小兒癲癇及癲癇綜合征課件

小兒癲癇及癲癇綜合征小兒癲癇及癲癇綜合征1新的癲癇及癲癇綜合征分類目的90年代以前按發(fā)作特點(diǎn)的癲癇分類，盡管方法簡(jiǎn)單明了，容易掌握，但由于不能反映病因、年齡特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸，尤其在兒科，已經(jīng)不適合目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的需要。據(jù)此1989年國(guó)際抗癲癇學(xué)會(huì)又提出新的癲癇及癲癇綜合征的分類方法，將眾多的癲癇疾患及癲癇綜合征重新進(jìn)行了分類，其根據(jù)如下：新的癲癇及癲癇綜合征分類目的90年代以前按發(fā)作特點(diǎn)的癲癇分類21.按發(fā)作形式及腦電圖分為部份性（限局性、局灶性）及全身性2.在各種發(fā)作中再按病因分為特發(fā)性：指除可能與遺傳因素有關(guān)外找不到其它病因，往往以年齡有關(guān)癥狀性：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)有明確的病因。隱原性：指一些推測(cè)是癥狀性的、但其病因不明。1.按發(fā)作形式及腦電圖分為部份性（限局性、局灶性）及全身性3小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波放電本病發(fā)病年齡2~13歲，5~10歲為多發(fā)期（學(xué)齡前、學(xué)齡兒童），男性多于女性，40%有家族史（包括僅有EEG異常放電）小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波放電本病發(fā)病年齡2~13歲，5~4臨床發(fā)作特點(diǎn)1多為夜間發(fā)作2初起表現(xiàn)為口咽、口唇、舌抽動(dòng)以及窒息感3繼而出現(xiàn)顏面部的抽搐（在此之前意識(shí)清楚）4隨之抽搐泛化，出現(xiàn)全身性大發(fā)作臨床發(fā)作特點(diǎn)5EEG特點(diǎn)1中央、顳區(qū)散在或成串棘、尖、棘-慢波放電，波幅100~300微伏，可為陰性波或者雙相波，多在一側(cè)出現(xiàn)，亦可雙側(cè)出現(xiàn)，雙側(cè)時(shí)可不同步或左右交替出現(xiàn)。2背景波正常3入睡后放電波增加，30%病人僅在睡眠中出現(xiàn)放電波。EEG特點(diǎn)6預(yù)后較好抗癲癇藥治療敏感一般無(wú)智力障礙無(wú)實(shí)質(zhì)器質(zhì)性損害預(yù)后較好7小兒良性癲癇伴枕區(qū)暴發(fā)異常本病好發(fā)年齡15~17歲，最常見(jiàn)于4~8歲，男性略多于女性。小兒良性癲癇伴枕區(qū)暴發(fā)異常本病好發(fā)年齡15~17歲，最常見(jiàn)于8臨床發(fā)作特點(diǎn)驚厥發(fā)生時(shí)間，多見(jiàn)于清醒前或入睡后初期常伴有眼的癥狀，表現(xiàn)為偏盲、全盲、視錯(cuò)覺(jué)、視幻覺(jué)，每次發(fā)作的視覺(jué)癥狀可不相同臨床發(fā)作特點(diǎn)93發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為偏身陣攣全身強(qiáng)直-陣攣復(fù)雜部份性發(fā)作，部分病兒可伴有失語(yǔ)，感覺(jué)異?？梢庾R(shí)清楚或伴有不同程度的意識(shí)障礙3發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為10EEG改變背景波正常枕、后顳部可出現(xiàn)高波幅棘波尖波放電，部分病人可有棘慢波睜眼時(shí)異常波可消失，閉眼后20秒再出現(xiàn)HV、光刺激誘發(fā)無(wú)效發(fā)作時(shí)放電波可向全腦擴(kuò)散50%病人僅在睡眠中出現(xiàn)異常EEG改變11預(yù)后良好在青春期前多數(shù)停止發(fā)作，可有5%轉(zhuǎn)為其它類型發(fā)作預(yù)后良好12原發(fā)性閱讀性癲癇本病好發(fā)年齡為青春后期，有遺傳性臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：在閱讀時(shí)出現(xiàn)簡(jiǎn)單部份性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，表現(xiàn)為咀嚼肌、眼肌抽動(dòng)，刺激可出現(xiàn)，全身性強(qiáng)直、陣攣發(fā)作原發(fā)性閱讀性癲癇本病好發(fā)年齡為青春后期，有遺傳性13EEG表現(xiàn)顳頂區(qū)棘波,棘慢-綜合波，可出現(xiàn)全腦性棘慢波放電預(yù)后良好很少轉(zhuǎn)為自發(fā)性發(fā)作EEG表現(xiàn)14小兒慢性進(jìn)行性部份性癲癇本病綜合征分為2種類型1.有明確的病因2.原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作小兒慢性進(jìn)行性部份性癲癇本病綜合征分為2種類型151有明確的病因任何年齡期均可發(fā)病呈局限性持續(xù)性發(fā)作，多見(jiàn)于上肢和面部，可出現(xiàn)遲發(fā)的肌陣攣多數(shù)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病病因，腫瘤、血管性、炎癥，較為多見(jiàn)，亦有部分為線粒體腦病所致EEG背景正常，常在中央?yún)^(qū)有局限性棘波放電和慢波1有明確的病因162原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作起病年齡2~10歲發(fā)作類型為部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，可在睡眠中持續(xù)發(fā)作常伴有智力低下，偏癱存在EEG背景慢化，不對(duì)稱，可見(jiàn)爆發(fā)多灶性棘-慢波或彌漫性異常病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展治療困難，部分病人可考慮手術(shù)治療2原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作17反射性癲癇本病是由于對(duì)機(jī)體的某一特定的感覺(jué)器官的刺激而誘發(fā)臨床的癲癇發(fā)作，臨床常見(jiàn)的有視覺(jué)誘發(fā)性、聽(tīng)源性、觸覺(jué)性癲癇發(fā)作反射性癲癇本病是由于對(duì)機(jī)體的某一特定的感覺(jué)器官的刺激而誘發(fā)臨18

視覺(jué)誘發(fā)性癲癇綜合征發(fā)病年齡6~15歲，女性多見(jiàn)，以閃光、紅光最易誘發(fā)，臨床發(fā)作形式多為全身性發(fā)作

注視性發(fā)作聽(tīng)源性發(fā)作觸覺(jué)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作溫度性發(fā)作視覺(jué)誘發(fā)性癲癇綜合征19顳葉癲癇綜合征臨床發(fā)作分為四種形式：?jiǎn)渭儾糠菪园l(fā)作、復(fù)雜部份性發(fā)作、部分-全身性發(fā)作，混合性發(fā)作顳葉癲癇綜合征臨床發(fā)作分為四種形式：?jiǎn)渭儾糠菪园l(fā)作、復(fù)雜部份20單純性部份性發(fā)作表現(xiàn)為植物神經(jīng)和/或精神癥狀，及某些感覺(jué)的現(xiàn)象，例如：嗅覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)，最常見(jiàn)的是上腹部常有上升的感覺(jué)復(fù)雜部份性發(fā)作除上述單純性發(fā)作表現(xiàn)外，伴有自動(dòng)癥典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間>1分鐘常出現(xiàn)發(fā)作后的恍惚，健忘癥，然后逐漸恢復(fù)單純性部份性發(fā)作21EEG改變1背景電活動(dòng)輕微或明顯的不對(duì)稱2顳區(qū)的棘波、尖波和/或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向其他腦區(qū)擴(kuò)散發(fā)作期間，亦可無(wú)異常改變EEG改變22額葉癲癇綜合征本病任何時(shí)候均可發(fā)生，但以睡眠時(shí)更為常見(jiàn)，有時(shí)易被誤診為精神性發(fā)作，常發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)額葉癲癇綜合征本病任何時(shí)候均可發(fā)生，但以睡眠時(shí)更為常見(jiàn)，有時(shí)23臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：全身性的短暫發(fā)作由額葉開(kāi)始的復(fù)雜部份性發(fā)作，常無(wú)發(fā)作后的意識(shí)障礙（精神錯(cuò)亂）很快發(fā)展為全身性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占優(yōu)勢(shì)，常為強(qiáng)直性或姿勢(shì)性發(fā)作臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：24開(kāi)始時(shí)常表現(xiàn)為復(fù)雜姿勢(shì)性發(fā)作病變是雙側(cè)性時(shí)常跌倒不同部位病損的初期表現(xiàn)各異（前額極區(qū)、眼額區(qū)、扣帶回，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)，島蓋區(qū)等）開(kāi)始時(shí)常表現(xiàn)為復(fù)雜姿勢(shì)性發(fā)作25EEG改變無(wú)異常發(fā)現(xiàn)可出現(xiàn)背景不對(duì)稱，額區(qū)可表現(xiàn)棘波或尖波可單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)尖波或慢波顱內(nèi)電極可相對(duì)定位EEG改變26特殊的顳葉癲癇綜合征1）杏仁核-海馬發(fā)作發(fā)作特點(diǎn)為上升性上腹部不適感，惡心，明顯的自動(dòng)癥特殊的顳葉癲癇綜合征1）杏仁核-海馬發(fā)作27其他癥狀植物神經(jīng)性癥狀、腹鳴、噯氣、蒼白、面部的豐滿感和發(fā)紅（充血）情感性癥狀：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅/味覺(jué)的幻覺(jué),書(shū)寫(xiě)錯(cuò)位等。其他癥狀282）單側(cè)顳葉發(fā)作發(fā)作特點(diǎn)為：聽(tīng)幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)、朦朧狀態(tài)，視錯(cuò)覺(jué)。在支配語(yǔ)言半球病變性出現(xiàn)語(yǔ)言障礙。病變擴(kuò)展到中、外側(cè)顳時(shí)可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。EEG：以一側(cè)為主，中顳或后顳棘波。2）單側(cè)顳葉發(fā)作29額葉癲癇與顳葉癲癇鑒別額葉癲癇與顳葉癲癇鑒別30頂葉癲癇綜合征本病以感覺(jué)障礙為主要臨床特點(diǎn)，頂葉上部的發(fā)作大多數(shù)均為單純性，但亦可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作頂葉癲癇綜合征本病以感覺(jué)障礙為主要臨床特點(diǎn)，頂葉上部的發(fā)作大31典型表現(xiàn)1.痛覺(jué)、手觸覺(jué)的過(guò)度反應(yīng)局限性或Jackson’s的形成擴(kuò)散感覺(jué)異常部分能活動(dòng)，但肌張力降低多見(jiàn)于暴露的部位（手、臂、面部等）典型表現(xiàn)322.異常感覺(jué)舌頭蠕動(dòng)，皮膚繃緊，面部寒冷等感覺(jué)，可發(fā)生在雙側(cè)3.腹腔內(nèi)的異常感覺(jué)下陷、堵滿和惡心的感覺(jué)，特別在頂葉后下部病變時(shí)這種感覺(jué)明顯2.異常感覺(jué)33其他表現(xiàn)淺感覺(jué)的明顯減退（鈍化）視覺(jué)異常，視物扭轉(zhuǎn)和變形痛觸覺(jué)的麻木反應(yīng)：表現(xiàn)為軀體部分觸覺(jué)缺失和半身認(rèn)識(shí)喪失，又稱半身軀體認(rèn)識(shí)不能癥EEG：可見(jiàn)局限性尖波放電其他表現(xiàn)34枕葉性癲癇綜合征臨床表現(xiàn)以視覺(jué)的發(fā)作性改變?yōu)樘卣?，如其發(fā)作擴(kuò)散超過(guò)枕葉可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作枕葉性癲癇綜合征臨床表現(xiàn)以視覺(jué)的發(fā)作性改變?yōu)樘卣鳎缙浒l(fā)作擴(kuò)35主要的視覺(jué)改變1瞬間視覺(jué)改變：陰性：偏盲、暗點(diǎn)、黑朦陽(yáng)性：火花、閃光（亮點(diǎn)）、光幻覺(jué)。2以變形為主的錯(cuò)覺(jué)：大小、距離、空間水平的傾斜、視物突然變形。主要的視覺(jué)改變363.視幻覺(jué)發(fā)作：伴隨眼運(yùn)動(dòng)發(fā)作（見(jiàn)于顳、頂-枕?yè)p傷時(shí)）（1）眼的強(qiáng)直和/或陣攣；（2）頭、眼的反向強(qiáng)直和/或陣攣；（3）眼瞼的痙攣，強(qiáng)迫性眼瞼閉合；（4）出現(xiàn)眼擺動(dòng)或/和軀體擺動(dòng)的感覺(jué)。3.視幻覺(jué)發(fā)作：伴隨眼運(yùn)動(dòng)發(fā)作（見(jiàn)于顳、頂-枕?yè)p傷時(shí)）37具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：①發(fā)病年齡：4~8歲；②發(fā)作類型：半側(cè)陣攣或自動(dòng)癥或擴(kuò)散為全身性發(fā)作；③部分病人有眼部癥狀；④25%發(fā)作后頭痛；⑤EEG：背景正常，枕、后顳棘波、尖波，睡眠時(shí)消失，閉眼時(shí)出現(xiàn)具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：①發(fā)病年齡：4~8歲；38新生兒良性家族性驚厥本病為一種少見(jiàn)的顯性遺傳性疾病，基因定位于20號(hào)染色體上長(zhǎng)臂1區(qū)3帶，常有家族史新生兒良性家族性驚厥本病為一種少見(jiàn)的顯性遺傳性疾病，基因定位39臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)發(fā)生在生后2~3天；

（2）發(fā)作表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，或呼吸暫停綜合征樣表現(xiàn)；

（3）EEG為非特異性改變；

（4）病因、病史、體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，CT等影象學(xué)檢查均正常；臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)發(fā)生在生后2~3天；

（2）發(fā)作40（5）預(yù)后良好，僅14%病兒轉(zhuǎn)為其他癲癇；

本病易誤診為顱內(nèi)出血，新生兒缺氧缺血性腦病。

（5）預(yù)后良好，僅14%病兒轉(zhuǎn)為其他癲癇；

本病易誤診為顱內(nèi)41新生兒良性驚厥本病病因不明，未發(fā)現(xiàn)明顯家族史新生兒良性驚厥本病病因不明，未發(fā)現(xiàn)明顯家族史42臨床表現(xiàn)如下（1）一般在生后第5天發(fā)?。唬?）可伴有代謝紊亂；（3）發(fā)作表現(xiàn)為非常頻繁的反復(fù)陣攣和呼吸暫停發(fā)作；（4）EEG常顯示兩側(cè)交替出現(xiàn)的θ波，形態(tài)較尖；（5）預(yù)后良好，多無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙。

臨床表現(xiàn)如下43嬰兒良性肌陣攣發(fā)作本病常常有癲癇，驚厥家族史，發(fā)病年齡多在生后1~2年，發(fā)病前為健康嬰兒嬰兒良性肌陣攣發(fā)作本病常常有癲癇，驚厥家族史，發(fā)病年齡多在44臨床表現(xiàn)為短暫、爆發(fā)性的全身肌陣攣，在睡眠初期可見(jiàn)短期爆發(fā)全腦性棘波、棘慢波腦電圖改變，治療效果好，一般不伴有其他類型發(fā)作。但少數(shù)病人在青春期后出現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，并伴有智力發(fā)育延遲和輕微性格改變。

臨床表現(xiàn)為短暫、爆發(fā)性的全身肌陣攣，在睡眠初期可見(jiàn)短期爆發(fā)全45良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥鑒別良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥鑒別46青少年肌陣攣性癲癇本病有遺傳因素，好發(fā)年齡在10歲以后，女性稍多，發(fā)作常常發(fā)生在清醒初期青少年肌陣攣性癲癇本病有遺傳因素，好發(fā)年齡在10歲以后，女47發(fā)作特點(diǎn)：

①雙側(cè)性、單一，重復(fù)，無(wú)節(jié)律，不規(guī)則肌陣攣發(fā)作，上肢明顯，表現(xiàn)為肩部外展，手屈曲，身體前傾；②常伴有膈肌發(fā)作；③意識(shí)不喪失；發(fā)作特點(diǎn)：

①雙側(cè)性、單一，重復(fù)，無(wú)節(jié)律，不規(guī)則肌陣攣發(fā)作，48④部分病人可跌倒。⑤常常有強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作EEG：彌漫、不規(guī)則陣發(fā)3~4Hz棘-慢波、多棘-慢波，；睡眠剝奪易于誘發(fā)，對(duì)光刺激敏感；預(yù)后好，無(wú)智力障礙，治療反應(yīng)佳；④部分病人可跌倒。49小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制：（大田原綜合征）1新生兒，小嬰兒起?。ǘ鄶?shù)在生后3個(gè)月內(nèi)）；2發(fā)作表現(xiàn)為頻繁的強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣，有時(shí)見(jiàn)成串的肌陣攣發(fā)作，或部分性發(fā)作；小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制：（大田原綜合征）1新生兒，小嬰兒503.EEG：爆發(fā)抑制圖形。表現(xiàn)為150~350μV高波幅慢波混有棘波，持續(xù)1~3秒，然后出現(xiàn)抑制波形3~4秒；4.預(yù)后不良，常有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙和治療困難，在生后4~6個(gè)月時(shí)常常轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣或其他類型癲癇。3.EEG：爆發(fā)抑制圖形。表現(xiàn)為150~350μV高波幅慢51嬰幼兒癲癇性腦?。↙annox-Gastaut綜合征）本病好發(fā)于年齡為幼兒期，大約60%病兒有腦器質(zhì)性異常，智力缺陷。臨床表現(xiàn)形式多樣，常見(jiàn)肌陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作，強(qiáng)直發(fā)作和不典型發(fā)作四種，亦可見(jiàn)全身性強(qiáng)直-陣攣和部份性發(fā)作，發(fā)作頻繁，常有癲癇持續(xù)狀態(tài)存在。

嬰幼兒癲癇性腦?。↙annox-Gastaut綜合征）本病好52EEG改變：①常常有背景活動(dòng)異常；

②＜3Hz（2~2.5Hz）棘慢波，慢棘慢綜合波；

③常常有局灶性異常改變，放電波，慢波；

④睡眠期爆發(fā)（10Hz）快波節(jié)律。EEG改變：①常常有背景活動(dòng)異常；

②＜3Hz（2~2.5H53預(yù)后：幾乎都有發(fā)育異常，智力障礙，治療困難。有以下幾種情況者預(yù)后較好：

①無(wú)腦器質(zhì)性損傷；

②無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征；

③發(fā)病時(shí)智力正常；

④2歲后起病；

預(yù)后：幾乎都有發(fā)育異常，智力障礙，治療困難。有以下幾種情況者54⑤發(fā)作次數(shù)少；

⑥僅有一種形式發(fā)作；

⑦無(wú)失張力發(fā)作；

⑧藥物治療反應(yīng)快；

⑨EEG恢復(fù)快。

⑤發(fā)作次數(shù)少；

⑥僅有一種形式發(fā)作；

⑦無(wú)失張力發(fā)作55肌陣攣-站立不能發(fā)作1發(fā)病年齡7月~6歲，好發(fā)年齡2~5歲

2常有遺傳傾向，男：女=2：1

3發(fā)作表現(xiàn)：肌陣攣，發(fā)作性站立不能，肌陣攣-站立不能，可有失神發(fā)作伴強(qiáng)直-陣攣發(fā)作；持續(xù)狀態(tài)常常發(fā)生；

肌陣攣-站立不能發(fā)作1發(fā)病年齡7月~6歲，好發(fā)年齡2~5564.EEG改變：①4~7Hz節(jié)律性放電；

②病初常常EEG正常；

③常常有不規(guī)則、持久的棘慢、多棘慢，多為快的棘-慢放電

4.EEG改變：57早期肌陣攣性腦病本病發(fā)病年齡＜3個(gè)月，常有家族史，文獻(xiàn)提示可有一種或多種遺傳代謝異常的影響，臨床注意與大田原綜合征鑒別

早期肌陣攣性腦病本病發(fā)病年齡＜3個(gè)月，常有家族史，文獻(xiàn)提58臨床發(fā)作特點(diǎn)：1初起為間斷性肌陣攣；

2繼而是游走的部分性發(fā)作，粗大的肌陣攣；

EEG：爆發(fā)抑制活動(dòng)，進(jìn)而演化為高幅失律

預(yù)后：極差。存在精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙；多數(shù)在1年內(nèi)死亡。臨床發(fā)作特點(diǎn)：1初起為間斷性肌陣攣；

2繼而是游走的59嬰兒嚴(yán)重的肌陣攣性癲癇1發(fā)病年齡＜1歲

2有癲癇家族史或高熱驚厥史

3發(fā)病前發(fā)育正常

4發(fā)作特點(diǎn)：1）初為全身性發(fā)作或單側(cè)、熱性陣攣性發(fā)作2）繼而出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作3）常常有部分性發(fā)作嬰兒嚴(yán)重的肌陣攣性癲癇1發(fā)病年齡＜1歲

2有癲癇家族史605。EEG：①棘慢波，多棘慢綜合波；

②早期對(duì)光刺激敏感（閃光刺激易于誘發(fā)陽(yáng)性）

③局限性異常。6。預(yù)后：1）生后第二年常常出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲，共濟(jì)失調(diào)，錐體束征改變；2）對(duì)各種類型的治療方案均不敏感。

5。EEG：61獲得性癲癇性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）本病是兒童期的一種疾病，臨床以突然失語(yǔ)和EEG異常為特征獲得性癲癇性失語(yǔ)（Landau-Kleffner綜合征）本62臨床表現(xiàn)為：1.發(fā)病前語(yǔ)言正常

2.學(xué)齡前、小學(xué)齡兒突然失語(yǔ)（自發(fā)語(yǔ)言迅速減少，或感覺(jué)性失語(yǔ)）

3.可有驚厥發(fā)作，約占70~80%，發(fā)作表現(xiàn)多樣，可部分性、全身性復(fù)雜部分性，多數(shù)為大發(fā)作；部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作少見(jiàn)

4.可有行為障礙，占75%

表現(xiàn)為多動(dòng)，突然狂想，攻擊行為儀式或動(dòng)作，睡眠紊亂，缺乏主動(dòng)性等臨床表現(xiàn)為：635.EEG：背景波正常，可出現(xiàn)多灶性棘波、棘慢波，波幅高，雙側(cè)性，以頂、后顳多見(jiàn)，亦可一側(cè)游走6.治療：①抗癲癇治療②心理治療③語(yǔ)言訓(xùn)練7.預(yù)后一般在15歲前多數(shù)能恢復(fù)語(yǔ)言，但部分病人恢復(fù)不完全5.EEG：背景波正常，可出現(xiàn)多灶性棘波、棘慢波，波幅高，64小兒癲癇及癲癇綜合征小兒癲癇及癲癇綜合征65新的癲癇及癲癇綜合征分類目的90年代以前按發(fā)作特點(diǎn)的癲癇分類，盡管方法簡(jiǎn)單明了，容易掌握，但由于不能反映病因、年齡特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸，尤其在兒科，已經(jīng)不適合目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的需要。據(jù)此1989年國(guó)際抗癲癇學(xué)會(huì)又提出新的癲癇及癲癇綜合征的分類方法，將眾多的癲癇疾患及癲癇綜合征重新進(jìn)行了分類，其根據(jù)如下：新的癲癇及癲癇綜合征分類目的90年代以前按發(fā)作特點(diǎn)的癲癇分類661.按發(fā)作形式及腦電圖分為部份性（限局性、局灶性）及全身性2.在各種發(fā)作中再按病因分為特發(fā)性：指除可能與遺傳因素有關(guān)外找不到其它病因，往往以年齡有關(guān)癥狀性：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)有明確的病因。隱原性：指一些推測(cè)是癥狀性的、但其病因不明。1.按發(fā)作形式及腦電圖分為部份性（限局性、局灶性）及全身性67小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波放電本病發(fā)病年齡2~13歲，5~10歲為多發(fā)期（學(xué)齡前、學(xué)齡兒童），男性多于女性，40%有家族史（包括僅有EEG異常放電）小兒良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波放電本病發(fā)病年齡2~13歲，5~68臨床發(fā)作特點(diǎn)1多為夜間發(fā)作2初起表現(xiàn)為口咽、口唇、舌抽動(dòng)以及窒息感3繼而出現(xiàn)顏面部的抽搐（在此之前意識(shí)清楚）4隨之抽搐泛化，出現(xiàn)全身性大發(fā)作臨床發(fā)作特點(diǎn)69EEG特點(diǎn)1中央、顳區(qū)散在或成串棘、尖、棘-慢波放電，波幅100~300微伏，可為陰性波或者雙相波，多在一側(cè)出現(xiàn)，亦可雙側(cè)出現(xiàn)，雙側(cè)時(shí)可不同步或左右交替出現(xiàn)。2背景波正常3入睡后放電波增加，30%病人僅在睡眠中出現(xiàn)放電波。EEG特點(diǎn)70預(yù)后較好抗癲癇藥治療敏感一般無(wú)智力障礙無(wú)實(shí)質(zhì)器質(zhì)性損害預(yù)后較好71小兒良性癲癇伴枕區(qū)暴發(fā)異常本病好發(fā)年齡15~17歲，最常見(jiàn)于4~8歲，男性略多于女性。小兒良性癲癇伴枕區(qū)暴發(fā)異常本病好發(fā)年齡15~17歲，最常見(jiàn)于72臨床發(fā)作特點(diǎn)驚厥發(fā)生時(shí)間，多見(jiàn)于清醒前或入睡后初期常伴有眼的癥狀，表現(xiàn)為偏盲、全盲、視錯(cuò)覺(jué)、視幻覺(jué)，每次發(fā)作的視覺(jué)癥狀可不相同臨床發(fā)作特點(diǎn)733發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為偏身陣攣全身強(qiáng)直-陣攣復(fù)雜部份性發(fā)作，部分病兒可伴有失語(yǔ)，感覺(jué)異常可意識(shí)清楚或伴有不同程度的意識(shí)障礙3發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為74EEG改變背景波正常枕、后顳部可出現(xiàn)高波幅棘波尖波放電，部分病人可有棘慢波睜眼時(shí)異常波可消失，閉眼后20秒再出現(xiàn)HV、光刺激誘發(fā)無(wú)效發(fā)作時(shí)放電波可向全腦擴(kuò)散50%病人僅在睡眠中出現(xiàn)異常EEG改變75預(yù)后良好在青春期前多數(shù)停止發(fā)作，可有5%轉(zhuǎn)為其它類型發(fā)作預(yù)后良好76原發(fā)性閱讀性癲癇本病好發(fā)年齡為青春后期，有遺傳性臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：在閱讀時(shí)出現(xiàn)簡(jiǎn)單部份性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，表現(xiàn)為咀嚼肌、眼肌抽動(dòng)，刺激可出現(xiàn)，全身性強(qiáng)直、陣攣發(fā)作原發(fā)性閱讀性癲癇本病好發(fā)年齡為青春后期，有遺傳性77EEG表現(xiàn)顳頂區(qū)棘波,棘慢-綜合波，可出現(xiàn)全腦性棘慢波放電預(yù)后良好很少轉(zhuǎn)為自發(fā)性發(fā)作EEG表現(xiàn)78小兒慢性進(jìn)行性部份性癲癇本病綜合征分為2種類型1.有明確的病因2.原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作小兒慢性進(jìn)行性部份性癲癇本病綜合征分為2種類型791有明確的病因任何年齡期均可發(fā)病呈局限性持續(xù)性發(fā)作，多見(jiàn)于上肢和面部，可出現(xiàn)遲發(fā)的肌陣攣多數(shù)能發(fā)現(xiàn)原發(fā)病病因，腫瘤、血管性、炎癥，較為多見(jiàn)，亦有部分為線粒體腦病所致EEG背景正常，常在中央?yún)^(qū)有局限性棘波放電和慢波1有明確的病因802原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作起病年齡2~10歲發(fā)作類型為部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，可在睡眠中持續(xù)發(fā)作常伴有智力低下，偏癱存在EEG背景慢化，不對(duì)稱，可見(jiàn)爆發(fā)多灶性棘-慢波或彌漫性異常病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展治療困難，部分病人可考慮手術(shù)治療2原因不明的持續(xù)性部份性發(fā)作81反射性癲癇本病是由于對(duì)機(jī)體的某一特定的感覺(jué)器官的刺激而誘發(fā)臨床的癲癇發(fā)作，臨床常見(jiàn)的有視覺(jué)誘發(fā)性、聽(tīng)源性、觸覺(jué)性癲癇發(fā)作反射性癲癇本病是由于對(duì)機(jī)體的某一特定的感覺(jué)器官的刺激而誘發(fā)臨82

視覺(jué)誘發(fā)性癲癇綜合征發(fā)病年齡6~15歲，女性多見(jiàn)，以閃光、紅光最易誘發(fā)，臨床發(fā)作形式多為全身性發(fā)作

注視性發(fā)作聽(tīng)源性發(fā)作觸覺(jué)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作溫度性發(fā)作視覺(jué)誘發(fā)性癲癇綜合征83顳葉癲癇綜合征臨床發(fā)作分為四種形式：?jiǎn)渭儾糠菪园l(fā)作、復(fù)雜部份性發(fā)作、部分-全身性發(fā)作，混合性發(fā)作顳葉癲癇綜合征臨床發(fā)作分為四種形式：?jiǎn)渭儾糠菪园l(fā)作、復(fù)雜部份84單純性部份性發(fā)作表現(xiàn)為植物神經(jīng)和/或精神癥狀，及某些感覺(jué)的現(xiàn)象，例如：嗅覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、幻覺(jué)和錯(cuò)覺(jué)，最常見(jiàn)的是上腹部常有上升的感覺(jué)復(fù)雜部份性發(fā)作除上述單純性發(fā)作表現(xiàn)外，伴有自動(dòng)癥典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間>1分鐘常出現(xiàn)發(fā)作后的恍惚，健忘癥，然后逐漸恢復(fù)單純性部份性發(fā)作85EEG改變1背景電活動(dòng)輕微或明顯的不對(duì)稱2顳區(qū)的棘波、尖波和/或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向其他腦區(qū)擴(kuò)散發(fā)作期間，亦可無(wú)異常改變EEG改變86額葉癲癇綜合征本病任何時(shí)候均可發(fā)生，但以睡眠時(shí)更為常見(jiàn)，有時(shí)易被誤診為精神性發(fā)作，常發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)額葉癲癇綜合征本病任何時(shí)候均可發(fā)生，但以睡眠時(shí)更為常見(jiàn)，有時(shí)87臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：全身性的短暫發(fā)作由額葉開(kāi)始的復(fù)雜部份性發(fā)作，常無(wú)發(fā)作后的意識(shí)障礙（精神錯(cuò)亂）很快發(fā)展為全身性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作占優(yōu)勢(shì)，常為強(qiáng)直性或姿勢(shì)性發(fā)作臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：88開(kāi)始時(shí)常表現(xiàn)為復(fù)雜姿勢(shì)性發(fā)作病變是雙側(cè)性時(shí)常跌倒不同部位病損的初期表現(xiàn)各異（前額極區(qū)、眼額區(qū)、扣帶回，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)，島蓋區(qū)等）開(kāi)始時(shí)常表現(xiàn)為復(fù)雜姿勢(shì)性發(fā)作89EEG改變無(wú)異常發(fā)現(xiàn)可出現(xiàn)背景不對(duì)稱，額區(qū)可表現(xiàn)棘波或尖波可單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)尖波或慢波顱內(nèi)電極可相對(duì)定位EEG改變90特殊的顳葉癲癇綜合征1）杏仁核-海馬發(fā)作發(fā)作特點(diǎn)為上升性上腹部不適感，惡心，明顯的自動(dòng)癥特殊的顳葉癲癇綜合征1）杏仁核-海馬發(fā)作91其他癥狀植物神經(jīng)性癥狀、腹鳴、噯氣、蒼白、面部的豐滿感和發(fā)紅（充血）情感性癥狀：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅/味覺(jué)的幻覺(jué),書(shū)寫(xiě)錯(cuò)位等。其他癥狀922）單側(cè)顳葉發(fā)作發(fā)作特點(diǎn)為：聽(tīng)幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)、朦朧狀態(tài)，視錯(cuò)覺(jué)。在支配語(yǔ)言半球病變性出現(xiàn)語(yǔ)言障礙。病變擴(kuò)展到中、外側(cè)顳時(shí)可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。EEG：以一側(cè)為主，中顳或后顳棘波。2）單側(cè)顳葉發(fā)作93額葉癲癇與顳葉癲癇鑒別額葉癲癇與顳葉癲癇鑒別94頂葉癲癇綜合征本病以感覺(jué)障礙為主要臨床特點(diǎn)，頂葉上部的發(fā)作大多數(shù)均為單純性，但亦可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作頂葉癲癇綜合征本病以感覺(jué)障礙為主要臨床特點(diǎn)，頂葉上部的發(fā)作大95典型表現(xiàn)1.痛覺(jué)、手觸覺(jué)的過(guò)度反應(yīng)局限性或Jackson’s的形成擴(kuò)散感覺(jué)異常部分能活動(dòng)，但肌張力降低多見(jiàn)于暴露的部位（手、臂、面部等）典型表現(xiàn)962.異常感覺(jué)舌頭蠕動(dòng)，皮膚繃緊，面部寒冷等感覺(jué)，可發(fā)生在雙側(cè)3.腹腔內(nèi)的異常感覺(jué)下陷、堵滿和惡心的感覺(jué)，特別在頂葉后下部病變時(shí)這種感覺(jué)明顯2.異常感覺(jué)97其他表現(xiàn)淺感覺(jué)的明顯減退（鈍化）視覺(jué)異常，視物扭轉(zhuǎn)和變形痛觸覺(jué)的麻木反應(yīng)：表現(xiàn)為軀體部分觸覺(jué)缺失和半身認(rèn)識(shí)喪失，又稱半身軀體認(rèn)識(shí)不能癥EEG：可見(jiàn)局限性尖波放電其他表現(xiàn)98枕葉性癲癇綜合征臨床表現(xiàn)以視覺(jué)的發(fā)作性改變?yōu)樘卣?，如其發(fā)作擴(kuò)散超過(guò)枕葉可出現(xiàn)復(fù)雜部份性發(fā)作或繼發(fā)全身性發(fā)作枕葉性癲癇綜合征臨床表現(xiàn)以視覺(jué)的發(fā)作性改變?yōu)樘卣?，如其發(fā)作擴(kuò)99主要的視覺(jué)改變1瞬間視覺(jué)改變：陰性：偏盲、暗點(diǎn)、黑朦陽(yáng)性：火花、閃光（亮點(diǎn)）、光幻覺(jué)。2以變形為主的錯(cuò)覺(jué)：大小、距離、空間水平的傾斜、視物突然變形。主要的視覺(jué)改變1003.視幻覺(jué)發(fā)作：伴隨眼運(yùn)動(dòng)發(fā)作（見(jiàn)于顳、頂-枕?yè)p傷時(shí)）（1）眼的強(qiáng)直和/或陣攣；（2）頭、眼的反向強(qiáng)直和/或陣攣；（3）眼瞼的痙攣，強(qiáng)迫性眼瞼閉合；（4）出現(xiàn)眼擺動(dòng)或/和軀體擺動(dòng)的感覺(jué)。3.視幻覺(jué)發(fā)作：伴隨眼運(yùn)動(dòng)發(fā)作（見(jiàn)于顳、頂-枕?yè)p傷時(shí)）101具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：①發(fā)病年齡：4~8歲；②發(fā)作類型：半側(cè)陣攣或自動(dòng)癥或擴(kuò)散為全身性發(fā)作；③部分病人有眼部癥狀；④25%發(fā)作后頭痛；⑤EEG：背景正常，枕、后顳棘波、尖波，睡眠時(shí)消失，閉眼時(shí)出現(xiàn)具有枕區(qū)放電的小兒癲癇：①發(fā)病年齡：4~8歲；102新生兒良性家族性驚厥本病為一種少見(jiàn)的顯性遺傳性疾病，基因定位于20號(hào)染色體上長(zhǎng)臂1區(qū)3帶，常有家族史新生兒良性家族性驚厥本病為一種少見(jiàn)的顯性遺傳性疾病，基因定位103臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)發(fā)生在生后2~3天；

（2）發(fā)作表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，或呼吸暫停綜合征樣表現(xiàn)；

（3）EEG為非特異性改變；

（4）病因、病史、體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，CT等影象學(xué)檢查均正常；臨床特點(diǎn)

（1）多數(shù)發(fā)生在生后2~3天；

（2）發(fā)作104（5）預(yù)后良好，僅14%病兒轉(zhuǎn)為其他癲癇；

本病易誤診為顱內(nèi)出血，新生兒缺氧缺血性腦病。

（5）預(yù)后良好，僅14%病兒轉(zhuǎn)為其他癲癇；

本病易誤診為顱內(nèi)105新生兒良性驚厥本病病因不明，未發(fā)現(xiàn)明顯家族史新生兒良性驚厥本病病因不明，未發(fā)現(xiàn)明顯家族史106臨床表現(xiàn)如下（1）一般在生后第5天發(fā)??；（2）可伴有代謝紊亂；（3）發(fā)作表現(xiàn)為非常頻繁的反復(fù)陣攣和呼吸暫停發(fā)作；（4）EEG常顯示兩側(cè)交替出現(xiàn)的θ波，形態(tài)較尖；（5）預(yù)后良好，多無(wú)復(fù)發(fā)，無(wú)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙。

臨床表現(xiàn)如下107嬰兒良性肌陣攣發(fā)作本病常常有癲癇，驚厥家族史，發(fā)病年齡多在生后1~2年，發(fā)病前為健康嬰兒嬰兒良性肌陣攣發(fā)作本病常常有癲癇，驚厥家族史，發(fā)病年齡多在108臨床表現(xiàn)為短暫、爆發(fā)性的全身肌陣攣，在睡眠初期可見(jiàn)短期爆發(fā)全腦性棘波、棘慢波腦電圖改變，治療效果好，一般不伴有其他類型發(fā)作。但少數(shù)病人在青春期后出現(xiàn)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，并伴有智力發(fā)育延遲和輕微性格改變。

臨床表現(xiàn)為短暫、爆發(fā)性的全身肌陣攣，在睡眠初期可見(jiàn)短期爆發(fā)全109良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥鑒別良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥鑒別110青少年肌陣攣性癲癇本病有遺傳因素，好發(fā)年齡在10歲以后，女性稍多，發(fā)作常常發(fā)生在清醒初期青少年肌陣攣性癲癇本病有遺傳因素，好發(fā)年齡在10歲以后，女111發(fā)作特點(diǎn)：

①雙側(cè)性、單一，重復(fù)，無(wú)節(jié)律，不規(guī)則肌陣攣發(fā)作，上肢明顯，表現(xiàn)為肩部外展，手屈曲，身體前傾；②常伴有膈肌發(fā)作；③意識(shí)不喪失；發(fā)作特點(diǎn)：

①雙側(cè)性、單一，重復(fù)，無(wú)節(jié)律，不規(guī)則肌陣攣發(fā)作，112④部分病人可跌倒。⑤常常有強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作EEG：彌漫、不規(guī)則陣發(fā)3~4Hz棘-慢波、多棘-慢波，；睡眠剝奪易于誘發(fā)，對(duì)光刺激敏感；預(yù)后好，無(wú)智力障礙，治療反應(yīng)佳；④部分病人可跌倒。113小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制：（大田原綜合征）1新生兒，小嬰兒起?。ǘ鄶?shù)在生后3個(gè)月內(nèi)）；2發(fā)作表現(xiàn)為頻繁的強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣，有時(shí)見(jiàn)成串的肌陣攣發(fā)作，或部分性發(fā)作；小嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制：（大田原綜合征）1新生兒，小嬰兒1143.EEG：爆發(fā)抑制圖形。表現(xiàn)為150~350μV高波幅慢波混有棘波，持續(xù)1~3秒，然后出現(xiàn)抑制波形3~4秒；4.預(yù)后不良，常有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙和治療困難，在生后4~6個(gè)月時(shí)常常轉(zhuǎn)為嬰兒痙攣或其他類型癲癇。3.EEG：爆發(fā)抑制圖形。表現(xiàn)為150~350μV高波幅慢115嬰幼兒癲癇性腦?。↙annox-Gastaut綜合征）本病好發(fā)于年齡為幼兒期，大約60%病兒有腦器質(zhì)性異常，智力缺陷。臨床表現(xiàn)形式多樣，常見(jiàn)肌陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作，強(qiáng)直發(fā)作和不典型發(fā)作四種，亦可見(jiàn)全身性強(qiáng)直-陣攣和部份性發(fā)作，發(fā)作頻繁，常有癲癇持續(xù)狀態(tài)存在。

嬰幼兒癲癇性腦?。↙annox-Gastaut綜合征）本病好116EEG改變：①常常有背景活動(dòng)異常；

②＜3Hz（2~2.5Hz）棘慢波，慢棘慢綜合波；

③常常有局灶性異常改變，放電波，慢波；

④睡眠期爆發(fā)（10Hz）快波節(jié)律。EEG改變：①常常有背景活動(dòng)異常；

②＜3Hz（2~2.5H117預(yù)后：幾乎都有發(fā)育異常，智力障礙，治療困