血液系統(tǒng)疾病患者的護理 再生障礙性貧血患者的護理

再生障礙性貧血概述及病因主講人:XXX發(fā)病概況可發(fā)于各年齡段，以青壯年居多。老年人的發(fā)病率有增高的趨勢。7.4/100萬4.7-13.7/100萬14.7-24/100萬我國歐美日本定義再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡稱再障,是一種獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染為特征。定義骨髓胸腺脾臟淋巴結(jié)造血器官出生后主要的造血器官黃骨髓紅骨髓定義定義BDAC全血細胞減少感染貧血出血病因A藥物及化學物質(zhì)氯霉素苯及衍生物病因A物理因素病因A病毒感染B遺傳因素C其他因素發(fā)病機制造血干細胞缺陷造血微環(huán)境異常免疫異?！胺N子”學說“土壤”學說“蟲子”學說發(fā)病機制造血干細胞缺陷各種病因破壞骨髓造血干細胞，使其自我復(fù)制和分化能力減弱或消失，引起造血干細胞數(shù)量減少，導致外周血液中全血細胞數(shù)量減少。發(fā)病機制造血微環(huán)境異常骨髓微環(huán)境中的基質(zhì)細胞分泌細胞外基質(zhì)及釋放造血因子的能力下降，使造血干細胞的生長和發(fā)育失去支持和調(diào)節(jié)。發(fā)病機制免疫異常再障患者骨髓及外周血的淋巴細胞比例增高，T細胞分泌的造血負調(diào)控因子明顯增多，T細胞亞群失衡，髓系細胞凋亡亢進；細胞毒性T細胞分泌穿孔素直接殺傷造血干細胞。再生障礙性貧血評估及治療主講人:XXX分類病因原發(fā)性再障繼發(fā)性再障起病方式急性型再障慢性型再障臨床表現(xiàn)重型再障1進展快起病急病情重出血感染貧血呈進行性加重。皮膚淤點、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。體溫達39℃以上，且難以控制，不治療6-12月可死亡，常見呼吸道。臨床表現(xiàn)非重型再障2起病及進展緩慢貧血首發(fā)癥狀主要表現(xiàn)出血癥狀較輕容易控制感染久治無效可顱內(nèi)出血治療要點支持治療AB病因治療治療要點預(yù)防出血防治感染糾正貧血做好個人衛(wèi)生和環(huán)境的清潔消毒，減少感染機會。根據(jù)病情選用不同的止血方法或藥物。重度貧血伴缺氧明顯時考慮輸注全血或濃縮紅細胞支持治療分類病因治療促進造血免疫抑制造血干細胞移植血液輸注造血因子雄激素ATG/ALGEPO03第三部分護理評估（二）臨床表現(xiàn)護理評估（1）重型再障：起病急、進展快、病情重。①貧血：呈進行性加重。②出血：皮膚淤點、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。③感染：體溫達39℃以上，且難以控制，不治療6-12月可死亡，常見呼吸道。（二）臨床表現(xiàn)護理評估（2）非重型再障：起病及進展緩慢。①貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，②感染及出血癥狀較輕，易控制。③久治無效可發(fā)生顱內(nèi)出血（三）輔助檢查護理評估骨髓象：診斷依據(jù)。重型骨髓增生低下，粒系、紅系及巨核細胞系明顯減少，非重型骨髓增生減低，可見脂肪滴，淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞、漿細胞比例明顯增高。血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。正細胞正色素性貧血。（三）輔助檢查護理評估重型再障和非重型再障的區(qū)別重型再障非重型再障起病發(fā)展急、快緩、慢出血嚴重,常發(fā)生在內(nèi)臟輕,以皮膚,黏膜多見發(fā)熱、感染嚴重,常發(fā)生內(nèi)臟感染、合并敗血癥多數(shù)無或一般感染、上呼吸道感染為主Hb下降速度快慢中性粒細胞＜0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L網(wǎng)織紅細胞＜15×109/L＞15×109/L骨髓象增生極度減低增生減低病程,預(yù)后不良，多于6-12月死亡較好，多數(shù)可長期存活（四）治療要點護理評估支持治療：①預(yù)防和控制感染②糾正貧血③控制出血04第四部分護理診斷與護理措施護理診斷活動無耐力12345有感染的危險組織完整性受損預(yù)感性悲哀潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血（一）一般護理護理措施保持呼吸通暢飲食護理休息與體位給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，選擇患者喜歡的烹飪方式，增進其食欲的同時，增加營養(yǎng)物質(zhì)的攝入。必要時遵醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)液，以滿足機體的需要，提高機體抵抗力。食物盡量選擇無刺激性的軟食或流食，避免進食堅硬的食物，減少食物對消化道黏膜的刺激。充分的睡眠與休息利于調(diào)節(jié)身心狀況，提高患者的活動耐力。非重型再障患者適當減少活動量；重型再障患者避免劇烈活動，安置其臥床休息并給予全面的照顧，盡量減少內(nèi)臟出血的機會。根據(jù)貧血的程度及活動耐力決定活動量，中、輕度貧血應(yīng)休息與活動交替進行，活動中如出現(xiàn)心悸、氣促應(yīng)立即停止活動；重度以上貧血要以臥床休息為主。（二）病情觀察護理措施了解相關(guān)實驗室檢查結(jié)果。如白細胞血小板血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞數(shù)值。重型再障者，要密切觀察有無嘔血、血尿、便血、血壓下降等內(nèi)臟出血的表現(xiàn)，尤其是有無頭痛劇烈、嘔吐、煩躁不安等顱內(nèi)出血先兆，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即報告醫(yī)生，配合搶救。觀察生命體征（體溫）變化、瞳孔變化。口唇、黏膜蒼白程度，有無出血、頭痛等；了解女性患者陰道出血情況。（三）用藥護理護理措施應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)密切觀察有無二重感染的征象等。環(huán)磷酰胺觀察有無出血性膀胱炎，指導多飲水。應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗，不宜過快。用環(huán)孢素應(yīng)定期檢查肝腎功能。免疫抑制劑（三）用藥護理護理措施定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及白細胞計數(shù)，治療有效者1月后網(wǎng)織紅細胞上升，3個月后紅細胞上升。有男性化作用，停藥可恢復(fù)，長期應(yīng)用有肝功能損害，應(yīng)定期檢查肝功。丙酸睪酮為油劑，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，若有硬結(jié)，局部熱敷。雄激素（三）用藥護理護理措施EPO可靜脈注射或皮下注射，用藥期間應(yīng)監(jiān)測血壓，偶可誘發(fā)腦血管意外或癲癇。用藥前應(yīng)做過敏試驗，用藥期間定期檢查血象。偶有皮疹、低熱、消化道不適、骨痛等不良反應(yīng)，一般停藥后消失。造血生長因子（四）心理護理護理措施與患者及其家屬建立良好的護患關(guān)系，傾聽并鼓勵患者表達其心理感受，對患者的情