臨床血液學檢驗技術(shù)-紅系疾病

《臨床檢驗血液學》多

課件（中篇）溫州醫(yī)學院

檢驗醫(yī)學院血液學檢驗教研室1第四章

紅細胞基礎(chǔ)理論第一節(jié)紅細胞膜的結(jié)構(gòu)與功能第二節(jié)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)和功能第三節(jié)紅細胞代謝與功能第四節(jié)紅細胞的衰老與消亡2第三節(jié)

紅細胞代謝與功能紅細胞糖代謝紅細胞鐵代謝紅細胞核甘酸代謝3戊糖旁路途徑無氧糖酵解途徑糖代謝產(chǎn)物及能量的作用紅細胞糖代謝4戊糖旁路途徑G6PDG6PGNADP6-磷酸葡萄糖酸NADPHGSHGSSGH2O2H2O返回G6PD5ADP

PK

ATP葡萄糖－－－PEP(磷酸烯醇酸酸）無氧糖酵解途徑－－紅細胞獲得能量的唯一途徑－－NADHLDHNAD乳酸1mol葡萄糖2mol

ATP返回PK6糖代謝產(chǎn)物及能量的作用維持紅細胞內(nèi)高鉀、低鈉、低鈣的狀態(tài)維持Hb

的二價狀態(tài)防止細胞中各種蛋白質(zhì)的－SH被氧化，維持紅細胞的正常形態(tài)調(diào)節(jié)血紅蛋白對氧的親和力7紅細胞的鐵代謝進入血被，以兩種形式存在，即鐵和鐵蛋白鐵（以鐵蛋白和含鐵血黃素形式存在）血紅蛋白鐵食物鐵（Fe3+）組織鐵隨皮膚、泌尿道等排出IDA的概述胃酸消化還原物質(zhì)Fe2+進入腸粘膜細胞

被酮藍蛋白氧化Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合去鐵蛋白鐵蛋白8幼紅細胞與鐵結(jié)合及形成血紅蛋白示意圖9返回IDA紅細胞核甘酸代謝VitB12和葉酸對DNA

的作用葉酸的代謝VitB12的代謝10返回MA1葉酸的代謝Folic

Acid，F(xiàn)A（不耐熱）：綠色植物和動物內(nèi)臟小腸解聚酶多聚體FA單聚體FA（二氫葉酸）十二指腸和空腸吸收入血四氫葉酸（轉(zhuǎn)運一碳基團）參與核苷酸代謝、肝12VitB12的代謝VitB12(耐熱)：肝、腎、肉類、蛋、牛奶及海產(chǎn)品回腸下段吸收VitB12

+

內(nèi)因子VitB12與運鈷胺素結(jié)合參與核苷酸代謝肝腸肝循環(huán)（大多數(shù)重吸收）13下篇

臨床血液學檢驗技術(shù)的應(yīng)用鐵代謝

性貧血中的應(yīng)用脫氧核苷酸造血功能性貧血中的應(yīng)用性貧血中的應(yīng)用第一節(jié)

貧血的分類和

中的應(yīng)用第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第五節(jié)第六節(jié)第七節(jié)第八節(jié)溶血性貧血中的應(yīng)用繼發(fā)性貧血中的應(yīng)用其他紅細胞疾病中的應(yīng)用案例分析14第一節(jié)貧血的分類和中的應(yīng)用一、紅系疾病的分類二、貧血的臨床表現(xiàn)三、貧血的15紅系疾病的分類根據(jù)紅細胞數(shù)分類：減少或增多根據(jù)病因分類：性、遺傳性及獲得性16相對增加：血液濃縮絕對增加：性：真紅（骨髓增殖性疾?。├^發(fā)性：高原病，心肺疾病、Hb病、藥物、腫瘤、嚴重吸煙者紅細胞增多17根據(jù)外周血紅細胞的形態(tài)根據(jù)外周血血紅蛋白量根據(jù)骨髓增生程度分類根據(jù)病因和發(fā)病機理分類紅細胞減少181.根據(jù)外周血紅細胞的形態(tài)MCV（fl）MCH（pg）MCHC正C素80-10027-340.32-0.36大C素↑↑N小C

素小C低色素↓↓N↓↓↓19小細胞低色素貧血巨幼細胞性貧血正常RBC202.根據(jù)外周血血紅蛋白量輕度中度＞90

g/L－＜正常值90-60

g/L重度60-30

g/L極重度＜30

g/L213.根據(jù)骨髓增生程度分類增生性貧血增生不良性貧血紅細胞成熟性貧血22破壞增加丟失增加生成減少造血功能鐵代謝脫氧核苷酸HA失血性貧血AA、AAH、PRCA、性AAIDASAMA4.根據(jù)病因和發(fā)病機理分類23性、遺傳性性再生 性貧血性純紅再障遺傳性溶血性貧血遺傳性鐵粒幼細胞貧血獲得性(獲得性)再生 性貧血獲得性純紅再障獲得性溶血性貧血獲得性鐵粒幼細胞貧血缺鐵性貧血巨幼細胞貧血紅系造血停滯性、遺傳性及獲得性24定義25在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及紅細胞壓積低于正常標準者為貧血(Anemia)。男:(4.0～5.5)×1012／L女:(3.5～5.0)×1012／L男:

120～160g/L女:

110～150g/LRBC

HbRBC壓積男

4.0×1012／L女

3.5×1012／L120g/L

40％110g/L

35％紅細胞血紅蛋白正常值低限2627貧血是許多種不同原因或疾病引起的一系列共同癥狀，而不是一種疾病的名稱。貧血的臨床表現(xiàn)一般癥狀軟弱無力，心悸、氣促頭暈，眼花、耳鳴，食欲不振、

、腹脹，多尿、尿 下降等特殊癥狀異嗜癖、反甲、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、黃疸、肝脾腫大體征皮膚、粘膜及甲床蒼白28正常29貧血貧血的成人貧血的標準女性血紅蛋白（g/L）血細胞比容（Hct）紅細胞計數(shù)（×1012/L）<120<0.40<4.0<110(孕婦<100)<0.35<3.5小兒貧血的標準：出生10天內(nèi)新生兒Hb<145g/L1個月以上Hb小于90g/L4個月以上Hb小于100g/L6個月~6歲者Hb小于110g/L6~14歲者Hb小于120g/L30第四節(jié)

造血功能

性貧血中的應(yīng)用

造血功能

性貧血是由于造血干（祖）細胞增生、分化

或及造血微環(huán)境異常所致的以貧血為主要表現(xiàn)的疾病。包括以下幾種疾?。涸偕偕载氀晕Ｏ蠹兗t細胞再生性貧血31檢查血象細胞培養(yǎng)骨髓活檢骨髓象概述一、再生

性貧血（AA

aplastic

anemia

）和鑒別其他檢查32AA的概述是一組因化學、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭綜合征其特征造血紅髓被脂肪替代，導致全血細胞減少表現(xiàn)為三大癥狀：貧血、

、33AA的病因性再障：臨 病因不明的AA繼發(fā)性再障：能查明病因的再障化學因素：繼發(fā)性AA主要病因物理因素：射線照射超過一定劑量生物因素：細菌、其他因素：妊娠、PNH、自身免疫性疾病34AA的發(fā)病機理學說（干、祖細胞異常）土壤學說（造血微環(huán)境異常）蟲子學說（免疫功能異常）35AA的臨床表現(xiàn)不腫大貧血、

、 ，肝、脾、淋主要原因是 和敗血癥AA的轉(zhuǎn)歸：AA-PNH綜合征:與PNH同時存在相互轉(zhuǎn)化骨髓增生異常綜合征（MDS）急性白血?。ˋL）AA的分類36正常骨髓*常血細胞WBCRBCPLTWBCRBCPLT正常血細胞脂肪組織貧血37AA的分類急性再障（AAA）：又稱為重型再障（SAA）-Ⅰ型慢性再障（CAA）：又稱輕型再障，起病急，進展迅速，病程短。貧血呈進行性，常伴有嚴重并常有內(nèi)臟

；半數(shù)以上有

，嚴重者可發(fā)生敗血癥和感起病緩慢，病程進展慢，病程較長，以貧血為主，染較輕。如病情

，轉(zhuǎn)為SAA，稱為SAA-Ⅱ型3839國內(nèi)分型慢性再障

重型再障I型

重型再障II型（CAA）（SAA-I）

（SAA-II）發(fā)病病癥緩慢較輕急 由慢性型發(fā)展而來重

重網(wǎng)織紅（％）

>1.0粒細胞絕對計數(shù)>0.5增生低下 重度低下較好

不良<1.0

<1.0<0.5

<0.5血小板計數(shù)

>20

<20

<20骨髓象 重度低下預(yù)后

不良AA的血象計數(shù)三系↓

，早期一系或二系↓網(wǎng)織紅↓，淋巴細胞相對↑形態(tài)各細胞形態(tài)正?；蛄＜毎愿淖?041AAA、CAA的血象特點AAACAA全血細胞明顯減少減少網(wǎng)織紅（%）＜

1>

1網(wǎng)織紅絕對值（×109/L）＜15>

15粒細胞絕對值（×109/L）＜

0.5>

0.5血小板（×109/L）＜

20>

2042AA的骨髓象急性再生

性貧血（acute

aplastic

anemia）慢性再生

性貧血骨髓象（chronic

aplastic

anemia）43AAA的骨髓象增生減低或極度減低粒紅巨↓↓（巨核細胞常小于3個），以成熟細胞為主，

相細胞未見，形態(tài)基本正常淋巴細胞相對↑,非造血細胞↑骨髓小粒呈空網(wǎng)狀，其中有核C↓，以非造血C為主骨髓片油滴明顯增加NAP積分↑（再障越嚴重往往積分越高）444546474849505152535455AA1256AA13575859CAA的骨髓象增生活躍（至少一個部位減低）或增生減低粒或紅系不減少或略減少，巨系明顯減少淋巴細胞和非造血細胞增加骨髓小粒中非造血細胞增加或呈空網(wǎng)狀骨髓片油滴多見NAP積分↑6061626364656667686970AA的骨髓活檢增生減低造血細胞（粒紅巨）減少淋巴細胞及非造血細胞增加脂肪組織增加7172AA的造血細胞培養(yǎng)（1）CFU-GMcolonyformingunit-granulocyte

macrophage粒細胞巨噬細胞集落形成單位BFU-Eburstforming

unit-erythroid紅系早期（或爆增式）集落形成單位CFU-Ccolony

formingunit-granulocyte粒細胞集落形成單位73AA的造血細胞培養(yǎng)（2）體外培養(yǎng)顯示，CFU-GM和BFU–E克隆顯著減少細胞集落形成單位（CFU-C）低且無抑制成分者提示干細胞缺陷CFU-C不低且無抑制成分者提示造血微環(huán)境缺陷CFU-C低且有抑制成分者提示免疫缺陷74AA的其他檢查檢查項目意義檢查檢查一般正常，而MDS骨髓中經(jīng)常可見

異常淋巴細胞亞群分析CD4/CD8下降，CD8+、CD25+、TCRγδ+T細胞比例增高溶血檢查均為 ，PNH患者酸溶血試驗、蔗糖溶血試驗等陽性CD55/CD59檢測再障患者表達正常，PNH表達下降其他如EPO、TPO、G-CSF、IFN-γ

、TNF

、

鐵↑75AA的

標準全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少一般無肝脾腫大骨髓檢查：至少一個部位增生減低或極度減低，骨髓小粒中非造血細胞增多（有條件者作骨髓活檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）排除能引起全血細胞減少的疾?。≒NH，MDS，AL，MH，脾亢、骨纖）一般抗貧血藥物治療無效76AA的的鑒別骨髓部分稀釋陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）低增生性骨髓增生異常綜合征（MDS）77二、急性再障危象（acute

aplastic

crisis）又稱為急性造血功能停滯（acute

arrestof

hemopoiesis，AAH）。是在原有疾病的基礎(chǔ)上、在某些誘因（多為

、藥物所致）作用下，出現(xiàn)造血功能急劇紊亂，使血細胞暫時性減少或缺如AAH的病因及誘因78AAH的臨床表現(xiàn)急性造血功能停滯臨床表現(xiàn)不一，有

疾病癥狀當只有紅系造血停滯時，可突然出現(xiàn)貧血或突然加重如伴有粒細胞和血小板減少時，可有高熱、本病預(yù)后良好，一旦去除誘因，危象即可解除多數(shù)患者在l～2周內(nèi)自然恢復(fù)治療目的在于幫助患者度過危象期傾向79血象：紅細胞或全血細胞暫時性↓，網(wǎng)織紅缺如骨髓象：多數(shù)增生活躍，紅系受抑制，常出現(xiàn)巨大原紅細胞，部分患者粒巨可有成熟巨大原紅細胞：胞體巨大、漿量多、深蘭色、無顆粒、核圓形、染色質(zhì)細顆粒狀、核仁大AAH的

特點80818283正常原始紅細胞848586三、純紅細胞再生

性貧血（pure

red

cell

aplasia,PRCA）是指骨髓中單純紅細胞系統(tǒng)造血的一組異質(zhì)性綜合征，貧血呈逐漸發(fā)展的緩慢過程。其特