維生素D缺乏性佝僂病 xiugai課件

維生素D缺乏性佝僂病

綿竹市人民醫(yī)院

維生素D缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。

一、概念二、病因

1.日照不足

2.維生素D攝入不足

3.生長(zhǎng)發(fā)育速度快

4.疾病影響（腸、肝、腎）

5.藥物影響（苯妥英鈉、苯巴比妥）

32．維生素D及鈣、磷攝入不足嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很少超過(guò)100IU，人乳中含維生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各類(lèi)水果和蔬菜中含量也極少，遠(yuǎn)不能滿足正常需要，因此必須于另外添加維生素D，若未及時(shí)添加則很易造成不足。3．生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快如早產(chǎn)或雙胎生后生長(zhǎng)發(fā)育快，需要維生素D多而體內(nèi)貯存量不足；嬰兒早期生長(zhǎng)速度較快，也易發(fā)生佝僂病。4．疾病的影響肝和腎是活化維生素D的主要器官，可直接影響維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖，小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。5、藥物影響抗驚厥藥可使肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D分解增加。糖皮質(zhì)激素有對(duì)抗維生素D對(duì)鈣的轉(zhuǎn)運(yùn)作用

四：臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。（二）活動(dòng)期（激期）

生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變

1、頭部（1）<6月：以顱骨病變?yōu)橹鳎B骨軟化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation）顱骨軟化為佝僂病的早期表現(xiàn)，多見(jiàn)于3～6月嬰兒，以手指按壓枕、頂骨中央，有彈性，如乒乓球樣。但3個(gè)月以內(nèi)嬰兒，在頂、枕骨骨縫處輕微軟化仍屬正常。（3）前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合。（4）出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊。嚴(yán)重者牙齒排列不齊，釉質(zhì)發(fā)育不良。

2、胸部

（1）肋骨患珠肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍圓形隆起，象串珠狀，以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時(shí)可2～3倍于向外隆起，可壓迫肺而致局部肺不張，并易患肺炎。

（2）胸廓畸形膈肌附著處的肋骨，因軟化被呼吸時(shí)膈肌牽拉而內(nèi)陷，形成橫溝，稱(chēng)郝氏溝（Harrison氏溝），或肋骨下緣外翻；肋骨骺端內(nèi)陷，胸骨外突，形成雞胸；劍突區(qū)內(nèi)陷，形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱（

1）腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍圓形隆起，形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。以腕部較明顯，亦易檢查。

（2）下肢畸形下肢長(zhǎng)骨缺鈣，且因承受重力作用，加以關(guān)節(jié)處韌帶松馳，造成“O”形腿（膝內(nèi)翻），或“X”形腿（膝外翻），嚴(yán)重者可發(fā)生病理性骨折?；謴?fù)期以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。X線：治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨骺軟骨盤(pán)逐漸恢復(fù)正常。血生化改變：血鈣、磷逐漸恢復(fù)正常；堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。

五、實(shí)驗(yàn)檢查

佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見(jiàn)表。堿性磷酸酶（NBAP）在佝僂病病程中增高出現(xiàn)較早，而恢復(fù)最晚，故在臨床診斷及治療觀察中價(jià)值較大。

七、維生素D缺乏的預(yù)防維生素D缺乏高危人群營(yíng)養(yǎng)攝入維生素D的建議(表1)指南建議O～1歲的嬰幼兒應(yīng)至少補(bǔ)充維生素D400U／d(1U=25-g)，1歲以上兒童，應(yīng)至少攝入600U／d維生素D，以使骨骼最大程度的獲益。對(duì)于妊娠期及哺乳期的婦女，指南建議至少補(bǔ)充600U／d的維生素D，要使血清250HD濃度超過(guò)30ng／mL，至少需要補(bǔ)充1500～2000U／d的維生素D。

對(duì)于肥胖的兒童及成年人、以及服用抗癲癇藥物、糖皮質(zhì)激素、酮康唑等抗真菌藥物和治療艾滋病藥物者，至少需要補(bǔ)充2—3倍劑量的維生素D，以滿足機(jī)體維生素D的需要量。八、維生素D缺乏的治療

指南建議采用維生素D2或維生素D3治療和預(yù)防維生素D缺乏。指南建議對(duì)0～1歲嬰幼兒維生素D缺乏者，

采用維生素D2或維生素D32000U／d治療，或使

用50000U維生素D2或維生素D3，每周1次，共

6周，使血250HD水平達(dá)至iJ30ng／mL以上，之后

用400—1000U／d維持。

指南建議對(duì)1—18歲兒童維生素D缺乏者，

采用維生素D2或維生素D32000U／d治療至少6周，或采用維生素D2或維生素D350000U，每

周1次，共6周，使血250HD水平達(dá)到30ng／mL以上，之后用600～1000U／d維持。

指南建議對(duì)肥胖、吸收不良綜合征和服用影響

維生素D代謝藥物者采用大劑量維生素D(2—3倍劑量，至少6000—10000U／d)治療維生素D缺乏，使血250HD水平達(dá)到30ng／mL以上，之后

用3000～6000U／d維持維生素D缺乏非常普遍，對(duì)具有高風(fēng)

險(xiǎn)的人群可以考慮測(cè)定250HD水平判斷維生素D的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。測(cè)定血250HD的適應(yīng)證：佝僂病、骨軟化癥、骨質(zhì)疏松、慢性腎功能不全、肝衰竭、吸收不良綜合征、囊性纖維化、炎性腸病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、藥物、抗抽搐藥、糖皮質(zhì)激素、抗真菌藥(如酮康唑)、消膽胺、非裔美洲人、西班牙人、妊娠期和哺乳期婦女、有跌倒史的老年人、有低創(chuàng)骨折的老年人、肥胖的兒童和肉芽腫性疾病、結(jié)節(jié)病、結(jié)核、組織胞漿菌病、球孢子菌病和部分淋巴瘤。針對(duì)維生素D的補(bǔ)充，必需強(qiáng)調(diào)日光照射是機(jī)體維生素D合成的主要來(lái)源，如果日

照不足最好從食物中補(bǔ)充足夠的維生素D，但是富

含維生素D的食物太少。日照時(shí)為了避免黑色素

瘤或其他皮膚癌的風(fēng)險(xiǎn)，可以避開(kāi)正午時(shí)分。居住

在緯度33度以上地區(qū)的人群，需要注意補(bǔ)充維生

素D。就預(yù)防佝僂病和骨軟化癥而言，需要使血液

中維生素D水平>20ng／mL