熱性驚厥及小兒驚厥鑒別診斷

熱性驚厥的臨床診治簡(jiǎn)介熱性驚厥(FS)以往又稱(chēng)高熱驚厥，系兒童時(shí)期發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥，是小兒驚厥中最常見(jiàn)的原因，有明顯年齡依賴(lài)性和自限性，絕大多數(shù)兒童6歲后不再發(fā)作，病程呈良性經(jīng)過(guò)。FS是小兒時(shí)期常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，也是兒科常見(jiàn)門(mén)診、急診疾病和急診住院最多的病種之一。FS的定義，至今尚未完全統(tǒng)一，目前在國(guó)際上得到廣泛認(rèn)可的FS定義主要有2個(gè)：一是1980年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院FS共識(shí)將其定義為年齡3個(gè)月一5歲兒童發(fā)生的驚厥，伴有發(fā)熱，但無(wú)顱內(nèi)感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往無(wú)熱驚厥史。另一個(gè)是1993年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟給出的FS定義：>1個(gè)月的患兒出現(xiàn)驚厥伴發(fā)熱，且排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染、既往有新生兒驚厥和其他誘因所致的驚厥，也不符合其他急性癥狀性驚厥。左啟華教授提出了FS概念：1個(gè)月～6歲兒童起病的有熱驚厥，肛溫在38℃以上，既往無(wú)無(wú)熱驚厥史，不包括急性CNS感染以及腦部其他器質(zhì)性疾病合并的發(fā)熱伴驚厥。綜上，目前大多數(shù)對(duì)FS的定義非常接近，僅在發(fā)病年齡上有所不同，年齡、發(fā)熱、驚厥應(yīng)是FS定義的3個(gè)基本要素。FS的定義

我國(guó)1988年全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查顯示FS患病率為2．9％、發(fā)病率為4．7‰，提示FS有明顯的種族和地域差異性。FS占所有兒科住院患兒的2％，在各類(lèi)小兒驚厥中占30％，男女比例為(1．5～2．0)：1。存在明顯的年齡依賴(lài)性，首次發(fā)作年齡90％在6個(gè)月～3歲，4％<6個(gè)月，6％>3歲，平均起病年齡為18～22個(gè)月。這種年齡分布特點(diǎn)可能與腦發(fā)育、免疫狀態(tài)或遺傳因素緊密相關(guān)。流行病學(xué)FS的機(jī)制尚未完全明確，一般認(rèn)為是由遺傳因素與環(huán)境因素共同決定，但主要與遺傳、腦發(fā)育未成熟和發(fā)熱有關(guān)。。FS既有常染色體顯性或隱性遺傳伴不完全外顯，也有多基因遺傳方式，研究證實(shí)FS患者存在FS敏感基因，通過(guò)基因連鎖分析，已發(fā)現(xiàn)6個(gè)Fs相關(guān)基因位點(diǎn)(FEBl—6)。研究發(fā)現(xiàn)，25％～40％的Fs病例有陽(yáng)性家族史，如果一級(jí)親屬中有FS史，則罹患FS的風(fēng)險(xiǎn)為9％～22％，家族中發(fā)病病例越多，風(fēng)險(xiǎn)越高，有家族聚集發(fā)病者風(fēng)險(xiǎn)加倍，最高患病率可達(dá)50％。FS很少在6個(gè)月前或6歲后發(fā)作，目前尚不能滿(mǎn)意地解釋FS發(fā)作的年齡規(guī)律，但確定與腦發(fā)育不成熟有關(guān)。有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示發(fā)熱或過(guò)熱可產(chǎn)生過(guò)度換氣、呼吸性堿中毒，也可誘導(dǎo)驚厥發(fā)作。近年一些回顧性的臨床資料報(bào)道FS患兒中缺鐵性貧血的發(fā)生率高于非FS患兒。鐵缺乏可引起神經(jīng)發(fā)育和髓鞘形成受損，使神經(jīng)興奮性易泛化，導(dǎo)致驚厥。因此有學(xué)者認(rèn)為缺鐵性貧血可能參與或促使小兒FS的發(fā)生。病因與發(fā)病機(jī)制

病因與發(fā)病機(jī)制FS主要為病毒感染引起，86％以上的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)，歐美國(guó)家以人6型皰疹病毒感染最為常見(jiàn)，亞洲國(guó)家則以流感病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒為多見(jiàn)。流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和輪狀病毒為FS最常見(jiàn)的5種感染病毒；細(xì)菌感染僅占0．9％，而非感染性發(fā)熱則很少誘發(fā)FS。極少數(shù)可發(fā)生于預(yù)防接種后，有研究發(fā)現(xiàn)接種百白破疫苗1～3dFS發(fā)生率增加了4倍，接種麻風(fēng)腮疫苗增加1．5～3．0倍。

臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)

突然發(fā)作，意識(shí)喪失，雙眼凝視、斜視或上翻或眼瞼反復(fù)抖動(dòng)，頭后仰或斜向一側(cè)，呼吸暫停，全身骨骼肌非自主性、持續(xù)性、強(qiáng)直性收縮，繼之陣攣性收縮，不同肌群交替性收縮，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘?？砂橛泻懑d攣、呼吸暫停、大小便失禁，發(fā)作后多入睡。FS通常分為單純性(典型)FS(simpleFS，SFS)和復(fù)雜性(不典型)FS(complexFS，CFS)。4FS的分型

單純性熱性驚厥多見(jiàn)于6個(gè)月～3歲小兒

患兒體質(zhì)較好多發(fā)生在病初體溫驟升期，常發(fā)熱38.5℃以上驚厥呈全身性（強(qiáng)直-陣攣）、次數(shù)少（24小時(shí)內(nèi)僅1～2次發(fā)作）、時(shí)間短（＜10分鐘）恢復(fù)快、無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征熱退1～2周后腦電圖恢復(fù)正常。40%患兒有復(fù)發(fā)，但在5～6歲前停止可有高熱驚厥家族史預(yù)后良好

復(fù)雜性熱性驚厥初發(fā)年齡＜6個(gè)月或＞6歲起初為高熱驚厥，發(fā)作數(shù)次后低熱甚至無(wú)熱時(shí)也可發(fā)生驚厥全身性驚厥發(fā)作持續(xù)超過(guò)15分鐘，或反復(fù)多次發(fā)作，或局灶性發(fā)作熱退后1～2周作腦電圖仍異?？捎邪d癇家族史有陽(yáng)性癲癇家族史者，以后發(fā)生癲癇的可能性30%～50%

FS持續(xù)狀態(tài)(febrilestatusepilepticus，F(xiàn)SE)是指一次FS持續(xù)時(shí)間>30min或反復(fù)Fs持續(xù)時(shí)間>30min，發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)，即符合FSE的經(jīng)典定義。FSE一般認(rèn)為是CFS的一種特殊表現(xiàn)形式。發(fā)作時(shí)的體溫不能作為臨床分型的依據(jù)，這是因?yàn)轶@厥可出現(xiàn)于發(fā)熱的早期或初起階段，也可以出現(xiàn)于熱程之中，或發(fā)作時(shí)家長(zhǎng)的過(guò)度驚恐而無(wú)法或很難準(zhǔn)確測(cè)量體溫。FS臨床分型可作為判斷預(yù)后和選擇治療方法的參考，但兩型之間并無(wú)絕對(duì)界限，且可由SFS轉(zhuǎn)變?yōu)镃FS，也可以FSE為首發(fā)癥狀，或以CFS進(jìn)一步發(fā)展而成FSE，F(xiàn)SE占FS病例的5％，占所有SE患兒的25％FS的分型

診斷FS的診斷應(yīng)具備以下條件：(1)首發(fā)年齡多在6個(gè)月～3歲；(2)驚厥發(fā)作時(shí)伴有發(fā)熱；(3)既往沒(méi)有無(wú)熱驚厥史；(4)除外顱內(nèi)感染和其他原因所至的驚厥。如果臨床出現(xiàn)驚厥病例，首先應(yīng)根據(jù)是否伴發(fā)熱區(qū)分是有熱驚厥還是無(wú)熱驚厥，值得注意的是由于發(fā)作時(shí)的體溫標(biāo)準(zhǔn)在國(guó)際上并未完全達(dá)成共識(shí)，且有時(shí)發(fā)作出現(xiàn)于發(fā)熱的初始階段，體溫并不高，或家長(zhǎng)過(guò)于緊張而未測(cè)量體溫等，因此不必過(guò)于強(qiáng)調(diào)發(fā)作時(shí)的體溫高度。如果是有熱驚厥，尤其是首次發(fā)作時(shí)應(yīng)首先排除腦炎、腦膜炎、中毒性痢疾、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂、低血糖和頭部外傷等之后才能診斷為FS。治療

家長(zhǎng)教育-醫(yī)患溝通80％以上的FS可于3～5min自行緩解，不會(huì)產(chǎn)生腦損傷，病程呈良性經(jīng)過(guò)，因此對(duì)于多數(shù)驚厥，尤其是SFS無(wú)需特殊處理，但應(yīng)告知家屬FS的特點(diǎn)、發(fā)熱的處置、急性發(fā)作時(shí)的應(yīng)對(duì)措施、哪些情況需要醫(yī)學(xué)干預(yù)及FS的預(yù)防方法等知識(shí)，可以促進(jìn)醫(yī)患關(guān)系，增進(jìn)醫(yī)患配合，同時(shí)也可增強(qiáng)患兒及其家長(zhǎng)戰(zhàn)勝疾病的信心，避免過(guò)度緊張和焦慮。治療

8．2發(fā)作期治療8．2．1一般治療(1)保持安靜，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通暢，及時(shí)吸取咽喉部分泌物，頭側(cè)向一側(cè)，避免嘔吐物、分泌物等吸入；(3)嚴(yán)重者給氧，以減少缺氧性腦損傷；(4)糾正水電酸堿失衡。發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)者，有可能出現(xiàn)低血糖現(xiàn)象，從而產(chǎn)生低血糖性腦損傷，因此，在止驚的過(guò)程中應(yīng)行快速床邊血糖檢測(cè)，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果及時(shí)予以糾正。當(dāng)無(wú)條件檢測(cè)時(shí)，除生酮飲食病例外，可采用經(jīng)驗(yàn)治療，予250g/L葡萄糖每次2～4ml/kg靜脈推注。治療

8．2．2止驚治療多數(shù)FS發(fā)作短暫，數(shù)分鐘內(nèi)自行終止，不需要應(yīng)用止驚藥。但對(duì)發(fā)作超過(guò)5min或來(lái)院時(shí)仍在發(fā)作的驚厥，首選地西泮，每次0．25～0．50mg/kg(最大量為每次10mg)，靜脈緩慢注射(1mg/min)；如果沒(méi)有建立靜脈通道則可選用咪達(dá)唑侖0．1—0．2mg/kg(最大量為每次5mg)肌肉注射，或0．2～0．3mg/kg(最大量為每次7．5mg)滴鼻或滴人口腔頰膜。咪達(dá)唑侖鼻腔給藥療效優(yōu)于地西泮栓劑直腸給藥，并與其本身靜脈用藥療效相當(dāng)。如果抽搐持續(xù)不止則可應(yīng)用苯巴比妥負(fù)荷量20mg/kg(新生兒為15～25mg/kg)在5～10min緩慢靜脈推注，為減輕呼吸抑制，也可將負(fù)荷量分2次、間隔30min。苯巴比妥常在15～20min生效，作用維持12～24h，當(dāng)靜脈通道未建立前，也可肌肉注射給藥。止驚藥物應(yīng)選擇作用快、用藥方便、毒性小、足量使用不影響呼吸和循環(huán)功能的藥物。止驚藥物應(yīng)用越早，控制成功率越高，有研究發(fā)現(xiàn)從抽搐開(kāi)始到應(yīng)用止驚藥物的時(shí)間如果在30min內(nèi)止驚成功率>80％，60min內(nèi)為75％，90min內(nèi)則降至63％。治療8．2．3退熱治療對(duì)于高熱患兒應(yīng)及時(shí)采取退熱措施，首選對(duì)乙酰氨基酚10一15mg/kg，或布洛芬5—10mg/kg，但對(duì)于有脫水癥狀或過(guò)敏休質(zhì)病例，應(yīng)避免應(yīng)用布洛芬，以免出現(xiàn)循環(huán)障礙或嚴(yán)重皮疹。退熱藥物只能增加患兒的舒適度，并不能預(yù)防FS再度發(fā)作。8．2．4病因治療在處理驚厥的同時(shí)應(yīng)積極查找病因，有時(shí)病因治療要比控制驚厥發(fā)作更重要，應(yīng)依據(jù)診斷過(guò)程中擬定或確定的病因，制定相應(yīng)的治療方案，積極治療，以防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。8治療8．3FS預(yù)防性用藥FS的預(yù)防性治療主要是應(yīng)用抗癲癇藥物進(jìn)行長(zhǎng)期預(yù)防及間斷短程預(yù)防2種方法：(1)間斷性短程用藥預(yù)防，可予地西泮栓劑、糖漿或片劑。FS一般不推薦預(yù)防性用藥，但在臨床上，F(xiàn)S每次發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)(>15min)，有2項(xiàng)以上FS復(fù)發(fā)、或有發(fā)生癲癇的危險(xiǎn)因素(RF)，復(fù)發(fā)性FS(即有2次以上FS發(fā)作史者)，在熱程的初期，可予地西泮或咪達(dá)唑侖等短期間歇預(yù)防性治療。FS多數(shù)發(fā)作于熱程的24h內(nèi)，因此短程預(yù)防用藥一般只需24—48h即可，但對(duì)于在熱程中反復(fù)發(fā)作，尤其是發(fā)作頻繁者也可用至體溫恢復(fù)正常。

8治療(2)持續(xù)不間斷預(yù)防用藥，可應(yīng)用苯巴比妥(PB)3～5mg/kg/d或丙戊酸鈉(VPA)15～60mg/kg/d；主要用于發(fā)作頻繁，或間斷性短程用藥無(wú)法預(yù)防的FS患者。長(zhǎng)期持續(xù)使用PB或VPA方法已有20多年歷史，此法雖能減少FS的復(fù)發(fā)，但不能降低癲癇的發(fā)生率。總之，如果是SFS，發(fā)作已經(jīng)停止，一般情況好，主要是積極尋找可能的感染灶，治療發(fā)熱的病因，多于門(mén)診治療，患者教育在治療中尤為重要。對(duì)于CFS、FSE或同一熱程中反復(fù)發(fā)作的患兒來(lái)說(shuō)，首先應(yīng)盡快中止驚厥發(fā)作，并可予短程預(yù)防性治療防止再次發(fā)作，同時(shí)予病因治療和對(duì)癥處理。僅當(dāng)發(fā)作頻繁，或間斷性短程用藥無(wú)法預(yù)防時(shí)才考慮應(yīng)用PB或VPA持續(xù)不間斷預(yù)防治療。9預(yù)后9．1FS首次發(fā)作后再發(fā)的危險(xiǎn)因素

(1)年齡小(<18個(gè)月)，F(xiàn)S的總復(fù)發(fā)率達(dá)30％，如果首次發(fā)作≤l歲則復(fù)發(fā)率增加至50％；(2)發(fā)熱至抽搐的時(shí)間短(<12h)；(3)體溫38．5℃以下；(4)同次發(fā)熱性疾病中反復(fù)發(fā)作；(5)神經(jīng)系統(tǒng)異常；(6)FS家族史尤其是母親家族中有FS史。FS首次發(fā)作后僅有30％～40％的病例有可能復(fù)發(fā)，無(wú)任何危險(xiǎn)因素者，F(xiàn)S的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)在10％以下；具有以上1、2項(xiàng)危險(xiǎn)因素者，復(fù)發(fā)率為25％～50％；具3項(xiàng)以上者，復(fù)發(fā)率為75％～100％。9預(yù)后9．2FS后發(fā)展為癲癇的主要危險(xiǎn)因素(1)FS的起病年齡≥3歲；(2)癲癇家庭史；(3)CFS；(4)FS多次發(fā)作（≥4次）。沒(méi)有任何危險(xiǎn)因素，癲癇發(fā)生率為1％；一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者，癲癇發(fā)生率為2％；具有上述2、3項(xiàng)者，癲癇發(fā)生率為10％。FS最終發(fā)展為癲癇的比例并不高，2％～10％的FS患兒發(fā)展為癲癇；此外，15％的癲癇患者(包括成人和兒童)有FS病史?？偨Y(jié)醫(yī)患溝通非常重要：1.了解疾病，向患兒家長(zhǎng)講解熱性驚厥的相關(guān)知識(shí)如病因、發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、治療原則、發(fā)熱可能持續(xù)的時(shí)間及預(yù)后，使家長(zhǎng)對(duì)疾病有初步了解，減輕家長(zhǎng)緊張、焦慮的心理。2.學(xué)會(huì)降溫方法，因熱性驚厥的患兒在今后發(fā)熱時(shí)還可能發(fā)生驚厥，因此及時(shí)控制體溫是預(yù)防驚厥的關(guān)鍵。教會(huì)家長(zhǎng)在患兒發(fā)熱時(shí)進(jìn)行藥物降溫和物理降溫的方法。3掌握應(yīng)急技能，因反復(fù)發(fā)作或持續(xù)性抽搐會(huì)進(jìn)一步加重腦缺氧和腦損傷。告知家屬，當(dāng)患兒在家中發(fā)生熱性驚厥時(shí)，家長(zhǎng)不要驚慌，患兒平臥，頭側(cè)向一邊，并按壓患兒的人中穴。總結(jié)教會(huì)家長(zhǎng)做好患兒的病情觀察，小兒驚厥雖然大多數(shù)是突發(fā)，但也可有先兆癥狀。發(fā)熱是引起驚厥的主要原因，對(duì)有反復(fù)發(fā)作史的患兒尤其要注意其體溫變化，指導(dǎo)家長(zhǎng)學(xué)會(huì)觀察體溫變化，識(shí)別并報(bào)告體溫升高的早期表現(xiàn)和體征。當(dāng)發(fā)熱患兒出現(xiàn)易驚、易怒、煩躁不安、大汗、抖動(dòng)時(shí)警惕驚厥發(fā)作，立即緊急處理。總結(jié)4應(yīng)將熱性驚厥的這些臨床特點(diǎn)作為健康教育的內(nèi)容告之家長(zhǎng)，讓家長(zhǎng)掌握預(yù)防驚厥的措施。在醫(yī)院內(nèi)，要指導(dǎo)家長(zhǎng)學(xué)會(huì)觀察病情、隨時(shí)監(jiān)測(cè)體溫是健康教育的關(guān)鍵，無(wú)論是就診過(guò)程中還是輸液過(guò)程中都應(yīng)提高警惕，輸液結(jié)束后要復(fù)查體溫至正常后才能離院。小兒驚厥主要病因及分類(lèi)感染性非感染性顱內(nèi)顱外腦膜炎：化膿性、結(jié)核性、病毒性、霉菌性腦炎：病毒性、免疫性腦寄生蟲(chóng)病、腦膿腫熱性驚厥感染中毒性腦病其他：破傷風(fēng)等顱腦損傷與出血顱腦發(fā)育畸形顱內(nèi)占位性病變癲癇的驚厥性發(fā)作其他腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、脫髓鞘病代謝性