再生障礙性貧血-李樹梅2015課件

再生障礙性貧血主講人：李樹梅鄭大一附院兒科一病區(qū)一、再生障礙性貧血概述再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障(aplasticanemia，AA)是一種物理、化學(xué)、生物或不明因素作用使骨髓造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境嚴(yán)重受損，造成骨髓造血功能減低或衰竭的疾病。以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。定義二、再生障礙性貧血病因再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)：1.藥物是最常見的發(fā)病因素。2.化學(xué)毒物苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。3.電離輻射X線、γ線或中子可穿過(guò)或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長(zhǎng)期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。二、再生障礙性貧血病因7.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。8.其他因素罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)感染出血貧血全血細(xì)胞減少骨髓造血功能衰竭再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)圖示三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)1.急性型再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。三、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)2.慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)；出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為慢性再障急變型。

五、再生障礙性貧血臨床表現(xiàn)特點(diǎn)七、再生障礙性貧血治療包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期不懈的努力，才能取得滿意療效，不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常，但血小板長(zhǎng)期處于較低水平，臨床無(wú)出血表現(xiàn)，可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差，上述治療常無(wú)效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。九、再生障礙性貧血表現(xiàn)血腫

紫癜

瘀點(diǎn)面部蒼白

十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理再生障礙性貧血一般從表現(xiàn)的來(lái)看分類以下幾種護(hù)理類型：活動(dòng)無(wú)耐力有感染的危險(xiǎn)有損傷的危險(xiǎn)自我形象紊亂預(yù)感性悲哀知識(shí)缺乏十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理

1、活動(dòng)無(wú)耐力注意觀察病情變化指導(dǎo)休息與營(yíng)養(yǎng)根據(jù)病情制定活動(dòng)計(jì)劃，必要時(shí)臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。吸氧遵醫(yī)囑輸血

2.有感染的危險(xiǎn)觀察有無(wú)感染征象;鼓勵(lì)進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素食物;預(yù)防口腔、皮膚、肛周、腸道感染;預(yù)防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通;遵醫(yī)囑輸濃縮粒細(xì)胞液，增強(qiáng)機(jī)體免疫力.十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理3.有損傷的危險(xiǎn)出血病情觀察血小板低于50X109/L應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息，防止身體受傷，進(jìn)高蛋白，高營(yíng)養(yǎng)，高維生素易消化食物。皮膚出血預(yù)防保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。鼻出血的預(yù)防及護(hù)理，頭稍前傾，保持鼻腔濕潤(rùn)，少量出血，用棉球填塞，無(wú)效時(shí)用1：1000腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用礬石林紗布條做后鼻孔填塞術(shù)十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理6.知識(shí)缺乏向病人介紹有關(guān)血液病學(xué)的醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)和相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)。尋求正常的信息，介紹新的有效的治療方法，相信科學(xué)，避免亂投醫(yī)亂用藥。避免疾病的誘發(fā)因素，如不用氯霉素、氨基比林、去痛片等藥物；不接觸放射線、苯類制品等。講述主要的治療、護(hù)理方法，以及潛在并發(fā)癥的預(yù)防。給病人提供書面的護(hù)理知識(shí)，讓病人逐漸熟悉。與病人共同商討治療護(hù)理計(jì)劃，對(duì)治療的全過(guò)程有更深的了解。十、再生障礙性貧血護(hù)理-分類及護(hù)理1、飲食注意：a、按醫(yī)囑進(jìn)食；b、忌辛辣刺激性食物（生蔥、生姜、生蒜、辣椒等）、海鮮羊肉狗肉等熱性食物；c、忌煙酒，生冷油膩食物；d、給予高蛋白、高維生素、易消化食物，如瘦肉、蛋類、乳類、雞肉、排骨湯、動(dòng)物肝臟、新鮮蔬菜及水果，多食大棗、桂園、花生、核桃、藕等以生血止血；e、對(duì)于有出血傾向者給予無(wú)渣半流質(zhì)飲食，少進(jìn)食帶刺、骨的食物，以防因刺傷而引起出血和感染。十一、再生障礙性貧血注意項(xiàng)3、預(yù)防出血

根據(jù)病情適當(dāng)活動(dòng)，活動(dòng)時(shí)防止滑倒或外傷，以免傷后出血。禁止