癲癇病例報(bào)告課件

病例報(bào)告姜玉武，季濤云，劉曉燕北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科12022/12/3病例報(bào)告姜玉武，季濤云，劉曉燕12022/11/26張xx，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作主訴：間斷抽搐10月余初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個(gè)月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動(dòng)，繼之左上肢及左下肢抽動(dòng)，伴有雙眼凝視，3個(gè)月前出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動(dòng)，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解

應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）既往史、家族史無(wú)特殊查體：神清，精神可。不能說(shuō)話，流涎明顯，心肺腹查體無(wú)明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（-）病例特點(diǎn)22022/12/3張xx，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作病例特點(diǎn)22022/11輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常頭顱影像學(xué)：頭顱CT、MRI：均未見(jiàn)異常腦電圖

2011-9-28重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺(jué)醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約10-15秒，同期EEG為右前額-額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律→兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律→全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律

2011-12-25我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測(cè)到6次部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作32022/12/3輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常32022/11/26姓名：張xx腦電圖號(hào)：V-114433性別：

男病例號(hào)：00695112年齡：4歲1月監(jiān)測(cè)日期：2011-12-25臨床初診：癲癇臨床用藥：LEV、NZP、VPA監(jiān)測(cè)方式：視頻腦電監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)時(shí)間：13:30申請(qǐng)科室：兒1床號(hào)：3床EMG位置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌備注：42022/12/3姓名：張xx腦電圖號(hào)：V-114433性別：男病例號(hào)：052022/12/352022/11/2662022/12/362022/11/2672022/12/372022/11/2682022/12/382022/11/2692022/12/392022/11/26102022/12/3102022/11/26112022/12/3112022/11/26122022/12/3122022/11/26132022/12/3132022/11/26142022/12/3142022/11/26152022/12/3152022/11/26162022/12/3162022/11/26172022/12/3172022/11/26182022/12/3182022/11/26192022/12/3192022/11/26202022/12/3202022/11/26212022/12/3212022/11/26222022/12/3222022/11/26232022/12/3232022/11/26242022/12/3242022/11/26252022/12/3252022/11/26262022/12/3262022/11/26272022/12/3272022/11/26282022/12/3282022/11/26292022/12/3292022/11/26302022/12/3302022/11/26312022/12/3312022/11/26322022/12/3322022/11/26332022/12/3332022/11/26342022/12/3342022/11/26入院時(shí)情況抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375；左乙拉西坦0.5Bid；氯硝西泮0.5Qn患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進(jìn)食時(shí)都有發(fā)作，有時(shí)有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進(jìn)食時(shí)也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見(jiàn)352022/12/3入院時(shí)情況抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375入院后診療甲強(qiáng)龍沖擊治療抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無(wú)發(fā)作，因嚴(yán)重過(guò)敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開(kāi)浦蘭目前（上周隨訪，體重21kg）服用VPA早250mg、晚500mg，濃度86ug/ml；TPM早50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、

晚1.5mg發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動(dòng)，繼之左上肢及左下肢抽動(dòng)，伴雙眼凝視。有時(shí)伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時(shí)間數(shù)十秒到2分鐘。沒(méi)有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功能正常362022/12/3入院后診療甲強(qiáng)龍沖擊治療362022/11/26討論問(wèn)題2不典型BECT?支持點(diǎn)：年齡、開(kāi)始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差372022/12/3討論問(wèn)題2不典型BECT?372022/11/26討論問(wèn)題2不典型BECT?支持點(diǎn)：年齡、開(kāi)始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差382022/12/3討論問(wèn)題2不典型BECT?382022/11/26討論癲癇部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征ESES392022/12/3討論癲癇392022/11/26討論問(wèn)題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作Opercularsyndrome(OS),alsocalledFoix-Chavany-Mariesyndrome,resultsfromafunctionalabnormalityintheopercularorperisylvianareaandisclinicallymanifestedbyparalysisoftheswallowingmechanism,face,pharynxandtongue,dysarthria,andoften,epilepsyOpercularsyndromemaybeamanifestationofabnormallocalizedelectricalactivityattheoperculum,evenintheabsenceofanorganiclesiononimagingstudies,anditmaybeamarkerforanepilepsywhichisnoteasilycontrolledActaNeurolScand2000:101:335-338402022/12/3討論問(wèn)題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作ActaNeurol討論問(wèn)題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運(yùn)動(dòng)的皮層持續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征進(jìn)食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作：進(jìn)食動(dòng)作還是食物本身的刺激？ActaNeurolScand2000:101:335-338412022/12/3討論問(wèn)題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作ActaNeurol討論問(wèn)題2不典型BECT?支持點(diǎn)：年齡、開(kāi)始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差422022/12/3討論問(wèn)題2不典型BECT?422022/11/26討論問(wèn)題3下一步治療?癲癇外科治療：雖然島蓋綜合征隨著發(fā)作控制完全緩解，但是目前發(fā)作一直是左側(cè)，發(fā)作時(shí)右側(cè)起源癇樣放電，是否存在右側(cè)外側(cè)裂附近的FCD？432022/12/3討論問(wèn)題3下一步治療?432022/11/26謝謝!drjiangyw@442022/12/3謝謝!drjiangyw@442022/1病例報(bào)告姜玉武，季濤云，劉曉燕北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科452022/12/3病例報(bào)告姜玉武，季濤云，劉曉燕12022/11/26張xx，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作主訴：間斷抽搐10月余初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐，4個(gè)月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動(dòng)，繼之左上肢及左下肢抽動(dòng)，伴有雙眼凝視，3個(gè)月前出現(xiàn)進(jìn)食時(shí)即有抽搐發(fā)作，表現(xiàn)口角流涎，為雙手握拳，雙下肢抽動(dòng)，伴神志不清，口周紫紺，持續(xù)10秒左右緩解

應(yīng)用多種藥物效果欠佳（奧卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）既往史、家族史無(wú)特殊查體：神清，精神可。不能說(shuō)話，流涎明顯，心肺腹查體無(wú)明顯異常。四肢肌張力可，雙側(cè)膝腱反射活躍，雙側(cè)跟腱反射活躍。病理征（-）病例特點(diǎn)462022/12/3張xx，男，4歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作病例特點(diǎn)22022/11輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常頭顱影像學(xué)：頭顱CT、MRI：均未見(jiàn)異常腦電圖

2011-9-28重慶市兒童醫(yī)院：異常腦電圖，臨床發(fā)作一次，表現(xiàn)為睡眠中突然覺(jué)醒，肢體強(qiáng)直，持續(xù)約10-15秒，同期EEG為右前額-額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律→兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律→全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律

2011-12-25我院：異常兒童腦電圖，雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放，睡眠增多，NREM放電指數(shù)70%左右，監(jiān)測(cè)到6次部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作472022/12/3輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常32022/11/26姓名：張xx腦電圖號(hào)：V-114433性別：

男病例號(hào)：00695112年齡：4歲1月監(jiān)測(cè)日期：2011-12-25臨床初診：癲癇臨床用藥：LEV、NZP、VPA監(jiān)測(cè)方式：視頻腦電監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)時(shí)間：13:30申請(qǐng)科室：兒1床號(hào)：3床EMG位置：雙側(cè)三角肌、股四頭肌備注：482022/12/3姓名：張xx腦電圖號(hào)：V-114433性別：男病例號(hào)：0492022/12/352022/11/26502022/12/362022/11/26512022/12/372022/11/26522022/12/382022/11/26532022/12/392022/11/26542022/12/3102022/11/26552022/12/3112022/11/26562022/12/3122022/11/26572022/12/3132022/11/26582022/12/3142022/11/26592022/12/3152022/11/26602022/12/3162022/11/26612022/12/3172022/11/26622022/12/3182022/11/26632022/12/3192022/11/26642022/12/3202022/11/26652022/12/3212022/11/26662022/12/3222022/11/26672022/12/3232022/11/26682022/12/3242022/11/26692022/12/3252022/11/26702022/12/3262022/11/26712022/12/3272022/11/26722022/12/3282022/11/26732022/12/3292022/11/26742022/12/3302022/11/26752022/12/3312022/11/26762022/12/3322022/11/26772022/12/3332022/11/26782022/12/3342022/11/26入院時(shí)情況抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375；左乙拉西坦0.5Bid；氯硝西泮0.5Qn患兒發(fā)作頻繁，每日發(fā)作約50-60次，幾乎每次于進(jìn)食時(shí)都有發(fā)作，有時(shí)有惡心，但未出現(xiàn)明顯嘔吐；不進(jìn)食時(shí)也有自發(fā)的發(fā)作；清醒期更多見(jiàn)792022/12/3入院時(shí)情況抗癲癇藥物：丙戊酸鈉緩釋片早0.25，晚0.375入院后診療甲強(qiáng)龍沖擊治療抗癲癇藥物：逐漸加拉莫三嗪，有3周無(wú)發(fā)作，因嚴(yán)重過(guò)敏停用。以后逐漸應(yīng)用妥泰替換開(kāi)浦蘭目前（上周隨訪，體重21kg）服用VPA早250mg、晚500mg，濃度86ug/ml；TPM早50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、

晚1.5mg發(fā)作情況：每3-5天，發(fā)作1-2次，主要在晚間，既有清醒期也有睡眠期，表現(xiàn)為：左側(cè)面部及口角抽動(dòng)，繼之左上肢及左下肢抽動(dòng)，伴雙眼凝視。有時(shí)伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時(shí)間數(shù)十秒到2分鐘。沒(méi)有進(jìn)食后發(fā)作。精神反應(yīng)可，認(rèn)知功能正常802022/12/3入院后診療甲強(qiáng)龍沖擊治療362022/11/26討論問(wèn)題2不典型BECT?支持點(diǎn)：年齡、開(kāi)始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差812022/12/3討論問(wèn)題2不典型BECT?372022/11/26討論問(wèn)題2不典型BECT?支持點(diǎn)：年齡、開(kāi)始時(shí)僅在睡眠期發(fā)作，EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電，ESES不支持點(diǎn)：進(jìn)食反射性發(fā)作太突出，治療效果差822022/12/3討論問(wèn)題2不典型BECT?382022/11/26討論癲癇部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征ESES832022/12/3討論癲癇392022/11/26討論問(wèn)題1島蓋綜合征vs進(jìn)食反射性發(fā)作Opercularsyndrome(OS),alsocalledFoix-Chavany-Mariesyndrome,resultsfromafunctionalabnormalityintheopercularorperisylvianareaandisclinicallymanifestedbyparalysisoftheswallowingmechanism,face,pharynxandtongue,dysarthria,andoften,epilepsyOpercularsyndromemaybeamanifestationofabnormallocalizedelectricalactivityat