成人巨結(jié)腸課件

成人巨結(jié)腸程偉才1-成人巨結(jié)腸程偉才1-發(fā)病機制先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形，主要由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過程中，因機體有病毒感染或代謝紊亂等原因，出現(xiàn)發(fā)育停頓，故使遠端腸道腸壁間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育缺如，以致受累腸道處有持續(xù)收縮狀態(tài)，大量糞便滯留在近端結(jié)腸，不能通過狹窄段形成慢性腸梗阻，引起近端結(jié)腸擴張與肥厚，形成巨結(jié)腸。2-發(fā)病機制先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形，主要由于胚胎期內(nèi)骶先天性巨結(jié)腸病變不在擴張與肥厚的腸壁，而在其遠端的狹窄部分。成人巨結(jié)腸大部分為先天性巨結(jié)腸引起，約占先天性巨結(jié)腸的4％～5％，另一部分由特發(fā)性巨結(jié)腸引起，先天性之所以延誤至成人，多因家屬及患者對此病認識不足或經(jīng)濟困難，未及時診治所致。3-先天性巨結(jié)腸病變不在擴張與肥厚的腸壁，而在其遠端的狹窄部分。臨床表現(xiàn)1、間歇性便秘：常隨年齡增大而加重，經(jīng)常以肥皂塊、開塞露或灌腸通便，可有間歇期。另有一些特發(fā)性巨結(jié)腸患者以長期排便時間長為特征。4-臨床表現(xiàn)1、間歇性便秘：常隨年齡增大而加重，經(jīng)常以肥皂塊、開2、間隙性腹脹：常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯，輕者可以自覺無明顯復(fù)張，重者腹脹明顯，多能耐受。5-2、間隙性腹脹：常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯，輕者可以3、腹部觸及糞塊：糞塊為多年積聚所形成堅硬糞石團，糞塊不易通過灌腸排除或變小，若病史不祥時，易誤診為腹腔腫塊。6-3、腹部觸及糞塊：糞塊為多年積聚所形成堅硬糞石團，糞塊不易通4、腸梗阻：該病發(fā)作時可表現(xiàn)為急性機械性低位腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、肛門停止排便排氣等臨床癥狀。7-4、腸梗阻：該病發(fā)作時可表現(xiàn)為急性機械性低位腸梗阻，出現(xiàn)腹痛影像表現(xiàn)鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一，較典型的影像學(xué)特點有：（一）狹窄段：根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞缺失的范圍，其狹窄段通常局限在直腸及乙狀結(jié)腸遠端,有的呈“S”形，有的僵硬如臘腸，有的呈不規(guī)則收縮。8-影像表現(xiàn)鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一，較典型的影像學(xué)（二）移行段：多呈漏斗狀，少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界處者，僅顯示擴張腸段而無移行段。9-（二）移行段：多呈漏斗狀，少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界（三）擴張段：狹窄近端結(jié)腸腸管擴張，腸壁增厚，結(jié)腸袋消失。（四）有糞便或糞石存留，并發(fā)結(jié)腸炎、潰瘍。（五）鋇灌24小時后復(fù)查，大部分病人都有不同程度的鋇劑殘留。10-（三）擴張段：狹窄近端結(jié)腸腸管擴張，腸壁增厚，結(jié)腸袋消失。111-11-影像表現(xiàn)鋇灌腸表現(xiàn)，按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為：（一）、短段型：狹窄段累及直腸下段，上界位于第2骶椎水平以下，狹窄段短于6cm，其上段移行擴張。12-影像表現(xiàn)鋇灌腸表現(xiàn)，按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為：12-短段型：狹窄段累及直腸下段，其上段移行擴張。13-短段型：狹窄段累及直腸下段，其上段移行擴張。13-（二）、常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠段。14-（二）、常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠段。15-常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)（三）長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。16-（三）長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。16-長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。17-長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。17-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。18-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。19-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣由于成人巨結(jié)腸病病史較長，且多數(shù)患者為短段型或常見型中狹窄段相對短者，移行段結(jié)腸逐漸擴張，結(jié)腸系膜過長并儲留大量糞便，X線下難以看到移行段的存在，主要表現(xiàn)為結(jié)腸擴張的同時結(jié)腸袋消失。20-由于成人巨結(jié)腸病病史較長，且多數(shù)患者為短段型或常見型中狹窄段注意！懷疑成人巨結(jié)腸患者行鋇灌腸檢查不應(yīng)進行腸道準(zhǔn)備，以免大便排出后造影無法反映結(jié)腸的真實特征性表現(xiàn)。21-注意！21-臨床CT檢查確診的較少，CT征象表現(xiàn)為擴張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留，內(nèi)夾雜氣體及點狀高密度或團狀糞石。臨床狹窄段病理檢查見神經(jīng)節(jié)細胞缺失、減少或氣泡狀變性是診斷本病最有力的依據(jù)。22-臨床CT檢查確診的較少，CT征象表現(xiàn)為擴張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留鑒別診斷（一）特發(fā)性巨結(jié)腸病因不明，便秘史多開始于2~3歲以后，鋇劑灌腸可見直腸以上結(jié)腸擴張，沒有狹窄段和移行段。特發(fā)性巨結(jié)腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢有神經(jīng)節(jié)細胞。23-鑒別診斷（一）特發(fā)性巨結(jié)腸23-（二）繼發(fā)性巨結(jié)腸由于炎癥或腫瘤引起腸腔狹窄，結(jié)腸壁神經(jīng)節(jié)細胞分布正常，腸管擴張程度較輕。24-（二）繼發(fā)性巨結(jié)腸24-（三）克汀病甲狀腺功能不足引起，導(dǎo)致腸蠕動減退而發(fā)生便秘，鋇劑灌腸可見鋇劑潴留，排空延遲，可作碘131測定鑒別。25-（三）克汀病25-治療目前治療成人巨結(jié)腸的方法主要為巨結(jié)腸根治術(shù)，切除擴張的腸段和無神經(jīng)節(jié)遠端狹窄部分的腸段，再重建腸道的連續(xù)性。26-治療目前治療成人巨結(jié)腸的方法主要為巨結(jié)腸根治術(shù)，切除擴張的腸手術(shù)要點1.術(shù)前行巨結(jié)腸清潔洗腸!既可減輕擴張段腸管黏膜水腫!又可減少術(shù)中污染!延長術(shù)后排便時間!對吻合成功至關(guān)重要。2.解剖游離結(jié)腸應(yīng)至適當(dāng)高度!將擴張腸段盡量切除!因該段腸管在功能和形態(tài)上均不易恢復(fù)正常!對有糞石殘留者應(yīng)同腸管一并切除。3.充分切除擴張遠端的移行段及狹窄段腸管!判斷有困難時!可于術(shù)中行冰凍切片檢查證實腸壁肌間有無神經(jīng)節(jié)細胞。3.用吻合器時!常規(guī)漿肌層縫合!以防近端腸壁肥厚#吻合釘未能穿透!造成吻合口漏“。27-手術(shù)要點1.術(shù)前行巨結(jié)腸清潔洗腸!既可減輕擴張段腸管黏膜水腫成人巨結(jié)腸程偉才28-成人巨結(jié)腸程偉才1-發(fā)病機制先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形，主要由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過程中，因機體有病毒感染或代謝紊亂等原因，出現(xiàn)發(fā)育停頓，故使遠端腸道腸壁間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育缺如，以致受累腸道處有持續(xù)收縮狀態(tài)，大量糞便滯留在近端結(jié)腸，不能通過狹窄段形成慢性腸梗阻，引起近端結(jié)腸擴張與肥厚，形成巨結(jié)腸。29-發(fā)病機制先天性巨結(jié)腸是先天性腸道發(fā)育畸形，主要由于胚胎期內(nèi)骶先天性巨結(jié)腸病變不在擴張與肥厚的腸壁，而在其遠端的狹窄部分。成人巨結(jié)腸大部分為先天性巨結(jié)腸引起，約占先天性巨結(jié)腸的4％～5％，另一部分由特發(fā)性巨結(jié)腸引起，先天性之所以延誤至成人，多因家屬及患者對此病認識不足或經(jīng)濟困難，未及時診治所致。30-先天性巨結(jié)腸病變不在擴張與肥厚的腸壁，而在其遠端的狹窄部分。臨床表現(xiàn)1、間歇性便秘：常隨年齡增大而加重，經(jīng)常以肥皂塊、開塞露或灌腸通便，可有間歇期。另有一些特發(fā)性巨結(jié)腸患者以長期排便時間長為特征。31-臨床表現(xiàn)1、間歇性便秘：常隨年齡增大而加重，經(jīng)常以肥皂塊、開2、間隙性腹脹：常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯，輕者可以自覺無明顯復(fù)張，重者腹脹明顯，多能耐受。32-2、間隙性腹脹：常呈間歇性、腹脹和便秘程度關(guān)系明顯，輕者可以3、腹部觸及糞塊：糞塊為多年積聚所形成堅硬糞石團，糞塊不易通過灌腸排除或變小，若病史不祥時，易誤診為腹腔腫塊。33-3、腹部觸及糞塊：糞塊為多年積聚所形成堅硬糞石團，糞塊不易通4、腸梗阻：該病發(fā)作時可表現(xiàn)為急性機械性低位腸梗阻，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、肛門停止排便排氣等臨床癥狀。34-4、腸梗阻：該病發(fā)作時可表現(xiàn)為急性機械性低位腸梗阻，出現(xiàn)腹痛影像表現(xiàn)鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一，較典型的影像學(xué)特點有：（一）狹窄段：根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞缺失的范圍，其狹窄段通常局限在直腸及乙狀結(jié)腸遠端,有的呈“S”形，有的僵硬如臘腸，有的呈不規(guī)則收縮。35-影像表現(xiàn)鋇灌腸是臨床診斷巨結(jié)腸的主要方法之一，較典型的影像學(xué)（二）移行段：多呈漏斗狀，少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界處者，僅顯示擴張腸段而無移行段。36-（二）移行段：多呈漏斗狀，少數(shù)神經(jīng)節(jié)缺如腸段位于肛門直腸交界（三）擴張段：狹窄近端結(jié)腸腸管擴張，腸壁增厚，結(jié)腸袋消失。（四）有糞便或糞石存留，并發(fā)結(jié)腸炎、潰瘍。（五）鋇灌24小時后復(fù)查，大部分病人都有不同程度的鋇劑殘留。37-（三）擴張段：狹窄近端結(jié)腸腸管擴張，腸壁增厚，結(jié)腸袋消失。138-11-影像表現(xiàn)鋇灌腸表現(xiàn)，按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為：（一）、短段型：狹窄段累及直腸下段，上界位于第2骶椎水平以下，狹窄段短于6cm，其上段移行擴張。39-影像表現(xiàn)鋇灌腸表現(xiàn)，按先天性巨結(jié)腸標(biāo)準(zhǔn)診斷分為：12-短段型：狹窄段累及直腸下段，其上段移行擴張。40-短段型：狹窄段累及直腸下段，其上段移行擴張。13-（二）、常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠段。41-（二）、常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)腸遠段。42-常見型：狹窄段累及直腸近段或直腸、乙狀結(jié)腸交界處，甚至乙狀結(jié)（三）長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。43-（三）長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。16-長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。44-長段型：狹窄段累及乙狀結(jié)腸近段至降結(jié)腸。17-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。45-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣、僵直，直徑小于正常，結(jié)腸框變形、縮短，呈“？”狀。46-全結(jié)腸型：狹窄段包括直腸、全部結(jié)腸及回腸末端，直腸、結(jié)腸痙攣由于成人巨結(jié)腸病病史較長，且多數(shù)患者為短段型或常見型中狹窄段相對短者，移行段結(jié)腸逐漸擴張，結(jié)腸系膜過長并儲留大量糞便，X線下難以看到移行段的存在，主要表現(xiàn)為結(jié)腸擴張的同時結(jié)腸袋消失。47-由于成人巨結(jié)腸病病史較長，且多數(shù)患者為短段型或常見型中狹窄段注意！懷疑成人巨結(jié)腸患者行鋇灌腸檢查不應(yīng)進行腸道準(zhǔn)備，以免大便排出后造影無法反映結(jié)腸的真實特征性表現(xiàn)。48-注意！21-臨床CT檢查確診的較少，CT征象表現(xiàn)為擴張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留，內(nèi)夾雜氣體及點狀高密度或團狀糞石。臨床狹窄段病理檢查見神經(jīng)節(jié)細胞缺失、減少或氣泡狀變性是診斷本病最有力的依據(jù)。49-臨床CT檢查確診的較少，CT征象表現(xiàn)為擴張的巨結(jié)腸內(nèi)大便潴留鑒別診斷（一）特發(fā)性巨結(jié)腸病因不明，便秘史多開始于2~3歲以后，鋇劑灌腸可見直腸以上結(jié)腸擴張，沒有狹窄段和移行段。特發(fā)性巨結(jié)腸黏膜下神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢有神經(jīng)節(jié)細胞。50-鑒別診斷（一）特發(fā)性巨結(jié)腸23-（二）繼發(fā)性巨結(jié)腸由于炎癥或腫瘤引起腸腔狹窄，結(jié)腸壁神經(jīng)節(jié)細胞分布正常，腸管擴張程度較輕。51-（二）繼發(fā)性巨結(jié)腸24-（三）克汀病甲狀腺功能不足引起，導(dǎo)致腸蠕動減退而發(fā)生便秘，鋇劑灌腸可見鋇劑潴留，排空延遲，可作碘131測定鑒別。52-（三）克汀病25-治療目前治療成人巨結(jié)腸的方法主要為巨結(jié)腸根治術(shù)，切除擴張的腸段和無神經(jīng)節(jié)遠端狹窄部分的腸段，再重建腸道的連續(xù)性。53-治療目前治療成人巨結(jié)腸的方法主要為巨結(jié)腸根治術(shù)，切除擴張的腸手術(shù)要點1.術(shù)前行巨結(jié)腸清潔洗腸!既