“可防可治”肺動(dòng)脈高壓

“可防可治”肺動(dòng)脈高壓-慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可防可治的肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的患病率英國(guó)為97/100萬(wàn)，女/男比為1.8，美國(guó)年齡標(biāo)準(zhǔn)化的死亡率為(4.5?12.3)/10萬(wàn)。肺動(dòng)脈高壓有五大類(lèi)，而其中第四大類(lèi)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH)尤其需要關(guān)注，因?yàn)檫@是一類(lèi)可以預(yù)防、可以治愈的肺動(dòng)脈高壓，也是唯一類(lèi)可能不需要通過(guò)肺移植而獲治愈的肺動(dòng)脈高壓(EurHeartJ,2019,37(1):67T19.)。CTEPH是以肺動(dòng)脈血栓機(jī)化、肺血管重構(gòu)致血管狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類(lèi)疾病(肺血栓栓塞癥診治與預(yù)防指南，中華醫(yī)學(xué)雜志，2019，98(14)：1060T088)。急性肺栓塞(APTE)與CTEPH關(guān)系密切。國(guó)際前瞻性隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)APTE2年癥狀性CTEPH累積發(fā)病率為3.8%(95%CI：1.1-6.5)我國(guó)的研究也發(fā)現(xiàn)APTE后3年CTEPH累積發(fā)病率為1.7%(95%CI,0.7-2.7%)，而在CTEPH中約有74.8%具有APTE病史(NEnglJMed2004;350:2257-64.Circulation2019;124:1973 1981.JThoracDis.2019;7:1927-38.EurRespirRev2019;26:160112）。在CTEPH發(fā)病中血栓不溶、機(jī)化是始動(dòng)因素，繼而產(chǎn)生肺血管重構(gòu)，導(dǎo)致管腔出現(xiàn)機(jī)械的狹窄或梗阻，最終產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。因此，在某種程度上可以說(shuō)CTEPH是APTE嚴(yán)重的慢性并發(fā)癥。反言之，如果對(duì)APTE做到及時(shí)診斷、及時(shí)治療、長(zhǎng)期管理則可有效地減少APTE后CTEPH的出現(xiàn)，這其中對(duì)APTE進(jìn)行充分、有效地抗凝治療，是預(yù)防或減少血栓機(jī)化、有效預(yù)防或減少CTEPH的關(guān)鍵。CTEPH的病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致血管狹窄、阻塞的有機(jī)化的血栓，還有重構(gòu)的血管壁。因此，對(duì)于CTEPH患者單純抗凝只能預(yù)防新的血栓形成，并不能去除機(jī)化血栓，更無(wú)法改變血管重構(gòu)，溶栓對(duì)于機(jī)化的血栓同樣無(wú)濟(jì)于事也不具有適應(yīng)證，只有通過(guò)手術(shù)清除機(jī)化血栓與增厚的血管內(nèi)膜，才有可能從根本上解決了引起肺動(dòng)脈高壓的機(jī)械梗阻。這種手術(shù)就是現(xiàn)在國(guó)內(nèi)外專家普遍認(rèn)同的、用于CTEPH患者的、首選治療方案肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PulmonaryEndarterectomy,PEA)。目前對(duì)于CTEPH的治療已基本形成以PEA手術(shù)為主，以藥物治療、球囊擴(kuò)張成形術(shù)為輔的綜合策略(見(jiàn)圖1)。image.png圖1CTEPH治療策略(引自EurRespirRev2019;24:263271)PEA手術(shù)流程大致包括：正中開(kāi)胸、體外循環(huán)、深低溫、分段停循環(huán)、建立平面、血栓內(nèi)膜剝脫(圖2)。手術(shù)難度大，如何保證其最終的成功，已不僅僅是外科范疇的臨床問(wèn)題，這涉及術(shù)前評(píng)估、術(shù)中操作、術(shù)后管理等方方面面，是一個(gè)多學(xué)科合作的團(tuán)隊(duì)工作，涉及呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管外科、麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科、心臟內(nèi)科、放射影像科、超聲醫(yī)學(xué)科等。image.png圖2肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)示意圖(AnnThoracSurg2003;76:14571464)術(shù)前需要由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)組織呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、心血管外科、放射影像科、超聲醫(yī)學(xué)科等來(lái)綜合評(píng)判其手術(shù)可行性、預(yù)期獲益；同時(shí)與麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科協(xié)商術(shù)中可能遇到的問(wèn)題;并全面評(píng)估患者的健康狀況，明確其手術(shù)耐受性，必要時(shí)于術(shù)前對(duì)相關(guān)合并疾病進(jìn)行處理；還要與術(shù)后管理的重癥醫(yī)學(xué)科協(xié)商術(shù)后的生命支持、并發(fā)癥處理等。術(shù)前第一次評(píng)估被認(rèn)為不適合進(jìn)行PEA手術(shù)，應(yīng)當(dāng)由手術(shù)經(jīng)驗(yàn)更為豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行二次評(píng)估，以得出當(dāng)時(shí)疾病狀態(tài)下是否適合手術(shù)。需要強(qiáng)調(diào)的是隨著時(shí)間的推移、疾病的變化，原來(lái)不能手術(shù)的患者有可能在某個(gè)階段具備手術(shù)可能，因此，手術(shù)可行性評(píng)估應(yīng)是動(dòng)態(tài)的，也就是患者在疾病的不同階段都應(yīng)該進(jìn)行。PEA手術(shù)的可行性評(píng)估主要包括以下幾個(gè)方面：1、慢性血栓：肺栓塞患者，經(jīng)過(guò)充分抗凝治療3月后，血栓仍然存在；2、心功能不全：WHO功能分級(jí)IITV級(jí)；3、肺動(dòng)脈高壓：平均肺動(dòng)脈壓力（mPAP）25mmHg,肺細(xì)小動(dòng)脈楔壓（PAWP）15mmHg；4、肺血管阻力：術(shù)前肺血管阻力（PVR）300dyn.s/cm5； 5、血栓部分與預(yù)期獲益性：術(shù)前影像評(píng)估以明確血栓栓塞程度與血流動(dòng)力學(xué)（mPAP、PVR等）是否匹配，有助于明確PEA術(shù)后的預(yù)期臨床獲益，匹配越高、預(yù)期獲益越大，手術(shù)價(jià)值越大；一般認(rèn)為，如果術(shù)前預(yù)測(cè)手術(shù)可使PVR下降50%，術(shù)后效果好；預(yù)測(cè)手術(shù)后PVR下降50%，手術(shù)效果差，術(shù)后病死率高；6、手術(shù)操作性評(píng)價(jià)：血栓性疾病主要累及主干、葉、段肺動(dòng)脈等近端血管，多適于行PEA手術(shù)，段肺動(dòng)脈以遠(yuǎn)的病變對(duì)于大多數(shù)外科醫(yī)生而言更具有挑戰(zhàn)性；7、手術(shù)安全性評(píng)價(jià)：a）PVR1000dyn.s/cm5的患者，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增加；但無(wú)PVR、CO或PAP的手術(shù)禁忌界值，即使PVR1500dyn.s/cm5，如評(píng)估手術(shù)可去除大部分病灶，術(shù)后PVR可顯著下降，則手術(shù)效果仍較滿意；b）合并嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾?。汉喜@著的肺功能異常（終末期）為手術(shù)禁忌；嚴(yán)重左心功能不全為手術(shù)禁忌；嚴(yán)重肝腎功能不全為手術(shù)禁忌，但如為右心衰繼發(fā)者,不是禁忌證；合并惡性腫瘤且預(yù)期壽命有限者，或其他無(wú)法體會(huì)到術(shù)后功能改善的患者，通常不建議手術(shù)；c）年齡：不是禁忌，75歲風(fēng)險(xiǎn)增加。術(shù)中，需要心血管外科、麻醉科、體外循環(huán)學(xué)科甚至影像科進(jìn)行高效地合作，在保證安全的前提下進(jìn)行血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。術(shù)后管理主要由危重癥醫(yī)學(xué)科承擔(dān)，但