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胼胝體發(fā)育不良天津市泰達(dá)醫(yī)院韓長(zhǎng)瑞Dysgenesisofthecorpuscallosum(DCC)是胚胎期背部中線結(jié)構(gòu)發(fā)育不良的一種形式,可表現(xiàn)為部分胼胝體缺如或全部胼胝體和周?chē)Y(jié)構(gòu)的缺如本畸形偶然發(fā)病,病因不明,在某些病例中,血管性、外傷性、中毒性或感染性損傷均可成為致病因素胼胝體發(fā)育不良發(fā)生在胚胎期12-14w常與其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形并發(fā),如腦無(wú)裂畸形、多微腦回、腦回肥厚、灰質(zhì)異位癥、Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征、腦膜腦膨出、胼胝體脂肪瘤、半球間蛛網(wǎng)膜囊腫等,有時(shí)也可見(jiàn)異常腦裂、腦神經(jīng)缺如和腦積水臨床癥狀許多患者可以無(wú)癥狀或僅輕度視覺(jué)障礙交叉觸覺(jué)定位障礙而智力正常嚴(yán)重者有智力發(fā)育不全和癲癇胼胝體發(fā)育不良CT表現(xiàn)雙側(cè)額角遠(yuǎn)離、小而狹窄,或額角和體部擴(kuò)大,額角與體部角度明顯銳利。雙側(cè)側(cè)腦室分離平行,枕角常擴(kuò)大,呈不對(duì)稱(chēng)性(憩室樣改變)腦組織異位可引起側(cè)腦室外緣不規(guī)則第三腦室擴(kuò)大并抬高,不同程度延伸至側(cè)腦室中間,介于側(cè)腦室體部之間冠狀位可見(jiàn)雙側(cè)側(cè)腦室前角呈“八”字狀分離及擴(kuò)大、上移的第三腦室合并其他畸形時(shí),如腦膨出、脂肪瘤等,CT均可見(jiàn)相應(yīng)征象增強(qiáng)CT表現(xiàn)確診一般不需要增強(qiáng)CT掃描,但增強(qiáng)掃描可以提供畸形時(shí)大腦內(nèi)經(jīng)脈的形態(tài)變化情況雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈彼此分離、上移大腦大靜脈變直,失去正?!癠”形結(jié)構(gòu)胼周動(dòng)脈失去正常的弧形形態(tài),矢狀重建呈波浪形胼胝體發(fā)育不良胼胝體發(fā)育不良

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