急性溶血性貧血的概述

急性溶血性貧血

一種特殊性的貧血表現(xiàn)第1頁，共17頁。簡介

溶血性貧血------溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血（HemolyticAnemia,HA）。第2頁，共17頁。臨床表現(xiàn)一、紅細胞自身異常性溶血性貧血（一）紅細胞膜異常性溶血性貧血1。遺傳性紅細胞膜缺陷—遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥等；2。獲得性缺乏性溶血性貧血1。戊糖磷酸途徑酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏等；2。無氧糖酵解途徑酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等；第3頁，共17頁。（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血1。遺傳性血紅蛋白病（珠蛋白生成障礙性貧血）（1）珠蛋異?！环€(wěn)定血紅蛋白病等；2。血紅素異常（1）先天性紅細胞卟啉代謝異常致紅細胞生成性血卟啉病（2）鉛中毒二、紅細胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血（一）免疫性貧血1。自身免疫性溶血性貧血—可分溫抗體型或冷抗體型2。同種免疫性溶血性貧血—血型不符的輸血反應等第4頁，共17頁。（二）血管性溶血性貧血1。血管壁異?！呐K瓣膜病和人工心瓣膜等；2。微血管病性溶血性貧血—血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等；3。血管壁受到反復擠壓—行軍性血紅蛋白尿；（三）生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等；（四）理化因素大面積燒傷、血漿中滲透壓改變、苯肼、亞硝酸鹽類等中毒等。第5頁，共17頁。定義

慢性溶血性貧血疾患病程中，突然出現(xiàn)急性溶血，或具有潛在溶血因素的病人，在某些誘因作用下，出現(xiàn)急性溶血。第6頁，共17頁。病因

溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎上，通過某種誘因而誘發(fā)。1。常見病因--血型不符輸血、藥物性溶血、G6PD缺乏癥、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、嚴重感染及、創(chuàng)傷、外科手術、妊娠、過度勞累、情緒波動、大量飲酒、服酸性藥物及食物等第7頁，共17頁。發(fā)病機制一、紅細胞受到破壞壽命縮短二、血紅蛋白通過不同途徑降解1。血管內(nèi)溶血—由于紅細胞外在溶血因素或溶血介質(zhì)或紅細胞內(nèi)在缺陷，使紅細胞在血管內(nèi)被破壞（結構完整性）；2。血管外溶血—紅細胞內(nèi)在缺陷或紅細胞存在溶血因素使紅細胞在單核-巨噬細胞系統(tǒng)中（主要是脾）被吞噬破壞。三、骨髓中紅系造血代償性增生第8頁，共17頁。臨床表現(xiàn)1。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿在睡眠后出現(xiàn)陣發(fā)性溶血等；可有面色蒼黃，不同程度的黃疸和貧血，肝脾腫大等。2。急性溶血時的表現(xiàn)（1）寒戰(zhàn)與發(fā)熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清；（2）四肢、全身骨頭、腰背與腹部疼痛，亦可有惡心、嘔吐、腹脹；（3）腎臟損害，可有尿少或無尿，高鉀血癥等；第9頁，共17頁。（4）血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；（5）出血傾向與凝血障礙，大量紅細胞破壞可以消耗血液內(nèi)的凝血物質(zhì)，發(fā)生去纖維蛋白血癥綜合征導致明顯出血傾向；（6）貧血加重、黃疸加深；（7）肝、脾腫大。第10頁，共17頁。實驗室檢查一、提示溶血的實驗室檢查（一）提示紅細胞破壞增加的實驗室檢查1。血紅蛋白代謝產(chǎn)物增加（1）血清間接膽紅素增高（2）尿中尿膽原增高2。血漿血紅蛋白含量增高（1）血漿游離血紅蛋白含量增高（2）血清結合珠蛋白降低或消失（3）血紅蛋白尿（4）含鐵血黃素尿（5）高鐵血紅素蛋白血癥3。其他（1）乳酸脫氫酶升高（2）外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細胞或紅細胞碎片（二）提示骨髓代償性增生的實驗室檢查1。網(wǎng)織紅細胞增多2。周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞3。骨髓幼紅細胞增生第11頁，共17頁。

二、確定溶血性貧血的病因

引起溶血性貧血的病因有很多，有很多相應的檢查，如抗人球蛋白試驗、紅細胞滲透性脆性試驗、G6PD活性測定等。第12頁，共17頁。診斷1。有溶血性貧血的病因和（或）誘因2。有溶血性貧血的臨床表現(xiàn)、體征3。實驗室檢查有貧血、紅細胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)第13頁，共17頁。鑒別診斷1、急性再生障礙性貧血—多無黃疸，網(wǎng)織紅細胞減少，不伴肝脾腫大骨髓三系造血嚴重受抑2、黃疸型肝炎—常無血紅蛋白尿，網(wǎng)織紅細胞多在正常范圍，骨髓無異常3、家族性非溶血性黃疸（Gilbert綜合征）--有非膽紅素尿性黃疸而無貧血第14頁，共17頁。治療一、治療病因、消除誘因二、腎上腺皮質(zhì)激素的應用可抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)合成抗體，并能解脫至敏紅細胞上的抗體。主要用于自身免疫引起的溶血性貧血。三、輸血主要用于急性溶血、嚴重貧血及體質(zhì)虛弱的患者。但輸血腎功能衰竭，應先改善微循環(huán)，糾正水、電解質(zhì)失衡，待腎功能改善后，再行輸血；2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿嚴重貧血必須輸血時，可輸經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞；第15頁，共17頁。3、自身免疫性溶血性貧血應盡量避免輸血，若病情必需輸血，應用配血試驗凝集反應最小的供血者血液或洗滌紅細胞，若無洗滌紅細胞，可在輸血同時應用大量腎上腺皮質(zhì)激素，如有反應，應立即停止輸血；4、伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血及蠶豆病需輸血時，獻血員應作G6PD過篩試驗。四、血漿置換療法適用于免疫性溶血性貧血五、脾切除術對遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血、丙酮酸激酶缺乏和自身免疫性溶血性貧血應用大量腎上腺皮質(zhì)激素無效或因其嚴重副作用不能耐受治療，可考慮脾切除術。第16頁，共17頁。內(nèi)容梗概急性溶血性貧血。溶血性貧血------溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血（HemolyticAnemia,HA）。遺傳性紅細胞膜缺陷—遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥等。戊糖磷酸途徑酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏等。無氧糖酵解途徑酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等。（1）先天性紅細胞卟啉代謝異常致紅細胞生成性血卟啉病。自身免疫性溶血性貧血—可分溫抗體型或冷抗體型。微血管病性溶血性貧血—血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等。蛇毒、瘧疾、黑熱病等。溶血性貧血是在原有溶血性貧血疾病的基礎上，通過某種誘因而誘發(fā)。慢性溶血性貧血的原發(fā)病的臨床表現(xiàn)和體征。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿在睡眠后出現(xiàn)陣發(fā)性溶血等?？捎忻嫔n黃，不同程度的黃疸和貧血，肝脾腫大等。（1）寒戰(zhàn)與發(fā)熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清。（2）四肢、全身骨