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兒童急性白血病
這節(jié)課學(xué)習(xí)主要內(nèi)容:1.兒童急性白血病的概述;2.兒童急性白血病的病因;3.兒童急性白血病的臨床癥狀;小兒白血病,尤其是ALL,已經(jīng)成為可以治愈的惡性腫瘤,是當(dāng)今療效最好、治愈率最高的惡性腫瘤之一。白血病(1eukemia)是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其特點(diǎn)為造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度增生、進(jìn)入血流并浸潤(rùn)到各組織和器官,從而引起一系列臨床表現(xiàn)。一概述在我國(guó),小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。其中急性白血病占絕大多數(shù),約97%,而慢性白血病約占3%。
在急性白血病中,急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)約占70~85%,急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)占15~30%。男性發(fā)病率高于女性。任何年齡均可發(fā)病,新生兒亦不例外,但以學(xué)齡前期和學(xué)齡期小兒多見。其死亡率在國(guó)際上占小兒總死亡率中第二位(僅次于意外損傷)。1.病毒因素2.理化因素3.遺傳素質(zhì)人類T細(xì)胞白血病病毒電離輻射苯及其衍生物氯霉素保泰松乙雙嗎啉細(xì)胞毒藥物均可誘發(fā)白血病二:病因研究EB病毒機(jī)制尚未明了支持證據(jù):家族中有多發(fā)腫瘤史患兒常合并有其他遺傳性疾病孿生兒有聚集發(fā)病現(xiàn)象,而同卵孿生兒更為明顯.1.病毒感染病毒感染是否與兒童白血病有確切關(guān)系,目前尚無(wú)定論。成人的T細(xì)胞白血病與人類T細(xì)胞白血病病毒有關(guān)系,但在兒童白血病無(wú)此發(fā)現(xiàn)。2.環(huán)境因素強(qiáng)烈的輻射能引起白血病,如二戰(zhàn)時(shí)日本原子彈爆炸附近生存者患白血病機(jī)會(huì)大大增加;孕婦在孕早期接受放射檢查,出生后患腫瘤的機(jī)會(huì)增加5倍;但在生后接受放射診斷檢查,至今尚無(wú)證據(jù)能引起兒童白血??;3.基因轉(zhuǎn)變超過(guò)70%的兒童白血病出現(xiàn)某種的染色體轉(zhuǎn)變,如費(fèi)城染色體;一般相信并非從父母遺傳,因?yàn)榇蠖鄶?shù)家族成員并沒(méi)有同樣的基因轉(zhuǎn)變;
免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷癥,如伴濕疹和血小板減少綜合征(WAS)、先天性無(wú)丙球血癥容易患白血病。當(dāng)一些突變的細(xì)胞產(chǎn)生,而免疫系統(tǒng)不能將其清除,這些不受控制的細(xì)胞便不停地生長(zhǎng),從而發(fā)展成白血病。三診斷及分型1.基本診斷依據(jù)臨床癥狀外周血象、骨髓象2.MIC分型3.臨床危險(xiǎn)度分型白血病完整診斷起?。捍蠖噍^急,少數(shù)緩慢;早期癥狀:面色蒼白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻衄或齒齦出血等;少數(shù)患兒以發(fā)熱和類似風(fēng)濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀;發(fā)熱:熱型不一,一般不伴寒戰(zhàn).白血病性發(fā)熱:多為低熱且抗生素治療無(wú)效;感染性發(fā)熱:多為高熱;3.1基本診斷依據(jù)-臨床癥狀出血:白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓,巨核細(xì)胞受抑制,血小板的生成減少和功能不足---皮膚粘膜出血---最多見:紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血;消化道出血、血尿;顱內(nèi)出血---引起死亡的重要原因。貧血:骨髓造血干細(xì)胞受抑制的表現(xiàn),出現(xiàn)較早并進(jìn)行性加重,表現(xiàn)為蒼白﹑虛弱無(wú)力﹑活動(dòng)后氣促等。3.2白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起的癥狀和體征:肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn):約25%患兒以四肢關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀,其中部分呈游走性關(guān)節(jié)痛,局部紅腫現(xiàn)象多不明顯,并常伴有胸骨壓痛;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL):白血病細(xì)胞侵犯腦實(shí)質(zhì)和(或)腦膜,表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、腦膜刺激征、腦神經(jīng)麻痹、截癱等;急淋較多見睪丸白血病(TL):白血病細(xì)胞侵犯睪丸,表現(xiàn)為局部腫大、觸痛,陰囊皮膚可呈紅黑色。化療藥物不
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