2022年醫(yī)學(xué)專題-兒科貧血概述

造血(zàoxuè)系統(tǒng)疾病

/血液病鄭州大學(xué)第一附屬(fùshǔ)醫(yī)院血液科馬杰第一頁，共三十九頁。造血系統(tǒng)：血液、骨髓、脾臟(pízàng)、淋巴結(jié)、淋巴組織和單核-吞噬細胞系統(tǒng)造血系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)于造血系統(tǒng)（如白血?。┖椭饕?zhǔyào)累及造血系統(tǒng)（如缺鐵性貧血）的疾病。第二頁，共三十九頁。Anemia:generalconsiderations第三頁，共三十九頁。貧血的定義指外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）量、紅細胞（RBC）數(shù)和/或血細胞比容（Hct）低于相同年齡、相同性別和相同地區(qū)的正常參考值的低限。以Hb濃度(nóngdù)最為精確可靠且重復(fù)性好第四頁，共三十九頁。診斷標準非高原地區(qū)：

HbRBCHct

成年男性＜120g/L＜4.0×1012/L＜0.40

成年女性(nǚxìng)＜110g/L＜3.5×1012/L＜0.40

孕婦＜100g/Lnotice貧血(pínxuè)的診斷強調(diào)個體化原則！第五頁，共三十九頁。輕度（Hb120-91）g/L癥狀輕微中度（Hb90-61）g/L體力活動后心慌、氣短重度（Hb60-31）g/L臥床休息時心慌、氣短極重度Hb＜30g/L常合并貧血(pínxuè)性心臟病、嚴重缺氧—致命貧血嚴重(yánzhòng)程度分4級第六頁，共三十九頁。notice貧血不是一種特定的疾病，而是多種不同疾病共有(ɡònɡyǒu)的癥狀！尋找(xúnzhǎo)貧血的病因第七頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的病理生理基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn)第八頁，共三十九頁。貧血表現(xiàn)(biǎoxiàn)的病理生理基礎(chǔ)----血液攜氧能力減低貧血的臨床表現(xiàn)取決于

----各器官和組織的缺氧和機體對缺氧的代償和適應(yīng)能力第九頁，共三十九頁。貧血癥狀(zhèngzhuàng)的輕重取決于貧血的程度貧血發(fā)生(fāshēng)的速度機體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力原發(fā)病的性質(zhì)第十頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的代償1、心排出量增加(zēngjiā)：心率加快2、肺代償增強：呼吸增快3、血液重新分布：主要流向?qū)θ毖趺舾械钠鞴?，如心臟、大腦等，皮膚和腎臟血液減少；4、紅細胞生成增多，腎臟合成EPO增加5、降低Hb與氧的親和力，在組織內(nèi)釋放氧增多第十一頁，共三十九頁。2,3-DPG第十二頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的表現(xiàn)缺氧的表現(xiàn)：①疲乏、困倦、活動耐力減退②中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛(tóutòng)、頭暈、耳鳴、注意力不集中和嗜睡第十三頁，共三十九頁。代償?shù)谋憩F(xiàn)①皮膚粘膜蒼白：甲床、瞼結(jié)膜、口腔粘膜較可靠②呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、呼吸頻率(pínlǜ)及深度增加、心動過速；重者可出現(xiàn)心絞痛和心力衰竭其他系統(tǒng)的表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)第十四頁，共三十九頁。第十五頁，共三十九頁。分類按細胞形態(tài)學(xué)分類按骨髓增生(zēngshēng)程度分類按發(fā)病機制分類目的提供貧血病因(bìngyīn)可能的線索利于選擇合理的檢查明確貧血病因貧血(pínxuè)的分類第十六頁，共三十九頁。按細胞(xìbāo)形態(tài)學(xué)分類類型

MCVMCHMCHC常見疾病（fl）（pg）（×100%）大細胞性貧血＞100＞3432-36巨幼細胞性貧血、某些(mǒuxiē)溶貧MDS、肝病、內(nèi)分泌引起的貧血正細胞性貧血80-10027-3432-36AA、急性失血性貧血、某些溶貧肝腎疾病(jíbìng)、內(nèi)分泌引起的貧血小細胞低色素＜80＜27＜32

IDA、地中海貧血、血紅蛋白病性貧血鐵粒幼細胞性貧血、慢性病貧血

第十七頁，共三十九頁。按骨髓增生(zēngshēng)程度分類增生性貧血：IDA、溶貧、巨幼細胞性貧血、急性失血性貧血、慢性病性貧血增生不良性貧血：AA第十八頁，共三十九頁。ANEMIAProductionDestructionHemorrhageBloodlossHemolyticanemiaAABMdamageDeficienciesinmaterialforerythropoiesis:IDA,megaloblasticanemiaStimulation:Renaldisease,InflammationMetabolicdisease…

按發(fā)病(fābìng)機制分類第十九頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的實驗室檢查目的：確立(quèlì)貧血及程度明確類型及病因內(nèi)容：常規(guī)(chángguī)血液學(xué)檢查特殊檢查其它相關(guān)檢查第二十頁，共三十九頁。Laboratoryevaluation

RoutinelaboratorytestsinanemiadiagnosisPeripheralbloodexaminationRBCnumber-----RBCcount,Hb,HctRBCindices-----MCV,MCH,MCHC,RDWWBCcount,WBCdifferentialcountPlateletcountReticulocytecount

BloodfilmmorphologyBoneMarrowexaminationBoneMarrowaspirate-----E/Gratio,cellmorphology,ironstainBoneMarrowbiopsy-----cellularity,morphologyIronstudies

Irontransport-----Serumiron,totalironbindingcapacityIronstores------Serumferritin,marrowironstain第二十一頁，共三十九頁。周圍(zhōuwéi)血涂片檢查大紅細胞靶形紅細胞口形(kǒuxíng)紅細胞鐮形紅細胞小紅細胞球形紅細胞紅細胞碎片(suìpiàn)點彩紅細胞H-J小體正常紅細胞淚滴形紅細胞藍狀細胞橢圓形紅細胞棘刺紅細胞棘形紅細胞第二十二頁，共三十九頁。骨髓的檢查：1、骨髓各系血細胞的比例(bǐlì)、形態(tài)有無異常2、有無異常的細胞：腫瘤細胞，噬血細胞，海藍細胞等3、細胞化學(xué)染色：鐵染色、中性粒細胞堿性磷酸酶染色、過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶染色等

第二十三頁，共三十九頁。Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests1蔗糖溶血實驗和酸溶血實驗(Ham)-----PNH骨髓細胞染色體核型分析-----leukemia,MDS骨髓涂片/活檢的特殊染色網(wǎng)硬蛋白銀染色-----myelofibrosis過氧化物酶、非特異性酯酶、糖原染色-----AL第二十四頁，共三十九頁。血清(xuèqīng)VitB12水平測定-----VitB12deficiency血清/紅細胞葉酸水平測定-----Folicaciddeficiency血紅蛋白電泳----Thalassemia,hemoglobinopathies磺焦油藍染色-----HemoglobinHCoombs試驗-----autoimmunehemolyticanemia(AIHA)Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests2第二十五頁，共三十九頁。冷凝集試驗-----Autoimmunehemolyticanemia尿含鐵血黃素試驗-----Intravascularhemolysis紅細胞滲透脆性試驗-----Hereditaryspherocytosis高鐵血紅蛋白還原試驗-----G6PDdeficiency熱/異丙醇變性試驗----Unstablehemoglobins

Laboratoryassaysinthediagnosisofspecificanemia-

specifictests3第二十六頁，共三十九頁。其它(qítā)非血液學(xué)檢查尿液和腎功能的檢查：慢性腎功能不全甲狀腺功能的檢查：甲低、甲亢消化系統(tǒng)的檢查：膽紅素、肝膽系統(tǒng)結(jié)石(jiéshí)、內(nèi)鏡檢查婦科疾病的檢查：子宮肌瘤、婦科腫瘤性疾病第二十七頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的診斷貧血(pínxuè)及其嚴重程度貧血性質(zhì)(xìngzhì)的診斷貧血的病因診斷第二十八頁，共三十九頁。第二十九頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)性質(zhì)的診斷可從貧血的形態(tài)學(xué)分類入手：1、小細胞性貧血—鐵染色--缺鐵？鐵利用障礙？2、大細胞性貧血----骨髓(ɡǔsuǐ)檢查—巨幼細胞性貧血？非巨幼細胞性貧血？3、正細胞性貧血----網(wǎng)織紅細胞----增高？不增高？第三十頁，共三十九頁。貧血病因(bìngyīn)的診斷從詢問病史和詳細的體格檢查入手

自幼貧血史---遺傳性貧血？女性月經(jīng)過多----IDA？成年男性----消化道出血？老年人＋有害物質(zhì)暴露(bàolù)史----MDS？貧血伴高血壓、眼瞼水腫----腎性貧血？貧血、黃疸、脾大----溶貧？貧血、出血、胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大----惡性血液病？第三十一頁，共三十九頁。貧血(pínxuè)的治療第三十二頁，共三十九頁。治療原則病因治療是最根本的治療(極)重度貧血必須給予及時治療：輸血根據(jù)不同(bùtónɡ)的病因選用不同(bùtónɡ)的治療方法第三十三頁，共三十九頁。輸血適應(yīng)癥：急性(jíxìng)大量失血、慢性貧血有明顯缺氧癥狀者；成分輸血：濃縮紅細胞或洗滌紅細胞相關(guān)并發(fā)癥：過敏反應(yīng)、傳染某些疾病等第三十四頁，共三十九頁。

缺鐵性貧血

----糾正潛在缺鐵病因----補鐵治療：鐵劑加VitC

巨幼細胞性貧血