蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝

第十章蛋白質(zhì)的降解和

氨基酸分解代謝生物化學(xué)DegradationofPN1蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!Emphasis聯(lián)合脫氨基作用尿素循環(huán)氨基酸的代謝與糖代謝的關(guān)系生物化學(xué)DegradationofPN2蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!Content蛋白質(zhì)的消化吸收和轉(zhuǎn)運氨基酸的脫氨基作用氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用氨基氮的排泄氨基酸碳骨架的氧化途徑生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物與氨基酸代謝有關(guān)的疾病生物化學(xué)DegradationofPN3蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!1、蛋白質(zhì)的消化吸收和轉(zhuǎn)運生物化學(xué)DegradationofPN氮平衡：400gPN/70kgMan，?氧化降解，3/4體內(nèi)循環(huán)；消化：胃、小腸處，蛋白質(zhì)酶原被激活為酶吸收：小腸壁細胞轉(zhuǎn)運：AA協(xié)同運送AA代謝主要部位：肝臟4蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!2、脫氨基作用脫氨作用：AA失去氨基（NH2）的作用方式：氧化脫氨：普遍存在于動（肝臟）和植物中；非氧化脫氨：不普遍，部分微生物細胞，；脫酰胺基作用：動、植物和微生物中，僅對谷氨酰胺和天冬酰胺類有作用。生物化學(xué)DegradationofPN5蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!Enzyme:

根據(jù)專一性可分為L–氨基酸氧化酶：以FAD或FMN為輔基；D–氨基酸氧化酶：以FAD為輔基；氧化專一氨基酸酶：甘氨酸氧化酶；D–天冬氨酸氧化酶：，以FAD為輔酶；L–谷氨酸氧化酶：不需要氧的脫氫酶。生物化學(xué)DegradationofPN6蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!（2）非氧化脫氨還原脫氨：嚴格無氧條件下，要氫化酶催化；水解脫氨：水解酶，生成羥酸和氨；脫水脫氨：羥氨酸，脫水酶，可順序生成烯酸、亞氨酸、并水解成酮酸；脫硫化氫脫氨：L-半胱氨酸，脫硫氫酶氧化–還原脫氨：兩個AA間互相氧化-還原，生成飽和有機酸、酮酸和氨。生物化學(xué)DegradationofPN7蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!（3）脫酰胺基脫氨谷（天冬）酰胺酶廣泛存在于動、植物和微生物體內(nèi)。僅對具有酰胺基的AA有作用,如：谷氨酸、天冬氨酸等結(jié)果：僅脫去酰胺基中所含有的氨基，因而生成游離氨和脂肪酸（一般為二羧酸）。生物化學(xué)DegradationofPN8蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!＊磷酸吡哆醛的催化作用生物化學(xué)DegradationofPN9蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!4、聯(lián)合脫氨基作用必要性和重要生理意義：在所有的脫氨酶中，僅谷氨酸脫氫酶活力最高，其余的卻都很低，所以單依靠氧化脫氨等形式不能滿足機體脫氨基要求，因此可借助聯(lián)合脫氨作用迅速使各種不同AA脫掉氨基。實質(zhì)：以a-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨+谷氨酸氧化脫氨途徑：谷氨酸途徑

和嘌呤核苷酸途徑生物化學(xué)DegradationofPN10蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!（2）嘌呤核苷途徑聯(lián)合脫氨生物化學(xué)DegradationofPN延胡索酸草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸氨基通過二次轉(zhuǎn)氨基作用形成天冬氨酸，天冬氨酸與次黃苷酸縮合成腺苷酸琥珀酸，然后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。谷草轉(zhuǎn)氨酶腺苷酸琥珀酸合成酶腺苷酸琥珀酸裂解酶延胡索酸酶+蘋果酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨酶11蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!（1）尿素循環(huán)發(fā)現(xiàn)：Krebsetal,1932（肝臟切片實驗，鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸促進尿素的合成）。場所：肝等線粒體或胞液中。特點：大多數(shù)以a–酮戊二酸作為氨基的受體；由轉(zhuǎn)氨酶催化，以磷酸吡哆醛為輔酶；歷程：見物質(zhì)循環(huán)代謝圖。

生物化學(xué)DegradationofPN12蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!生物化學(xué)DegradationofPN13蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!生物化學(xué)DegradationofPN14蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!6、氨基酸碳骨架的氧化途徑生物體內(nèi)AA的氧化方式：20AA由20種不同的多酶體系（？）經(jīng)不同途徑氧化分解。共同特點：肝最后的氧化產(chǎn)物可集中為5種TCA循環(huán)中間體，從而進入TCAcycle，最后被氧化成CO2和H2O。AA分解場所：脊椎動物主要在肝、腎臟。意義：PN的徹底氧化分解；PN供能方式；實現(xiàn)PN與Sugar體內(nèi)轉(zhuǎn)化。AA進入TCA的途徑：生物化學(xué)DegradationofPN15蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!7、α-酮酸的代謝生物化學(xué)DegradationofPN16蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!＊三大營養(yǎng)物質(zhì)體內(nèi)相互轉(zhuǎn)化的示意圖生物化學(xué)DegradationofPN17蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!1、蛋白質(zhì)的消化吸收和轉(zhuǎn)運生物化學(xué)DegradationofPN18蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!生物化學(xué)DegradationofPN胃小腸腸粘膜上皮細胞機體肝臟血液循環(huán)19蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!（1）氧化脫氨Process:deamination+hydrolysisdeamination:FPase（黃素蛋白酶）

RHC(NH2)COOHRC=C(H2N)-COOHRCO-COOH+NH3hydrolysis:兩步反應(yīng)FP.2H+O2＝FP+H2O2

H2O2

+RCO-COOH＝RCOOH+CO2+H2O生物化學(xué)DegradationofPN20蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!生物化學(xué)DegradationofPN21蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!＊氨基酸兩種脫氨基方式途徑比較生物化學(xué)DegradationofPN22蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!3、轉(zhuǎn)氨基作用定義：a–AA與酮酸之間的氨基轉(zhuǎn)移作用。場所：肝等，線粒體或胞液中。特點：大多數(shù)以a–酮戊二酸作為氨基的受體；由轉(zhuǎn)氨酶催化，以磷酸吡哆醛為輔酶；生物化學(xué)DegradationofPN23蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!生物化學(xué)DegradationofPN＊轉(zhuǎn)氨基機理24蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!a-AANH3+NAD(P)+a-酮戊二酸NAD(P)H+H+谷氨酸谷氨酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨酶a-酮酸（1）谷氨酸途徑聯(lián)合脫氨生物化學(xué)DegradationofPN25蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!5、氨基氮的排泄意義：NH3動物的毒性和中毒機理（1%的氨對中樞神經(jīng)的影響，對TCA、NADPH的破壞）

方式：脲：哺乳動物等，氨經(jīng)尿素循環(huán)生成脲，

尿酸：鳥類、爬蟲類，另加靈長類嘌呤代謝終產(chǎn)物；氨：魚的腮部其它形式：鳥嘌呤（蜘蛛）、氧化三甲氨（魚類）、谷氨酰胺和天冬酰胺（植物）生物化學(xué)DegradationofPN26蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!生物化學(xué)DegradationofPN27蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!（2）尿素循環(huán)的結(jié)果總方程式：NH4++CO2+3ATP+天冬+2H2O=Urea+2ADP+AMP+延胡索酸結(jié)果：將2個氨基（氨+天冬氨酸）和1個碳原子（HCO3-）轉(zhuǎn)化為非毒性的尿素，排泄至體外；物質(zhì)和能量變化：完整的尿素循環(huán)需要與檸檬酸循環(huán)相偶合。單純的尿素循環(huán)為耗能消耗能量（共消耗3個ATP），若考慮谷氨酸氧化脫氨和延胡索酸經(jīng)草酰乙酸轉(zhuǎn)化為天冬氨酸的過程中生成的NADH，則由氨基酸形成尿素的總能量為：3×2-4＝2ATP生物化學(xué)DegradationofPN28蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!Sayyou尿素循環(huán)N的來源？尿素循環(huán)全過程在細胞中進行的場所生物化學(xué)DegradationofPN29蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!生物化學(xué)DegradationofP