HELLP綜合癥的診斷及處理課件

HELLP綜合征

診斷和處理

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院

李根霞

HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（

Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。1982年Weinstein對(duì)其正式命名。

HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，母兒預(yù)后極差。多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、>35歲等國外文獻(xiàn)報(bào)道：在妊娠中的發(fā)生率為0.5%～0.9%10~20%重度子癇前期的合并HELLP

約70%的HELLP綜合征發(fā)生于產(chǎn)前,80%發(fā)生于孕37周前。國內(nèi)文獻(xiàn)：北京大學(xué)第一醫(yī)院近十年：HELLP占重度子癇前期的6.1%HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征臨床表現(xiàn)極大的變異性。發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)產(chǎn)前診斷；30%HELLP產(chǎn)后診斷臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸HELLP綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查及診斷（2）根據(jù)Mississippi分類分為：

Ⅰ型：血小板≤50×109/L；Ⅱ型：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)小于<50,000/mm3或出現(xiàn)活動(dòng)性出血時(shí)要檢查纖維蛋白原、D-二聚體、凝血酶原時(shí)間和部分凝血活酶時(shí)間，以除外DIC。鑒別診斷右上腹痛的鑒別：膽囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎尿常規(guī)及腎功能異常的鑒別：腎盂腎炎、溶血性尿毒癥綜合癥、輸尿管結(jié)石孕期血小板減少的鑒別：妊娠血小板減少、假性血小板減少、HIV、免疫性血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進(jìn)、DIC、特發(fā)性血小板減少等。妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰；低血糖多見實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：低蛋白血癥、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢處理早期診斷、及時(shí)終止妊娠和有效的支持療法產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清妊娠過程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動(dòng)脈損害HELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳胎盤早剝16%急性腎衰7.7%肺水腫6%肝被膜下出血、肝破裂視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；HELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水腫、腎衰，多臟器衰竭….孕產(chǎn)婦死亡高（0~24%）主要死于：肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等HELLP綜合征的處理（1）遵循處理嚴(yán)重先兆子癇的一般原則：解痙，防子癇發(fā)作；鎮(zhèn)靜；降壓，預(yù)防孕婦腦出血；考慮孕婦及胎兒成熟的基礎(chǔ)上盡快分娩。及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；血小板計(jì)數(shù)增加可以增加硬膜外麻醉機(jī)會(huì)。降低ALT或LDH--促胎肺成熟--尿量增加，平均動(dòng)脈壓下降，穩(wěn)定病情，利于病人的轉(zhuǎn)診建議：對(duì)<孕34周的HELLP患者,推薦使用單療程促胎肺成熟治療,同時(shí)需明確糖皮質(zhì)激素不能治愈HELLP綜合征,只有分娩才是最有效的措施,即使母兒病情平穩(wěn),在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素促胎肺成熟的過程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)孕婦和胎兒的狀況,以便及時(shí)終止妊娠。朱毓純,楊慧霞。HELLP綜合征診斷和處理的循證進(jìn)展。實(shí)用婦產(chǎn)科雜志2010HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙新鮮冷凍血漿、血小板及濃縮紅細(xì)胞用于糾正凝血缺陷及急性失血輸注血小板指征：低于20×109/L或有明顯出血傾向。硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L時(shí)安全，50-100×109/L可能安全（局部浸潤麻或全麻）每輸注1單位血小板可以提升10×109/L，每次輸注6-10單位。新鮮冷凍血漿置換自發(fā)性肝包膜下血腫破裂：為致命并發(fā)癥HELLP患者出現(xiàn)休克、大量腹腔積液應(yīng)懷疑該并發(fā)癥。急診手術(shù)可挽救生命。肝包膜下血腫表現(xiàn)為右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超聲可明確診斷。HELLP綜合征的處理（3）病情的監(jiān)測(cè)每6hr測(cè)凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)；密切監(jiān)測(cè)BP、尿蛋白、孕婦血流動(dòng)力學(xué)、出入量和心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時(shí)復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)病例摘要患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，頭位，未產(chǎn)，重度妊高癥，產(chǎn)前子癇，F(xiàn)GR”于03年7月12日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，核對(duì)孕周無誤。未行任何產(chǎn)前檢查。一天前突發(fā)劍下疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給與止痛治療。5小時(shí)前突發(fā)抽搐，伴意識(shí)喪失，雙臂屈曲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇250ml靜點(diǎn)，25%硫酸鎂16ml靜推，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓210/140mmHg，20分鐘后抽搐止，后予25%硫酸鎂入10%葡萄糖1000ml持續(xù)靜點(diǎn)，轉(zhuǎn)入我院。T38℃,BP190/130mmHgP110次/分全身未見明顯出血點(diǎn)。肝脾肋下未及，肝區(qū)輕叩痛，腹部無壓痛，移動(dòng)性濁音（-）。胎兒頭位，F(xiàn)GR144bpm，宮縮20秒/3分鐘，子宮馳緩好。頸管2cm，后位，質(zhì)中，宮口未開，先露頭，S-3，Bishop評(píng)分2分，陰道無出血。急查血常規(guī)：Hb104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+++);ALT704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9,DBIL26.9,LDH2432,CK471眼科會(huì)診提示：眼底動(dòng)脈變細(xì)，靜