李麗醫(yī)生：急進性腎小球腎炎病因有哪些課件

急進性腎小球腎炎病因有哪些北京國康醫(yī)院■定義

急進性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）是表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、少尿或無尿性腎功能急劇惡化的一組臨床綜合征。病理表現(xiàn)為新月體腎炎。病情發(fā)展迅速，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可以發(fā)展至終末期腎功能衰竭。是腎小球腎炎中最嚴重的一種，預后極差，死亡率高。■病因

毒素、藥物、細菌和病毒感染、惡性腫瘤、免疫遺傳因素和自身免疫等。■分類1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎2.繼發(fā)性急進性腎小球腎炎如結節(jié)大動脈炎、SLE、過敏性紫癜及淋巴瘤等。3.其他原發(fā)性腎小球疾病轉化而來繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎系統(tǒng)性血管炎如Wegener肉芽腫、多動脈炎等肺出血-腎炎綜合征:抗腎小球基膜抗體型過敏性紫癜性腎炎冷球蛋白血?。ㄔl(fā)性或混合性）其他:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病系膜毛細血管性腎炎膜性腎病

IgA腎病鏈球菌感染后性腎炎繼發(fā)于感染性疾病感染性心內(nèi)膜炎后腎炎敗血癥及其他感染后腎炎

繼發(fā)于藥物反應

D-青霉胺別嘌呤醇利福平肼苯達嗪發(fā)病機制（一）抗腎小球基底膜抗體型（I型）本型白種人高發(fā)，發(fā)病率約占本病的10%～30%。血液中抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原（GMB）結合激活補體致病。發(fā)病機制（三）無或微量免疫球蛋白沉積型（Ⅲ型）本型約20%左右，其中70%～80%的患者發(fā)現(xiàn)是小血管炎腎損害?？赡芟捣敲庖邫C理或細胞介導免疫疾病。臨床表現(xiàn)發(fā)病率不高，占腎活檢的2%～5%。多發(fā)于中青年，男性高發(fā)。在我國則以免疫復合物（II型）多見。多數(shù)有前驅(qū)感染癥狀，起病急，病情重。血尿為突出的表現(xiàn)，蛋白尿以少量或中量多見；可出現(xiàn)水腫、貧血、高血壓；隨之病情進展快，腎功能逐日下降；嚴重的可發(fā)生肺水腫、心律失常、酸中毒、高血鉀及其他電解質(zhì)紊亂。診斷臨床以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)。少尿出現(xiàn)早，進行性腎功能衰竭。腎活檢術，如50%腎小球有大新月體，排除繼發(fā)性因素診斷則可成立。*腎活檢同時還能鑒別本病的免疫類型。三型急進性腎炎的鑒別要點抗腎小球基底膜抗體型（I型）免疫復合物型（II型）無或微量免疫球蛋白沉積型（III型）免疫病理特點IgG沿GBM呈線條狀沉積IgG、補體呈顆粒狀沉積陰性或微量IgG沉積光鏡及電鏡特點腎小球炎癥反應輕無電子致密物腎小球細胞明顯增生及滲出，常伴廣泛蛋白及電子致密物沉積腎小球節(jié)段性壞死無蛋白及電子致密物臨床特點

見于20～30歲及57～70歲兩個高峰年齡，常伴貧血可有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見多見于中老年病人，乏力、納差、肌痛、發(fā)熱等全身癥狀較重血清學檢查抗腎小球基底膜（GMB）抗體陽性低補體C3血癥、循環(huán)免疫復合物血癥和冷球蛋白血癥抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性引起少尿性急性腎功能衰竭的非腎小球疾病■急性腎小管壞死1.常有明確的發(fā)病誘因如手術、外傷、休克、中毒等所致的腎缺血；2.尿蛋白多數(shù)少于1g/24h，尿鈉排泄增多?！黾毙蚤g質(zhì)性腎炎1.由于嚴重感染、中毒、藥物等因素引起的腎小球間質(zhì)損害。2.尿蛋白大于或等于1g/24h。腎臟病理可以幫助鑒別。

引起急進性腎炎綜合征的繼發(fā)性腎病

■系統(tǒng)性紅斑狼瘡■肺出血-腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）■進行性系統(tǒng)硬化

此類疾病除有急性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)外，常伴腎外器官或系統(tǒng)的表現(xiàn)，結合實驗室檢查不難鑒別。治療－腎上腺皮質(zhì)激素作用：大劑量的糖皮質(zhì)激素不但有免疫抑制作用，還有強大的抗炎作用，降低腎小球基膜的通透性。方法：甲基強的松龍沖擊治療

甲基強的松龍1g靜滴，輸注時間要超過30分鐘，每日或隔日一次，3～4天為一療程。每隔1～2周可重復使用。治療間歇口服強的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，頓服維持，持續(xù)3～6月開始減量。此法對于II型和III型急進性腎炎療效比較肯定，對I型療效差。治療－免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊

用法：CTX1g（分成連續(xù)兩天）靜滴，每月一次，共6個月，以后每3個月一次，總量不超過8～12g。治療－

“雞尾酒”療法四聯(lián)療法：

糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑抗凝劑（肝素）抑制血小板聚集藥（潘生丁）治療—透析治療下列情況需行血液透析或腹膜透析治療：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、無尿超過2日者；明顯高血鉀；嚴重酸中毒；嚴重水鈉潴留；腎組織病理檢查新月體以纖維性為主伴明顯腎小球硬化和纖維化者；經(jīng)藥物治療腎小球濾過率不能恢復者。治療—腎移植術對于經(jīng)過上述治療腎功能未見恢復的病人，可采取腎移植術。移植最好在病情穩(wěn)定后6個月進行。ANCA的血濃度在透析和移植中的作用還在觀察中。預后預后差，死亡率高；緩解者多轉慢性。影響因素：免疫病理類型：Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中。強化治療是否及時年齡因素輔助檢查結果血常規(guī)：HB：70g/L，WBC：5.1×109/L，N：60%，L：40%，PLT：180×109/L。尿液檢查：尿蛋白：+++，尿RBC：滿視野/HP，WBC：3~5/HP， 可見紅細胞管型和顆粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。腎功能：BUN：34mmol/L，Scr：707μmol/L。血清檢查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗體（-），血免疫復合物（+），血抗腎小球基膜抗體(-)；IgA：2000mg/L（710~3350），IgG：9600mg/L（7600~16