臨床醫(yī)學03課件

授課內(nèi)容肺炎支氣管哮喘慢性阻塞性肺疾病肺炎定義：肺炎是肺實質(zhì)的炎癥流行病學：在我國死因順位居第5位傳播方式：呼吸道吸入為主誘因呼吸道病毒感染慢性阻塞性氣道疾病免疫低下病原體變遷不合理用藥病毒性肺炎支原體肺炎真菌性肺炎其他病原體細菌性肺炎需氧G＋球菌：肺炎球菌、金葡菌需氧G－桿菌：克雷白、綠膿桿菌厭氧桿菌：棒狀、棱形桿菌等其他：卡他莫拉菌、分枝桿菌等感染性肺炎：非感染性肺炎：

理化因素：放射性肺炎、化學性肺炎免疫和變態(tài)反應(yīng)：SLE、RA等引起的過敏因素：嗜酸性粒細胞浸潤癥藥物：馬里蘭、博來霉素、胺碘酮等分類病因感染非感染解剖大葉性小葉性間質(zhì)性患病環(huán)境社區(qū)獲得性醫(yī)院獲得性

社區(qū)獲得性肺炎：肺炎球菌40％

（CAP）G－桿菌20％

醫(yī)院獲得性肺炎：肺炎球菌約30％（HAP）需氧G－桿菌50％常繼發(fā)于有原發(fā)病的危重病人耐藥多死亡率高診斷要點癥狀：呼吸系統(tǒng)＋全身癥狀體征：胸部為主并發(fā)癥：胸腔積液、感染性休克、肺外感染實驗室及其他檢查：病原體檢測血液X線重癥肺炎高危因素臨床表現(xiàn)意識障礙、少尿R>30次/分，Bp<90/60mmHgPaO2<60mmHgPaO2/FiO2<300X線治療要點抗感染治療支持治療臥床休息，注意保暖、密切觀察病情注意補充足夠蛋白質(zhì)，熱量及維生素給氧劇烈胸痛可酌用少量鎮(zhèn)痛藥重癥：＋抗休克治療并發(fā)癥處理致病菌首選抗生素肺炎球菌青霉素G葡萄球菌耐酶青霉素克雷白桿菌氨基糖苷類半合成廣譜青霉素綠膿桿菌流感嗜血桿菌氨芐西林、大環(huán)內(nèi)酯軍團菌紅霉素支原體紅霉素護理評估診斷體溫過高清理呼吸道無效PC：感染性休克目標措施及依據(jù)評價體溫過高：（10）高流量吸氧（11）降溫護理（12）補足血容量：先快后慢，先鹽后糖，先晶后膠，見尿補鉀（13）糾正酸中毒（14）血管活性藥物和糖皮質(zhì)激素大葉性肺炎紅肝期

病灶融合融合性小葉性肺炎支氣管哮喘

患者劉，男，53歲，漢族，已婚，警察，北京籍。主因“咳嗽、咳痰伴發(fā)作性喘憋10余年”于2005年10月27日收入院。

病歷摘要患者于10余年前于天氣轉(zhuǎn)涼時出現(xiàn)咳嗽、咳痰發(fā)作性喘憋，痰量較少，為白粘痰，不易咳出，發(fā)作性喘憋，活動后及聞刺激性氣味后加重，休息后減輕。發(fā)作時無發(fā)熱、胸痛、咳血，無心慌、大汗，無惡心、嘔吐，無雙下肢水腫。夜間發(fā)作較白天嚴重，但無夜間陣發(fā)性呼吸困難。發(fā)作嚴重時患者自己可聞及哮鳴音，最長可持續(xù)數(shù)天，無口唇、甲床紫紺，言語可連貫，未予治療。1周前天氣轉(zhuǎn)涼后患者再次出現(xiàn)上述癥狀，咳嗽、咳少量白痰，伴喘憋，活動后喘憋加重，無其他癥狀，為進一步診治收入院。現(xiàn)病史:

15年前發(fā)現(xiàn)高血壓，血壓最高150/110mmHg，未予系統(tǒng)治療。否認冠心病、糖尿病、腎病病史，否認結(jié)核病及親密接觸史。對煙霧及刺激性氣味過敏，否認藥物食物過敏史，不吸煙，不飲酒，家中養(yǎng)有三只小貓。既往史：T36.5℃，P84次/分，R20次/分，BP130/90mmHg口唇無發(fā)紺，胸廓對稱無桶狀胸，雙側(cè)語顫對稱，無胸膜摩擦感。雙肺叩清音。聽診雙肺呼吸音粗，未聞及哮鳴音、濕羅音及胸膜摩擦音，雙肺語音傳導無異常。心界不大，心率66次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹部檢查(-)。雙下肢無水腫，杵狀指趾(-)。輔助檢查：1、X線胸片：雙肺紋理增粗2、肺功能測定：肺通氣功能大致正常，彌散功能正常

查體：問題：1、該患者初步診斷是什么？2、此患者確診需要做哪些檢查？3、確診后如何進行治療及如何評估療效？支氣管哮喘定義：是由嗜酸性粒細胞、肥大細胞和T細胞等多種細胞參與的呼吸道慢性炎癥性疾病。引起反復發(fā)作性的喘息、氣急、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作、加劇通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限多數(shù)患者可自行緩解或經(jīng)治療緩解重要性1.哮喘是一種常見病、多發(fā)病2.嚴重危害人民群眾的健康和社會勞動力，造成沉重的經(jīng)濟負擔3.認真貫徹相關(guān)診治指南可以收到令人滿意的效果4.目前防控哮喘中存在許多問題，診治不規(guī)范，假藥泛濫由于哮喘的本質(zhì)為氣道炎癥因而最根本的治療是抗炎而且應(yīng)當貫徹在哮喘治療的全過程特征病因病理一、病因：與遺傳有密切關(guān)系，環(huán)境因素也起重要作用。過敏原：吸入性：花粉、油煙、塵螨等攝人性：牛奶、蛋、魚、藥物接觸性：化妝品、外用藥物發(fā)病機制一、免疫學發(fā)病機制：遲發(fā)變態(tài)反應(yīng)速發(fā)變態(tài)反應(yīng)二、神經(jīng)源性機制：

哮喘的病理生理氣道慢性炎癥：上皮細胞脫落、血管擴張充血、粘膜下水腫、炎癥細胞浸潤、粘液分泌增加、痙攣氣道高反應(yīng)性氣流受限的可逆性氣道重構(gòu)易感者環(huán)境危險因素誘因氣道炎癥氣道高反應(yīng)性氣道阻塞氣道癥狀激發(fā)因子哮喘病人正常人哮喘本質(zhì)：氣道炎癥臨床表現(xiàn)癥狀典型哮喘發(fā)作癥狀呼氣性呼吸困難、胸悶、咳嗽有時咳痰外源性過敏性哮喘發(fā)作先兆噴嚏、流清鼻涕、眼癢、干咳臨床表現(xiàn)體征雙肺彌漫性呼氣相哮鳴音呼吸頻數(shù)嚴重者張口呼吸、端坐呼吸、大量出汗、發(fā)紺、奇脈晝夜節(jié)律：部分患者在夜間、清晨發(fā)作或加重

癥狀肺功能受損氣道高反應(yīng)性氣流受限氣道炎癥（粘液分泌、水腫、血漿滲出）引起慢性氣道炎癥的危險因素哮喘發(fā)病金字塔實驗室和其他檢查1.血液常規(guī)嗜酸粒細胞增多（＜10％）合并感染時WBC或嗜中性粒細胞增多全身使用GCS后可使WBC增多2.痰檢嗜酸粒細胞較多、尖棱結(jié)晶、粘液栓透明的哮喘珠實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查3.血氣分析早期、輕度晚期、重度PaO2↓PaO2↓PaCO2↓

呼堿→

PaCO2↑呼酸或呼堿＋代酸PH↑PH↓實驗室和其他檢查4.肺功能測定FEV1%pred、FEV1/FVC%、PEFR下降相當數(shù)量患者的FEV1、PEFR呈明顯晝夜節(jié)律（4～6AM最低、4～6PM最高）PEFR晝夜波動率﹥20%實驗室和其他檢查5.胸部X線檢查發(fā)作期：呈過度充氣狀態(tài)，雙肺透光度增加緩解期：可無異常診斷診斷步驟和要求1.明確有無支氣管哮喘2.確定其病因、誘因、分型3.臨床分期、分度診斷標準1.反復發(fā)作喘息、呼吸困難、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、病毒感染、運動或某些刺激物有關(guān)2.發(fā)作時，雙肺可聞及散在，或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音3.上述癥狀可經(jīng)治療緩解或自行緩解4.排除其他疾病引起的喘息或呼吸困難診斷標準診斷標準5.癥狀不典型者（如無明顯喘息或體征）至少具備以下一項試驗結(jié)果陽性①基礎(chǔ)FEV1(PEFR)﹤80%預(yù)計值支氣管舒張試驗陽性②PEFR日變率≥20%③支氣管激發(fā)試驗或運動激發(fā)試驗陽性哮喘分型過去分為外源型內(nèi)源型混合型特殊型分型的局限性，目前少用哮喘急性發(fā)作期病情嚴重程度分級臨床特點輕度中度重度危重氣短體位講話方式精神狀態(tài)出汗呼吸頻率步行、上樓時可平臥連續(xù)成句可有焦慮尚安靜無輕度增加稍事活動喜坐位常有中斷或單詞時有焦慮或煩躁有增加休息時端坐呼吸單字常有焦慮、煩躁大汗淋漓常＞30次/分哮喘急性發(fā)作期病情嚴重程度分級臨床特點輕度中度重度危重輔助呼吸肌活動及三凹征哮鳴音脈率奇脈常無散在呼吸末期<100次/分無<10mmHg可有響亮彌漫100～120次/分可有10～25mmHg常有響亮彌漫>120次/分常有>25mmHg減弱乃至無變慢哮喘急性發(fā)作期病情嚴重程度分級臨床特點輕度中度重度危重使用2激動劑后PEF占正常預(yù)計值或個人平時最佳值%PaO2（吸空氣）

PaCO2

SaO2（吸空氣）

>80%正常<45mmHg

>95%可有≥60mmHg91%～95%常有≤90%

PH>45mmHg

≤45mmHg

<60mmHg降低診斷及鑒別診斷支氣管哮喘與慢性支氣管炎的鑒別支氣管哮喘慢性支氣管炎起病年齡多嬰幼兒時期

中老年病史哮喘反復發(fā)作其他過敏性疾病史家族史長期吸煙冬春季反復發(fā)作咳嗽、咳痰史發(fā)病誘因接觸過敏原、上感、激烈運動等上感起病方式多突然發(fā)作起病緩慢發(fā)病季節(jié)夏秋交季或晚秋秋冬或冬春交季癥狀喘息、呼吸困難，胸悶咳嗽、咳痰支氣管哮喘與慢性支氣管炎的鑒別支氣管哮喘慢性支氣管炎體征雙肺彌漫性哮鳴音干啰音或散在濕啰音緩解規(guī)律經(jīng)治療或自行緩解，緩解期與正常人一樣緩解速度緩慢，或緩解期仍有癥狀支氣管哮喘與慢性支氣管炎的鑒別支氣管哮喘慢性支氣管炎外周血EOS增高發(fā)作期WBC增多或中性粒細胞增高痰檢EOS增高發(fā)作期WBC增多或中性粒細胞增高其他檢查過敏原皮試陽性血清總IgE，特異IgE水平升高無或不明顯肺功能支氣管舒張試驗陽性PEF波動率>20%支氣管舒張試驗陰性PEF波動率<15%支氣管哮喘與肺氣腫的鑒別要點支氣管哮喘肺氣腫起病年齡多數(shù)于嬰幼兒中老年病史反復發(fā)作喘息，其他過敏疾病過敏史，家族史長期大量吸煙者發(fā)病季節(jié)誘因緩解辦法可有一定季節(jié)性多無明顯季節(jié)冬春季加重一般體力活動脫離過敏原、平喘藥物接觸過敏原，上感劇烈運動休息支氣管哮喘與肺氣腫的鑒別要點支氣管哮喘肺氣腫癥狀體征X線檢查肺功能喘息、呼吸困難氣短，氣不夠用雙肺彌漫性呼氣相哮鳴音發(fā)作期可有過度充氣征緩解期則消失肺氣腫體征長期不消失發(fā)作期有過度充氣征緩解期可正常肺氣腫征象支氣管舒張試驗陽性PEF晝夜波動率>20%Dlco多正常多陰性，<15%RV、TLC、RV/TLC%升高Dlco降低支氣管哮喘與急性左心衰竭鑒別要點支氣管哮喘急性左心衰起病年齡病史發(fā)病季節(jié)誘因嬰幼兒時期多中老年人哮喘發(fā)作病史其它過敏疾病史、過敏史、家庭史高血壓、冠心病糖尿病、風心病以及多次心衰史多有季節(jié)性不明顯接觸過敏原、上感、劇烈運動、吸入非特異性刺激物感染、勞累過量或過快輸液支氣管哮喘急性左心衰緩解辦法體征心電圖超聲心動圖呼氣相延長雙肺彌漫性哮鳴音雙肺底濕羅音左心擴大、奔馬律心臟雜音脫離過敏原吸入平喘藥坐起，應(yīng)用快速洋地黃利尿劑、擴血管藥物可有一過性肺型P波心律失常或房室擴大正常心臟解剖學上異常支氣管哮喘與急性左心衰竭鑒別要點治療目標哮喘是一種對患者及其家庭和社會都有明顯影響的慢性疾病氣道炎癥是所有類型哮喘的共同病理特征，是臨床癥狀和氣道高反應(yīng)性的基礎(chǔ)存在于哮喘的所有時段雖然目前尚無根治辦法，以抑制氣道炎癥為主的適當治療通?？梢允共∏榈玫娇刂浦委熌繕?．有效控制急性發(fā)作癥狀并維持最輕的癥狀，甚至無任何癥狀2．防止哮喘的加重3．盡可能使肺功能維持在接近正常水平4．保持正?；顒樱òㄟ\動）的能力5．避免哮喘藥物的不良反應(yīng)6．防止發(fā)生不可逆的氣流受限7．防止哮喘死亡，降低哮喘死亡率哮喘控制的標準1.最少（最好沒有）慢性癥狀，包括夜間2．哮喘發(fā)作次數(shù)減至最少3．無需因哮喘而急診4．最少（或最好不）按需使用2激動劑5．沒有活動(包括運動)限制6．PEF晝夜變異率<20％7．PEF正?；蚪咏?．最少或沒有藥物不良反應(yīng)目前常用于哮喘藥物緩解癥狀：β2激動劑、抗膽堿能藥物控制氣道炎癥：糖皮質(zhì)激素（基本藥物）茶堿類白三烯調(diào)節(jié)藥物哮喘急性發(fā)作的住院治療哮喘急性發(fā)作的住院治療哮喘急性發(fā)作的住院治療兒童支氣管哮喘

ChildhoodAsthma

1953-1995（42歲）因哮喘急性發(fā)作病逝泰國鄧麗君由于哮喘和束手無策的醫(yī)生而死于維也納

1770-1827（57歲）貝多芬IntroductionDefinition哮喘是一種由多種細胞特別是肥大細胞、嗜酸性細胞和T淋巴細胞參與的氣道慢性炎癥,引起這種炎癥可導致氣道高反應(yīng)性，導致可逆性氣道阻塞,臨床上表現(xiàn)為喘息、呼吸困難、胸悶和咳嗽。哮喘的本質(zhì)--此“炎”非那“炎”Inflammation

非特異性變態(tài)反應(yīng)炎癥

嗜酸性細胞浸潤為主吸入糖皮質(zhì)激素為主的抗炎治療

Infection

特異性炎癥：

紅，腫，痛，熱

中性粒細胞浸潤為主抗生素抗感染治療為主Epidemiology患病率↑死亡率↑國內(nèi)0.5-3.3%十萬分之36.7國外0.1-32%十萬分之幾歐美10%亞洲5%上海90：1.79%00：4.52%Eatiology遺傳因素geneticfactor

流行病學資料特應(yīng)性（atopy）哮喘病人對變應(yīng)原的易感性，主要表現(xiàn)為體內(nèi)總IgE和特異性IgE水平增高約30-40%有家族哮喘疾病史約50-60%有家族過敏疾病史哮喘相關(guān)基因哮喘特異基因決定IgE合成的基因決定吸入抗原后產(chǎn)生特異性免疫反應(yīng)的基因環(huán)境因素

Environmentalfactor呼吸道感染（病毒、細菌、支原體等）吸入性變應(yīng)原其他花粉pollen螨蟲Mite寵物housepet煙Smoke食物過敏原

foodallergen動物蛋白食品水產(chǎn)品、乳、蛋、肉油料作物及堅果類花生水果及蔬菜類谷類食物添加劑藥物過敏原

Drugallergen青霉素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛藥麻醉劑生物制品接觸物過敏原

Contactantallergen對苯二胺硫酸鎳汞制劑塑料及橡膠制品香精發(fā)病機理Pathogenesis免疫因素神經(jīng)、精神、內(nèi)分泌因素遺傳學背景變應(yīng)原樹突細胞、巨噬細胞、B淋巴細胞T淋巴細胞CD4+，Th2嗜酸性細胞IgE橋聯(lián)B淋巴細胞氣道炎癥,氣道高反應(yīng)性,氣道痙攣支氣管收縮,氣道壁水腫,粘液栓形成咳嗽,胸悶,喘息,呼吸困難IL-4LAR肥大細胞運動、氣候變化有害氣體ECF組胺,LT,PG,PAFPAF,LT,MBP,ECPIL-5EAR氣道重塑免疫炎癥反應(yīng)支氣管平滑肌痙攣粘膜水腫粘液分泌增加病理學改變

Pathology哮喘正常

氣道上皮的變化ClinicalManifestation癥狀symptom先兆癥狀：鼻癢、打噴嚏、鼻塞、流涕、咽癢、眼癢、干咳典型癥狀：喘息和呼吸困難、咳嗽和咳痰、胸悶體征physicalsign

一般體征：緊張、煩躁、端坐呼吸、紫紺等肺部體征：呼氣延長和雙肺哮鳴音、肺氣腫征象其它：奇脈、呼吸肌疲勞表現(xiàn)（三凹征、反常呼吸）實驗室檢查

laboratoryexamination

血液檢查：外周血嗜酸性粒細胞增高

X線檢查：肺過度充氣、透明度增高免疫學檢查(1)過敏原皮試陽性(2)總IgE與特異性IgE升高(3)細胞因子檢測異常（IL-3、IL-4、IL-5升高等）肺功能檢查Diagnosis兒童哮喘診斷標準年齡≥3歲，喘息呈反復發(fā)作者發(fā)作時雙肺部聞及呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長支氣管舒張劑有明顯療效除外其他引起喘息、胸悶、咳嗽的疾病嬰幼兒哮喘診斷標準1.年齡＜3歲，喘息性發(fā)作≥3次（2分）2.喘息癥狀突然發(fā)作（1分）3.發(fā)作時雙肺部聞及呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長（2分）4.具有特應(yīng)性體質(zhì)，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等（1分）

5.一、二級親屬中有哮喘病等過敏史（1分）總分≥5分者即可診斷哮喘。總分≤4分或喘息發(fā)作2次，診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎。如用擴張劑后哮鳴音明顯減少和消失，加2分。哮喘病情分級日間發(fā)作夜間發(fā)作PEF或FEV1%預(yù)計值%變異率間歇發(fā)作每周＜1次每月≤2次≥80≤20輕度持續(xù)每周≥1次每月＞2次≥8020-30中度持續(xù)每日每周＞1次60-80＞30重度持續(xù)頻繁頻繁＜60＞30體力活動受限注：只需具備某級特點之一，即歸為該級鑒別診斷

differentialdiagnosis

毛細支氣管炎氣道異物先天性喉喘鳴支氣管淋巴結(jié)結(jié)核

血管畸形胃食道反流Treatment控制氣道炎癥,預(yù)防哮喘發(fā)作非藥物性預(yù)防去除病因避免接觸過敏原防治呼吸道感染去除誘發(fā)因素自我管理教育醫(yī)護隨訪自我病情監(jiān)測體育鍛煉糖皮質(zhì)激素

glucocorticosteroid

糖皮質(zhì)激素是治療哮喘的首選藥物。其抗炎機制為抑制TH2類細胞因子合成和炎癥細胞向氣道粘膜遷移，誘導嗜酸性細胞凋亡，阻止白三烯、前列腺素、血栓素和內(nèi)皮素等炎癥因子的釋放。吸入療法

Inhalationtherapy

吸入療法與口服給藥相比，具有以下優(yōu)勢藥物直達肺部用量小作用快安全性高療效好吸入藥物在肺部的分布吸入糖皮質(zhì)激素的代謝途徑全身循環(huán)全身性副作用全身生物活性80-90%咽下10-20%

到肺部胃腸吸收經(jīng)肝臟首過代謝而失活吸入器具Inhaler嬰幼兒可應(yīng)用霧化吸入治療180170160150140130120110身高(cm)吸皮質(zhì)激素患者正常兒童6歲8歲10歲12歲14歲16歲Pedersen,1999吸入激素對身高有影響嗎?觀察9.2年患兒最終身高不受影響支氣管擴張劑

bronchodilators

短效β2受體激動劑作用時間為4～6小時（沙丁胺醇、叔丁喘寧

）長效β2受體激動劑作用時間8～12小時(沙美特羅、福莫特羅)長期應(yīng)用β2受體激動劑的

副作用可致β2受體功能下調(diào)，效應(yīng)降低。甚至加重氣道炎癥和氣道高反應(yīng)性。BarnesNice20012-受體

糖皮質(zhì)激素可增強2-受體的表達激素受體糖皮質(zhì)激素抗炎作用

2-激動劑增強糖皮質(zhì)激素的抗炎作用2-受體激動劑支氣管擴張作用++激素與2受體激動劑之間的相互作用其他藥物白細胞三烯拮抗劑氨茶堿色苷酸鈉特異性免疫療法——脫敏療法非特異性免疫療法——免疫調(diào)節(jié)治療免疫治療

Immunotherapy1994年，世界衛(wèi)生組織制定了哮喘管理和預(yù)防的全球策略，即全球哮喘防治創(chuàng)議—GINAGINASummary小兒哮喘是由遺傳和環(huán)境多種因素引起的一種慢性變態(tài)反應(yīng)（過敏）性氣道炎癥性疾病。氣道炎癥是哮喘的主要病理基礎(chǔ)，氣道高反應(yīng)性是哮喘的基本特征。咳嗽、喘息、胸悶、呼吸困難是哮喘的主要臨床表現(xiàn)。治療上應(yīng)堅持預(yù)防復發(fā)和緩解發(fā)作相結(jié)合的原則。抗炎治療是哮喘現(xiàn)代治療的核心，糖皮質(zhì)激素是最有效的抗炎藥物，吸入療法是治療哮喘的主要給藥方式。目前尚無根治的方法。Summary慢性阻塞性肺疾病

chronicobstructivepulmonarydisease

COPD

慢性阻塞性肺氣腫定義終末細支氣管遠端部分（包括呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）的氣道彈性減退，持久性性過度膨脹、充氣和肺容積增大，伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。臨床表現(xiàn)：呼吸功能損害一、外因

1.理化刺激因素：

吸煙

大氣污染

職業(yè)性粉塵和化學物

室內(nèi)空氣污染

2.感染因素：

細菌、病毒、支原體二、內(nèi)因1.過敏因素：部分喘支患者2.自主神經(jīng)功能失調(diào)3.呼吸道防御功能減低4.營養(yǎng)因素5.遺傳病因和發(fā)病機制病理1.氣道上皮變性、壞死、脫落、化生纖毛功能紊亂2.支氣管壁周圍組織炎癥、破壞、變形、狹窄

纖維組織增生3.細支氣管和肺泡壁

破壞、纖維組織增生4.毛細血管網(wǎng)病理生理1.大氣道功能異常

FEV1、MVV、MMEF2.小氣道功能異常3.不可逆性氣道阻塞

COPD臨床表現(xiàn)一、癥狀（1）起病隱襲，長期、反復、逐漸加重（2）慢性咳嗽：

間歇性或每天有，多整天有；少數(shù)僅夜間有（3）慢性咳痰：

白色粘液痰，偶有咯血（注意其他病因）（4）喘息或氣促（5）其他：感染癥狀二、體征（1）早期：無異常體征（2）急性期：干、濕啰音（3）后期：肺氣腫體征

喘息或氣促

進行性（隨時間變化）持續(xù)性（每天均有）運動時加重合并呼吸道感染時加重慢性咳嗽

間歇性或每天有，多整天有；少數(shù)僅夜間有慢性咳痰

任何形式并發(fā)癥1.自發(fā)性氣胸：突發(fā)胸痛、氣促加重2.肺部急性感染3.慢性肺源性心臟病4.呼吸衰竭實驗室和其他檢查1.X線（1）早期：無異常（2）后期：肺紋理增多、增粗、紊亂，網(wǎng)狀或條索狀、斑點狀陰影黑糊糊2.呼吸功能檢查（1）早期：

可無異常（2）小氣道阻塞：

MEFV50%↓

MEFV25%↓CV↑FEV1↓

FEV1%↓（3）