雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大課件

雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大

雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大一例

患者，男，39歲。因“反復(fù)咳嗽、氣促3年余，加重1月伴發(fā)熱”入院?；颊?年前無誘因下出現(xiàn)咳嗽、氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，根據(jù)胸片，考慮為兩肺結(jié)核。給予1SHRE/9HRE抗癆，癥狀有所緩解。1年前再次出現(xiàn)氣促及少量咳嗽、咳痰，再予HRE抗癆10月，癥狀有所緩解。入院前覺氣促癥狀有加重，咳嗽、咳黃膿痰，午后低熱、盜汗，偶有胸痛，無咯血。為進(jìn)一步診治來我院。入院體檢：T36.8OC，P80次/分，R20次/分，BP120/78mmHg。雙肺叩診清音，聞及散在濕啰音；心界不大，HR80次/分，未聞及雜音。入院輔檢：血常規(guī)：白細(xì)胞11.2ｘ109/L,中性粒細(xì)胞80%，嗜酸性細(xì)胞0%，血小板及血紅蛋白正常。血沉111mm/h。PPD皮試（—）。痰結(jié)核菌涂片（—）。痰找癌細(xì)胞（—）。痰普培（—）。痰霉培：曲霉菌ｘ4次。痰找肺吸蟲卵（—）。氣管鏡檢查：左右各葉段管腔通暢，粘膜稍充血，右上葉后段TBLB；病理示小片纖維膠原組織，伴少量慢性炎細(xì)胞侵潤(rùn)。胸CT示雙肺彌漫分布粟粒樣結(jié)節(jié)、斑片狀陰影及多發(fā)空洞，以內(nèi)中帶為主，部分病灶鈣化，平掃縱隔及肺門多組淋巴結(jié)增大、鈣化。入院后曾予阿齊霉素0.5/日+奈替米星0.3/日靜滴14天，抗真菌藥氟康唑口服治療3天，伊曲康唑口服治療20天，末次痰霉培（—），但胸片無明顯好轉(zhuǎn)。討論診斷鑒別診斷診斷經(jīng)胸腔鏡右肺及胸壁結(jié)節(jié)活檢；病理為上皮樣肉芽腫，抗酸染色（-），網(wǎng)染（-），六氨銀（-），PAS染色（-），AB染色（-），結(jié)論：除外增殖型結(jié)核后考慮為結(jié)節(jié)病肉芽腫；最終診斷：胸內(nèi)結(jié)節(jié)病可能，不能除外肺結(jié)核。雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大的肉芽腫疾病的鑒別診斷結(jié)節(jié)病:一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病。幾乎可侵犯全身各個(gè)器官,其中最常累及者是肺和淋巴結(jié)。早期可無癥狀,有時(shí)有咳嗽、咳少量粘痰、咯血、乏力、發(fā)熱、盜汗等，發(fā)展成廣泛纖維化時(shí)有活動(dòng)后氣急，甚至紫紺。X線表現(xiàn)可分五種類型或期。0期,屬早期結(jié)節(jié)樣肺泡炎階段，肺部X線檢查陰性。Ⅰ期為肺門和或縱隔淋巴結(jié)腫大,Ⅱa期為肺門淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)病變,Ⅱb期為肺部彌漫性病變，不伴肺門淋巴結(jié)腫大。Ⅲ期僅見肺部侵潤(rùn)或纖維化,而無肺門淋巴結(jié)腫大。診斷要點(diǎn)在于多器官損害的臨床表現(xiàn)、X線改變、活檢切片中無干酪樣變的上皮樣細(xì)胞肉芽腫，皮膚Kveim試驗(yàn)陽性、67鎵同位素掃描發(fā)現(xiàn)熊貓征、八字征、SACE增高、BALF分析CD4+細(xì)胞增加對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大的肉芽腫疾病的鑒別診斷真菌感染：如肺曲菌病，其絕大多數(shù)為繼發(fā)感染，易發(fā)生在免疫低下人群。臨床上一般分為曲菌球、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌?。ˋBPA）和侵入性肺曲菌病（IPA）三種類型。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血、喘息，CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性病灶，圍以暈輪或新月形含氣空洞或小結(jié)節(jié)及斑片影肺內(nèi)侵潤(rùn)，伴肺門淋巴結(jié)炎時(shí)有肺門淋巴結(jié)腫大。病理ABPA見支氣管壁和肺實(shí)質(zhì)有肉芽腫形成，IPA表現(xiàn)為壞死性出血性肺炎，多發(fā)性膿腫或肉芽腫，病灶邊緣可有小動(dòng)脈栓塞。支氣管深部分泌物涂片找到菌絲，培養(yǎng)多次陽性，有助于診斷。外源性過敏性肺泡炎：吸入有抗原性的有機(jī)粉塵所致的肺泡壁過敏性炎癥。亞急性期可有非干酪樣肉芽腫，伴肺間質(zhì)纖維增生。亞急性期X線表現(xiàn)主要為兩肺彌漫性分布的磨玻璃影和微結(jié)節(jié)影，累及肺中央和外圍，以上中肺為著。根據(jù)患者接觸史、干咳氣急等表現(xiàn)、上述X線表現(xiàn)、BALF分析CD8+細(xì)胞比例高等進(jìn)行綜合，可作出診斷。雙肺彌漫性病變伴肺門淋巴結(jié)腫大的肉芽腫疾病的鑒別診斷結(jié)締組織?。褐饕奂胺伍g質(zhì)結(jié)締組織和血管，組織病理學(xué)改變包括間質(zhì)炎癥、肺泡間隔炎癥、血管炎、肺泡滲出和出血、肉芽腫等。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是形成肺部肉芽腫最為明顯的結(jié)締組織病，干燥綜合征和多發(fā)性皮肌炎也可形成肺部肉芽腫。其X線主要為肺間質(zhì)纖維化、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、斑片狀毛玻璃影。BALF細(xì)胞學(xué)檢查和相關(guān)風(fēng)濕免疫學(xué)檢查有助于診斷。鈹肺：長(zhǎng)期接觸鈹塵，可引起雙肺門淋巴結(jié)腫大和肺內(nèi)肉芽腫病變，易與結(jié)節(jié)病混淆。鑒別時(shí)應(yīng)特別注意鈹塵接觸史。組織細(xì)胞增生癥X（PHX）：是全身性疾病，可累及肺、淋巴結(jié)、皮膚、腎、骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。嗜酸性肉芽腫是其中一種。表現(xiàn)為咳嗽、活動(dòng)后氣促以及反復(fù)氣胸發(fā)作。胸HRCT顯示多發(fā)囊狀影，多發(fā)小結(jié)節(jié)影，可出現(xiàn)空洞。后期為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀改變。病灶以兩上中肺為主，外帶明顯。確診靠經(jīng)肺、皮膚等組織活檢。BALF中找到X小體，BALF中郎格漢斯細(xì)胞超過5%，則高度提示該診斷。結(jié)論胸CT：雙肺彌漫分布粟粒樣結(jié)節(jié)、斑片狀陰影及多發(fā)空洞，以內(nèi)中帶為主，部分病灶鈣化，平掃縱隔及肺門多組淋巴結(jié)增大、鈣化。病理：上皮樣肉芽腫，抗酸染色（-），網(wǎng)染（-），六氨銀（-），PAS染色（-），AB染色（-），病理結(jié)論：除外增殖型結(jié)核后