兒童免疫缺陷病課件

兒童免疫缺陷病同濟醫(yī)院兒科學(xué)教研室周建華Tel:83662684e-mail:jianhuaz@兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點T細(xì)胞特異免疫：胸腺、Th1、Th2B細(xì)胞特異免疫：骨髓、免疫球蛋白非特異免疫：單核細(xì)胞、中性粒cell、補體免疫功能的檢測T細(xì)胞：PHA皮試細(xì)胞計數(shù)（CD3、CD4、CD8）T細(xì)胞功能與細(xì)胞因子：Th1、Th2B細(xì)胞：細(xì)胞計數(shù)（CD19、CD20）Ig水平單核細(xì)胞、粒細(xì)胞：計數(shù)與功能補體：C3、CH50原發(fā)性免疫缺陷病的分類抗體缺陷?。簆anhypogammaglobulinemiaBrutondisease、CVID、嬰兒暫時性低丙球選擇性Ig缺陷癥細(xì)胞免疫缺陷癥：DiGeorge、NP抗體與細(xì)胞免疫缺陷癥：SCID、ADA、WAS、IDATBrutondiseaseIgG<2g/L,IgA與IgM難檢出4-8月起病，常見胞外菌感染1/3伴JRA前B細(xì)胞正常，生發(fā)中心發(fā)育早期替代治療效好常見變異型免疫缺陷病

（commonvariableimmunodeficiencydisease,CVID)表現(xiàn)及易感菌與Bruton病相似發(fā)病年齡不定，多見于青壯年可伴腸道結(jié)節(jié)性淋巴樣增生、溶貧、萎縮性胃炎嬰兒暫時性低丙球血癥Ig<4g/L,IgG<2g/LIg產(chǎn)生推遲：8-18月出現(xiàn)，2-4歲正常血型抗體及粘膜漿細(xì)胞正常：Bruton病其它選擇性IgM缺陷:IgM<0.1g/L、易感染選擇性IgG亞類缺陷伴核苷磷酸化酶（nucleosidephosphorylase,NP)缺乏的免疫缺陷NP在RBC中濃度最高AR遺傳嬰兒早期可無表現(xiàn)，晚期出現(xiàn)接種活疫苗后致死性合并癥與輸血后GVH常有腹瀉、水痘血Ig正常，T細(xì)胞與功能伴腺苷脫氨酶（adenosinedeaminase,ADA)缺陷的SCID在淋巴細(xì)胞特別T細(xì)胞中濃度最高ADA脫氧腺苷及其三磷酸鹽淋巴毒性6月-2歲發(fā)病聯(lián)合免疫缺陷伴骨骼發(fā)育異常Wiskott-AldrichsyndromeXR濕疹、巨核細(xì)胞性血小板、易感染IgMIgAIgE,IgG不定PHA皮試反應(yīng)可正常，但無皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)常在10歲前死于出血或感染伴共濟失調(diào)和毛細(xì)血管擴張的免疫缺陷（immunodeficiencywithataxia-telaniectasia)AR一歲左右出現(xiàn)共濟失調(diào)，進(jìn)行性加重嬰幼兒時出現(xiàn)毛細(xì)血管擴張：眼、皮膚反復(fù)副鼻竇及肺部感染腫瘤肝功、性腺發(fā)育、抗insulin糖尿病繼發(fā)性免疫缺陷病感染性：腫瘤自