病理-p淋巴造血系統(tǒng)疾病

淋巴造血系統(tǒng)疾病中山大學附屬第一醫(yī)院病理科中山醫(yī)學院病理教研室葉子茵授課內(nèi)容淋

非腫瘤性增生淋巴組織腫瘤白血病Langerhans細胞組織細胞增生癥淋非腫瘤性增生淋

反應性增生Lymph

node

reactive

hyperplasia

或自身免疫反應引起的淋巴組織良性增生臨床表現(xiàn)為淋腫大或結外淋巴組織的局部腫塊，伴或不伴發(fā)熱鏡下表現(xiàn)為淋巴濾泡或濾泡外淋巴組織增生、血管增生等多種改變。淋巴濾泡反應性增生副皮質區(qū)增生竇組織細胞增生淋巴組織腫瘤Lneoplasm概念淋巴組織腫瘤(淋巴瘤)指來源于前體淋巴細胞及成熟淋巴細胞的腫瘤骨髓造血干細胞淋巴樣干細胞原T/NK細胞原B細胞前B細胞原NK細胞前NK細胞原T細胞前T細胞胸腺T細胞CD4＋T細胞CD8＋T細胞胸腺抗

原邊緣區(qū)B細胞漿細胞套細胞Na?ve

B細胞初級濾泡B免疫母細胞漿細胞樣淋巴細胞淋巴結皮質巴結髓質淋抗

原活化CD4＋T細胞濾泡B母細胞

淋中心母細胞中心細胞生發(fā)中心次級濾泡套區(qū)活化CD8＋T細胞淋結外組織發(fā)生于淋及結外淋巴組織臨床表現(xiàn)早期：局限性、無痛性、進行性淋

腫大，或淋晚期：腫瘤外局部腫塊骨髓、肝、脾等重要大體形態(tài)淋

腫大，切面魚肉狀淋

外

可表現(xiàn)為腫物，或

彌漫增大脾腎鏡下形態(tài)淋巴樣瘤細胞增生，結節(jié)狀或彌漫浸潤病變

正常結構不同程度破壞正常結構破壞結節(jié)性彌漫性細胞異型性淋巴瘤常用輔助實驗技術1、免疫組化CD20CD3淋巴組織非腫瘤性增生B細胞性淋巴瘤CD20CD3T細胞性淋巴瘤CD20CD32、多聚酶鏈反應（PCR）技術克隆性重排檢測Ig

單克隆重排：B細胞淋巴瘤TCR

單克隆重排：T細胞淋巴瘤PositiveNegativeMonoclonal(Neoplastic)Polyclonal(Reactive)Rearrangement3、熒光原位雜交（FISH）濾泡性淋巴瘤：t(14;18)套細胞性淋巴瘤：t(11;14)Burkitt

淋巴瘤：t(8;14)淋巴瘤的類型霍奇金淋巴瘤(Hodgkin

Lymphoma，HL)——10-20%非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin

Lymphoma，NHL)——

80-90%HLNHL霍奇金淋巴瘤（Hodgkin

Lymphoma，HL）臨床病理特點約90%病例

于淋形態(tài)獨特的瘤巨細胞瘤組織內(nèi)含大量非腫瘤性炎癥細胞幾種瘤細胞特點R-S細胞：雙核、多核或分葉核瘤巨細胞，包涵體樣嗜酸性核仁鏡影細胞分葉核R-S細胞多核R-S細胞單核霍奇金細胞：單核并具有R-S細胞的其余形態(tài)特征陷窩細胞：胞漿收縮好似位于陷窩內(nèi)LP細胞：核呈分葉狀，爆米花樣木乃伊細胞：即凋亡腫瘤細胞霍奇金淋巴瘤組織學分型LRCHLMCCHLLDCHLNSCHL1、經(jīng)典型結節(jié)硬化型(NSCHL)混合細胞型(MCCHL)淋巴細胞為主型(LRCHL)淋巴細胞消減型(LDCHL)2、結節(jié)性淋巴細胞為主型(NLPHL)結節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤(Nodular

sclerosis

classical

Hodgkinlymphoma,NSCHL)占經(jīng)典型HL的70%寬大的膠原束將淋巴組織分割成結節(jié)狀混合細胞型霍奇金淋巴瘤(Mixed

cellularity

classical

Hodgkin

Lymphoma,

MCCHL)占經(jīng)典型HL的20-25%R-S細胞多見背景細胞雜：小淋巴細胞，嗜酸性粒細胞，中性粒細胞，組織細胞，漿細胞等富于淋巴細胞型霍奇金淋巴瘤（Lymphocyte

rich

classical

Hodgkin

lymphoma,

LRCHL）占HL的5%背景：大量小淋巴細胞散在分布R-S細胞、霍奇金細胞淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤(Lymphocyte

depletion

classical

Hodgkin

lymphoma,

LDHL)HL最少見的類型（<5%）R-S細胞為主，非腫瘤性淋巴細胞少非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin

lymphoma,

NHL）2/31/3部位于淋于結外淋巴組織，以胃腸道和上呼吸道多見亦可

于非淋巴組織病變特點增生的瘤細胞部分或全部取代淋

正常結構腫瘤成分相對單一，主要由形態(tài)較為一致的瘤細胞組成WHO

2008年NHL分類的主要類型前驅淋巴樣腫瘤B淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤成熟B細胞腫瘤慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤B前淋巴細胞白血病淋巴漿細胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤毛細胞白血病漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤MALT型結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤淋

邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫性

細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤T淋巴母細胞性白血病/淋巴瘤成熟T細胞和NK細胞腫瘤結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤腸病型T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣霉菌病間變性大細胞性淋巴瘤皮膚

性間變性大細胞淋巴瘤血管免疫母細胞性T細胞性淋巴瘤外周T細胞性淋巴瘤，非特殊性惰性淋巴瘤小淋巴細胞性淋巴瘤，濾泡性淋巴瘤，MALT型結外邊緣區(qū)

B細胞淋巴瘤侵襲性淋巴瘤彌漫 細胞淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤，套細胞淋巴瘤，大多數(shù)T細胞性淋巴瘤淋巴母細胞性淋巴瘤(LBL)

/急性淋巴母細胞性白血?。ˋLL）ymphoblastic

leukaemiaLymphoblastic

lymphoma

/

Acu來源于前體淋巴細胞好發(fā)于兒童或青少年，進展迅速ALLLBL始發(fā)部位骨髓造血組織淋巴組織表現(xiàn)形式白血病局部腫塊細胞來源多為B細胞性多為T細胞性小淋巴細胞性淋巴瘤(SLL)

/慢性淋巴細胞性白血病(CLL)(Small

lymphocytic

lymphoma

/

Chronic

lymphocytic

leukaemia)來源于成熟淋巴細胞好發(fā)于中老年人惰性腫瘤，進展緩慢CLLSLL始發(fā)部位骨髓造血組織淋巴組織表現(xiàn)形式白血病局部腫塊彌漫

細胞性淋巴瘤(Diffuse

largeB-cell

lymphoma,DLBCL)最常見的NHL類型（30-40%）多見于中老年人可發(fā)生于結內(nèi)和結外，結外最常見的部位為胃腸道可以為

的，也

其他低侵襲性淋巴瘤發(fā)展和轉化而來鏡下為彌漫增生的大淋巴樣細胞，核多見屬于侵襲性淋巴瘤，采用聯(lián)合化療有40-50%可緩解濾泡性淋巴瘤(Follicular

lymphoma,

FL)多見于中、老年人鏡下形態(tài)：密集的淋巴濾泡惰性淋巴瘤，進展慢可向彌漫型轉化，進展為彌漫 細胞淋巴瘤Burkitt

淋巴瘤(Burkitt

lymphoma,

BL)多見于兒童和青年結外是最常見受累部位，常累及顏面骨，特別是頜骨，還可累及消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位侵襲性淋巴瘤“星空現(xiàn)象”常見結外鼻型NK/T

細胞淋巴瘤(Extranodal

NK/T-cell

lymphoma,

nasal

type)舊稱“致死性中線肉芽腫”東亞地區(qū)多見，歐美少見密切相關與EBV常見于成年最常見的部位為鼻腔及鄰近部位，也可見于其他結外腫瘤侵襲性強，預后差常見血管中心浸潤、血管破壞多見凝固性壞死原位雜交：EBER＋外周T細胞性淋巴瘤，非特殊性(Peripheral

T-cell

lymphoma,

unspecified)占T細胞淋巴瘤的大部分發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)、形態(tài)學改變均無明顯特征，不屬于已經(jīng)明確了的獨立的T細胞淋巴瘤亞型的任何一種腫瘤細胞彌漫性浸潤，細胞形態(tài)多樣，多為中至大細胞，核呈多形性，不規(guī)則高侵襲性，對治療反應差，復發(fā)常見男，67歲腋窩淋 腫大女，25歲宮頸息肉進行性腫大3月，腋窩淋數(shù)個淋

融

團PET/CT:全身多發(fā)淋 腫大宮頸無明顯腫物全身淋 無腫大患者一般情況良好病例CD20CD3CD3CD20宮頸淋巴組織反應性增生彌漫

細胞淋巴瘤淋巴瘤

原則臨床表現(xiàn)

(Clinical

manifestation)形態(tài)學

(Morphology)免疫學特征

(Immunophenotype)遺傳學特征

(Genetics)白血?。↙eukemia）白血病是于骨髓造血細胞的腫瘤細胞可表現(xiàn)為一系或多系分化，包括粒細胞系、淋巴細胞系、單核細胞系、紅細胞系、巨核細胞系等概念自然病程急性：來源于幼稚階段造血細胞，起病急，發(fā)展迅速慢性：來源于較成熟階段造血細胞，起病隱匿，發(fā)展緩慢細胞類型髓細胞性（粒細胞，單核細胞，紅細胞，巨核細胞）淋巴細胞性白血病分類白血病分類急性髓細胞性白血病Acute

myelogenous

leukemia,

AML慢性髓細胞性白血病Chronicmyelogenous

leukemia,

CML急性淋巴母細胞性白血病Acu ymphoblastic

leukemia,

ALL慢性淋巴細胞性白血病Chromic

lymphocytic

leukemia,

CLL急性髓細胞性白血病Acute

myelogenous

leukemia,

AML來源于幼稚階段髓系造血細胞起病急，發(fā)展迅速主要發(fā)生于成人臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、 ，常有骨痛病理改變骨髓增生活躍，成分單一正常骨髓腫瘤細胞分化較幼稚，形態(tài)均一全身臟器腫瘤細胞浸潤，以肝、脾、淋巴結最為明顯腫瘤細胞浸潤骨髓外

一般不形成腫塊，彌漫浸潤于間質，對實質細胞破壞較少、較慢白血病累及肝臟腫瘤細胞主要浸潤肝竇及門管區(qū)肝實質破壞較少特殊表現(xiàn)a)髓系肉瘤

(Myeloid又稱粒細胞肉瘤，綠色瘤少數(shù)病例白血細胞浸潤骨髓外組織形成的瘤樣腫塊同時或早于血象改變發(fā)生多見于骨膜下、皮膚、淋

等部位慢性髓細胞性白血病Chronic

myelogenous

leukemia,

CML髓系造血細胞骨髓增殖性疾病來源于分化較成起病隱匿，發(fā)展緩慢多見于中老年人外周血白細胞數(shù)量明顯增高肝、脾腫大最明顯，常出現(xiàn)巨脾巨脾CML骨髓增生極度活躍慢性期：腫瘤細胞為分化較成

髓系造血細胞，可見大量偏成熟階段的粒細胞及體積小的巨核細胞加速期和急變期：原始階段細胞明顯增多，病情進展迅速Ph1

（費城 ）

：t(9,22)慢性髓細胞性白血病的特征性遺傳學改變Ph1KaryotypeysisFISHLangerhans細胞組織細胞增生癥Langerhans

cell

histiocytosis,

LCHLangerhans細胞為特殊類型的組織細胞，起抗原呈遞作用細胞胞漿豐富，可見核溝Langerhans細胞組織細胞增生癥為Langerhans細胞增生形成的腫瘤

變局灶性LCH嗜酸性肉芽腫慢性進行性LCHHand-Schuller-Christian病急性彌漫性LCHLetterer-Siwe病特點單發(fā)

變單系統(tǒng)多灶性損害多系統(tǒng)多灶性損害發(fā)病兒童和青少年幼兒嬰幼兒累及骨骼骨骼、淋 、皮膚皮膚、內(nèi)臟及廣泛骨損害Langerhans

細胞組織細胞增生癥包括良性、低度惡性或高度 ，是

續(xù)的疾病譜系良性 惡性Letterer-Siwe病骨嗜酸性肉芽