神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷病例分析

3階段診斷法3階段診斷法是最初決定病變部位(解剖學診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。第一頁，共二十五頁。定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。是從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、推斷其受損的部位。定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷。（血管性、感染性、脫髓鞘病變、占位性、變性、外傷性、遺傳性、發(fā)育異常等）第二頁，共二十五頁。病例分析第三頁，共二十五頁。病例一患者女性，60歲,10年來患高血壓并接受治療。今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖晃晃倒在床上,意識漸低下,因右半身不能動,而來診。PE:意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語障礙判定不能。無頸強直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運動弱。右上下肢腱反射亢進,右下肢的病理反射陽性。不能判定有無感覺障礙及運動失調(diào)。診治思路是?第四頁，共二十五頁。主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復雜?？墒潜纠幸灿刑崾静∽儾课坏木植可窠?jīng)癥狀。即同時出現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,推測偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。意識障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進入的地方受到損害所致。本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)意識障礙,因而推測主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故推測為高血壓性腦中風。第五頁，共二十五頁。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋腦出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實質(zhì)癥狀,因沒有頸強直等腦膜刺激征,所以應考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血還是小腦出血?小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進而壓迫腦橋,可有意識障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血不會以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會出現(xiàn)意識障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,很難鑒別。病例一：小腦出血。第六頁，共二十五頁。病例二患者男性，65歲。今日下午2時左右,突然出現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時用急救車送到醫(yī)院。神經(jīng)學所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動。頸部前屈時抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運動、感覺障礙,腱反射均正常。診治思路？第七頁，共二十五頁。因有意識障礙和頸強直,而偏頭痛時不會引起這些癥狀,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強直是腦膜刺激征,推測病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈,應高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應考慮到如為腦出血,因有意識障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大?？墒?這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測為大量出血,在神經(jīng)學上除意識障礙以外,運動麻痹等也是腦實質(zhì)癥狀的必然表現(xiàn)。本例中未見這些癥狀,所以不應考慮此病態(tài)。第八頁，共二十五頁。突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時多數(shù)也不伴有前兆,頭痛持續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。病例二:蛛網(wǎng)膜下腔出血第九頁，共二十五頁。病例三患者男性，65歲。3個月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還出現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識水平也低下、嗜睡。PE:嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運動差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進,左側(cè)巴氏征陽性。感覺障礙不明確,無其它的明確異常。診治思路?第十頁，共二十五頁。因病史中有左側(cè)肢體癱,應推測病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應推測病變在腦干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識障礙所以可以否定。意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到損害所致。本例因有意識障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識障礙(昏迷)應首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累,但像本例這樣輕度的意識障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史推測為腦橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變根據(jù)半身性麻痹推測病變在額葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據(jù)引起意識障礙認為是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦受到損害,推測病變在額葉的深部白質(zhì)。第十一頁，共二十五頁。發(fā)病進展較慢，漸進性加重。后來出現(xiàn)顱內(nèi)壓亢進癥狀(頭痛、意識障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。病例三：右側(cè)額葉腦腫瘤第十二頁，共二十五頁。病例四患者女性，32歲。10天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時自覺中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮明了。而且,數(shù)天前開始兩下肢乏力,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感覺遲鈍。PE:意識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進,Babinski征陽性,出現(xiàn)持續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺低下。尿閉狀態(tài)。診治思路?第十三頁，共二十五頁。因有中心性視野和色覺受到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學上相離開的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼出現(xiàn)稱為時間的多發(fā)性。第十四頁，共二十五頁。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測脊髓障礙也是相同的機制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時間的多發(fā)性經(jīng)過主要應考慮脫髓鞘疾患。病例四：多發(fā)性硬化第十五頁，共二十五頁。病例五患者62歲,男性。約半年前開始出現(xiàn)右手震顫,并逐漸加重。2、3個月前開始脫、穿衣動作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時兩下肢不聽使喚,有時被絆倒。家族中無同樣的病例。PE:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進,動作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感覺、排尿障礙,腱反射正常。診治思路？第十六頁，共二十五頁。不伴有感覺障礙的運動障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運動(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學診斷是在錐體外系(大腦基底核)。第十七頁，共二十五頁。半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進行性經(jīng)過,但通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史。病例五：帕金森綜合癥第十八頁，共二十五頁。病例六患者男性，62歲,半年前開始四肢無力,而且手足逐漸變細。有時肩、臀部、四肢肌肉出現(xiàn)肌肉跳。1個月前出現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛。PE:意識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進。Babinski征兩側(cè)陽性。lasegue征陰性。感覺系統(tǒng)、協(xié)調(diào)運動、排尿正常。診治思路？第十九頁，共二十五頁。本例出現(xiàn)進行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細推測有肌肉萎縮,推測病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動推測為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細胞或附近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構(gòu)音障礙也是同樣的機制所致,推測病變部位在腦干內(nèi)的運動神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。上運動神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運動神經(jīng)元(腦干運動神經(jīng)核和脊髓前角細胞)選擇性受到損害的變性。病史在數(shù)月以上并呈進行性經(jīng)過強烈提示為變性疾病。第二十頁，共二十五頁。病例六：肌萎縮性側(cè)索硬化癥。第二十一頁，共二十五頁。病例七患者男性，28歲,5天前開始兩腳沒勁、步行困難。3天前開始站起困難,兩手力弱。昨天開始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。PE:意識清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻痹、復視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側(cè)軟顎麻痹、說話鼻音。四肢近端、遠端肌肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消失。lasegue征兩側(cè)強陽性。感覺系統(tǒng)兩下肢振動覺輕度低下,踝以下有火辣辣的感覺異常。其它無異常所見。診治思路?第二十二頁，共二十五頁。

出現(xiàn)以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運動麻痹,之后出現(xiàn)復視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可出現(xiàn)這樣的進行性兩側(cè)性的運動麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無力雖也可有這樣的經(jīng)過,但根據(jù)有異常感覺可以否定。肌肉疾病也可根據(jù)兩腳有感覺障礙而否定。因而,根據(jù)病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個。因而,診察時要特別注意有無中樞神經(jīng)癥狀和周圍神經(jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運動麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進,肌張力增強。而周圍神經(jīng)障礙所致的運動麻痹腱反射消失、肌張力低下。本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)。第二十三頁，共二十五頁。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。病例七：格林巴利綜合癥第二十四頁，共二十