wernicke腦病臨床和MRI 劉課件

liuGRWernicke腦病---

臨床特點和MRI診斷概述Wernicke腦病是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的營養(yǎng)障礙性腦病，臨床以“眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)及意識障礙”的三聯(lián)征為主要特點；本病由CarlWernicke于1881年首先報道。1940年Campbell和Russell提出，Wernicke腦病是由于維生素B1嚴(yán)重缺乏引起的嚴(yán)重營養(yǎng)代謝性腦病。病因Wernicke腦病的病因繁多,引起VitB1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。本病多見于慢性酒精中毒患者；妊娠劇吐者、神經(jīng)源性嘔吐和其它原因?qū)е聽I養(yǎng)攝入不足的患者占35-50%。病理維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機制，使神經(jīng)元選擇性受損。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，細(xì)胞毒性水腫占優(yōu)勢。隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。病理Vit-B1缺乏可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.常見臨床表現(xiàn)意識障礙：表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、計算力下降、反應(yīng)遲鈍、近記憶減退和虛構(gòu)等。眼肌麻痹：可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等。共濟失調(diào)：主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)?？砂橛醒哉Z障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。臨床特征臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)以及意識障礙的三聯(lián)征為典型特點。臨床中，多數(shù)患者僅表現(xiàn)出三聯(lián)癥中的1或2種，甚至沒有上述三聯(lián)癥狀。由于對該病的認(rèn)識不足以及該病臨床表現(xiàn)不典型，使得早期診斷較為困難。實驗室檢查維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏；丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低；可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥；MRI診斷局限性MRI對WE診斷的敏感性只有53%，特異性為93%。CT和MRI對本病的價值CT對Wernicke腦病的診斷幫助不大;CT的敏感程度遠(yuǎn)不如MRI;MRI是首選的影像學(xué)檢查方法,對于早期診斷有很大價值;MRI敏感性60%，特異性95%。CT表現(xiàn)CT對本病不敏感；多數(shù)不能發(fā)現(xiàn)病變。個別病例可表現(xiàn)為沿第三腦室壁的低密度改變;CT由于其分辨率低,所以CT對Wernicke腦病的診斷幫助不大;軸位的非增強CT圖像顯示在中腦水管區(qū)的低密度改變（箭頭）CT表現(xiàn)由占位效應(yīng)引起的沿第三腦室壁的稍低密度改變（箭頭）CT表現(xiàn)MRI特征對稱性第三、四腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍、乳頭體、四疊體和丘腦為本病常見受累部位；Wernicke腦病特征性MRI表現(xiàn)：MRI上可見上述部位病變呈稍長T1長T2信號，F(xiàn)lLAIR序列上呈高信號，DWI序列病變急性期為高信號，亞急性期為低信號。急性期由于血腦屏障破壞病灶可強化。經(jīng)治療后復(fù)查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮。壓水T2wi:紅核、側(cè)腦室外側(cè)和中腦頂蓋及四腦室前側(cè)的前庭核和展神經(jīng)核和齒狀核高信號；鑒別診斷

Wernicke腦病表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)和多發(fā)性硬化、血管性癡呆、病毒性腦炎等病相鑒別。MS多發(fā)性硬化主要特征為在性質(zhì)和嚴(yán)重程度上隨時間變化的多樣性和趨勢，經(jīng)常發(fā)生病情的加重和緩解。腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多(特別是急性期)。但神經(jīng)元損傷程度小。MRI在其特征的“直角脫髓鞘征象”與Wer-nicke腦病表現(xiàn)不同。血管性癡呆血管性癡呆MRI表現(xiàn):腦白質(zhì)疏松，多發(fā)梗死性癡呆占58.9%，常雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心前部、側(cè)腦室體旁前部白質(zhì)及丘腦等部位呈稍長T1長T2信號，特征是梗死面積大、范圍廣。血管性癡呆和典型的Wernicke腦病腦室周圍為發(fā)病部位有差別。病毒腦炎病毒性腦炎MRI表現(xiàn):病毒性腦炎腦內(nèi)有多發(fā)或單發(fā)的對稱或不對稱大片狀病灶，主要位于皮層、皮層下及基底節(jié)一丘腦區(qū)，MRI呈稍長T1長T2信號。病毒性腦炎發(fā)生有一定的季節(jié)性和流行性。而Wernicke腦病一般不伴有發(fā)熱。治療起初是VitB1500mg/d-，靜脈滴注，3~5d后改肌肉注射，VitB1100~200mg/d，同時給予葉酸、VitB12以及針對引起VitB1缺乏因素的治療。補液時盡可能減少葡萄糖液體，能胃腸進(jìn)食者盡量恢復(fù)胃腸進(jìn)食。療程1-3月。長期飲酒者可長期補充。預(yù)后Wernicke腦病如不治療，死亡率50%，及時