心病的比較212.身心狀況(4)法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚2.身心狀況(4)法洛四聯(lián)癥癥狀青紫:為主要表現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象陣發(fā)性缺氧發(fā)作2.身心狀況(4)法洛四聯(lián)癥體征體格發(fā)育落后杵狀指(趾)心前區(qū)略隆起胸骨左緣第2~4肋間可聞及Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,一般無收縮期震顫肺動脈第二心音減弱或消失2.身心狀況(4)法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥:腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎等。3.輔助檢查實驗室檢查X線檢查室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯(lián)癥3.輔助檢查超聲心動圖3.輔助檢查心導管檢查是明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法明確有無分流和分流的部位。其他:如心電圖、心血管造影、磁共振成像等。3.輔助檢查29(三)治療要點1.內(nèi)科治療主要措施是對癥治療,防治感染和心力衰竭。預(yù)防和處理法洛四聯(lián)癥患兒的缺氧發(fā)作。早產(chǎn)兒動脈導管未閉癥狀明顯者,可于生后1周內(nèi)口服吲哚美辛治療動脈導管未閉以及部分具備適應(yīng)證的房間隔缺損、室間隔缺損可選擇介入治療。(三)治療要點2.外科治療房間隔缺損、室間隔缺損通常于3~5歲進行手術(shù),但分流量大、癥狀明顯或并發(fā)心力衰竭的患兒,可不受年齡限制。動脈導管未閉患兒手術(shù)適宜年齡為1~6歲。法洛四聯(lián)癥輕癥患兒可考慮于學齡前施行一期根治手術(shù),但重癥患兒應(yīng)選擇先做姑息性分流術(shù),待一般情況改善、肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再做根治術(shù)。(四)主要護理診斷/問題活動無耐力與缺氧及循環(huán)血量減少有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量與組織缺氧及喂養(yǎng)困難有關(guān)。有感染的危險與機體免疫力下降有關(guān)。潛在并發(fā)癥:心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓。焦慮(家長)與擔心手術(shù)及患兒狀況差有關(guān)。(五)護理措施1.建立合理的生活制度根據(jù)病情安排患兒作息時間,保證充足睡眠,適度活動。保持患兒舒適、情緒穩(wěn)定,減少不良刺激,護理操作集中進行,避免劇烈哭鬧和過度激動。重癥應(yīng)臥床休息。法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時不要強行拉起,應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立。(五)護理措施2.供給充足營養(yǎng)提供高能量、蛋白質(zhì)和維生素的食物,保證營養(yǎng)供給。3.預(yù)防感染保持病室內(nèi)空氣新鮮,溫度、濕度適宜,隨時增減衣服。注意保護性隔離。做小手術(shù)時,應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。(五)護理措施4.觀察病情,及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥心力衰竭:若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn),應(yīng)
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