特殊類型的糖尿病與處理三課件完整版課件

特殊類型的糖尿病與處理三幻燈片特殊類型的糖尿病與處理三幻燈片1胰源性糖尿病胰腺纖維鈣化性糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病胰源性糖尿病2特殊類型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人中成年發(fā)病型糖尿病MODY

2.線粒體基因突變

tRNA亮氨酸基因中3243位點的突變伴性遺傳特殊類型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人3線粒體基因突變糖尿病

最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類型是線粒體tRNA亮氨酸基因中的3243位點上，引起了A到G的轉(zhuǎn)換，影響胰島B細(xì)胞氧化磷酸化障礙，抑制胰島素分泌。其臨床特點為：〔1〕母系遺傳，即家族內(nèi)女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病?！?〕發(fā)病早，B細(xì)胞功能逐漸減退，自身抗體陰性；患者消瘦并多數(shù)終需胰島素治療?！?〕常伴神經(jīng)性耳聾，或伴其他神經(jīng)、肌肉損害表現(xiàn)及血乳酸增高。線粒體基因突變糖尿病

最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類型是線粒4

二.胰島素作用的基因缺陷〔1〕A型胰島素抵抗〔2〕矮妖精貌綜合征〔3〕Rabson-Mendenhall綜合征〔4〕脂肪萎縮性糖尿病三.胰腺外分泌疾?。阂认傺住?chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、纖維鈣化性胰腺病等特殊類型的糖尿病與處理三課件完整版課件5四.內(nèi)分泌腺病：肢端肥大癥、Cushing綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、生長抑素瘤、醛固酮瘤等

四.內(nèi)分泌腺?。褐朔蚀蟀Y、Cushing綜合征、6調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長激素、腎上腺素、胰高糖素

保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激素調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素升糖激素保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激7

如果…，如果…，糖尿病就發(fā)生了降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長激素腎上腺素、胰高糖素

產(chǎn)生減少、作用降低產(chǎn)生過多、作用增強(qiáng)如果…，如果…，糖尿病就發(fā)生了降糖激素升糖激素產(chǎn)生8

五.藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：吡甲硝苯脲〔Vacor殺鼠劑〕、噴他瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、腎上腺素能受體沖動劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、-干擾素等六.感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染、柯薩奇病毒及其他七.不常見的免疫介導(dǎo)性糖尿?。航┤司C合征、抗胰島素受體抗體、胰島素自身免疫綜合征。八.其他與糖尿病相關(guān)的遺傳綜合征：Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。

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部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類、劑量和使用時間相關(guān)，多數(shù)患者停用后糖代謝可恢復(fù)正常。

停藥6-8周葡萄糖耐量試驗重新評估不管有無糖尿病，應(yīng)用激素時均應(yīng)監(jiān)測血糖，及時調(diào)整降糖方案，首選胰島素降糖。類固醇性糖尿病臨床特點

部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類、劑10胰源性糖尿病〔慢性胰腺炎致糖尿病、囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)〕胰源性糖尿病〔慢性胰腺炎致糖尿病、11胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世界衛(wèi)生組織歸類為3C型糖尿病〔T3cDM〕。胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病導(dǎo)致的糖尿病，如胰腺炎〔急性、復(fù)發(fā)或任何原因引起的慢性胰腺炎〕、胰腺切除術(shù)/創(chuàng)傷、腫瘤、囊性纖維化、血色素沉著癥和纖維鈣化性胰腺病。這些疾病當(dāng)對胰腺(胰島占1%〕的損傷到達(dá)一定程度時便會導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世12囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常見的并發(fā)癥，CF患者中青少年發(fā)生率約20％，成年患者為40％～50％CFRD

。并發(fā)CFRD對CF患者的肺功能和生存率都將產(chǎn)生不利的影響，且該風(fēng)險在女性中尤其明顯囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常13囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。在其他人群，非知曉糖尿病的主要后果是大血管和微血管病變。在CF患者中，糖尿病對營養(yǎng)和肺部的影響引起了更多關(guān)注。CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)CF患者在急性肺部病變加重需要靜脈抗生素和／或全身糖皮質(zhì)激素治療。在此時應(yīng)監(jiān)測FPG以篩查CFRD囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。14西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%–10%，主要是由慢性胰腺炎導(dǎo)致。盡管數(shù)據(jù)有限，T3cDM患者可能存在與T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并發(fā)癥風(fēng)險。因此，這些患者的監(jiān)測應(yīng)依據(jù)T1DM和T2DM患者的監(jiān)測指南。西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%–10%，主要15診斷標(biāo)準(zhǔn)EwaldandBretzel提出的T3cDM的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括：1、胰腺外分泌功能不全的存在；2、胰腺病理證據(jù)；3、排除1型糖尿病的存在。其他表現(xiàn)可進(jìn)一步提供支持診斷，如胰多肽〔PP〕對混合營養(yǎng)攝入反響的缺失。診斷標(biāo)準(zhǔn)EwaldandBretzel提出的T3cDM的16病理生理學(xué)胰腺的損傷會從不同水平破壞營養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利用。內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)為胰島素、胰高血糖素、胰多肽PP和腸促胰島素的缺乏。通常情況下，一定程度的外分泌功能障礙與消化不良、營養(yǎng)吸收不良并存。病理生理學(xué)胰腺的損傷會從不同水平破壞營養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利17T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是胰島素分泌的減少；肝臟和外周組織對胰島素敏感性下降。胰高血糖素的分泌調(diào)節(jié)受損、兒茶酚胺反響遲鈍和肝臟糖異生激活受損可導(dǎo)致伴有低血糖反響的血糖不穩(wěn)的發(fā)生。T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是18有兩類文件可作為T3cDM糖尿病管理的參考:對于慢性胰腺炎，相關(guān)建議可遵循胃腸病學(xué)家、內(nèi)分泌學(xué)家、外科醫(yī)生有關(guān)胰腺炎及其并發(fā)癥的管理共識。對于囊性纖維化患者，ADA立場聲明可作為囊性纖維化相關(guān)糖尿病臨床護(hù)理指南的一局部。有兩類文件可作為T3cDM糖尿病管理的參考:19血糖控制目前ADA糖尿病護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)并未提出T3cDM具體的血糖目標(biāo)值。因此，正如T1DM和T2DM，可使血糖主要目標(biāo)到達(dá)并保持在＜7%的水平以減少慢性并發(fā)癥風(fēng)險。不過應(yīng)防止低血糖的發(fā)生，血糖可輕度高于正常水平以改善生活質(zhì)量。生活方式的改變強(qiáng)烈推薦減少可導(dǎo)致慢性胰腺炎發(fā)生的生活方式〔如戒煙和戒酒〕，因為這會潛在降低胰腺炎癥和纖維化風(fēng)險。戒酒對于糖尿病的管理同樣有益，因為酒精可急性抑制肝葡萄糖生產(chǎn)并造成低血糖的發(fā)生，尤其是在胰島素治療的背景下。與T3cDM相關(guān)的囊性纖維化指南推薦每周至少150分鐘的中等強(qiáng)度的有氧運動對疾病有益。血糖控制20營養(yǎng)對于慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病，營養(yǎng)不良、脂肪瀉的預(yù)防/治療及相關(guān)病癥的控制、減少餐后高血糖可作為醫(yī)學(xué)營養(yǎng)治療的主要目標(biāo)。應(yīng)鼓勵患者食用富含可溶性纖維和低脂食物。在胰腺外分泌功能不全的情況下〔任何程度〕，可處方口服酶替代治療。對脂肪的消化和營養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。慢性胰腺炎患者常表現(xiàn)出維生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而這些患者的骨質(zhì)疏松癥發(fā)生頻率到達(dá)34%，約為對照組的3倍。營養(yǎng)21對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營養(yǎng)性狀態(tài)和正常血糖水平作為主要管理目標(biāo)?；颊邞?yīng)該平衡飲食，可常規(guī)補(bǔ)充脂溶性維生素。與其他類型糖尿病不同的是可無鹽和蛋白質(zhì)的限制。對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營養(yǎng)性狀態(tài)和正常22降糖藥目前尚無治療T3cDM共同實踐指南。盡管T3cDM為繼發(fā)性糖尿病中的一種，但病理生理機(jī)制不同。因此對于不同患者應(yīng)個性化治療。對于伴有輕度高血糖〔HbA1c＜8%〕的慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病患者，口服降糖藥可能比較恰當(dāng)。對于合并胰島素抵抗的案例可考慮應(yīng)用二甲雙胍〔降糖抗腫瘤〕、胰島素增敏劑。胰島素促分泌劑〔磺脲類和格列奈類〕增加惡性腫瘤的風(fēng)險并可造成低血糖，如果應(yīng)用可考慮首選短效藥物。對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM，不推薦口服降糖藥，因為在改善營養(yǎng)和代謝結(jié)局上不如胰島素。降糖藥23基于腸促胰素治療〔如GLP-1類似物和DPP-4抑制劑〕可增強(qiáng)胰島素的分泌，由于可導(dǎo)致藥物性胰腺炎因此不適合伴有T3cDM的慢性胰腺炎患者。此外，GLP-1類似物已被證明可降低食欲和食物攝入量從而導(dǎo)致體重減輕，因此也不適合這類患者。目前尚無鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑?在T3cDM患者中的應(yīng)用數(shù)據(jù)。盡管這類藥物在T2DM管理中似乎有效且不會造成低血糖，但主要副作用為體重下降，這對T3cDM的管理不必要?；谀c促胰素治療〔如GLP-1類似物和DPP-4抑制劑〕可增24胰島素治療胰島素會增加惡性腫瘤〔胰腺癌6.49倍〕風(fēng)險。但是大局部T3cDM患者主要內(nèi)分泌缺陷為胰島素缺乏，因此糖化血紅蛋白>8.5%者胰島素治療是首選治療。胰島素也是囊性纖維化相關(guān)T3cDM的治療選擇。在這種疾病胰島素的使用可改善肺功能結(jié)局、營養(yǎng)狀況、血糖水平及降低死亡率。胰島素也可用于其他形式的T3cDM，尤其是糾正慢性重病或住院患者及嚴(yán)重營養(yǎng)不良的患者〔對這類患者胰島素的合成代謝影響特別有益〕的高血糖。胰島素治療胰島素會增加惡性腫瘤〔胰腺癌6.49倍〕風(fēng)險。但是25全胰切除術(shù)與自體胰島移植為治療復(fù)發(fā)性急性和慢性胰腺炎或胰腺癌的風(fēng)險較高患者的嚴(yán)重并發(fā)癥〔疼痛〕可選擇手術(shù)治療。但手術(shù)治療并不推薦為T3cDM一項預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制時機(jī)。由于手術(shù)納入標(biāo)準(zhǔn)存在局限性，因此受益人數(shù)很少。T3cDM管理應(yīng)注意平衡最正確血糖水平以減少慢性并發(fā)癥的風(fēng)險，同時防止低血糖的發(fā)生。但同時應(yīng)解決營養(yǎng)不良和胃腸道病癥的干擾以提高患者生活質(zhì)量。全胰切除術(shù)與自體胰島移植26胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）27胰腺纖維鈣化性DM〔FCPD〕是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引起的DM，營養(yǎng)不良相關(guān)性DM的一個亞型。一般僅發(fā)生于熱帶國家。營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型胰腺纖維鈣化性DM〔fibrocalculouspancreaticdiabetes,FCPD〕蛋白質(zhì)缺乏胰腺性DM〔proteindeficientpancreaticdiabetes,PDPD〕。胰腺纖維鈣化性DM〔FCPD〕是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引28FCPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來講，可能與HLA的某些位點有關(guān)。Sanjeeri等報道FCPD與HLA-DQ9相關(guān)；Abdulkadir亦報道，患者HLA-DR3表達(dá)增加，而HLA-DR2、DQW1、DQW6表達(dá)下降。環(huán)境因素也是FCPD發(fā)病的因素之一，可能與蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良和木薯類主食有關(guān)。FCPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來講，可能與HLA的某些位29FCPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)那么，有腺體的萎縮和纖維化，胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張、變薄，在胰總管和其分枝常?？梢姸喟l(fā)性結(jié)石。結(jié)石中含鐵、鉻、鎳較高，周圍有碳酸鈣包繞。光鏡下可見胰腺腺泡嚴(yán)重萎縮，周圍有纖維組織增生，導(dǎo)管周圍纖維化是FCPD的特征性改變。FCPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)那30營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型線粒體基因突變糖尿病CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無異常.急性胰腺炎：多伴有膽囊炎、暴飲暴食、飲酒，胰酶顯著增高，有胰腺特征性該病，該病的胰島功能可恢復(fù)125低鈉血癥，低氯血癥，高鉀血癥，ALTASTTG增高Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。但手術(shù)治療并不推薦為T3cDM一項預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制時機(jī)。然而本病有很大的異質(zhì)性，個體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）對脂肪的消化和營養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。17nmol/L)。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影〔ERCP〕有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。〔2〕矮妖精貌綜合征代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖44.囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見。是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世界衛(wèi)生組織歸類為3C型糖尿病〔T3cDM〕。FCPD病人多來源于貧困人群，男性與女性的發(fā)病比例為2：1，好發(fā)于年青人，60%在30歲以前發(fā)病，93%在40歲以前發(fā)病，但印度有報道31%的患者在30歲以后發(fā)病。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見。營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型FCPD病人多來源于貧困人群31典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消化性潰瘍、闌尾炎、阿米巴病甚至癔病B超可以確定結(jié)石的部位，并發(fā)現(xiàn)其他特殊的改變?nèi)鐚?dǎo)管擴(kuò)張、腺體外形不規(guī)那么和胰腺實質(zhì)光點增強(qiáng)CT也可以見到一樣的改變。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影〔ERCP〕有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消32FCPD的高血糖狀態(tài)往往很嚴(yán)重，血糖水平常為15~20mmol/L。大局部病人無酮癥，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮癥抵抗。FCPD患者C-肽基值和峰值均較低，多<0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的內(nèi)源性胰島素分泌，也是酮體抵抗的原因之一。FCPD胰島素抵抗程度小于T2DM。FCPD很少發(fā)生DM微血管并發(fā)癥，即使有也較輕。FCPD的高血糖狀態(tài)往往很嚴(yán)重，血糖水平常為15~20mmo33診斷標(biāo)準(zhǔn)FCPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：DM、胰腺結(jié)石和腹痛。然而本病有很大的異質(zhì)性，個體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。C肽水平也變化不一。在尼日利亞的有90%表現(xiàn)為依賴胰島素，6%不依賴胰島素。10%病人沒有胰腺結(jié)石，診斷標(biāo)準(zhǔn)FCPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：34治療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)病人用磺脲類藥物治療有效，很少患者單用飲食治療即可。治療反響與患者的C-肽水平有關(guān)，很少有胰島素抵抗存在。如果腹痛非常嚴(yán)重或難以消除，可采取手術(shù)治療，行胰腺導(dǎo)管括約肌切開術(shù)。治療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)35爆發(fā)性I型糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病36爆發(fā)性１型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性1型糖尿病概述診斷要點發(fā)病機(jī)制爆發(fā)性１型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性概述診斷要點發(fā)病機(jī)制37概述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM,進(jìn)展非常迅速而得名。臨床特征包括:多有前驅(qū)病癥類似普通感冒或胃腸道不適,后高血糖病癥持續(xù)4天左右,很少超過1周,進(jìn)而迅速出現(xiàn)高血糖和酮癥酸中毒,如治療不適當(dāng)或及時,嚴(yán)重者可致死亡。糖化血紅蛋白水平一般正常,C-肽的水平較低,不易測到。胰島β細(xì)胞抗體、抗谷氨酸脫羧酶抗體滴度很低。血清胰酶水平多升高日本人群中報道較多,概述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM,進(jìn)展非常迅速而得名。38患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口渴多飲多尿體重下降4kg體格檢查:嗜睡,體溫37.6℃,心率102次/分,呼吸頻率23次/分,血壓100/65,雙肺呼吸音粗,未聞及羅音,劍突下輕壓痛,無肌衛(wèi)和反跳痛,病理征(-)輔助檢查:WBC13.6*109N84.3%隨機(jī)血糖36.2mmol/l,血鉀2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無異常.病例介紹患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口39入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒治療：立即給予補(bǔ)液，小劑量胰島素靜脈輸注，補(bǔ)鉀，糾正酸中毒，第２天病情穩(wěn)定，血糖平穩(wěn)，尿酮體＋．血糖平穩(wěn)后給予Ｃ－肽釋放試驗０min0.02nmol/l30min0.14nmol/l60min0.17nmol/l120min0.16nmol/lIAAICAGAD-ab均為陰性，糖化血紅蛋白6.7％出院診斷：爆發(fā)性１型糖尿病病例介紹入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒病例介紹40爆發(fā)性１型糖尿病是１型糖尿病亞型，由日本學(xué)者Imagawa首先提出，根據(jù)１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型標(biāo)準(zhǔn)，暫歸為特發(fā)性１型糖尿病１Ｂ型特殊類型的糖尿病與處理三課件完整版課件41發(fā)病機(jī)制病毒感染糖尿病起病前有前驅(qū)感染病癥遺傳易感性HLA-DQDR可能與爆發(fā)性1型糖尿病遺傳易感性有關(guān),與經(jīng)典IA型有著不同的易感位點與妊娠的關(guān)系妊娠中晚期或分娩后2周是爆發(fā)性1型糖尿病的頂峰期,這局部患者的轉(zhuǎn)歸與妊娠糖尿病有不同的地方,爆發(fā)性1型糖尿病是永久性糖尿病,胰島功能不可逆轉(zhuǎn),必須使用胰島素控制血糖自身免疫免疫機(jī)制是否參與爆發(fā)性糖尿病的發(fā)病仍有爭議發(fā)病機(jī)制病毒感染糖尿病起病前有前驅(qū)感染病癥42診斷要點前驅(qū)感染病癥，大多數(shù)患者于起?。仓芮坝猩虾粑篮拖栏腥静“Y三多一少病癥明顯，并在１周內(nèi)迅速開展為糖尿病酮癥酸中毒一般血糖大于１６mmol/l，而糖化血紅蛋白小于８.５％胰島分泌功能差，空腹Ｃ-肽小于0.1nmol/l無自身免疫證據(jù)，ＩＣＣＩＡＡＧＡＤ－ＡＢ均陰性伴胰腺外分泌受損，胰酶升高診斷要點43臨床特點發(fā)病前常有前驅(qū)病癥,迅即出現(xiàn)高血糖病癥,如口渴,多尿,多飲或體重減輕,此段時間不超過7天,平均14±43.1天,遠(yuǎn)比1A型糖尿病短得多(36.4±25.1天)。最常見病癥是口渴,占93.7%。前驅(qū)病癥中,感冒病癥占71.7%,腹部病癥占72.5%。感冒病癥中,發(fā)熱最常見占60.0%,其次喉嚨痛占25.2%,咳嗽占12.0%。腹部病癥中,最常見的有惡心,嘔吐占65.4%,其次上腹部疼痛占39.2%,下腹痛占11.0%。局部出現(xiàn)意識障礙,從輕微嗜睡到深度昏迷等,約占一半(45.2%)病例。心肺驟?？砂l(fā)生在24小時內(nèi),心電圖顯示T波倒置,房顫等變化,可導(dǎo)致傷亡。有些病例與妊娠有關(guān),發(fā)病大局部在孕晚期或才分娩后,胎兒預(yù)后極差。其特點為:腹部病癥較輕,糖化血紅蛋白(HbA1c)水平及動脈pH值較低臨床特點發(fā)病前常有前驅(qū)病癥,迅即出現(xiàn)高血糖病癥,如口渴44診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)高血糖病癥出現(xiàn)7天內(nèi),很快發(fā)生糖尿病酮癥或酮癥酸中毒,尿和/或血清酮體陽性或升高。(2)初診時,血糖水平16.0mmol/L或288mg/dL,且糖化血紅蛋白<8.5%。(3)尿C肽根底值<0.3ng/ml(<0.10nmol/L),且胰高血糖素刺激后,尿C肽值<0.5ng/mL(<0.17nmol/L)。其他生化異常做為參考診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)高血糖病癥出現(xiàn)7天內(nèi),很快發(fā)生糖尿病酮癥或45實驗室指標(biāo)代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖44.4mmol/l，HBA1C低于8.5%胰島功能極低：0.1nmol/l與IA糖尿病相比：酸中毒與電解質(zhì)紊亂，PH7.125低鈉血癥，低氯血癥，高鉀血癥，ALTASTTG增高實驗室指標(biāo)代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖46鑒別診斷IA型糖尿病：發(fā)病兒童或少年，胰島素抗體陽性，HBA1C增高，體重指數(shù)低，可伴有其他自身免疫性疾病。青年人中的成年發(fā)病型糖尿病(maturityonsetdiabetesmellitusinyoung,MODY)、線粒體基因突變糖尿?。阂葝u自身抗體陰性，為B細(xì)胞功能遺傳性缺陷，需基因突變檢測來確診急性胰腺炎：多伴有膽囊炎、暴飲暴食、飲酒，胰酶顯著增高，有胰腺特征性該病，該病的胰島功能可恢復(fù)鑒別診斷IA型糖尿病：發(fā)病兒童或少年，胰島素抗體陽性，HBA47鑒別診斷--MODY常染色體顯性遺傳三代或三代以上家族發(fā)病年齡<25歲無酮癥傾向5年內(nèi)不需要胰島素治療鑒別診斷--MODY常染色體顯性遺傳48鑒別診斷--線粒體基因突變糖尿病母系遺傳發(fā)病早胰島功能逐漸減退無酮癥傾向多伴有神經(jīng)性耳聾或其神經(jīng)肌肉病癥鑒別診斷--線粒體基因突變糖尿病母系遺傳49疾病將迅速惡化,24時內(nèi)有效治療十分關(guān)鍵。如酮癥酸中毒出現(xiàn),應(yīng)該立即開場靜脈輸注生理鹽水和胰島素,治療原那么與1A型糖尿病出現(xiàn)酮癥酸中毒一樣:補(bǔ)液,糾正水電解質(zhì)和酸堿失衡,靜脈胰島素補(bǔ)充,防止感染和其他并發(fā)癥。具體治療因個體化。胰腺外分泌血清酶(胰淀粉酶,彈性酶-1和脂肪酶)升高一般需2～3周恢復(fù)正常,無需特殊處理。疾病將迅速惡化,24時內(nèi)有效治療十分關(guān)鍵。如酮癥酸中毒出現(xiàn)50特殊類型的糖尿病與處理三課件完整版課件51特殊類型的糖尿病與處理三幻燈片特殊類型的糖尿病與處理三幻燈片52胰源性糖尿病胰腺纖維鈣化性糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病胰源性糖尿病53特殊類型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人中成年發(fā)病型糖尿病MODY

2.線粒體基因突變

tRNA亮氨酸基因中3243位點的突變伴性遺傳特殊類型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人54線粒體基因突變糖尿病

最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類型是線粒體tRNA亮氨酸基因中的3243位點上，引起了A到G的轉(zhuǎn)換，影響胰島B細(xì)胞氧化磷酸化障礙，抑制胰島素分泌。其臨床特點為：〔1〕母系遺傳，即家族內(nèi)女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病?！?〕發(fā)病早，B細(xì)胞功能逐漸減退，自身抗體陰性；患者消瘦并多數(shù)終需胰島素治療?！?〕常伴神經(jīng)性耳聾，或伴其他神經(jīng)、肌肉損害表現(xiàn)及血乳酸增高。線粒體基因突變糖尿病

最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類型是線粒55

二.胰島素作用的基因缺陷〔1〕A型胰島素抵抗〔2〕矮妖精貌綜合征〔3〕Rabson-Mendenhall綜合征〔4〕脂肪萎縮性糖尿病三.胰腺外分泌疾?。阂认傺?、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、纖維鈣化性胰腺病等特殊類型的糖尿病與處理三課件完整版課件56四.內(nèi)分泌腺病：肢端肥大癥、Cushing綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、生長抑素瘤、醛固酮瘤等

四.內(nèi)分泌腺?。褐朔蚀蟀Y、Cushing綜合征、57調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長激素、腎上腺素、胰高糖素

保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激素調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素升糖激素保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激58

如果…，如果…，糖尿病就發(fā)生了降糖激素胰島素

升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長激素腎上腺素、胰高糖素

產(chǎn)生減少、作用降低產(chǎn)生過多、作用增強(qiáng)如果…，如果…，糖尿病就發(fā)生了降糖激素升糖激素產(chǎn)生59

五.藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)：吡甲硝苯脲〔Vacor殺鼠劑〕、噴他瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素、二氮嗪、腎上腺素能受體沖動劑、噻嗪類利尿劑、苯妥英鈉、-干擾素等六.感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染、柯薩奇病毒及其他七.不常見的免疫介導(dǎo)性糖尿?。航┤司C合征、抗胰島素受體抗體、胰島素自身免疫綜合征。八.其他與糖尿病相關(guān)的遺傳綜合征：Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。

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部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類、劑量和使用時間相關(guān)，多數(shù)患者停用后糖代謝可恢復(fù)正常。

停藥6-8周葡萄糖耐量試驗重新評估不管有無糖尿病，應(yīng)用激素時均應(yīng)監(jiān)測血糖，及時調(diào)整降糖方案，首選胰島素降糖。類固醇性糖尿病臨床特點

部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類、劑61胰源性糖尿病〔慢性胰腺炎致糖尿病、囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)〕胰源性糖尿病〔慢性胰腺炎致糖尿病、62胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世界衛(wèi)生組織歸類為3C型糖尿病〔T3cDM〕。胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病導(dǎo)致的糖尿病，如胰腺炎〔急性、復(fù)發(fā)或任何原因引起的慢性胰腺炎〕、胰腺切除術(shù)/創(chuàng)傷、腫瘤、囊性纖維化、血色素沉著癥和纖維鈣化性胰腺病。這些疾病當(dāng)對胰腺(胰島占1%〕的損傷到達(dá)一定程度時便會導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世63囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常見的并發(fā)癥，CF患者中青少年發(fā)生率約20％，成年患者為40％～50％CFRD

。并發(fā)CFRD對CF患者的肺功能和生存率都將產(chǎn)生不利的影響，且該風(fēng)險在女性中尤其明顯囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常64囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。在其他人群，非知曉糖尿病的主要后果是大血管和微血管病變。在CF患者中，糖尿病對營養(yǎng)和肺部的影響引起了更多關(guān)注。CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)CF患者在急性肺部病變加重需要靜脈抗生素和／或全身糖皮質(zhì)激素治療。在此時應(yīng)監(jiān)測FPG以篩查CFRD囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。65西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%–10%，主要是由慢性胰腺炎導(dǎo)致。盡管數(shù)據(jù)有限，T3cDM患者可能存在與T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并發(fā)癥風(fēng)險。因此，這些患者的監(jiān)測應(yīng)依據(jù)T1DM和T2DM患者的監(jiān)測指南。西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%–10%，主要66診斷標(biāo)準(zhǔn)EwaldandBretzel提出的T3cDM的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括：1、胰腺外分泌功能不全的存在；2、胰腺病理證據(jù)；3、排除1型糖尿病的存在。其他表現(xiàn)可進(jìn)一步提供支持診斷，如胰多肽〔PP〕對混合營養(yǎng)攝入反響的缺失。診斷標(biāo)準(zhǔn)EwaldandBretzel提出的T3cDM的67病理生理學(xué)胰腺的損傷會從不同水平破壞營養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利用。內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)為胰島素、胰高血糖素、胰多肽PP和腸促胰島素的缺乏。通常情況下，一定程度的外分泌功能障礙與消化不良、營養(yǎng)吸收不良并存。病理生理學(xué)胰腺的損傷會從不同水平破壞營養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利68T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是胰島素分泌的減少；肝臟和外周組織對胰島素敏感性下降。胰高血糖素的分泌調(diào)節(jié)受損、兒茶酚胺反響遲鈍和肝臟糖異生激活受損可導(dǎo)致伴有低血糖反響的血糖不穩(wěn)的發(fā)生。T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是69有兩類文件可作為T3cDM糖尿病管理的參考:對于慢性胰腺炎，相關(guān)建議可遵循胃腸病學(xué)家、內(nèi)分泌學(xué)家、外科醫(yī)生有關(guān)胰腺炎及其并發(fā)癥的管理共識。對于囊性纖維化患者，ADA立場聲明可作為囊性纖維化相關(guān)糖尿病臨床護(hù)理指南的一局部。有兩類文件可作為T3cDM糖尿病管理的參考:70血糖控制目前ADA糖尿病護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)并未提出T3cDM具體的血糖目標(biāo)值。因此，正如T1DM和T2DM，可使血糖主要目標(biāo)到達(dá)并保持在＜7%的水平以減少慢性并發(fā)癥風(fēng)險。不過應(yīng)防止低血糖的發(fā)生，血糖可輕度高于正常水平以改善生活質(zhì)量。生活方式的改變強(qiáng)烈推薦減少可導(dǎo)致慢性胰腺炎發(fā)生的生活方式〔如戒煙和戒酒〕，因為這會潛在降低胰腺炎癥和纖維化風(fēng)險。戒酒對于糖尿病的管理同樣有益，因為酒精可急性抑制肝葡萄糖生產(chǎn)并造成低血糖的發(fā)生，尤其是在胰島素治療的背景下。與T3cDM相關(guān)的囊性纖維化指南推薦每周至少150分鐘的中等強(qiáng)度的有氧運動對疾病有益。血糖控制71營養(yǎng)對于慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病，營養(yǎng)不良、脂肪瀉的預(yù)防/治療及相關(guān)病癥的控制、減少餐后高血糖可作為醫(yī)學(xué)營養(yǎng)治療的主要目標(biāo)。應(yīng)鼓勵患者食用富含可溶性纖維和低脂食物。在胰腺外分泌功能不全的情況下〔任何程度〕，可處方口服酶替代治療。對脂肪的消化和營養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。慢性胰腺炎患者常表現(xiàn)出維生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而這些患者的骨質(zhì)疏松癥發(fā)生頻率到達(dá)34%，約為對照組的3倍。營養(yǎng)72對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營養(yǎng)性狀態(tài)和正常血糖水平作為主要管理目標(biāo)?；颊邞?yīng)該平衡飲食，可常規(guī)補(bǔ)充脂溶性維生素。與其他類型糖尿病不同的是可無鹽和蛋白質(zhì)的限制。對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營養(yǎng)性狀態(tài)和正常73降糖藥目前尚無治療T3cDM共同實踐指南。盡管T3cDM為繼發(fā)性糖尿病中的一種，但病理生理機(jī)制不同。因此對于不同患者應(yīng)個性化治療。對于伴有輕度高血糖〔HbA1c＜8%〕的慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病患者，口服降糖藥可能比較恰當(dāng)。對于合并胰島素抵抗的案例可考慮應(yīng)用二甲雙胍〔降糖抗腫瘤〕、胰島素增敏劑。胰島素促分泌劑〔磺脲類和格列奈類〕增加惡性腫瘤的風(fēng)險并可造成低血糖，如果應(yīng)用可考慮首選短效藥物。對于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM，不推薦口服降糖藥，因為在改善營養(yǎng)和代謝結(jié)局上不如胰島素。降糖藥74基于腸促胰素治療〔如GLP-1類似物和DPP-4抑制劑〕可增強(qiáng)胰島素的分泌，由于可導(dǎo)致藥物性胰腺炎因此不適合伴有T3cDM的慢性胰腺炎患者。此外，GLP-1類似物已被證明可降低食欲和食物攝入量從而導(dǎo)致體重減輕，因此也不適合這類患者。目前尚無鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白2抑制劑?在T3cDM患者中的應(yīng)用數(shù)據(jù)。盡管這類藥物在T2DM管理中似乎有效且不會造成低血糖，但主要副作用為體重下降，這對T3cDM的管理不必要。基于腸促胰素治療〔如GLP-1類似物和DPP-4抑制劑〕可增75胰島素治療胰島素會增加惡性腫瘤〔胰腺癌6.49倍〕風(fēng)險。但是大局部T3cDM患者主要內(nèi)分泌缺陷為胰島素缺乏，因此糖化血紅蛋白>8.5%者胰島素治療是首選治療。胰島素也是囊性纖維化相關(guān)T3cDM的治療選擇。在這種疾病胰島素的使用可改善肺功能結(jié)局、營養(yǎng)狀況、血糖水平及降低死亡率。胰島素也可用于其他形式的T3cDM，尤其是糾正慢性重病或住院患者及嚴(yán)重營養(yǎng)不良的患者〔對這類患者胰島素的合成代謝影響特別有益〕的高血糖。胰島素治療胰島素會增加惡性腫瘤〔胰腺癌6.49倍〕風(fēng)險。但是76全胰切除術(shù)與自體胰島移植為治療復(fù)發(fā)性急性和慢性胰腺炎或胰腺癌的風(fēng)險較高患者的嚴(yán)重并發(fā)癥〔疼痛〕可選擇手術(shù)治療。但手術(shù)治療并不推薦為T3cDM一項預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制時機(jī)。由于手術(shù)納入標(biāo)準(zhǔn)存在局限性，因此受益人數(shù)很少。T3cDM管理應(yīng)注意平衡最正確血糖水平以減少慢性并發(fā)癥的風(fēng)險，同時防止低血糖的發(fā)生。但同時應(yīng)解決營養(yǎng)不良和胃腸道病癥的干擾以提高患者生活質(zhì)量。全胰切除術(shù)與自體胰島移植77胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）78胰腺纖維鈣化性DM〔FCPD〕是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引起的DM，營養(yǎng)不良相關(guān)性DM的一個亞型。一般僅發(fā)生于熱帶國家。營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型胰腺纖維鈣化性DM〔fibrocalculouspancreaticdiabetes,FCPD〕蛋白質(zhì)缺乏胰腺性DM〔proteindeficientpancreaticdiabetes,PDPD〕。胰腺纖維鈣化性DM〔FCPD〕是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引79FCPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來講，可能與HLA的某些位點有關(guān)。Sanjeeri等報道FCPD與HLA-DQ9相關(guān)；Abdulkadir亦報道，患者HLA-DR3表達(dá)增加，而HLA-DR2、DQW1、DQW6表達(dá)下降。環(huán)境因素也是FCPD發(fā)病的因素之一，可能與蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良和木薯類主食有關(guān)。FCPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來講，可能與HLA的某些位80FCPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)那么，有腺體的萎縮和纖維化，胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張、變薄，在胰總管和其分枝常常可見多發(fā)性結(jié)石。結(jié)石中含鐵、鉻、鎳較高，周圍有碳酸鈣包繞。光鏡下可見胰腺腺泡嚴(yán)重萎縮，周圍有纖維組織增生，導(dǎo)管周圍纖維化是FCPD的特征性改變。FCPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)那81營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型線粒體基因突變糖尿病CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無異常.急性胰腺炎：多伴有膽囊炎、暴飲暴食、飲酒，胰酶顯著增高，有胰腺特征性該病，該病的胰島功能可恢復(fù)125低鈉血癥，低氯血癥，高鉀血癥，ALTASTTG增高Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。但手術(shù)治療并不推薦為T3cDM一項預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制時機(jī)。然而本病有很大的異質(zhì)性，個體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）對脂肪的消化和營養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。17nmol/L)。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影〔ERCP〕有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。〔2〕矮妖精貌綜合征代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖44.囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無臨床表現(xiàn)。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見。是一種繼發(fā)性糖尿病，美國糖尿病協(xié)會〔ADA〕和世界衛(wèi)生組織歸類為3C型糖尿病〔T3cDM〕。FCPD病人多來源于貧困人群，男性與女性的發(fā)病比例為2：1，好發(fā)于年青人，60%在30歲以前發(fā)病，93%在40歲以前發(fā)病，但印度有報道31%的患者在30歲以后發(fā)病。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見。營養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個亞型FCPD病人多來源于貧困人群82典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消化性潰瘍、闌尾炎、阿米巴病甚至癔病B超可以確定結(jié)石的部位，并發(fā)現(xiàn)其他特殊的改變?nèi)鐚?dǎo)管擴(kuò)張、腺體外形不規(guī)那么和胰腺實質(zhì)光點增強(qiáng)CT也可以見到一樣的改變。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影〔ERCP〕有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消83FCPD的高血糖狀態(tài)往往很嚴(yán)重，血糖水平常為15~20mmol/L。大局部病人無酮癥，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮癥抵抗。FCPD患者C-肽基值和峰值均較低，多<0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的內(nèi)源性胰島素分泌，也是酮體抵抗的原因之一。FCPD胰島素抵抗程度小于T2DM。FCPD很少發(fā)生DM微血管并發(fā)癥，即使有也較輕。FCPD的高血糖狀態(tài)往往很嚴(yán)重，血糖水平常為15~20mmo84診斷標(biāo)準(zhǔn)FCPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：DM、胰腺結(jié)石和腹痛。然而本病有很大的異質(zhì)性，個體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。C肽水平也變化不一。在尼日利亞的有90%表現(xiàn)為依賴胰島素，6%不依賴胰島素。10%病人沒有胰腺結(jié)石，診斷標(biāo)準(zhǔn)FCPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：85治療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)病人用磺脲類藥物治療有效，很少患者單用飲食治療即可。治療反響與患者的C-肽水平有關(guān)，很少有胰島素抵抗存在。如果腹痛非常嚴(yán)重或難以消除，可采取手術(shù)治療，行胰腺導(dǎo)管括約肌切開術(shù)。治療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)86爆發(fā)性I型糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病87爆發(fā)性１型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性1型糖尿病概述診斷要點發(fā)病機(jī)制爆發(fā)性１型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性概述診斷要點發(fā)病機(jī)制88概述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM,進(jìn)展非常迅速而得名。臨床特征包括:多有前驅(qū)病癥類似普通感冒或胃腸道不適,后高血糖病癥持續(xù)4天左右,很少超過1周,進(jìn)而迅速出現(xiàn)高血糖和酮癥酸中毒,如治療不適當(dāng)或及時,嚴(yán)重者可致死亡。糖化血紅蛋白水平一般正常,C-肽的水平較低,不易測到。胰島β細(xì)胞抗體、抗谷氨酸脫羧酶抗體滴度很低。血清胰酶水平多升高日本人群中報道較多,概述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM,進(jìn)展非常迅速而得名。89患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口渴多飲多尿體重下降4kg體格檢查:嗜睡,體溫37.6℃,心率102次/分,呼吸頻率23次/分,血壓100/65,雙肺呼吸音粗,未聞及羅音,劍突下輕壓痛,無肌衛(wèi)和反跳痛,病理征(-)輔助檢查:WBC13.6*109N84.3%隨機(jī)血糖36.2mmol/l,血鉀2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無異常.病例介紹患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口90入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒治療：立即給予補(bǔ)液，小劑量胰島素靜脈輸注，補(bǔ)鉀，糾正酸中毒，第２天病情穩(wěn)定，血糖平穩(wěn)，尿酮體＋．血糖平穩(wěn)后給予Ｃ－肽釋放試驗０min0.02nmol/l30min0.14nmol/l60min0.17nmol/l120min0.16nmol/lIAAICAGAD-ab均為陰性，糖化血紅蛋白6.7％出院診斷：爆發(fā)性１型糖尿病病例介紹入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒病例介紹91爆發(fā)性１型糖尿病是１型糖尿病亞型，由日本學(xué)者Imagawa首先提出，根據(jù)１９９０年ＷＨＯ糖尿病分型標(biāo)準(zhǔn)，暫歸為特發(fā)性１型糖尿?。保滦吞厥忸愋偷奶悄虿∨c處理三課件完